Сенсорные нейропатии: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления, диагностика

Полинейропатией считается множественное поражение периферических нервов, которое проявляется параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами. Развивается преимущественно в дистальных отделах конечностей. Заболевание является распространенным симметричным патологическим процессом, который локализуется обычно в дистальных мышцах и постепенно распространяется проксимально.

Что такое полинейропатия

Полинейропатия — это одно из самых опасных и тяжелых неврологических нарушений, главной характеристикой которого является поражение периферической нервной системы.

Нейропатия — это состояние организма, при котором поражены частично или полностью периферийные нервы, то есть не входящие в систему головного и спинного мозга. Основное заболевание насчитывает более нескольких десятков видов, которые квалифицируются самыми разными параметрами:

• причиной возникновения;
• симптомами болезни;
• видом поврежденного нервного отростка.

Полинейропатия характеризуется симметричными повреждениями, например в обеих стопах, а в более тяжелых ситуациях симптомы наблюдаются не только в нижних, но и в верхних конечностях. В редких случаях болезнь не имеет проявлений и внешних признаков, но быстро диагностируется с помощью аппаратных обследований и лабораторных анализов.

Существует несколько форм заболевания:

• сенсорная;
• моторная;
• сенсомоторная;
• вегетативная;
• смешанная.

Первыми симптомами нейропатии являются ощущения покалывания и онемение в какой-либо части тела, реже возникают болевые ощущения.

Мнение эксперта

Автор: Ирина Геннадьевна Смоленцева

Руководитель НПЦ «Диагностики и лечения болезни Паркинсона», профессор, доцент медицинских наук

Полинейропатия верхних и нижних конечностей — достаточно распространенное заболевание, обусловленное нарушениями функций периферической нервной системы. Заболевание классифицируется по расположению очага проявления симптомов на верхнюю и нижнюю полинейропатию и на первичную и вторичную.

Причины первичной полинейропатии установить сложно, в основном это наследственная патология, вторичная развивается из-за разных факторов. В их число входит сахарный диабет, дефицит витаминов группы В, последствия серьезных травм, интоксикация химическими веществами, алкоголе-, нарко- и табакозависимость, сильное переохлаждение конечностей, нарушение гормонального фона, токсикоз беременных, системные и хронические сложные болезни почек, печени.

Лечение полинейропатии требует комплексного подхода, тактика терапии и восстановительных процедур подбирается в соответствии с тяжестью и запущенностью заболевания, наличием побочных проявлений и сопутствующих болезней. Врачи Юсуповской клиники проведут полное обследование пациента, и на основании поставленного диагноза назначат комплексное лечение.

Полинейропатия (ПНП) — заболевание периферической нервной системы, развивающееся в результате диффузного поражения периферических нервов — их аксонов (аксональные полинейропатии), миелиновой оболочки (демиелинизирующие полинейропатии) либо тел нейронов (нейронопатии) [9]. В основе патогенеза полинейропатий аксонального типа лежит генерализованное повреждение осевых цилиндров периферических нервов.

Патогенез

. Аксональная дегенерация (аксонопатия) — результат нарушения метаболизма нейрона вследствие недостаточной выработки энергии в митохондриях и/или нарушения аксонального транспорта. Миелиновая оболочка при аксонопатиях страдает вторично (вторичная демилинизация). Миелин может повреждаться в результате ишемии нервов (поражения
vasa nevrorum
), отложения токсичных для нерва веществ или иммунных комплексов в эндоневрии (что характерно, например, для сахарного диабета, особенно 1-го типа — с высокой гипергликемией и аутоиммунными нарушениями) [4]. Соответственно, среди причин аксонопатии периферических нервов указывают нарушения метаболизма, токсические влияния, ишемию нервных стволов, наследственную предрасположенность и аутоиммунные механизмы [5]. По этиологическому фактору подавляющее большинство аксональных ПНП составляют метаболические и токсические, среди которых первое место занимают диабетическая (до 50% среди пациентов с сахарным диабетом и до 90% поражений нервной системы при диабете [9, 12]) и алкогольная (до 50% среди больных алкоголизмом [2, 9]).

Причиной токсико-метаболических ПНП является экзо- и эндогенные интоксикации. Поступающие извне вещества или собственные его метаболиты, токсичные для периферических нервов, вызывают их повреждение. Тяжесть этого повреждения зависит от степени токсичности данного агента (выделяют острые метаболические ПНП, развивающиеся на фоне тяжелой общей интоксикации, например, ПНП при быстро нарастающих печеночной недостаточности или уремии, при отравлении фосфоорганическими веществами, мышьяком, свинцом, как нежелательный эффект лечения препаратами лития, цитостатиками), длительности его воздействия, собственных генетических особенностей метаболизма нервной ткани, немаловажную роль играет также аутоиммунный фактор [13].

Большинство часто встречающихся в клинике метаболических ПНП являются итогом длительного воздействия эндо- и экзогенного токсического агента (диабетическая, печеночная, уремическая, алкогольная, профессиональная, лекарственная). Результатом такой интоксикации является повреждение осевого цилиндра аксона. Клинически это проявляется не только нарушениями чувствительности и мышечной слабостью (что свойственно и для демиелинизирующих ПНП), но и мышечными гипотрофиями, выраженными трофическими нарушениями. Все эти признаки свидетельствуют о длительном страдании аксонов периферических нервов. При электронейромиографии (ЭНМГ) выявляется снижение (иногда — вплоть до полного отсутствия) амплитуды сенсорных потенциалов и М-ответов периферических нервов. У пациентов с ПНП аксонального типа зачастую в достаточной степени сохранены двигательные функции (отсутствуют выраженные парезы, больные сохраняют способность ходить, часто без дополнительной опоры), тогда как инвалидизирующими являются чувствительные (боли и парестезии) и трофические нарушения. Так, аксональная сенсомоторная ПНП является одним из важных патогенетических факторов развития синдрома диабетической стопы [3]. Аксональное повреждение нервов развивается медленно, исподволь, но при правильном лечении потенциально обратимо.

При массивном воздействии токсичного для периферической нервной системы агента, участии ишемического компонента (за счет страдания vasa nevrorum

), аутоиммунных влияний развиваются ПНП аксонально-демиелинизирующего типа такие, например, как уремическая, свинцовая, амиодароновая, вызываемые воздействиями высокотоксичных для нервов веществами [9]. При наиболее распространенной диабетической ПНП, демиелинизирующий компонент максимально представлен при инсулинпотребном сахарном диабете (характеризующимся более высокой гипергликемией), а выраженность демиелинизации периферических нервов нарастает при резких повышениях уровня глюкозы крови [4, 7]. На представленность демиелинизирующего компонента при метаболических ПНП влияют наследственные факторы (генетически обусловленная миелинопатия, которая протекала бы субклинически без дополнительного воздействия токсического агента), аутоиммунное повреждение (например, миелинопатия более выражена при сахарном диабете 1-го типа, при котором иммунокомпетентные клетки повреждают ткань поджелудочной железы) [4, 14].

ПНП аксонально-демиелинизирующего типа протекают более тяжело, с выраженными парезами, сенситивной атаксией, нейропатическим болевым синдромом, но нередко, при своевременном устранении действия токсического фактора, быстро регрессируют. При очень тяжелом и упорном течении заболевания, учитывая роль аутоиммунного механизма в развитии данного типа метаболических ПНП, необходимо кратковременное назначение иммуномодулирующей терапии (чаще глюкокортикоидов, иногда цитостатиков) [9, 11].

Клиническое течение ПНП.

Как уже было сказано, при длительном воздействии умеренно токсичного для нервов агента аксонопатия развивается медленно, что не всегда заметно. Преимущественное поражение бедно миелинизированых вегетативных и сенсорных волокон вызывает парестезии, повышенную холодовую чувствительность кистей и стоп, негрубые трофические нарушения. При ЭНМГ не всегда удается выявить характерные признаки сенсорной и моторной аксонопатии — снижение амплитуд сенсорных потенциалов и М-ответов — если исследуются крупные богато миелинизированные нервы, аксоны которых страдают позднее. Быстрее выявляются признаки вторичной миелинопатии, как клинические — присоединение нейропатических болей, парезов, так и миографические — снижение скорости распространения возбуждения (СРВ) по нервам.

При условии адекватной терапевтической стратегии — устранения действия повреждающего периферические нервы фактора, назначение препаратов, влияющих на метаболизм нервной ткани, — наступает ремиелинизация, что отражается и на ЭНМГ в виде нарастания СРВ, и клинически — в виде регресса парезов и нейропатических болей, улучшения чувствительности. Однако, если полинейропатия развивалась в условиях длительного действия токсического агента, поражение аксонов периферических нервов, снижение амплитуд сенсорных потенциалов и М-ответов на ЭНМГ сохраняется, поскольку осевые цилиндры нервов обладают гораздо меньшей способностью к регенерации, чем миелин.

Так, в проведенном исследовании [8], посвященном лечению алкогольной ПНП, ведущим ЭНМГ-признаком поражения периферических нервов у большинства пациентов имелось снижение СРВ. В условиях элиминации токсического фактора (в данном случае приема алкоголя) и лечения препаратом α-липоевой кислоты (берлитион в суточной дозе 600 мг), у пациентов быстро, в течение 1-го месяца, регрессировали ЭНМГ и клинические признаки миелинопатии — уменьшалась выраженность парезов и болевого синдрома (в баллах по визуальной аналоговой шкале с 5,2±1,0 до 2,6±0,5) достоверно (р

<0,05) нарастала СРВ (по моторным волокнам
n. tibialis
с 36,93±1,12 до 42,22±0,8 м/с, по сенсорным волокнам
n. suralis
c 32,45±0,70 до 38,24±0,50 м/с), но признаки аксонопатии (снижение амплитуд сенсорных и моторных ответов периферических нервов, сенсорные выпадения по полиневритическому типу, трофические нарушения) сохранялись и после 6 нед лечения.

Таким образом, можно представить следующую схему развития и течения метаболических ПНП (см. таблицу)

: высокотоксичные, высококонцентрированные токсические агенты приводят к развитию полинейропатии аксонально-демиелинизирующего типа (в развитии которых также значительную роль играют наследственный, сосудистый, аутоиммунный факторы), длительно действу­ющие эндо- и экзогенные яды приводят преимущественно к страданию аксонов с умеренно выраженным вторичным поражением миелина (так как постоянно идет процесс ремиелинизации) [7].

Лечение.

Аксональное повреждение нервов как первичного, так и вторичного характера, обратимо за счет регенерации поврежденных аксонов и концевого спрутинга сохранившихся аксонов, однако этот процесс протекает медленно (месяцы), часто аксональная регенерация бывает неполной. Для регресса аксонопатии периферических нервов необходимо нивелировать воздействие токсического агента (коррекция метаболических и алиментарных нарушений, детоксикация, влияние на аутоиммунные механизмы), большое значение имеет также патогенетическая терапия, направленная на восстановление нарушенного метаболизма аксонов (митохондриальные нарушения, повреждения, вызванные окислительным стрессом).

Таким образом, в патогенетическом лечении аксональных ПНП, в зависимости от их нозологического и клинико-электрофизиологического варианта, должны присутствовать детоксикация и коррекция метаболических и алиментарных нарушений; сосудистая терапия (дезагреганты, венотоники, пентоксифиллин, вазопростан); препараты, воздействующие на универсальные механизмы поражения аксонов (витамины и витаминоподобные препараты); при необходимости — воздействие на аутоиммунные компоненты (глюкокортикоиды, плазмаферез). В некоторых случаях, когда представленность миелинопатии в структуре поражения периферических нервов велика и трудно отличить токсико-метаболическую полинейропатию от воспалительной (например, синдром Гийена-Барре у пациента с алкоголизмом или дебют хронической воспалительной демиелинизирующей ПНП у больного с сахарным диабетом) необходимо проводить пробную иммуномодулирующую терапию, ее быстрая эффективность позволит высказаться в пользу превалирования у пациента аутоиммуного механизма поражения периферических нервов [7, 11].

В лечении всех метаболических ПНП необходимо устранить (по возможности) поражающий периферические нервы яд и использовать препараты, улучшающие метаболизм нервной ткани периферических нервов. Последние необходимо применять в течение длительного времени, так как первым эффектом данных препаратов будет ускорение ремиелинизации, но для восстановления самих аксонов — а данные ПНП являются аксональными — требуется значительно большее количество времени.

α-липоевая (тиоктовая) кислота — витаминоподобное вещество, эндогенно образующееся в организме, как кофермент участвует в окислительном декарбоксилировании α-кетокислот. Основная функция эндогенной липоевой кислоты в организме — участие в аэробном метаболизме продукта гликолиза пирувата. Тиоктовая кислота является коферментом в окислительном декарбоксилировании пировиноградной кислоты до ацетил-КоА и α-кетоглутаровой до сукцинил-КоА в цикле Кребса. Облегчая превращение молочной кислоты в пировиноградную с последующим декарбоксилированием последней, α-липоевая способствует ликвидации метаболического ацидоза [6]. Тиоктовая кислота обладает сложным комплексным действием: гипогликемическим, липотропным, гепатопротекторным, антиатеросклеротическим, является мощным антиоксидантом. Липоевая кислота может существовать в окисленной (-S-S-) и восстановленной (SH-)-формах, благодаря чему реализуются ее коферментные и антиоксидантные функции. Восстановленная форма, дигидролипоевая кислота, служит донором электронов для восстановления других антиоксидантов (витамины С, Е и глутатион), осуществляет рецикл витамина Е при его истощении. Дигидролипоат повышает интра- и экстрацеллюлярный уровни глутатиона — эндогенного антиоксиданта.

Эффект экзогенно вводимой α-липоевой кислоты в отношении полиневритического синдрома впервые обнаружен при сахарном диабете. Обусловленная сахарным диабетом гипергликемия приводит к отложению глюкозы на матричных протеинах кровеносных сосудов и образованию конечных продуктов прогрессирующего гликозилирования, в результате чего уменьшается эндоневральный кровоток, возникает эндоневральная ишемия. α-липоевая кислота приводит к снижению уровня глюкозы в крови и повышению содержания гликогена в печени, обладает гипогликемическим действием. На фоне воздействия препарата уменьшается выраженность сенсорных симптомов полинейропатии — боли, жжения, ощущения онемения и «ползания мурашек» в конечностях.

Применение α-липоевой кислоты оказывает положительное влияние на универсальные механизмы аксонального повреждения, такие как повреждающее действие окислительного стресса и митохондриальная дисфункция — за счет антиоксидантного действия, повышения содержания глутатиона. Энергокорригирующее действие α-ли­по­евой кислоты, тропное именно к аксонам нервов, способствует, в конечном итоге, быстрейшей регенерации аксонов [18].

Препарат не только редуцирует проявления окислительного стресса, но и оказывает влияние на сосудистый компонент поражения периферических нервов, нормализуя эндоневральный кровоток (что имеет большое значения, например, при дибетической микроангиопатии) [16, 17]. Комплексный механизм действия α-липоевой кислоты объясняет ее эффективность в отношении всех аксональных ПНП, патогенез которых связан с токсико-дисметаболическим и сосудистым факторами. Так, эффективность тиоктовой кислоты показана при уремической и алкогольной ПНП, при поражении периферических нервов, индуцированном цитостатиками [15]. Для регенерации аксонов периферических нервов на фоне токсико-метаболических влияний важны также детоксикационный и гепатопротекторный эффекты α-липоевой кислоты. Положительный эффект препарата отмечен в отношении заболеваний печени, печеночной комы, некоторых интоксикаций, в том числе алкогольной [6, 10].

При значительно выраженной аксонопатии, учитывая медленную скорость регенерации аксонов, необходимо длительное применение достаточно высоких доз α-липоевой кислоты. Обычно ее суточная доза составляет 600 мг. Предпочтительнее начинать лечение с внутривенного капельного введения препарата — 600 мг (24 мл раствора) в разведении на 200 мл физиологического раствора, длительность инфузии составляет от 2 до 4 нед в зависимости от тяжести ПНП. В особо тяжелых случаях препарат вводят внутривенно капельно в дозе 1200 мг в сутки. После переходят на пероральный прием α-липоевой кислоты — в таблетках по 600 мг не менее 2 месяцев [1].

В соответствии с такой клинической потребностью — необходимостью длительного приема достаточно высоких доз α-липоевой кислоты, учитывая потенциально обратимый, но медленный характер аксональной регенерации — разработаны и фармацевтические формы препарата. Например, берлитион 300 и берлитион 600, производимые в виде раствора для внутривенных вливаний по 12 и 24 мл соответственно (для начального этапа лечения ПНП), так и таблеток по 300 и 600 мг (для продолжения терапии).

Соблюдение всех условий патогенетического лечения ПНП — нормализация гликемии, прекращение поступления экзогенного яда, детоксикация, коррекция аутоиммунных нарушений, длительное применение препаратов, нормализующих аксональный метаболизм, способствует постепенной регенерации аксонов, уменьшению выраженности чувствительных и двигательных нарушений, болевого синдрома, парестезий, парезов. Для уточнения динамики различных видов метаболических ПНП на фоне подобного терапевтического подхода необходимы дальнейшие исследования.

Причины полинейропатии

Заболевание может возникать из-за разных факторов. В большинстве случаев причиной болезни является сахарный диабет I или II типа, так как патология воздействует на работу сосудов, которые питают нервы, и вызывает нарушение обменных процессов в миелиновой оболочке нервных волокон, что приводит к их поражению. При сахарном диабете в первую очередь страдают нижние конечности.

В более редких ситуациях причинами считаются:

• пожилой возраст;
• вирус иммунодефицита человека;
• СПИД;
• негативная экологическая обстановка или длительное воздействие токсинов на организм;
• алкоголизм;
• курение;
• употребление наркотических веществ;
• наследственная и генетическая предрасположенность.

Не менее важен уровень содержания витаминов группы В. Длительный дефицит, может привести к развитию полинейропатии. Так как витамины жизненно необходимы для правильного функционирования нервной системы.

Причин повреждения непосредственно нервов может быть несколько:

• плохое кровоснабжение нервов;
• аномальные деформации нервных отростков.

Механизм возникновения

Точный механизм повреждения нервных клеток неизвестен, предполагается, что лекарственное средство из крови проникает в межклеточную жидкость, оттуда диффундирует внутрь клетки, где повреждает белок тубулин и другие белки.

У каждого препарата своя «точка приложения» к тубулину: таксаны разбивают его микротрубочки, платиновые производные — денатурируют, винкаалколоиды разбирают на составляющие.

Процесс повреждения белка цитостатиком во всех клетках одинаков, последствия его разнообразны:

• дегенерация нервных отростков — аксонопатия;
• дегенеративные изменения тел нейронов — нейронопатия;
• разрушение покровной миелиновой оболочки нервов — миелинопатия на всем протяжении или частично.

Первые признаки полинейропатии

Одними из самых первых признаков полинейропатии является ощущение покалывания и онемения пальцев ног, рук. Затем может проявляться болевой синдром. В большинстве случаев симптомы поднимаются от нижних конечностей вверх до голеней и коленей, а затем появляются в верхних конечностях.

Чаще всего состояние пациента характеризуется следующими признаками:

• резкими болевыми ощущениями;
• повышенной чувствительностью пораженных областей;
• жжением;
• зудом.

При этом тактильная чувствительность конечностей отсутствует. Необходимо регулярно проверять пораженные участки, так как легко можно обжечься или переохладить кожные покровы, но при этом совершенно не заметить повреждений.

В редких случаях больной теряет ощущение равновесия и координации, поэтому самостоятельно передвигаться не может. В запущенной ситуации пациента мучают постоянные боли, из-за которых начинается бессонница, депрессия, так как психологическое состояние расшатывается. Поэтому при первых же симптомах недомогания необходимо немедленно обратиться к врачу за квалифицированным обследованием и лечением.

Симптомы полинейропатии

Причины возникновения полинейропатии различные, симптомы в большинстве случаев схожи и не зависят от того, что вызвало заболевание. Основными признаками являются:

• слабость в верхних или нижних конечностях;
• уменьшение чувствительности, которая может усугубиться до полного исчезновения ощущений;
• отсутствие рефлекторной реакции;
• ползание мурашек;
• жжение;
• отек дистальных областей;
• дрожь в пальцах;
• неконтролируемые подергивания мышц;
• повышенная потливость, которая не зависит от окружающей среды и температуры тела;
• одышка;
• учащенное сердцебиение;
• сильные головокружения;
• отсутствие чувства равновесия;
• нарушение координации;
• замедленное заживление ран.

Выраженность симптомов у каждого пациента индивидуальная, зависит от состояния организма. Иногда заболевание развивается годами, но также может возникнуть за считанные недели.

Для моторной полинейропатии характерны следующие симптомы:

• слабость в конечностях;

• атрофия мышц;
• замедленное проявление рефлексов или полное их отсутствие;
• спазмы в мышцах.

Если болезнь долгое время не лечить и не обращать на нее внимание, то ситуация может закончиться полным или частичным параличом.

Сенсорной полинейропатии более свойственны такие признаки, как:

• потеря чувствительности в конечностях;
• ощущение вибрации;
• ухудшение восприятия перепада температур;
• беспричинный зуд;
• покалывание;
• сильное жжение.

Заболевание может развиться не только на фоне сахарного диабета, но и при таких системных заболеваниях, как злокачественные опухоли, травмы, артрит, дефицит витаминов.

Динамика проявлений

У пациентов, страдающих сенсорной полинейропатией нижних конечностей, первыми появляются позитивные сенсорные симптомы (ощущение жжения и другие парестезии) в области стоп, чаще всего в кончиках пальцев. Со временем присоединяются негативные сенсорные симптомы (онемение и снижение чувствительности). По мере того как поражаются все более короткие нервные волокна, они постепенно распространяются в проксимальном направлении (на голень и бедро).

После того, как симптомы в ногах поднимаются до середины голеней, появляется нарушение поверхностной чувствительности на руках. Это приводит к появлению классических «носков и перчаток». Если нарушение чувствительности поднялось до середины бедра на ногах и до уровня локтя на руках, можно ожидать появление зоны пониженной чувствительности в нижней части передних отделов живота. Она вызвана поражением наиболее длинных туловищных нервов и имеет форму неправильного полукруга с вершиной, направленной к грудине. В отличие от уровня поражения при заболеваниях спинного мозга, нарушения чувствительности при сенсорной полинейропатии выявляются только на передней поверхности туловища и отсутствуют на спине. Их верхняя граница изогнута, а не горизонтальна.

При порфирийной полиневропатии нарушения чувствительности определяются не на стопах и кистях. А в проксимальных отделах конечностей и на туловище. Если в патологический процесс вовлекаются волокна глубокой чувствительности, развивается сенситивная атаксия – расстройство сенсорного восприятия давления, вибрации и положения тела в пространстве. Оно приводит к дискоординации и двигательным нарушениям. Проявляется расстройством координации и походки, снижением тонуса скелетных мышц, дистальных отделов конечностей. У пациентов возникают постоянные червеобразные гиперкинезы верхних конечностей (медленные движения пальцев кисти) при вытянутых руках, которые усиливаются при закрытых глазах.

Виды полинейропатии

Исследователи выделяют несколько видов заболевания:

• сенсорная. Выражается в большей мере расстройством сенсорных волокон, то есть чувствительности в поврежденных конечностях, например ощущением ползания мурашек, покалывания, онемением, жжением;
• моторная. Проявляется сильной слабостью мышц, которая усугубляется вплоть до абсолютной невозможности двигать руками или ногами. Это может привести к мышечной атрофии;
• вегетативная. В отличие от других видов болезни на первом плане проявляются симптомы поражения вегетативной нервной системы: повышенная потливость, чрезмерная бледность кожных покровов, головокружение, нарушение желудочно-кишечного тракта и пищеварительной системы, запоры, учащенное сердцебиение, затрудненное дыхание. При вегето-сенсорной полинейропатии комбинируется сразу несколько видов симптомов;
• сенсомоторная. Сочетает в себе симптомы моторной и сенсорной полинейропатии. В большинстве случаев диагностируется именно эта форма;
• смешанная. Наблюдаются все симптомы приведенных выше форм.

Однако по этиологии выделяются следующие нозологические формы полинейропатии, которые не определить по фото:

• наследственная;
• паранеопластическая, которая ассоциирована со злокачественными новообразованиями в организме;
• при системных заболеваниях, таких как саркоидоз, диспротеинемия и т. д.;
• токсическая, которая возникает при алкогольной зависимости, длительном приеме лекарственных препаратов, длительном воздействии на организм любых других токсических веществ;
• при инфекционных болезнях и вакцинации, например при дифтерии, гриппе, кори, боррелиозе и т. п.;
• при метаболических расстройствах в организме, которые включают в себя диабетические, уремические отклонения, длительный дефицит витаминов;
• воспалительная;
• невоспалительная, например синдром Гийена-Барре, или хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

По ходу течения болезни полинейропатию разделяют на следующие категории:

• острая. Развивается за небольшой срок, то есть несколько дней или недель;
• подострая. Симптоматика нарастает у больного в течение нескольких недель, но при этом не дольше 2-х месяцев;
• хроническая. Течение заболевания происходит практически незаметно, охватывает сразу несколько месяцев или лет, при этом пострадавший не обращается к врачу и не купирует симптомы.

Клиническая феноменология ХПН

Симптомы поражения нервного отростка — аксонопатии манифестируют на несколько недель и даже месяцев позже поражения нейрона — нейронопатии.

Платиновые производные преимущественно вызывают нарушения чувствительности в ногах, что дестабилизирует походку, не дает стопе ощущение пола, отчего пациенту приходится глазами выбирать место для постановки стопы. Возможно присоединение моторного компонента с судорогами в мышцах. После завершения ХТ проявления полинейропатии уменьшается очень медленно, возможно даже нарастание на протяжении 3 месяцев — симптом инерции.

Пактитаксел инициирует нарушения чувствительности, как правило, «бегающие мурашки» и онемение, причём чаще ног, чем рук. Характерно ощущение «горящих» подошв, особенно после высокодозной ХТ. Двигательные нарушения нетипичны также, как и вегетативные. Нормализация может затянуться до года.

Доцетаксел поражает чувствительные волокна, частота симптомов возрастает при наборе суммарных 500 мг, но практически невозможна тяжелая степень полинейропатии. У каждого 5-6 пациента развивается астения — слабость.

Винорельбин начинает портить жизнь не сразу — после месяца еженедельных инъекций, часто нарушается чувствительность пальцев рук, снижается перистальтика ЖКТ, что проявляется запорами, но самое частое осложнение — астения у шести из десяти пациентов, когда они жалуются на сильную усталость именно от лечения.

Оксалиплатин изменяет чувствительность рук с покалыванием кончиков пальцев, причём нарушения приходят очень рано — буквально после первой дозы, максимума достигают на 3 день. Между введениями всё как будто нормализуется, но на следующем курсе повторяется и более интенсивно. Особенность — 3 месяца после ХТ симптоматика полинейропатии самая яркая, потом начинается улучшение, через полгода после ХТ на первый план выходят симптомы нарушения чувствительности ног, руки беспокоят меньше.

Фторурацил «бьёт» по головному мозгу, вызывая неустойчивость походки — мозжечковую атаксию и скачкообразные движения глаз — нистагм, меняет речь из-за неповоротливости языка. Высокие дозы и многосуточные инфузии могут осложняться энцефалопатией. Многократно возрастает частота и интенсивность проявлений при отсутствии в клетках энзима, разрушающего метаболиты фторурацила.

Иринотекан во время введения вызывает острую вегетативную реакцию — холинэргический синдром со слюнотечением и слезотечением, болезненными сокращениями кишечника.

При всем разнообразии клинических проявлений полинейропатии после ХТ и отсутствии четкого алгоритма диагностики, неврологическое осложнение удается вовремя распознать, но предсказать его длительность абсолютно невозможно.

Диагностика полинейропатии

В ряде случаев доктор при постановке диагноза опирается изначально на описание ощущений и проблемы пациентом. В редких случаях может быть назначен тест на скорость проведения нервных сигналов.

Электромиография — это способ исследования биоэлектрических потенциалов, которые возникают в скелетных мышцах человека. Стимуляционный метод позволяет выяснить скорость распространения нервных импульсов в нервной и мышечной ткани пациента.

Процедура проводится для того, чтобы выяснить причину мышечной слабости. Может проводиться на отдельных участках тела, например на седалищном или икроножном нерве, мышцах рук или предплечий. Исследование проводится квалифицированным врачом-неврологом, так как доктор должен осмотреть поврежденные конечности и проверить рефлексы. Оно приносит достаточно сильный дискомфорт, поэтому важно заранее себя положительно настроиться. Дополнительно может потребоваться проведение биопсии нерва и консультация эндокринолога.

Диагностика может быть затруднена, потому что совокупность симптомов может соответствовать множеству других разнообразных болезней. Дополнительно рекомендуется сдать комплекс лабораторных исследований:

• общий анализ крови для сравнения с эталонными показателями уровня гемоглобина, скорости свертывания, клеточного состава;
• определение уровня сахара в таких биологических жидкостях, как кровь и моча, чтобы опровергнуть или подтвердить наличие сахарного диабета;
• биохимический анализ на такие показатели, как креатинин, мочевину, общий белок, печеночные ферменты, уровень витамина В12.

Для исключения паранеопластических синдромов выполняется онкоскрининг:

• тщательно обследуют молочные железы (УЗИ и маммография);
• легкие (КТ);
• желудочно-кишечный тракт (выполняют эндоскопические исследования); УЗИ органов брюшной полости, малого таза, половых органов;
• при необходимости ПЭТ-КТ.

Необходимо понять, что составление плана обследования индивидуально для каждого пациента. Полиэтиологичность и различный механизм развития заболевания, разнообразие клинической картины требует детального и всестороннего обследования, однако несмотря на это, все же не всегда удается выявить причину болезни. В таком случае устанавливается диагноз идиопатическая полинейропатия.

Лечение полинейропатии

Больному, у которого диагностировали полинейропатию верхних или нижних конечностей, необходимо подготовиться к длительному комплексному лечению, так как дело не ограничивается борьбой с симптомами, которых не видно на фото. При заболевании разрушаются нервные волокна. Чтобы их восстановить потребуется много времени и сил.

Изначально терапия начинается с воздействия на причину, вызвавшую болезнь, то есть с лечения главного заболевания или стабилизации состояния больного. Например, если причиной возникновения стал диабет, то сначала важно снизить уровень сахара в организме, а при инфекционно-аллергической причине полинейропатии следует сначала бороться с инфекцией, а лишь потом купировать симптомы. При дефиците витаминов группы В врачи сначала восполняют нехватку, затем лечат полинейропатию. Если причиной заболевания служат нарушения в правильной работе эндокринной системы, показана терапия гормонами. Если болезнь сопровождается сильным болевым синдромом, то назначается обезболивающее внутрь и местно.

Максимально распространена при лечении полинейропатии терапия витаминами. Положительный результат дают медицинские препараты, которые улучшают микроциркуляцию крови, тем самым воздействуют на качество питания нервных волокон. В ходе лечения широко применяются физиотерапевтические методики, в том числе и электрофорез.

Если лечение увенчалось успехом и нервные волокна восстановились в полном объеме, рано расслабляться и возвращаться к привычному образу жизни. Необходимо провести курс восстановительной терапии, так как при заболевании страдают мышцы, потому что недостаток движения приводит к стремительному ослаблению мышечной ткани. Чтобы вернуть былую подвижность, необходимо провести долгую работу и приложить массу усилий, воспользоваться помощью сразу нескольких специалистов.

При реабилитации показан лечебный массаж. Он может длиться 30, 40 или 60 минут, в зависимости от тяжести проблемы и необходимости. Качественный массаж улучшает эластичность, тонус мышечных и других тканей, уменьшает напряжение, оказывает положительное воздействие на степень подвижности суставов, улучшает обменные процессы и обращение лимфы, снижает уровень стресса и повышает иммунитет.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки. При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности верхней или нижней конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий. Схема реабилитационных мероприятий назначается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

При лечении острой полинейропатии важно сохранить у пациента подвижность суставов, даже если у него уже образовались пролежни. Поэтому следует несколько раз в сутки проводить пассивные или активные лечебные упражнения, направленные на увеличение диапазона движения. Важно уделить внимание замещающему лечению в кровати и растяжке. Во время острой фазы необходимо контролировать болевые ощущения и снимать их обезболивающими препаратами.

Пациентам с синдромом Гийена-Барре при необходимости проводить респираторную поддержку. А также следует уделить время обучению пользованию различными вспомогательными средствами.

Лечение хронической полинейропатии заключается в поддержке при ходьбе, назначении прогрессивных тренингов. Особое место при терапии занимает исключение осложнений. При помощи физиотерапевта проводятся специальные упражнения, укрепляющие мышцы и исключающие перенапряжение. Дополнительно применяются такие методы терапии, как:

• ручная;
• изокинетическая;
• изотоническая;
• изометрическая.

При деятельной терапии необходимо научиться правильному использованию вспомогательных средств, в том числе и протезов, компенсирующих слабую работу мышц. Также терапевт обучает правильному поведению в домашних условиях, что уменьшает риск падения и получения бытовых травм и позволяет безопасно справляться с повседневными делами.

Последствия

При нарушении функции нервов, которые регулируют работу сердца, нарушается ритм сердечной деятельности, в результате чего может внезапно наступить летальный исход. В случае выраженной мышечной слабости пациенты не могут передвигаться без посторонней помощи. При некоторых полинейропатиях (синдроме Гийена-Барре) нарушается функция нервов, которые обеспечивают движения дыхательных мышц.

Последствия полинейропатии могут быть разными. У некоторых пациентов симптомы заболевания под воздействием лекарственных препаратов подвергаются обратному развитию. У других, невзирая на своевременно начатую адекватную комплексную терапию, болезнь прогрессирует. Врачи клиники неврологи все усилия прилагают к стабилизации состояния пациента.

Записаться на приём

Прогноз полинейропатии

Заболевание очень опасно для здоровья человека. Так как само по себе оно никогда не проходит и требует длительного лечения, реабилитации. В том случае, если позволить болезни развиваться, то последствия будут достаточно тяжелыми.

Длительная мышечная слабость быстро приводит к уменьшению тонуса мускулатуры, а затем и к полной атрофии мышц. В свою очередь это опасно риском возникновения язв.

При длительном игнорировании болезни полинейропатия может завершиться полным параличом конечностей или дыхательной системы. Прогрессирующее заболевание доставляет пострадавшему массу неудобств, принуждая менять привычный образ жизни, так как люди теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя в быту. Из-за этого могут возникнуть проблемы с нервами, проявиться повышенная тревожность и депрессия. Поэтому пациенту важно вовремя получить помощь от специалиста — психолога.

2.Мононейропатия

Повреждение одного периферического нерва называется мононевропатия

. Наиболее распространенной причиной мононевропатий являются бытовые травмы или травмы в результате несчастного случая. Длительное давление на нерв, вызванное долгим сидячим образом жизни (например, в инвалидной коляске или в постели), а также непрерывные повторяющиеся движения тоже могут вызвать мононевропатию. Повреждение межпозвоночных дисков может стать причиной давления на нерв и появления этого типа нейропатии.

Кистевой туннельный синдром

является распространенным типом мононевропатии. Это травма, возникшая в результате чрезмерного напряжения, когда сжимается нерв, проходящий через запястье. Люди, работа которых требует совершать повторяющиеся движения запястьем (например, рабочие на конвейере или те, кто постоянно печатает на клавиатуре компьютера) подвержены наибольшему риску развития этого синдрома.

Повреждение нерва может привести к онемению, покалыванию

, необычным ощущениям и болям в первых трех пальцах руки со стороны большого пальца, особенно во время сна. Со временем кистевой туннельный синдром может
ослабить мышцы
в руке. При этом заболевании можно также почувствовать
боль, покалывание или жжение в руке и плече.
Вот примеры и других мононевропатий

, которые могут вызвать слабость в пораженных частях тела (руках и ногах):

• Невропатия локтевого нерва
  происходит, когда нерв, проходящий близко к поверхности кожи в локтевом суставе, повреждается;
• Невропатия радиального нерва
  вызывается повреждением нерва, проходящего по нижней стороне руки;
• Невропатия малоберцового нерва
  происходит, когда сжимается нерв под коленом. Это приводит к состоянию, при котором становится трудно поднять одну или обе ноги.

Невропатия может повлиять на нервы, которые контролируют движения мышц (двигательные нервы

), и те, которые отвечают за восприятие ощущений – холода или боли (
сенсорные нервы
). В некоторых случаях болезнь может вызвать проблемы с
внутренними органами
– сердцем, сосудами, мочевым пузырем или кишечником. Невропатия, которая затрагивает внутренние органы, называется
автономной нейропатией
.

Посетите нашу страницу Неврология