Опасная лихорадка. Что нужно знать о болезни Стилла

Болезнь Стилла у взрослых (БСВ) — это мультисистемное аутовоспалительное заболевание, характеризующееся неконтролируемыми воспалительными симптомами, которые поражают суставы и внутренние органы человека. У представителей разных народов частота развития этой патологии может быть разной, но известно, что чаще всего заболевание возникает у женщин в возрасте от 16 до 35 лет. Болезнь эта относится к категории неизлечимых, но лечиться нужно обязательно. Только своевременная и правильная диагностика и терапия позволят больному добиться ремиссии и длительно удерживать ее.

Что-то в этом стиле

«Среди лихорадок неясного генеза, или заболеваний, сопровождающихся лихорадкой, особое место в ревматологии занимает болезнь Стилла у взрослых. Именно она представляет собой важную проблему дифференциальной диагностики для врачей-ревматологов. Коварность заболевания заключается не только в том, что оно нелегко поддаётся диагностике из-за отсутствия специфических тестов, но и в том, что оно может приводить к жизнеугрожающим осложнениям», — подчеркивает академик РАН, главный внештатный ревматолог Министерства здравоохранения РФ Евгений Насонов.

Хотя у болезни Стилла есть ряд характерных признаков, каждый пациент болеет ею по-своему. Симптомы чаще всего очень индивидуальны, что, конечно, осложняет постановку диагноза. А проволочка с лечением опасна, поскольку при несвоевременной диагностике примерно у трети пациентов болезнь Стилла может привести к инвалидности. Возможен и летальный исход, его риск составляет от 2,3% до 14%. К жизнеугрожающим осложнениям этого заболевания относится синдром активации макрофагов — тот самый «цитокиновый шторм», о котором в связи с коронавирусом теперь многим хорошо известно. То есть больного может убить его же собственная иммунная система.

Болезни Рапунцель и Диогена. Каким необычным синдромам подвержены люди? Подробнее

Основными симптомами болезни Стилла считаются:

• системная (ежедневная) лихорадка с подъёмом температуры тела выше 39 °C;
• боль в суставах (артралгия и артрит);
• боль в горле;
• сыпь на коже лососевого цвета;
• изменения в анализах крови с признаками воспаления (>10 000/мл лейкоцитов и >80% нейтрофилов).

Затронутые группы населения

Взрослая форма болезни Стилла поражает мужчин и женщин в равных количествах. В некоторых медицинских литературах говорится, что расстройство затрагивает женщин несколько чаще, чем мужчин. В первую очередь это касается молодых людей в возрасте от 16 до 35 лет. Частота возникновения болезни у взрослых по-прежнему неизвестна. Из-за сильно изменчивых симптомов и редкости расстройства, оно часто не диагностируется или неправильно диагностируется, что затрудняет определение его истинной частоты в общей популяции.

Школа ревматолога

«Когда мы говорим о редких заболеваниях, вопросы дифференциальной диагностики всегда выходят на первый план, ведь зачастую крайне трудно бывает при первичном осмотре поставить пациенту правильный диагноз», — отмечает профессор, директор ФГБНУ НИИР им. В. А. Насоновой, доктор медицинских наук Александр Лила.

Эксперт поясняет, что такую помощь могут оказать больным только в учреждении с мультидисциплинарной командой, где имеются все возможности для проведения диагностики и оказания высокотехнологической медицинской помощи в одних стенах.

«Если говорить в целом о Российской Федерации, то нередко специалистам из регионов бывает крайне необходима консультативная помощь для определения алгоритма ведения пациентов с болезнью Стилла. Получить ее теперь будет проще благодаря открытию референс-центра по аутовоспалительным заболеваниям на сайте нашего учреждения, — говорит Лила. — Теперь врач любой специальности может получить заочную консультацию федеральных экспертов при подозрении на БСВ у пациентов старше 18 лет».

Возможные осложнения и последствия

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

• лихорадка;
• одышка;
• сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

• тампонада сердца;
• миокардит;
• респираторный дистресс-синдром;
• клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

К летальному исходу могут привести:

• печеночная недостаточность;
• амилоидоз;
• сердечная недостаточность;
• нарушения свертывания крови.

Комментарии

(function(w, d, n, s, t) { w = w || []; w.push(function() { Ya.Context.AdvManager.render({ blockId: ‘R-A-324974-4’, renderTo: ‘yandex_rtb_R-A-324974-4’, async: true }); }); t = d.getElementsByTagName(‘script’); s = d.createElement(‘script’); s.type = ‘text/javascript’; s.src = ‘//an.yandex.ru/system/context.js’; s.async = true; t.parentNode.insertBefore(s, t); })(this, this.document, ‘yandexContextAsyncCallbacks’);»+»ipt>

• Автоматические ворота
• Деревянные ворота и заборы
• Живая изгородь
• Кирпичные заборы
• Конструкции забора и ворот
• Металлические заборы и ворота
• Монтаж забора и ворот
• Ответы на вопросы
• Отделка забора и ворот
• Ремонт забора и ворот
• Реклама на сайте
• Наши специалисты

Лечение

Острая болезнь

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая ацетилса­лициловую кислоту, являются препаратами первой линии. Ответ на НПВП может быть медленным, но у респондентов обычно наблюдается хороший прогноз.

Главная проблема, связанная с данной схемой лечения, — тяжелая гепатотоксичность препаратов. Изменение функциональных печеночных тестов, вероят­но, является составной частью болезни, и эти показатели могут возвратиться к нормальным уровням, несмотря на длительную терапию НПВП. Однако для пациентов, получающих НПВП, обязателен частый контроль функции печени, даже после выписки из стационара. НПВП могут также увеличить риск внутрисосудистой коагулопатии.

Пациентам, которые не отвечают на НПВП, тем, у кого тяжелое течение болезни сопровождается развитием системной внутрисосудистой коагулопатии; у кого повышаются уровни функциональных печеночных тестов во время лечения НПВП, и людям, которые не отвечают на НПВП, может потребоваться лечение глюкокортикоидами. Обычно первоначально необходим преднизон 0,5 — 1 мг/кг в день, но при снижении дозы может произойти рецидив, кроме того, длительное лечение не предупреждает прогрессирование деструкции суста­вов. При опасной для жизни острой форме болезни используется внутривенное капельное введение метилпреднизолона.

Хроническая болезнь

Не опубликовано никаких контролируемых исследований агентов второй линии лечения болезни Стилла. Самой частой причиной хронического течения является артрит. Для контроля как хронического артрита, так и хронического системного процесса показан еженедельный прием метотрексата в низких дозах, подобных используемым при ревматоидном артрите взрослых. Хотя метотрексат потенциально гепатотоксичен, этот агент используется все чаще. Приблизительно две трети пациентов отвечают на метотрексат. Умеренно выраженная хрониче­ская системная форма болезни (например, утомляемость, лихорадка, сыпь, серозит) может также отвечать на гидроксихлорохин, этот препарат можно комбини­ровать с метотрексатом. Сообщалось о повышенной токсичности сульфасалазина, что ограничивает его использование.

В случаях резистентности использовались иммуносупрессоры, включая азатиоприн, циклофосфамид и в последнее время циклоспорин А. Применялось вну­тривенное введение иммуноглобулина, одного или в комбинации с микофенолата мофетилом, но при этом получены противоречивые результаты.

Увеличенные концентрации сывороточных цитокинов, включая ФНО-а, ИЛ-6, у-ИФН и особенно ИЛ-18, хотя и неспецифичны, позво­ляют надеяться на успех противопитокинового лечения. Эффективны антагони­сты ФНО-а, особенно инфликсимаб, хотя в недавнем сообщении отмечено, что эти препараты были отменены у 17 из 20 пациентов из-за побочных эффектов или потери эффективности. Использование анакинры (100 мг, подкожно еже­дневно) является перспективным методом лечения. Показано, что этот препарат был высоко эффективен. Спустя десятилетие после начала болезни, приблизительно одной половине пациентов требуется при­менение агентов второй линии, и одной трети из них необходимы низкие дозы глюкокортикоидов.

Болезнь Стилла взрослых поражает прежде всего молодых людей, когда они заканчивают свое образование, начинают карьеру или создают семью, что может сделать ее особенно разрушительной. Для ухода за отдельными пациентами могут понадобиться специалисты по ЛФК, трудотерапии, психологи или груп­пы поддержки артрита. Хорошо осведомленный, заботливый врач может иметь огромное значение

Важно понять, что болезнь Стилла может стихать даже спустя годы после начала и что огромное большинство пациентов живет полной жизнью спустя десятилетие после начала заболевания

Особенности развития болезни Стилла у детей

Имеются некоторые отличия артрита взрослых от ювенильного артрита по симптоматике. Так, у большинства заболевших детей (около 90 %) развивается иридоциклит.

От формы протекания патологии различаются основные симптомы

В детском возрасте возникновению синдрома Стилла способствуют некоторые факторы:

• физиология детского организма;
• иммунологические особенности;
• частые заболевания детскими инфекциями;
• чувствительность к возникновению аллергических реакций.

Вследствие этих факторов и создаются условия, которые вызывают заболевание артритами или специфическими клиническими формами ревматоидного артрита.

Причины развития

Причины возникновения недуга на современном этапе до конца не изучены. Начинается болезнь довольно остро, отмечается лихорадочное состояние, что позволяет говорить о ее инфекционном происхождении. Но единого возбудителя выявить не удалось.

Предполагают, что заложено заболевание на генетическом уровне, а проявляется под влиянием некоторых факторов. Ими могут стать:

• бактериальные инфекции;
• повреждения суставов;
• вирусы;
• проведение вакцинации во время бактериальных или вирусных инфекций;
• психоэмоциональное перенапряжение;
• сильное охлаждение организма;
• длительное пребывание на солнце.

Воспалительные реакции при болезни Стилла имеют аутоиммунное течение, то есть родные клетки организмом принимаются как чужие, и против них начинается выработка антител.

На фоне ювенильного ревматоидного артрита антителами поражаются суставы, что приводит к их воспалению, переходящему в хроническую форму. Дальнейшее воздействие отражается на суставных хрящах, которые постепенно разрушаются. Изменяется структура костей, входящих в пораженную область, происходит их грубая деформация. В конечном итоге это приводит к малоподвижности сустава или полному обездвижению.

Аутоиммунное течение имеют воспалительные реакции при болезни Стилла

По каким симптомам распознать болезнь?

Болезнь Стилла проявляется у взрослых и у детей такими симптомами:

1. Лихорадка и повышение температуры до 39 градусов с резкими перепадами: она может быстро подыматься и резко падать.
2. Кожная сыпь. Она появляется при подъеме температуры, зудом сопровождается в редких случаях. Розовые пятна и бугорки (папулы) образуются на коже туловища, рук, ног, редко — на лице. Сыпь может проходить и снова появляться.
3. Потеря аппетита, тошнота и рвота.
4. Артрит. Начинается воспаление одного сустава, со временем в процесс вовлекаются многие суставы: развивается полиартрит.
5. Увеличение лимфатических узлов, чаще шейных.
6. Постоянное першение и жжение в горле.
7. Одышка, кашель.
8. Увеличение печени и селезенки.

Без своевременного лечения болезнь Стилла может осложняться плевритом, асептическим пневмонитом, миокардитом, перикардитом, почечной недостаточностью.

Главным симптомом является боль во всех суставах

Характерной особенностью болезни является воспаление межфаланговых дистальных суставов кисти, присутствующее практически у всех пациентов. Этот признак помогает отличить заболевание от ревматоидного артрита.

Читатели часто изучают вместе с этим материалом:

1. Правильное питание в борьбе с развитием артрита суставов
2. Массаж и народные средства при лечении артрита пальцев рук

Цитостатики и биологические препараты

К цитостатикам относятся Метотрексат, Арава, Ремикейд, Экворал, Циклофосфан и многие другие лекарственные средства. Чаще всего в лечении ювенильного ревматоидного артрита применяют:

1. Метотрексат. «Золотой стандарт» в терапии заболеваний опорно-двигательного аппарата. Необходимая дозировка подбирается индивидуально, но в среднем достаточно принимать 1 таблетку в 7 дней. Эффект от его использования развивается через 5-6 недель от начала применения. Максимальная концентрация вещества в крови достигается спустя 6-12 месяцев.
2. Арава. Назначается в случае возникновения побочных эффектов от приема Метотрексата. Начинает действовать через 4-6 недель.
3. Ремикейд. Быстрее оказывает терапевтическое влияние, однако имеет довольно большой перечень противопоказаний. Его используют только при отсутствии должного результата от приема других базисных препаратов. Требует одновременного назначения антигистаминных средств, поскольку может спровоцировать развитие аллергической реакции.

Биологические препараты быстро и весьма действенно снимают воспаление. Однако имеют и некоторые недостатки. Их можно использовать только в условиях стационара, так как эта группа лекарственных средств должна вводиться под контролем врача. Длительность введения препарата составляет от 30 минут до 2 — 3 часов, в зависимости от выбранной дозировки. К этой группе медикаментов относятся:

1. Этанерцепт. Обеспечивает увеличение транспорта лейкоцитов в очаг воспалительного процесса, благодаря чему усиливается иммунный ответ.
2. Анакинра. Оказывает ингибирующее действие на Интерлейкин-1. В результате этого становится невозможной активизация клеток воспаления.
3. Оренция. Является препаратом выбора в случае неэффективности других базисных средств, в частности Метотрексата. Нередко используют в лечении детей.
4. Актемра. Нейтрализует Интерлейкин-6, который является одним из главных медиаторов воспаления. Используется в виде монотерапии или комбинируется с Метотрексатом.
5. Ритуксимаб. Уменьшает количество лимфоцитов, не допускает прогрессирования воспалительного процесса.

Источники

• https://okeydoc.ru/bolezn-stilla-u-vzroslyx-i-u-detej-simptomy-lechenie/
• https://www.neboleem.net/bolezn-stilla.php
• https://diartroz.ru/artrit/revmatoidnyy-artrit/bolezn-stilla-i-felti.html
• https://NogivNorme.ru/bolezni/artrit/vidy-artritov/bolezn-stilla.html
• https://medbe.ru/materials/klinicheskie-rekomendatsii/bolezn-stilla-u-vzroslykh/
• https://www.syl.ru/article/299139/bolezn-stilla-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-osobennosti-lecheniya
• https://lechenierebenka.ru/bolezn-stilla-u-detej/
• https://sustavy-lechenie.ru/bolezn-stilla-vzroslykh-detey-priznaki-simptomy-lechenie/
• https://liqmed.ru/disease/bolezn-stilla/
• https://DetStrana.ru/service/disease/children/bolezn-stilla/
• https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/artrit/bolezn-stilla-u-vzroslyh.html

Способы терапии

Целями проводимого лечения при болезни Стилла являются:

• купирование болевого синдрома;
• предупреждение системных поражений;
• улучшение качества жизни пациента;
• профилактика повторного развития патологии.

Достигаются они путем комплексного воздействия на заболевание. Оно включает:

1. Общие рекомендации, которые подразумевают:

• снижение массы тела;
• ЛФК;
• отказ от курения и алкоголя;
• профилактику острых инфекционных заболеваний.

1. Медикаментозные назначения.
2. Физиотерапевтические процедуры: электрофорез, магнитотерапия.
3. Лечебный массаж при стихании острого воспалительного процесса.

Только ревматолог определяет схему лечения с конкретными лекарствами, дозировками и кратностью приема! Для медикаментозного воздействия на проявления болезни Стилла используют 3 группы препаратов:

1. Нестероидные противовоспалительные НПВП:

• Нимулид, Найз, Нимика;
• Мовалис;
• Напроксен;
• Аэртал.

Назначаются на длительный срок на всех стадиях заболевания. Если в анамнезе имеется язвенная болезнь, то их сочетают с ингибиторами протонной помпы (Омез, Ланцид).

1. Глюкокортикостероиды – Метипред, Преднизолон. Показания для их назначения:

• развернутая и поздняя стадия;
• непереносимость НПВП;
• обострение язвенной болезни желудка или 12-ти перстной кишки;
• неэффективность основной терапии.

Длительность их приема индивидуальна, но в среднем составляет до 3 мес. Противопоказана резкая отмена данной группы медикаментов, что связано с большим риском ухудшения состояния. Дозировку убавляют постепенно.

Назначение гормонов одновременно с началом приема базисных лекарств ревматологи называют bridge-терапией.

1. Иммуносупрессивные препараты назначаются при наличии системных поражений и грубых деформациях суставов на длительный срок. При болезни Стилла рекомендуют:

• Метотрексат, Методжект (одновременно показан прием фолиевой кислоты, что снижает риск развития нежелательных эффектов);
• Циклофосфамид;
• Ремикейд (имеет меньшее количество побочных реакций и высокую ценовую категорию).

Перечисленные препараты называют базисными. При их приеме обязательно проводят лабораторный контроль за общими показателями крови. Если отмечается выраженное снижение эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов или лейкоцитов, то временно отменяются лекарства.

ARVE Ошибка: id and provider shortcodes attributes are mandatory for old shortcodes. It is recommended to switch to new shortcodes that need only url

Второстепенное значение имеет применение метаболических препаратов, улучающих кровообращение и питание в нарушенных структурах. К ним относят инъекции Пентоксифиллина, Трентала, Никотиновой кислоты. Используют их в стационарах при отсутствии противопоказаний.

Причины и факторы риска

Точные причины болезни Стилла неизвестны. На инфекционный характер заболевания указывают высокая лихорадка, лимфаденопатия, лейкоцитоз, а также внезапное начало. Однако пока не удалось выявить единого возбудителя. У некоторых больных выделяют цитомегаловирус, а у других вирус краснухи. В литературе описаны случаи заболевания болезнью Стилла, ассоциированные с эшерихиями, микоплазмой, вирусами Эпштейна – Барра и парагриппа.

Точные причины болезни Стилла неизвестны, но многие симптомы указывают на инфекционный характер заболевания

У некоторых пациентов наблюдается сочетание болезни Стилла с аллергическим васкулитом. Это обстоятельство позволяет предположить аутоиммунный генез заболевания.

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.

Нельзя полностью исключить и наличие наследственной предрасположенности, хотя до сих пор не получены точные данные, подтверждающие связь между рассматриваемой патологией и локусами HLA (лейкоцитарного антигена человека).

Как развивается патология?

Подвергаться данному заболеванию могут только суставы или же одновременно суставы и внутренние органы. Соответственно, выделяют две формы патологии: суставную и суставно-висцеральную.

Суставная форма заболевания может проявляться в виде:

• полиартритов, когда воспалительным процессом охватываются больше трех суставов;
• олигоартритов с поражением 2-х или 3-х суставов;
• моноартритами при воспалении 1-го сустава.

Течение юношеского ревматоидного артрита может различаться степенью интенсивности:

• высокой;
• умеренной;
• низкой;
• ремиссией.

Начальными проявлениями являются мышечные и суставные боли при повышении температуры тела.