Нарколепсия: современные представления о патофизиологии и методах лечения

Необычное заболевание, при котором человек не в состоянии контролировать собственный сон и бодрствование, получило название «нарколепсия». Произошло оно от греческих слов narkē, обозначающего оцепенение, и lēpsis – сон.

Это неврологическое нарушение также называют пароксизмом непреодолимой сонливости или болезнью Желино. Этот французский невролог впервые описал данный недуг в конце семидесятых годов 19 века. На протяжении нескольких лет Жан Батист Эдуар наблюдал за виноторговцем 38 лет от роду, который обратился к врачу со своей проблемой.

Мужчина до двухсот раз в течение дня мог заснуть прямо за едой, сидя в театральном кресле на спектакле, за разговором – начав говорить и «отключившись» на полуслове. При сильных переживаниях и всплеске эмоций его сонливость сопровождалась потерей мышечного тонуса, и он падал. Сознание же у него оставалось вполне ясным. Такой случай Желино назвал катаплексия.

Врач Сэмюэль Брок (США) в 1928 году обнаружил еще одну форму нарколепсии, названную им сонным параличем. Его пациент, двадцатидвухлетний парень, страдал приступами сонливости и каталепсии, но за ними следовала еще и временная неспособность двигаться и говорить. В этом состоянии у него появлялись весьма правдоподобные галлюцинации, ему несвойственные вообще.

Причины особенного недуга

Нарколепсия – достаточно редкая болезнь (из 2 тысяч поражает 1 человека). Развивается она, в основном, у 20-50-летних мужчин, но может появиться и в детском возрасте. Несмотря на малую распространенность, эта патология очень опасна, ведь индивид может внезапно уснуть в любой момент и где угодно, выполняя какое-то действие. Такой приступ не подлежит контролю, поэтому является помехой для нормальной деятельности – невозможно должным образом учиться, работать, делать повседневные дела, водить машину. Все это негативно влияет на личную и общественную жизнь. Дети с такой болезнью отстают в развитии.

Ощущения страдающих нарколепсией похожи на те, которые испытывают люди, не спавшие двое суток, и это снижает качество жизни.

Исследователи не могут объяснить точную причину синдрома сонливости, так как изучена она недостаточно в силу своей уникальности. Однако выяснено, что психологические и психиатрические проблемы тут не виноваты.

В настоящее время называют такие факторы развития болезни:

• наследственность;
• нехватка особых генов гипокретинов (орексинов)– нейромедиаторов, обеспечивающих передачу сигналов ко сну и пробуждению в головном мозге;
• нарушения работы иммунной системы;
• переутомление;
• тяжелые инфекции;
• травмы черепа;
• вирусные заболевания;
• сбои в работе желез внутренней секреции, в том числе и гипофиза.

Сонливые днем, ночью нарколептики часто испытывают проблемы с засыпанием или постоянно просыпаются. Это связывают с аномалиями областей головного мозга, регулирующими основные стадии сна: быстрая фаза наступает раньше, чем в норме, а глубокая фаза отсутствует вовсе.

Причины

Точные причины нарколепсии специалистами не установлены, однако известно, что эта патология возникает из-за недостатка орексина (нейромедиатора головного мозга), отвечающего за бодрствование. По какой причине снижается выработка орексина — неизвестно.

Также выделяется ряд факторов, способствующих развитию нарколепсии:

• наследственность;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекции;
• гормональные изменения;
• стрессы, сильные переживания.

Проявления пароксизма непреодолимой сонливости

Симптомы заболевания впервые появляются у подростков или молодых людей либо сразу ярко, либо усугубляются постепенно, по мере взросления:

1. Сильное желание спать днем, несмотря на вполне достаточное количество ночного сна. Такая непреодолимая сонливость препятствует нормальной деятельности, так как ей сопутствует вялость, туманность мышления, апатия, трудности с концентрацией внимания. Человек чувствует себя «разбитым», «выжатым как лимон», постоянно усталым. У него нет настроения, он постоянно раздражен, не может вспомнить важную информацию, теряет мотивацию. В любой момент и при любых обстоятельствах больной может уснуть, и такие приступы наступают по несколько раз в день. Разбудить его легко и после пробуждения он, всего лишь на некоторое время, чувствует себя отдохнувшим.
2. Нарушение нормального сна ночью — частые пробуждения или бессонница.
3. Катаплексия – при сильных эмоциях (удивлении, смехе, радости, ярости и т.п.) происходит внезапная потеря тонуса мышц. Человек может упасть из-за слабости в ногах, онемевают руки, голова «падает». Такой приступ может продолжаться мгновение или длиться полчаса.
4. При засыпании или пробуждении возникают страшные, весьма правдоподобные галлюцинации, визуальные или в виде ощущений, звуков. Они пугают и даже угрожают.
5. Паралич сна — просыпаясь, больной не может пошевелиться и что-то сказать, но мыслит вполне адекватно.
6. Автоматизм– выполнение действий «на автопилоте». Человек может заснуть, но продолжать то, что делал во время бодрствования, не осознавая этого. Это опасно, так как сон может настигнуть в процессе вождения транспортного средства, приготовления пищи и т.п.

Страдающие нарколепсией также жалуются на потерю памяти, двоение в глазах, головную боль.

При наличии вышеуказанных симптомов необходимо обратиться к специалисту для постановки диагноза и последующего лечения. К сожалению, полностью избавиться от данного неврологического нарушения невозможно, но скорректировать и тем самым улучшить качество жизни вполне возможно.

Нарколепсия: современные представления о патофизиологии и методах лечения

Термин «нарколепсия» впервые ввел J.B. Gelineau, описывая в 1880 г. патологическое состояние, характеризующееся непреодолимыми кратковременными повторявшимися в течение дня эпизодами сна. Согласно Международной классификации расстройств сна третьего пересмотра (2014), выделяют нарколепсию первого (с катаплексией) и второго (без катаплексии) типа. Катаплексия, типичный для заболевания симптом, встречается у 60–70% пациентов с нарколепсией. Распространенность последней в общей популяции (без учета гендерных различий) составляет 0,02–0,06%. Современные возможности терапии позволяют дифференцированно подходить к различным типам заболевания. Цель всех терапевтических подходов – оптимизировать контроль симптомов нарколепсии, улучшить качество жизни, поддерживать социальную и профессиональную активность пациентов.

Классификация нарколепсии по степени тяжести

Введение

Как заболевание нарколепсия впервые была описана французским врачом J.B. Gelineau в 1880 г. Отдельные симптомы состояния упомянуты английским врачом Т. Willis еще в 1672 г. [1], ирландским хирургом R.J. Graves в 1851 г. и немецким психоневрологом C. Westphal в 1871 г. [2]. Именно Т. Willis впервые охарактеризовал состояние внезапного падения вследствие снижения тонуса скелетной мускулатуры и засыпания [3].

В 1926 г. английский врач W. Adie выделил заболевание в самостоятельную нозологическую единицу. До настоящего времени среди множества причин нарколепсии фигурировали самые нелепые и курьезные. Например, считалось, что нарколепсия может быть проявлением шизофрении и психосоматического расстройства, клиническим симптомом эпилепсии, истерии или энцефалита, следствием нарушения сексуального поведения в подростковом возрасте и нарушения нейрохимического равновесия в головном мозге, результатом вирусной инфекции [4].

Эпидемиология и патофизиология

В общей популяции распространенность нарколепсии составляет 0,03–0,16%. Однако в ряде стран этот показатель варьируется: в Америке – 0,5–1 на 1000 жителей [5], Японии – 1 на 600 человек [6], Израиле – 1 на 500 тыс. [7]. Данных о распространенности заболевания в России нет.

У 50% пациентов заболевание дебютирует в возрасте 15 лет. В ряде случаев (менее 10%) имеет место более раннее начало [8].

Основную причину клинических проявлений нарколепсии (императивной сонливости и катаплексии) связывают с нарушением системы запуска фазы быстрого сна. В норме система «сон – бодрствование» стабильна и сбалансирована. При нарколепсии баланс нарушается, появляются резкие переходы между сном и бодрствованием. Спонтанное засыпание сопровождается физиологическими изменениями, например снижением мышечного тонуса, сновидениями. Таким образом, реализуются дневные проявления заболевания, а именно императивная сонливость, приступы катаплексии. При нарушении стабильности подержания сна развиваются клинические симптомы в ночное время: фрагментированность и непродуктивность ночного сна.

Снижение мышечного тонуса – следствие активации глицинергических нейронов каудальных отделов ствола головного мозга, ГАМКергических нейронов преоптической области переднего гипоталамуса и торможения норадренергических нейронов области «голубого пятна» [9].

С открытием в 1989 г. системы орексиновых нейронов, главным нейромедиатором которой считается орексин, или гипоталамический секретин (гипокретин), представления о патофизиологии нарколепсии несколько изменились [10, 11]. Орексинергические нейроны, равно как и аминергические, немногочисленны (в мозге человека всего 80 тыс.), однако их аксоны взаимодействуют с нейронами различных отделов мозга, выделяющих основные медиаторы: ацетилхолин, глутамат, мозговые амины [12]. При этом орексиновые нейроны лишены реципрокных связей с ГАМКергическими нейронами преоптической области переднего гипоталамуса и являются внешними регуляторами по отношению к триггерному механизму «сон – бодрствование» [13].

Основное свойство орексиновой системы состоит в дополнительной активации пробуждающих норадренергических систем головного мозга. Тем самым она стабилизирует состояние системы «сон – бодрствование», не позволяя аминергическим нейронам внезапно «замолкать». Собственно орексиновые нейроны получают возбуждающие сигналы из районов мозга, связанных с циркадными ритмами.

С орексиновыми нейронами тесно взаимодействуют нейроны, выделяющие пептид, называемый мелатонин-концентрирующим гормоном. Максимальная концентрация таких нейронов отмечается в латеральном гипоталамусе и неопределенной зоне (zona incerta) субталамической области, ретикулярной формации и каудальной части латеродорзальной покрышки моста. Данная система реципрокна по отношению к орексиновой и максимально активна во время быстрого сна [14].

Известно несколько причин возникновения нарколепсии: орексин-лигандная недостаточность, дегенерация орексиновых нейронов, избыточная экспрессия искусственно введенного гена атаксина 3. Патофизиологический механизм нарколепсии связан с орексин-лигандной недостаточностью и дегенерацией орексиновых нейронов. Редко нарколепсия обусловлена мутацией гена препрогипокретина (предшественника орексина) [15].

В отсутствие орексиновых нейронов в мозге или при снижении их количества плавные и цикличные переходы в системе «сон – бодрствование» сменяются неожиданными резкими переходами (flip-flop) от одного состояния к другому.

В анализе крови пациентов с нарколепсией отмечается снижение концентрации орексина менее 0,5 пг/мл. В то же время у здоровых лиц в состоянии бодрствования этот показатель равен 50 пг/мл. Снижение уровня орексина А (гипокретина 1) в цереброспинальной жидкости менее 110 пг/мл, также характерное для нарколепсии, свидетельствует об орексиновой недостаточности [16].

Ген HLA DQB1*06:02 служит специфическим маркером для всех этнических групп и обнаруживается у 95% пациентов с нарколепсией первого типа (с катаплексией). У пациентов с нарколепсией второго типа (без катаплексии) только в 40% случаев выявляется ген DQB1*06:02. У детей и жителей Восточной Азии установлена связь заболевания с генами DQB1*06:02 и DQB1*03:01 системы тканевой совместимости человека [17].

Результаты отдельных исследований указывают на аутоиммунный характер заболевания, демонстрируя развитие нарколепсии после иммунизации, а также перенесенной стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей [18]. Так, D. Oberle и соавт. оценивали появление нарколепсии после вакцинации против сезонного и пандемического гриппа. Исследователи установили увеличение риска нарколепсии в 3,9 раза (95%-ный доверительный интервал 1,8–8,5) после вакцинации [19].

Клинические проявления и диагностика

Согласно Международной классификации расстройств сна третьего пересмотра (2014), выделяют нарколепсию первого типа (с катаплексией) и нарколепсию второго типа (без катаплексии) [20].

Существует и другая классификация заболевания, представленная в Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders – DSM-5, 2013):

• нарколепсия без катаплексии с дефицитом гипокретина;
• нарколепсия с катаплексией без дефицита гипокретина;
• аутосомно-доминантная мозжечковая атаксия, глухота и нарколепсия;
• аутосомно-доминантная нарколепсия, ожирение и сахарный диабет второго типа;
• вторичная нарколепсия вследствие других заболеваний [21].

Электроэнцефалографическая регистрация приступов нарколепсии показывает, что подобные состояния – результат внезапного наступления сна (как правило, стадии быстрого сна) непосредственно во время бодрствования. Нарколепсия характеризуется пароксизмальной патологической сонливостью и приступами катаплексии (снижением мышечного тонуса).

Заболевание обычно начинается с патологической сонливости. Впоследствии присоединяются приступы катаплексии. Начало заболевания с катаплексии наблюдается крайне редко. Каких-либо отличий в распространенности заболевания по гендерному признаку не установлено. Что касается семейных случаев развития нарколепсии, увеличение риска ее развития в 20–40 раз наблюдается при первой степени родства пробанда с больным нарколепсией.

Патологическая сонливость выражается в повторных (как правило, каждые два часа) эпизодах засыпания продолжительностью 10–20 минут. Сонливость возрастает при пассивном участии пациента в происходящем во время лекций, просмотра фильмов в кинотеатре, спектаклей в театре. На такую сонливость в отличие от сонливости при апноэ или парасомниях пациент влиять не может. Приступы пароксизмальной императивной сонливости могут застать его в самых неподходящих местах или при выполнении определенных действий (еда, прогулка, разговор и т.д.).

Катаплексия – это обычно двустороннее снижение мышечного тонуса на фоне эмоционального потрясения или волнения. В данном случае эмоциональный фактор, инициирующий приступ катаплексии, ключевой. Если уменьшение мышечного тонуса скелетной мускулатуры носит локальный характер, следует говорить о фокальном проявлении катаплексии. При классическом катаплексическом приступе пациент падает. Продолжительность такого приступа, как правило, от нескольких секунд до нескольких минут. Степень снижения мышечного тонуса меняется – от легкой (в виде слабости в мышцах шеи, сопровождаемой кивком головы, отвисанием нижней челюсти, дизартрией) до полной потери тонуса постуральной мускулатуры с последующим падением.

К сопутствующим симптомам заболевания относят паралич сна, гипнагогические, гипнопомпические галлюцинации, автоматическое поведение и нарушение ночного сна.

Гипнагогические (предшествующие сну) или гипнопомпические (по окончании сна) галлюцинации могут включать в себя зрительную, тактильную и слуховую модальность. Данные состояния также сопровождают вегетативные проявления страха.

Паралич сна выражается в неспособности двигаться или говорить в течение непродолжительного периода (одна или несколько минут). У большинства пациентов паралич сна, особенно в сочетании с гипнагогическими или гипнопомпическими галлюцинациями, вызывает испуг.

Больные нарколепсией могут жаловаться на провалы памяти и непроизвольное поведение. К редким симптомам относят птоз, двоение в глазах.

Практически все пациенты указывают на нарушение сна в виде трудности засыпания, поддержания сна и частых ночных пробуждений. Данные симптомы могут создавать видимость первичности инсомнических нарушений при объяснении причин патологической пароксизмальной дневной сонливости.

Основными методами диагностики нарколепсии признаны инструментальные: полисомнография, множественный тест латентности сна (МТЛС) и тест поддержания бодрствования. Полисомнография позволяет исключить вторичный генез дневной гиперсомнии. В этом случае гиперсомния может быть обусловлена соннозависимыми дыхательными расстройствами, инсомнией, различными формами парасомний. Собственно полисомнографические изменения при нарколепсии не носят специфического характера.

Нарколепсия может быть одним из клинических симптомов дегенеративных, инфекционных заболеваний головного мозга, гидроцефалии, рассеянного склероза, саркоидоза, травмы головного мозга, мультисистемной дегенерации, болезни Паркинсона и т.д. [22, 23].

Обязательными диагностическими критериями нарколепсии служат чрезмерная сонливость, возникающая почти ежедневно в течение по крайней мере трех месяцев, внезапная двусторонняя потеря мышечного тонуса, развивающаяся в ответ на интенсивные эмоции (катаплексия).

Факультативные диагностические признаки включают в себя сонный паралич, гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации, автоматическое поведение, нарушение ночного сна.

По данным МТЛС, латентность сна не превышает восьми минут, два или более эпизода засыпания начинаются со стадии быстрого сна. По данным полисомнографического исследования, латентность быстрого сна не превышает 15 минут [20].

Тяжесть нарколепсии оценивают по выраженности сонливости на основании Эпвортской шкалы [24] и МТЛС. Критерии представлены в таблице.

Выделяют острый период заболевания (длительность не более шести месяцев), подострый (до 12 месяцев) и хронический (свыше 12 месяцев).

Тест поддержания бодрствования чаще используется для оценки эффективности проводимой терапии в отношении дневной сонливости.

Лечение

Главная цель терапии нарколепсии – максимально улучшить качество жизни пациента. Терапевтический алгоритм предполагает уменьшение дневной сонливости, повышение уровня дневного бодрствования, снижение частоты приступов катаплексии [25–27].

Наличие трех ведущих симптомов заболевания: избыточной сонливости и атаки сна, катаплексии, нарушения ночного сна – определяет выбор терапии [28].

Препаратами первой линии терапии дневной сонливости у взрослых с нарколепсией являются модафинил и армодафинил, состоящий только из R-энантиомера рацемического модафинила. Эффект модафинила реализуется за счет увеличения количества дофамина в полосатом теле и прилежащем ядре, норадреналина в гипоталамусе и вентролатеральном преоптическом ядре и серотонина в миндалевидном теле и коре лобных долей [29]. Модафинил в дозе 200–400 мг/сут уменьшает дневную сонливость, увеличивает среднюю латентность сна и способность к поддержанию бодрствования [30].

К препаратам первой линии лечения каталепсии относится оксибутират натрия – метаболит гамма-аминомасляной кислоты [31]. Добавление оксибутирата натрия к модафинилу сопровождается уменьшением субъективных и объективных показателей выраженности сонливости по сравнению с монотерапией модафинилом [32].

Препаратами второй линии терапии избыточной дневной сонливости при нарколепсии признаны метилфенидат, амфетамины (сочетание декстроамфетамина или амфетамина и декстроамфетамина либо амфетамина сульфата).

Препаратами второй линии терапии катаплексии, также эффективными при сонном параличе и гипнагогических галлюцинациях, являются селективные ингибиторы обратного захвата серотонина или трициклические антидепрессанты. В частности, речь идет о селективных ингибиторах обратного захвата серотонина с активирующим действием – флуоксетине 20–60 мг/сут и подобных ему препаратах, венлафаксине 75–300 мг/сут, имипрамине 25–200 мг/сут, кломипрамине 25–200 мг/сут. Возможно применение антиконвульсантов, например карбамазепина в дозе 200–400 мг/сут.

Для купирования нарушения ночного сна используются также гипнотики – имидазопиридины в дозе 5–10 мг/сут, циклопирролоны в дозе 7,5 мг/сут. Возможно использование препаратов мелатонина в дозе 2–3 мг/сут.

При нарколепсии особую роль играет поведенческая терапия, предполагающая соответствующие рекомендации для пациента и направленная на уменьшение выраженности симптомов заболевания.

К сожалению, существующие методы лечения имеют ряд ограничений (плохая переносимость, сложный режим приема, низкая эффективность и др.), что требует поиска более эффективных лекарственных препаратов [33].

Последнее десятилетие ознаменовалось появлением принципиально новых лекарственных препаратов, воздействующих на основные симптомы заболевания. Имеются в виду как орексиновые (гипокретиновые), так и неорексиновые (негипокретиновые) средства.

К препаратам негипокретиновой терапии относят:

• блокаторы гистаминовых рецепторов – Н3-антагонисты (обратные агонисты);
• моноаминергические ингибиторы обратного захвата, ориентированные на конкретные медиаторы.

Питолисант (pitolisant) – обратный агонист рецептора Н3 получил одобрение в Европейском союзе в марте 2021 г. для лечения взрослых пациентов с нарколепсией первого и второго типов. Прием препарата начинают с дозы 9 мг/сут, затем в течение недели доза титруется до максимальной 36 мг/сут. В ряде случаев питолисант эффективен уже в дозе 4,5 мг/сут [34].

В настоящее время еще несколько антагонистов Н3-рецепторов проходят клинические испытания (BF2.649, PF-03654746, GSK189254, GSK239512, MK-0249, MK-3134, JNJ-17216498 и ABT-286). Например, действие препарата JZP-110 – селективного ингибитора обратного захвата допамина/норэпинефрина направлено на снижение выраженности дневной сонливости и повышение уровня дневного бодрствования [35]. Лечение орексином, генная терапия и иммунотерапия пока находятся в экспериментальной стадии.

Заключение

Появление новых классов препаратов для лечения нарколепсии призвано улучшить качество жизни пациентов. Фармакология продолжает развиваться. И не исключено, что в ближайшем будущем появятся принципиально новые препараты, которые будут созданы на основе генно-инженерных (биотехнологических) и медицинских технологий.

Особенности диагностики

Поставить точный диагноз «нарколепсия» может только невролог – сомнолог, то есть врач, специализирующийся на нарушениях сна. Сразу это сделать не удастся, так как в этой области достаточно много нарушений по разным поводам. Некоторые врачи даже могут и не вспомнить о наличии такой болезни, как пароксизм непреодолимой сонливости — настолько он редко встречается.

Прежде всего, специалисту нужно будет оценить общее состояние пациента, что дает возможность исключить другие недуги, имеющие похожие симптомы. Для этого врач изучит историю болезни и проведет комплексные исследования в сомнологической лаборатории.

Существуют два теста для определения, какая именно патология имеется у пациента:

1. Полисомнография. К коже находящегося в изолированной комнате человека с помощью желеобразного вещества прикреивают мелкие электроды. Они позволяют зарегистрировать внутримозговые волны, ритм биения сердца, движения глаз, мышечную активность.
2. MSLT-тест делается после предыдущего, но уже на следующий день. На теле пациента также закрепляют электроды и дают ему уснуть на 20 минут. Таких попыток предпринимается несколько при соблюдении промежутка от 2 до 3 часов.

Результаты данных исследований позволят получить данные о течении заболевания и установить, можно ли утверждать наличие нарколепсии или пациент поражен другим заболеванием, связанным с нарушением сна и аналогичными симптомами.

Кроме вышеупомянутых процедур для этого необходима и энцефалограмма мозга.

Прогноз при нарколепсии

Нарколепсия — это заболевание, которое наблюдается в течение продолжительного периода времени. Симптомы этого заболевания могут варьировать по степени тяжести в течение всей жизни человека. Обычно симптомы ухудшаются со временем или становятся стабильными. Однако сонливость может стать постоянным состоянием, которое требует применения лекарств. В некоторых случаях, катаплексия и другие симптомы могут уменьшаться или исчезать со временем.

Различные факторы оказывают влияние на симптомы, которые наблюдаются у пациента, включая:

• нерегулярный график сна и бодрствования;
• применение веществ, которые оказывают влияние на центральную нервную систему;
• инфекции мозга;
• нарушения сна, такие как синдром апноэ во сне, синдром периодических движений конечности и др.

Чтобы улучшить качество жизни, уменьшить симптомы заболевания, нужно регулярно посещать врача, следовать четкому графику сна и бодрствования, применять те лекарства, которые выписывает врач.

Врач, специализирующийся на расстройствах сна, может распознать симптомы нарколепсии, провести обследование и назначить лечение.

Симптоматическое лечение

Прежде всего, пациентам с нарколепсией советуют вести определенный образ жизни:

• отказаться от «тяжелой» пищи, кофеина, алкоголя, табакокурения;
• соблюдать режим сна – дневной сократить, ночной увеличить, ложиться и вставать в одно и то же время;
• делать физические упражнения;
• планировать график своих действий так, чтобы во время выполнения определенных действий (например, ведя машину) быть особо бдительным, осторожным. Лучше, чтобы рядом в этот период кто-то находился.

Для контроля нарушения сна, сонливости, избегания галлюцинаций врач прописывает пациенту определенные препараты – стимуляторы, антидепрессанты и т.д. Его рекомендации следует строго соблюдать и при любой проблеме или изменениях в состоянии сразу же сообщать.

Не так давно появилась хорошая новость. На основании утверждения ученых, что одной из причин нарколепсии является нехватка в мозге орексина (об этом говорилось выше), был разработан назальный спрей с его содержанием. Пока препарат испытан только на обезьянах, но после его применения животные были бодрыми даже при недостатке сна. Разработкой заинтересовались военные, но есть надежда, что дело дойдет и до больных!

Показана и поведенческая терапия. Члены семьи страдающего нарколепсией, а также коллеги и начальство должны знать о его болезни – первым об этом должен сообщить лечащий врач, а остальным – сам пациент. Это дает возможность избежать массы недоразумений – окружающие будут понимать поведение больного, не думать, что он умышленно увиливает от работы, ленится, впадает в депрессию, страдает психическим расстройством.

Родные поддержат родственника-нарколептика, и помогут справляться с симптомами патологии. Что же касается работы, то работодатель, если это возможно, создаст определенные условия, если заинтересован в таком сотруднике. Если же нет, то больному придется поискать другой источник дохода, где его проблема не помешает исполнять должностные обязанности.

Родители ребенка с таким заболеванием должны предупредить о нем учителей. Педагоги обязательно примут меры, чтобы школьник не был осмеян, не страдал учебный процесс и т.д. Диагноз не будет препятствием к хорошей успеваемости и получению образования.

Симптомы нарколепсии

Характерные для нарколепсии симптомы выглядят следующим образом:

• возникающие в любое время суток приступы сонливости;
• кратковременный сон в любое время и в любом месте (1-10 минут);
• легкое пробуждение самостоятельно или после внешнего воздействия;
• постоянное чувство усталости;
• ухудшение памяти;
• снижение концентрации внимания;
• внезапная потеря мышечного тонуса и силы (каталепсия);
• возникновение галлюцинаций;
• паралич сна;
• непроизвольные мышечные подергивания.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу

. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Что нужно иметь в виду

Нарколепсия, к сожалению, сопровождает человека всю жизнь, ее симптомы либо стабилизируются, либо становятся тяжелее. Только благодаря лечению и соблюдению рекомендаций сомнолога можно сделать приступы реже и слабее, вести вполне нормальную социально активную жизнь.

И еще… Исследователи недавно выяснили, что таким недугом страдал великий Леонардо да Винчи. Она поразила его после трехлетнего пребывания в подвалах Палаццо Дукале (Дворца дожей) в Венеции. Мыслитель, инженер, художник, опережающий свое время, сумел и болезнь обратить себе на пользу. Он соорудил кресло-каталку и оно всегда находилось рядом с ним – так приступы сна не заставали его врасплох. Леонардо почти не расставался с карандашом и бумагой, поэтому сразу после пробуждения он рисовал то, что ему привиделось. Так нарколепсия способствовала творчеству гения.

Что такое нарколепсия

Нарколепсия — это неврологическое нарушение Narcolepsy, National Sleep Foundation сна, при котором мозг не может контролировать сон и бодрствование.
Болезнь возникает очень редко Narcolepsy, National Sleep Foundation — у одного человека из 2 000–3 000, одинаково часто у мужчин и женщин. Нарколепсия развивается в подростковом возрасте, но долгое время может оставаться незамеченной. Иногда она прогрессирует быстро, за несколько недель, а бывает, проходят года после первых признаков до того, как симптомы станут стабильными.

Причины появления

Нарколепсия имеет свои причины развития, но сегодня нет точных сведений о них, а также о том, какие механизмы включаются во время приступа внезапной сонливости. Если раньше считали, что проявления связаны с психическими расстройствами, то сегодня от этой теории отказались.
Рассматривается теория о том, что патологическая сонливость вызвана недостаточностью нейромедиатора, который отвечает за поддержание активности человека в дневное время. И таким нейромедиатором называется орексин[1], дефицит которого может развиться на фоне тяжёлых инфекций, ЧМТ, беременности, нарушений работы желёз, переутомления.

Ещё одной причиной появления нарколепсии называют присутствие в организме патологических Т-лимфоцитов, которых нет у здоровых людей. А аутоиммунная природа болезни проявляется после перенесённого инфекционного заболевания – гриппа, кори, ветрянки, либо после вакцинации

Как же лечить нарколепсию?

Нарколепсия на сегодняшний день неизлечима. Больным проводится симптоматическое лечение, которое позволяет несколько улучшить качество жизни. Для уменьшения дневной сонливости назначают стимулирующие средства, а также препараты, ослабляющие проявление катаплексии и сонного паралича.

Лечение заболевания должно проводиться в специализированных клиниках. В Центре медицины сна на базе Клиники реабилитации в Хамовниках специалисты уже много лет помогают людям бороться с разнообразными расстройствами сна.

Интенсивная нарколепсия и частые приступы катаплексии ограничивают жизнь в обществе, а эпизоды катаплексии и вовсе представляют опасность для жизни. Больных подстерегает опасность при вождении автомобиля, работе с движущимися механизмами и даже при приготовлении пищи.

Профилактика

Для профилактики заболевания пациентам рекомендуется:

• соблюдать режим ночного сна;
• регулярно выполнять физические упражнения;
• избегать эмоциональных, физических перегрузок;
• ограничивать потребление кофе, крепкого чая, тяжелой пищи;
• избегать приема лекарств, влияющих на качество сна;
• своевременно лечить расстройства сна.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.