Не пропустите первые симптомы лейкоза: признаки, которые должны насторожить

Острым лейкозом называют онкозаболевание крови и кроветворного органа — красного костного мозга, при котором нормальные лейкоциты постепенно вытесняются незрелыми (бластными) клетками, неспособными выполнять свою функцию. В результате у больного развиваются воспаления и кровотечения внутренних органов, которые существенно ухудшают его состояние, резко снижается иммунитет, поражается нервная система. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи неизбежно наступает неблагоприятный исход. Заболевание характеризуется высокой агрессивностью: мутировавшие клетки быстро распространяются по организму, а их число растёт с высокой скоростью.

Виды заболевания

Онкогематологи, в зависимости от характера патологии клеток, выделяют две основные разновидности острого лейкоза крови.

• Лимфобластный. Составляет примерно 15-20% случаев. Вначале злокачественные клетки поражают костный мозг, затем распространяются в лимфоузлы, вилочковую железу и селезёнку и далее по всему организму. Характерная особенность — мутировавшие клетки лишены липидов, эстеразы, пероксидазы. Наиболее часто развивается у детей в возрасте от года до шести лет и у взрослых после сорока лет. В свою очередь, подразделяется на два вида: В-форму с благоприятным прогнозом для трети взрослых и двух третей заболевших детей, и Т-форму с крайне тяжёлым течением и печальным исходом.
• Миелобластный. Заболевание, как правило, развивается во взрослом возрасте, ему одинаково подвержены мужчины и женщины. Перспективы лечения достаточно оптимистичны: частичной ремиссии удаётся добиться для 80% больных, полное выздоровление наступает не менее чем у 20%.

Полная классификация острых лейкозов включает множество подвидов, которые различаются по морфологическим, генетическим и другим признакам, требующих специфического лечения.

Гематология. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ). Считается, что возникновение острого лейкоза могут обусловить следующие факторы:

• неустановленные (чаще всего);
• наследственные:

1. синдром Дауна
2. синдром Блума
3. анемия Фанкони
4. атаксия-телеангиэктазия
5. синдром Клайнфелтера
6. несовершенный остеогенез
7. синдром Вискотта — Олдрича
8. лейкоз у близнецов

• химические:

1. бензол
2. алкилирующие агенты (хлорамбуцил, мельфалан)

• радиоактивное облучение

• предрасполагающие гематологические расстройства (миелодисплазия, апластическая анемия)
• вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых.

В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость зависит от типа лейкоза и возраста пациентов:

• ОЛЛ у детей — 65 — 75%;
• ОЛЛ у взрослых — 20 — 35%;
• ОМЛ у пациентов моложе 55 лет — 40 — 60%;
• ОМЛ у пациентов старше 55 лет — 20%.

Классификация

Различия между ОЛЛ и ОМЛ базируются на морфологических, цитохимических и иммунологических особенностях названных типов лейкозов. Точное определение типа лейкоза имеет первостепенное значение для терапии и прогноза. Как ОЛЛ, так и ОМЛ в свою очередь подразделяются на несколько вариантов согласно FAB- классификации (French-American-British). Так, существуют три варианта ОЛЛ — L1, L2, L3 и семь вариантов ОМЛ:

• М0 — недифференцированный ОМЛ;
• М1 — миелобластный лейкоз без созревания клеток;
• М2 — миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;
• М3 — промиелоцитарный лейкоз;
• М4 — миеломоноцитарный лейкоз;
• М5 — монобластный лейкоз;
• М6 — эритролейкоз;
• М7 — мегакариобластный лейкоз.

В соответствии с экспрессируемыми антигенами ОЛЛ делится на Т-клеточный и В-клеточный типы, включающие в себя в зависимости от степени зрелости несколько подтипов (пре-Т-клеточный, Т-клеточный, ранний пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный). Четкая корреляция между морфологическими и иммунофенотипическими вариантами отсутствует, за исключением того, что морфология L3 характерна для В-клеточного лейкоза. Что касается ОМЛ, иммунофенотипирование (т.е. определение экспрессируемых антигенов) не всегда помогает различить варианты М0 — М5. С этой целью дополнительно используют специальное цитохимическое окрашивание. Для постановки диагноза эритролейкоза (М6) и мегакариобластного лейкоза (М7) бывает достаточно иммунофенотипирования.

Распространенность

ОЛЛ наиболее часто возникает в возрасте 2 — 10 лет (пик в 3 — 4 года), затем распространенность заболевания снижается, однако после 40 лет отмечается повторный подъем. ОЛЛ составляет около 85% лейкозов, встречающихся у детей. ОМЛ, напротив, наиболее часто встречается у взрослых, причем частота его увеличивается с возрастом.

Клинические проявления

Клинические проявления при лейкозах обусловлены бластной инфильтрацией костного мозга и внутренних органов. Анемия проявляется бледностью, вялостью, одышкой. Нейтропения приводит к различным инфекционным осложнениям. Основные проявления тромбоцитопении — спонтанное образование гематом, кровотечения из носа, матки, мест инъекций, десен. Характерны также боли в костях, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. Возможны затруднение дыхания в связи с наличием медиастинальных масс, увеличение яичек, менингеальные симптомы. При ОМЛ встречается гипертрофия десен.

Обследование пациентов

Общий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов; содержание лейкоцитов — от менее 1,0 • 109/л до 200 • 109/л, дифференцировка их нарушена, присутствуют бласты. Коагулограмма может быть изменена, особенно при промиелоцитарном лейкозе, когда в бластных клетках имеются гранулы, содержащие прокоагулянты. Биохимический анализ крови при высоком лейкоцитозе может свидетельствовать о почечной недостаточности. Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет выявить медиастинальные массы, которые встречаются у 70% больных с Т-клеточным лейкозом. Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием бластов. Иммунофенотипирование — определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ. Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ). Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз).

Лечение

Все пациенты с подозреваемым или установленным лейкозом должны быть как можно быстрее направлены для обследования и лечения в специализированные стационары. Поддерживающая терапия предусматривает трансфузии тромбоцитов, эритроцитов, свежезамороженной плазмы, антибиотикотерапию инфекционных осложнений.

Цель химиотерапии — индукция ремиссии (менее 5% бластов в костном мозге) и последующая элиминация резидуальных бластных клеток посредством консолидирующей терапии. Химиопрепараты нарушают способность злокачественных клеток к делению, а комбинирование двух или трех препаратов повышает эффективность терапии и снижает риск развития резистентности бластов к терапии. Для профилактики и лечения нейролейкоза используются эндолюмбальные введения метотрексата и краниальное облучение. Трансплантация костного мозга (ТКМ). Аллогенная ТКМ может применяться в случае плохого прогноза при ОЛЛ, при ОМЛ в первую ремиссию, при рецидивах лейкозов. Однако в связи с дефицитом совместимых доноров эта возможность доступна далеко не всем пациентам. Факторы,обусловливающие плохой прогноз при острых лейкозах, представлены в таблице.

Токсичность терапии

Ранняя токсичность включает тошноту, рвоту, мукозиты, выпадение волос, нейропатии, печеночную и почечную недостаточность, выраженное угнетение кроветворения. Поздняя токсичность может проявляться поражениями различных органов:

• сердце — аритмии, кардиомиопатии;
• легкие — фиброз;
• эндокринная система — задержка роста, гипотиреоидизм, бесплодие;
• почки — снижение гломерулярной фильтрации;
• психика — эмоциональные и интеллектуальные нарушения;
• вторичные опухоли;
• катаракта.

Все пациенты с острым лейкозом должны наблюдаться не менее 10 лет по завершении лечения. Особого внимания требуют к себе такие проблемы, как задержка роста и эндокринные дисфункции у детей.

Литература:

Liesner RJ, Goldstone AH. The acute leukaemias. BMJ 1997;314:733-6.

Симптомы

Первые признаки, по которым можно заподозрить начало заболевания, одинаковы для всех его форм.

• Заметная потеря веса, не связанная с ограничением в пище или физическими нагрузками.
• Усталость, ухудшение общего самочувствия.
• Постоянная слабость, апатия, сонливость.
• Ощущение тяжести после еды, часто концентрирующееся в области левого подреберья и не зависящее от количества и калорийности съеденного.
• Частые инфекционные заболевания.
• Повышенное выделение пота, особенно по ночам.
• Повышенная температура тела.

По мере роста злокачественных клеток в крови появляются более выраженные симптомы острого лейкоза.

• Бледность кожных покровов, одышка из-за недостатка кислорода, переносимого кровью, анемия.
• Частые кровотечения из носа и дёсен, кровоподтёки на коже и слизистых, у женщин — обильные месячные.
• Нарушение функций поражённых внутренних органов со своими специфическими проявлениями.
• Сильные боли в костях и суставах.
• Увеличение в размерах селезёнки и печени.
• Постоянные отёки рук и лица.

Клинические признаки не дифференцируются в соответствии с классификацией острого лейкоза, поэтому определить форму болезни можно только при помощи лабораторных исследований.

В чём причина рака?

К сожалению, ответа на этот вопрос пока не существует. Хотя механизм образования опухоли достаточно изучен, точно установить причину, которая даёт старт онкологическому процессу, учёным пока не удалось. Впрочем, некоторые факторы, способные запустить болезнь, известны, а некоторые находятся «под подозрением».

Справка Злокачественные опухоли возникают в результате трансформации нормальных клеток, которые начинают бесконтрольно размножаться. Если иммунная система организма вовремя не распознаёт такую трансформацию, опухоль начинает разрастаться и со временем метастазирует (распространяется). Метастазы могут образовываться во всех без исключения органах и тканях. Наиболее часто метастазы возникают в костях, печени, мозге и лёгких.

Наследственность

Определённые генетические мутации могут значительно увеличивать риск образования злокачественных опухолей. Классический пример – некоторые формы рака молочной железы, которые имеют наследственную природу.

Факт

Статья по теме

Заговор корпораций или личное решение? Эксперт о мастэктомии, Джоли и раке
Американская актриса Анджелина Джоли из-за высокого риска рака удалила обе молочные железы и яичники. Поскольку несколько близких родственниц Джоли скончались от рака груди, акт­риса решила пройти генетическое тестирование. Выяснилось, что из-за мутаций определённых генов риск рака груди и/или яичников у Джоли составлял более 80%.

Вредные привычки

Например, хорошо изучена связь между раком и курением, причём речь идёт не только о раке лёгких, но и о некоторых других опухолях. Разумеется, это не означает, что все курильщики непременно заболеют раком, однако в общем случае риск у обладателей этой вредной привычки существенно выше.

Факт

Одна из известных марок сигарет выбрала в качестве образа для своей рекламной кампании бравого ковбоя. Четверо актёров, снимавшихся в рекламе в разные годы, умерли от рака лёгких.

Лишний вес

Точного объяснения связи ожирения и рака пока не существует, есть лишь теории.

Согласно одной из них, причина кроется в гормональном сбое, который может быть спровоцирован лишним весом.

Кроме того, у людей с ожирением чаще встречается сахарный диабет второго типа, который также является одним из факторов повышенного риска онкологических заболеваний.

Факт

Доказано, что люди с повышенной массой тела находятся в группе риска по 13 видам рака.

Возраст

С возрастом риск заболеть раком увеличивается. С годами в организме накапливаются различные «поломки», которые могут приводить к образованию опухоли, – неслучайно многие специалисты считают онкологические заболевания верными спутниками старения. Но, увы, молодость вовсе не является 100%-ной гарантией защиты от рака, ведь злокачественные опухоли встречаются и у детей.

Факт

Случается, что раком заболевают ещё не рождённые дети – злокачественная опухоль может сформироваться уже на стадии эмбрионального развития. Сейчас у таких малышей есть шанс выжить – врачи уже умеют проводить внутриутробные операции по удалению опухоли.

Стресс

Существуют теории, которые связывают стресс с возникновением рака. Однако ни одна из них не получила строгих доказательств.

Факт

Найти человека, который никогда не испытывал стрессов, невозможно. Кроме того, довольно сложно подобрать универсальные критерии для оценки величины стресса. Ведь все мы реагируем на сложные ситуации по-разному. Кто-то остается относительно спокойным в действительно критических обстоятельствах, а кто-то остро переживает малейшую неприятность.

Сидящий в клетках. Нобелевский лауреат назвал причину возникновения рака Подробнее

Причины и факторы риска

До сих пор точно не установлены этиологические факторы, которые неизбежно становятся «спусковым крючком» для злокачественной мутации клеток. Однако риски развития острого лейкоза существенно повышаются при:

• радиационном облучении, которому подвергается человек;
• заражении определёнными вирусами, угнетающими иммунную систему (болезнь Эпштейна-Барра, Т-лимфотропный вирус и др.);
• неблагоприятной наследственности;
• курении табака;
• длительном воздействии некоторых химических соединений, в том числе лекарственных препаратов;
• стрессах, депрессивных состояниях;
• загрязнении окружающей среды.

А правда ли?

С онкологическими заболеваниями связано немало заблуждений. Рассмотрим самые распространённые из них.

Миф. У молодых рак развивается быстрее, чем у пожилых.

Скорость развития рака в большинстве случаев зависит от разновидности опухоли, а не от возраста больного или особенностей его организма. Более того, некоторые виды опухолей ведут себя по-разному у людей разного возраста. Например, глиома низкой степени злокачественности у детей часто проходит без всякого лечения или с минимальным вмешательством, а у взрослых может привести к летальному исходу.

Миф. Если у человека есть одно онкологическое заболевание, он застрахован от других видов рака.

Увы, это не так. Бывает, что у одного пациента диагностируется сразу несколько онкологических болезней. И наоборот, невозможно утверждать, что, если человек болен каким-то видом рака, у него выше риск появления других опухолей.

Миф. Рак заразен.

Нет. Заразиться онкологическим заболеванием нельзя. Правда, некоторые вирусы увеличивают риск возникновения рака. Например, вирус папилломы человека может приводить к раку шейки матки, а вирус гепатита – к раку печени. Но это сложная связь, меньшинство из носителей ВПЧ заболеют раком шейки матки.

Миф. Мобильные телефоны и микроволновые печи увеличивают риск развития опухолей.

Связь между излучением от сотовых и микроволновок и появлением злокачественных новообразований не доказана.

Миф. Рак можно вылечить при помощи голодания.

Это утверждение основано на том, что раковым клеткам требуется много питательных веществ, чтобы делиться. Но свою «порцию» питания раковая клетка получит в любом случае, даже если человек полностью откажется от пищи. Зато ограничения в питании могут негативно отразиться на общем состоянии организма, поэтому врачи советуют онкологическим больным питаться полноценно.

Как снизить риск онкологии? 9 противораковых принципов Подробнее

Стадии

Онкогематологи выделяют следующие стадии острого лейкоза.

• Начальная. Протекает скрытно, длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Диагностируется только при исследовании костного мозга, так как анализы крови показывают лишь незначительные отклонения по количеству лейкоцитов, а симптомы отсутствуют.
• Развёрнутая. В крови резко возрастает количество незрелых клеток, что приводит к ухудшению самочувствия и появлению начальных симптомов болезни.
• Ремиссия. Проявления онкопатологии уменьшаются, тем не менее, в костном мозге остаётся определённое количество бластных клеток (при полной ремиссии — не более 5%).
• Рецидив. Количество незрелых клеток в костном мозге и в крови пациента увеличивается, а его состояние ухудшается.
• Терминальная. Самая тяжёлая стадия болезни, для которой характерны многочисленные осложнения острого лейкоза: поражаются жизненно важные внутренние органы, происходят обширные кровотечения, изъязвление и некротизация тканей.

Симптомы лейкоза на второй стадии заболевания

Такое состояние, как потливость, мало кого удивит, а особенно в жаркое время года. Однако, если человек потеет постоянно, хотя ранее такого не наблюдалось, то это повод задуматься о своём состоянии. При злокачественной аномалии крови именно потливость является тем тревожным «звоночком», который нельзя оставлять без внимания. Особенно эта проблема актуальна в ночное время суток. Причина заключается в поражении ЦНС.

Если начать лечение рака за рубежом на этом этапе, то можно рассчитывать на хорошие результаты.

Кроме потливости насторожить должно и увеличение лимфатических узлов.

Первыми страдают:

• паховые;
• подмышечные;
• ключичные.

При лейкемии поражаются лейкоциты, следовательно, их незрелые формы будут в большом количестве скапливаться именно в узлах, которые начнут активно увеличиваться.

Заметив у себя лимфоузел, который в диаметре более 2 см, следует немедленно обращаться к доктору.

Как правило, больше никаких негативных проявлений болезни на втором этапе заметить не удаётся. Иногда о себе дают знать синяки и кровоподтёки, но это случается редко. К тому же такие списывают на случайные удары и ушибы.

Диагностика

Пациенту с симптомами, напоминающими острый лейкоз, назначают:

• анализы крови — общий, биохимический, коагулограмма;
• изъятие костного мозга из подвздошной кости или грудины с последующим проведением цитохимического анализа, иммунофенотипирования, морфологического анализа клеток;
• пункция костного мозга и ликвора для цитологического и гистологического исследования;
• инструментальные исследования внутренних органов — УЗИ, рентгенография, КТ, МРТ для оценки степени их поражения злокачественными клетками;
• консультации невролога, отоларинголога, офтальмолога и других специалистов.

Лечение

Поскольку в перечень наиболее агрессивных злокачественных онкозаболеваний входит острый лейкоз, лечение должно начаться сразу после постановки диагноза. Пациента помещают в онкогематологический стационар в палату со специальной вентиляцией для удаления патогенной микрофлоры. Основным методом, как правило, является химиотерапия, которая подкрепляется переливанием компонентов крови, дезинтоксикационной терапией, профилактикой инфекций. Схема лечения состоит из основных этапов:

• индукция ремиссии — воздействие химиопрепаратов, уничтожающих бластные клетки, чтобы достигнуть максимально возможной ремиссии;
• консолидация — закрепление достигнутых результатов;
• предупреждение рецидива — исключение возврата заболевания.

При определённых формах заболевания хороший эффект даёт трансплантация стволовых клеток костного мозга, выполняемая после уничтожения бластов с помощью химиопрепаратов и лучевой терапии.

Первый этап лечения занимает от 4 до 6 недель, в это время пациент получает массированную терапию. На этапе консолидации проводится два или три курса лечения, после чего в течение нескольких лет продолжаются поддерживающие мероприятия, которые необходимы, чтобы исключить рецидивы. Полная ремиссия достигается при уничтожении клона патологических клеток и восстановлении нормального кроветворного процесса.

Диета при лейкозе

Специальной диеты при лейкемии не существует. Питание должно быть полноценным, так как патологический процесс, протекающий в организме, приводит к ослаблению иммунной системы. Чтобы костный мозг продуцировал здоровые клетки крови, ему необходим белок в большом количестве, углеводы, жиры, витамины, микро- и макроэлементы. Поэтому в ежедневный рацион ребенка должны входить фрукты, ягоды и овощи. Полезны свежевыжатые соки из граната, моркови и свеклы.

Из-за анемии нужно употреблять продукты, богатые железом. Желательно ограничить:

• жирную рыбу;
• жирные молочные продукты (могут привести к нарушению метаболизма);
• сдобу, сладости;
• жареное и копченое.

Свинину заменить индейкой или курицей.

Реабилитация

В перечень клинических рекомендаций при остром лейкозе в период реабилитации входят:

• мероприятия по повышению иммунитета;
• сбалансированное питание;
• дезинтоксикационная терапия;
• восстановление кишечной микрофлоры;
• антистрессовая психотерапия;
• улучшение качества сна.

В период восстановления важно выполнять все назначения лечащего врача-онколога, вовремя и полностью проходить рекомендованные лечебные курсы.

Знаменитости, победившие рак

Актёр Майкл Дуглас. Рак гортани. Диагноз был поставлен в 2010 г. Уже спустя 2 года актёр вернулся в кино.

Певица Кайли Миноуг. Рак груди. Врачи обнаружили опухоль в 2005 г. После курса лечения певица вернулась на сцену.

Актёр Роберт Де Ниро. Рак простаты. Диагноз был поставлен в 2003 г. Лечение заняло около 2 месяцев, затем актёр вернулся к работе.

Певец Род Стюарт. Рак щитовидной железы, рак простаты. В 2000 г. певец перенёс операцию по удалению опухоли щитовидной железы, а три года назад заявил, что у него диагностировали рак простаты. Между тем в 2021 г. Род выпустил свой новый альбом.

Писательница Дарья Донцова. Рак груди. Опухоль была обнаружена в 1998 г. Сейчас она активно помогает женщинам, столкнувшимся с этим заболеванием.

Певица Лайма Вайкуле. Рак груди. Диагноз был поставлен в 1991 г. Сейчас она продолжает выступать на сцене.

Миссия выполнима. Российские звезды, которым удалось победить рак Подробнее