Эруптивный ксантоматоз кожи у мужчины с сахарным диабетом второго типа: случай из практики

Что такое Ксантоматоз?

Ксантома — это поражение кожи, вызванное накоплением жира в иммунных клетках макрофагов в коже и реже в слое жира под кожей.
Некоторые виды ксантомы указывают на нарушения липидного обмена (например, гиперлипидемия или высокое содержание жиров в крови), где они могут быть связаны с повышенным риском развития ишемической болезни сердца и иногда с панкреатитом.

Ксантомы подразделяются на следующие типы в зависимости от того, где они находятся на теле и как они развиваются.

Общие сведения

Ксантелазма (ксантома) кожи век представляет собой доброкачественное образование в виде плоской слегка возвышающейся на коже бляшки желтоватого цвета. Поимущественной локализацией патологического образования является внутренний угол верхнего века. Образования могут быть как или множественными, так и единичными, симметричными, варьируя по консистенции и форме — мягкие/твердые, ровные плоские или узловые. Ксантелазмы век — это тип ксантом, которые появляются на веках, при их отсутствии в других местах тела.
Гистологически ксантома кожи век состоит из ксантомных клеток (гистиоцитов), в которых присутствуют внутриклеточные жировые отложения, то есть, содержат вакуоли, которые заполнены частично этерифицированным холестеролом. Располагаются они преимущественно в верхнем сетчатом слое дермы/периваскулярной области, реже — в области придатков. Эти образования не склонны к злокачественному перерождению и опасности для жизни не представляют.

Ксантелазма век (разновидность ксантом) является наиболее частым проявлением ксантоматоза. Встречается чаще у лиц женского пола (1,1%) и значительно реже у мужчин (0,3%) в возрасте 15-75 лет с пиком, приходящимся на возраст 30–50 лет. Ксантоматоз представляет собой заболевание, характеризующееся множественными отложениями липоидных веществ, преимущественно в коже (на локтях, ягодицах, бёдрах), реже — в сухожилиях, костях, твердой мозговой оболочке), обусловленное гиперлипидемией.

Эруптивная ксантома

• Очаги поражения обычно прорастают в виде посевов мелких красно-желтых папул
• Чаще всего они возникают на ягодицах, плечах, руках и ногах, но могут возникать и по всему телу
• Редко поражается лицо и внутренняя часть рта
• Очаги поражения могут быть нежными и обычно зудящими
• Очаги поражения могут спонтанно рассасываться в течение нескольких недел
• Ассоциируется с гипертриглицеридемией (повышенным уровнем триглицеридов в крови) часто у больных сахарным диабетом (сахарный диабет)

Симптомы

Ксантелазма представляет слегка выступающую над неизмененной поверхностью кожи бляшку светло-оранжевого/желтого цвета с преимущественной локализацией на верхнем веке (на границе неподвижной/подвижной части), иногда у внутреннего угла глаза. При пальпации образование имеет мягкую консистенцию, безболезненное. Могут быть единичными/множественными, располагаться на одном или обеих веках. В некоторых случаях происходит слияние ксантелазм с образованием сплошной желтой полоски, имеющей неравномерный контуром или бугристые элементы.

Характерен медленное неуклонное развитие, тенденция к медленному слиянию соседних элементов и отсутствие спонтанных исцелений. Субъективные ощущения со стороны пациента отсутствуют. Образование может разрастаться до размеров крупной фасолины, но не трансформируется в злокачественное новообразование. В случаях, когда ксантелазмы являются симптомами ксантоматоза, они могут располагаться также на нижнем веке и других участках тела: на лице, локтевых/коленных суставах, шеи, ягодицах и др.

Возникшие ксантелазмы самостоятельно не регрессируют и сохраняются на протяжении всей жизни. В ряде случаев их количество продолжает постепенно нарастать. Ниже приведено фото ксантелазмы.

Распространенная ксантома

• Ксантомоподобные поражения обусловлены редкой формой гистиоцитоза.
• Липидный обмен в норме.
• Кожные поражения обычно состоят из сотен мелких желтовато-коричневых или красновато-коричневых бугорков, которые обычно равномерно распределяются по обеим сторонам лица и туловища. Они могут особенно сильно воздействовать на подмышки и пах.
• Небольшие бугорки могут соединяться вместе, образуя листы утолщенной кожи.
• У 30% пострадавших людей поражается слизистая оболочка рта, дыхательных путей или глаз (слизистые оболочки). Бородавчатые бляшки во рту называются верруциформной ксантомой.
• У 40% пострадавших людей развивается несахарный диабет, состояние, которое приводит к неспособности контролировать потерю воды (что приводит к постоянной жажде и чрезмерной выработке мочи). Это происходит из-за чрезмерного роста гистиоцитов на слизистой оболочке головного мозга (мозговых оболочках).
• Может поражать внутренние органы (например, печень, легкие, почки и т. д.
• Самоограничение и в конечном итоге улучшается само по себе, но может сохраняться в течение многих лет.

​​​​​​​

Клиническая картина

Ксантомы век
Симптоматика ксантоматоза достаточно характерна:

1. Сыпь имеет вид папул или бляшек мягкой консистенции. Цвет узелков варьируется от желтоватого до оранжевого, в редких случаях – до красно-коричневого. Размеры – от 1 мм до 2 см. Склонны к слиянию.
2. Болевой синдром отсутствует.
3. Наиболее распространенная локализация (лицо, конечности, ягодицы, локтевые и коленные суставы).
4. Может сопровождаться истончением кожного покрова и зудом.

Что вызывает ксантому?

Существует несколько основных нарушений, при которых ксантома вызвана нарушением липидного (жирового) обмена. Поскольку липиды нерастворимы в воде, они соединяются с белками, образуя соединения, называемые липопротеинами. Липопротеины транспортируют липиды и холестерин в крови к различным частям тела. В зависимости от их размера и веса общие липопротеины классифицируются как хиломикроны, липопротеины очень низкой плотности, липопротеины низкой плотности и липопротеины высокой плотност (классификация Фредриксона). Все они играют определенную роль в поддержании метаболического функционирования организма.

Изменения в липопротеинах могут быть результатом генетического дефекта (например, первичная гиперлипопротеинемия) или какого-либо основного системного расстройства, такого как сахарный диабет, гипотиреоз или нефротический синдром. Эти основные заболевания могут вызвать повышенный уровень некоторых липидов и липопротеинов, которые затем проявляются в виде кожной ксантомы.

Моногенная семейная гиперхолестеринемия: тип IIa

• Мутация в рецепторе ЛПНП (Липопротеины низкой плотности)

• Высокий уровень ЛПНП
• Общий холестерин у гетерозигот 9-14 ммоль/л
• Общий холестерин у гомозигот 15-30 ммоль/л

Полигенная наследственная гиперхолестеринемия тип ІІА

Стоимость услуг

Смотреть все цены

Запись к врачу

В нашем медицинском Вы можете пройти полное лечение появившихся бляшек. Наши врачи помогут выявить причину развития образований и устранить неприятные косметические дефекты.

Широкий диапазон результатов

​​​​​​​Полигенная семейная комбинированная гиперлипидемия: тип IIb

• Смешанные генетические и жизненные причины
• Повышенный уровень общего холестерина
• Повышенный уровень триглицеридов
• Низкий уровень холестерина ЛПВП (Липопротеины высокой плотности)
• Повышенный уровень холестерина ЛПНП
• ЛПНП может быть нормальным уровнем но более плотным и с большей вероятностью вызывать атерому (киста́ са́льной железы́ )

Умеренная гипертриглицеридемия

• Часто также ассоциируется с повышенным артериальным давлением, ожирением, сахарным диабетом, метаболическим синдромом, высоким уровнем инсулина, высоким уровнем мочевой кислоты
• Это может быть связано с алкоголем или такими лекарствами, как системные стероиды, изотретиноин, ацитретин
• Триглицериды 2_10 ммоль/л
• Часто ассоциируется с низким уровнем холестерина ЛПВП

Тяжелая гипертриглицеридемия: Тип 1 и V

• Смешанные генетические и жизненные причины
• Сахарный диабет
• Семейный дефицит ЛПЛ (липопротеинлипаза)
• Триглицериды > 10 ммоль/л
• Повышенный уровень общего холестерина
• Поднятые хиломикроны
• Повышенный уровень холестерина ЛПНП

​​​​​​​Широкая бета-гиперлипопротеинемия: тип III

• Редкая мутация гена apo E
• Триглицериды 5-20 ммоль/л
• Общий холестерин 7-12 ммоль/л

Причина появления ксантомы при нормальном содержании жиров в крови в настоящее время не выяснена.

Методы народной медицины

Народные способы лечения используются в качестве вспомогательного средства. Суть метода заключается в приеме растительных настоев и отваров, а также внешнем воздействии на элементы сыпи.

Внутрь принимают:

• для желчегонного эффекта: траву тысячелистника, березовые почки, корни одуванчика, кукурузные рыльца, корни морозника, плоды шиповника;
• для облегчения работы печени: стебли и листья цикория, цветки бессмертника, траву расторопши, листья артишока, траву чистотела;
• для стимулирования функции поджелудочной железы: корни валерианы, траву зверобоя, семена укропа, цветки бузины, корневища девясила, листья черники.

Для наружного лечения используют:

• сок свежего бессмертника (алоэ);
• печеный лук;
• золотой ус;
• смесь из растительного масла и соли;
• барсучий жир.

Перед использованием методов народной медицины следует предварительно посоветоваться с доктором.

Какое обследование требуется для лечения ксантомы?

Для подтверждения клинического диагноза ксантомы может потребоваться биопсия кожи.

Соответствующие анализы крови и мочи, а также рентгеновские снимки проводятся для определения причины нарушения уровня липопротеинов, если они присутствуют. Риск сердечно-сосудистых заболеваний, включая инфаркты, заболевания периферических сосудов и инсульт, повышается при повышенном уровне некоторых липопротеинов. Очень важно определить способствующие этому факторы, чтобы можно было установить соответствующую терапию.

Анализы и диагностика

Диагноз ставится на основании осмотра пациент на основании локализации/характерного внешнего вида, цвета и консистенции образования. При осмотре используют диаскопию — надавливание на новообразование предметным стеклом, что позволяет обескровить образование и четко определить их желтый цвет и контуры образования. При необходимости назначают исследование липидного профиля: определение фракций липопротеинов/холестерина и триглицеридов в сыворотке крови. Дифференциальную диагностику необходимо препроводить с дермальными кистами, жировиком, эластической псевдоксантомой, сирингомой и др. опухолями кожи.

Как лесится ксантома?

Основная цель лечения ксантомы, которая связана с основным липидным расстройством, заключается в выявлении и лечении этого липидного расстройства. Во многих случаях лечение основного расстройства приведет к уменьшению или разрешению ксантомы. Кроме того, лечение гиперлипидемии снизит риск сердечных заболеваний, а лечение гипертриглицеридемии предотвратит панкреатит. Для лечения нарушений липидного обмена используются изменения в диете и образе жизни с лекарственными препаратами или без них.

Диетические меры должны включать в себя:

• Готовьте большинство блюд из овощей, салатов, злаков и рыбы
• Сведите к минимуму насыщенные жиры (содержащиеся в мясе, сливочном масле, других молочных продуктах, кокосовом масле, пальмовом масле)
• Сведите к минимуму потребление простых рафинированных сахаров, содержащихся в газированных напитках, сладостях, печеньях и пирожных
• Если вы страдаете ожирением или избыточным весом, стремитесь медленно снижать вес, уменьшая потребление калорий и увеличивая физические нагрузки.

Также могут быть назначены очень эффективные лекарства. Они могут включать в себя:

• Статины — фармацевтические препараты, призванные бороться с высокими уровнями холестерина в крови человека (ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы). Такие как симвастатин и аторвастатин, снижают выработку холестерина печенью, что приводит к снижению уровня холестерина ЛПНП, повышению уровня холестерина ЛПВП и мягкому снижению уровня триглицеридов. Лечение должно контролироваться регулярными анализами крови, чтобы проверить уровень липидов и убедиться, что печеночные и мышечные ферменты находятся в норме, так как статины иногда вызывают нарушения, особенно при назначении в более высоких дозах.
• Фибраты, такие как безафибрат, могут быть добавлены для снижения выработки триглицеридов печенью, снижения уровня триглицеридов и повышения уровня холестерина ЛПВП. Они могут вызвать желудочно-кишечные побочные эффекты.
• Эзетимиб может быть добавлен у пациентов высокого риска или при плохой переносимости более высоких доз статинов. Он уменьшает всасывание холестерина из кишечника, снижая общий и ЛПНП холестерин.
• Никотиновая кислота снижает уровень холестерина, холестерина ЛПНП и триглицеридов, а также повышает уровень холестерина ЛПВП. При терапевтических дозах не менее одного грамма в день он вызывает покраснение кожи. Аналог, аципимокс, лучше переносится.
• Холестирамин и колестипол используются редко, так как они не столь эффективны, как перечисленные выше препараты, и плохо переносятся.

Хирургическое вмешательство или локально деструктивные методы могут быть использованы для удаления ксантом, которые не разрешаются спонтанно или с лечением основной причины. Распространенная ксантома, влияющая на жизненно важные функции органов, может лечиться химиотерапевтическими препаратами или лучевой терапией.

Последствия и осложнения

Ксантелазмы не опасны, поскольку являются доброкачественным образованием и возможность перерождения их в злокачественную опухоль отсутствует. Также они не оказывают влияния на зрение. Удаление образований проводится по эстетическим показаниям. В единичных случаях, особенно при травмировании, возможно развитие воспаления (нагноения). Если рассматривать последствия после проведенного оперативного лечения, то можно отметить частые рецидивы заболевания. Чтобы избежать таких последствий, пациент должен строго выполнять диету (растительно-белковая) и принимать назначенные врачом медикаменты. Также на месте хирургического удаления образования может образоваться рубец (гипертрофический или келоидный). Чаще всего это отмечается при предрасположенности к развитию келоидных рубцов.