Рассеянный склероз у детей

Рассеянный склероз — это аутоиммунное заболевание центральной и периферической нервной системы, которое характеризуется диссеминированным формированием демиелинизирующих патологических очагов с возникновением симптоматики в соответствии с их локализацией. До сегодняшнего дня существует множество вопросов касательно данной патологии. Что провоцирует аутоиммунный процесс? Какие патогенетические механизмы лежат в основе заболевания? Как остановить этот процесс? Благодаря многочисленным научным исследованиям удалось изучить многие аспекты данной патологии.

Раньше считалось, что рассеянный склероз поражает в основном людей среднего возраста (30-50 лет). Однако данные мировой статистики указывают на увеличение числа случаев демиелинизирующих заболеваний среди детей. Доля рассеянного склероза в возрастной категории от 0 до 16 лет составляет около 1,2–6% от всех больных.

Основным патогенетическим звеном в развитии рассеянного склероза у детей является нарушение функции иммунной системы. В результате воздействия триггерных факторов запускается каскад аутоиммунных реакции. Синтезированные Т-лимфоциты проникают через гематоэнцефалический барьер и выборочно разрушают миелиновую оболочку нейронов и их аксоны. На месте нормальной нервной ткани образуются фиброзные бляшки. Количество демиелинизирующих очагов и их размеры определяются активностью патологического процесса.

При рассеянном склерозе аутоиммунной агрессии поддаются не только нервные клетки центральной нервной системы, но и периферической. Данное утверждение стало настоящим открытием в неврологии. Если еще несколько лет назад расстройства периферической нервной системы исключали диагноз рассеянного склероза, то сегодня такие варианты течения заболевания научно подтверждены.

Причины возникновения рассеянного склероза

Основным патогенетическим механизмом этого заболевания является сенсибилизация Т-лимфоцитов антигенами миелина и активация аутоиммунных реакций против собственных нервных клеток. Достоверно установить причины данного процесса до сих пор не удалось. Существует несколько предрасполагающих факторов, которые способны инициировать каскад патологического иммунного ответа. К ним относятся:

Инфекционные агенты. Согласно данной гипотезе, некоторые вирусы (аденовирусы, вирусы герпеса, эпидемического паротита, кори) могут спровоцировать синтез антимиелиновых антител. Генетический материал вирусов представлен цепью нуклеиновых кислот. Некоторые ее участки совпадают с белками миелина. Таким образом антигенпрезентирующие клетки (АПК) воспринимают собственный генетический материал как чужеродный. После обмена информацией АПК и Т-клеток запускается аутоиммунная реакция против миелиновой оболочки нейронов и олигодендроглии, а в патологическом очаге синтезируются воспалительные цитокины (интерлейкин-2, фактор некроза опухолей, гамма-интерфероны), которые и приводят к деструктивным процессам.
Наследственность. Согласно статистическим данным, риск возникновения рассеянного склероза у ребенка, в семье которого был случай данного заболевания, выше, чем в общей популяции.
Факторы окружающей среды. Результаты некоторых исследований подтверждают тот факт, что рассеянный склероз чаще встречается у жителей отдаленных от экватора географических поясов. Это объясняется низким количеством витамина Д у представителей европеоидной расы по сравнению с жителями экваториальных областей.
Вакцинация детей против гепатита В и стрессовые факторы не являются достоверными причинами активизации аутоиммунной агрессии.

Патогенез РС

Патогенетический механизм развития неврологической патологии состоит из нескольких последовательных этапов. Под действием комбинации триггеров запускаются аутоиммунные процессы, которые провоцируют активность Т-лимфоцитов (иммунных клеток крови), и синтез аутоагрессивных антител к белку миелина. Аутореактивные Т-лимфоциты преодолевают гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) и проникают в нервные волокна. Далее, происходит бесконтрольный выброс специфических провоспалительных цитокинов, при котором нарушается обмен информацией и координация действий между клетками. Развивается активное воспаление, разрушающее миелиновые оболочки. Формируется склеротическая бляшка. Начинается процесс прогрессивной гибели нервных клеток – нейродегенерации.

Компенсаторный механизм миелиновых оболочек развит слабо, поэтому ремиелинизация (восстановление) не поспевает за скоростью демиелинизации.

Виды рассеянного склероза

Данное заболевание у детей классифицируют по клиническому течению заболевания:

Ремиттирующий-рецидивирующий вариант течения. Эпизоды нарастания неврологического дефицита заболевания сменяются периодами частичного или полного восстановления. При обострении неврологический дефицит нарастает постепенно, в течение нескольких дней — нескольких недель, экзацербация достигает фазы плато, а затем нарушенные функции постепенно восстанавливаются в течение нескольких недель или месяцев. В некоторых случаях обострение достигает своего максимума в течение нескольких минут или часов. Следует отметить, что в рамках такого течения заболевания у некоторых больных возникшая симптоматика разрешается не полностью, и с годами неврологический дефицит нарастает.
Первично-прогрессирующий вариант течения. После дебюта заболевания наблюдается постепенное прогрессирование патологии. В клинической картине возможны «светлые промежутки».
Вторично-прогрессирующий вариант течения. На фоне чередования периодов ремиссии и рецидива наблюдается вторичное нарастание клинических проявлений заболевания.
Прогрессирующее течение с периодами обострения. Нарастание клинических признаков болезни начинается с первых ее проявлений. Прогрессирующее течение сопровождается тяжелыми периодами обострения.

Течение РС

Характерные варианты клинического течения рассеянного склероза:

Ремитирующее. Обострения сменяют латентные периоды с частичным восстановлением утраченных функций.
Вторично-прогрессирующее. Волнообразное течение хронической прогрессирующей деструкции нервных волокон, с нарастающим неврологическим дефицитом;
Первично-прогрессирующее. Последовательное усиление демиелинизации и нейродегенерации, сопровождающееся увеличением интенсивности симптомов.

Доброкачественным течение РС считается способность больного сохранять функциональные возможности не менее 15 лет с момента дебюта заболевания. Злокачественное течение отличается форсированным изменением состояния пациента, быстрой инвалидизацией и летальностью.

Шпидонов Геннадий Станиславович

Врач-невролог

Ростовский государственный медицинский университет (неврология)

Стаж 10 лет

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина этого заболевания у детей очень вариабельна и зависит от локализации очага демиелинизации и варианта течения заболевания. Ранние признаки патологии неспецифические и часто упускаются родителями. К основным симптомам рассеянного склероза у детей относят:

Постоянное ощущение общей усталости, которая не зависит от физических нагрузок и режима дня. Дети становятся малоактивными, перестают играть с игрушками и другими детьми.
Нарушение зрения. Дети часто жалуются на появление «сетки перед глазами», двоение в глазах, снижение остроты зрения и боль при движениях глазами. Иногда выпадают поля зрения, нарушается цветовое восприятие. Такие эпизоды длятся более суток с последующим восстановлением зрения. При дистрофических изменениях зрительного нерва наступают необратимые нарушения. При поражении глазодвигательных черепных нервов возникает косоглазие, нистагм.
Локальные судороги мышц. Появляются внезапно и так же быстро исчезают.
Нарушение слуха наблюдается при поражении слухового нерва или центрального слухового анализатора в височных долях мозга.
Двигательные расстройства по типу центрального паралича (повышенный тонус мышц, снижение силы в конечностях, гиперрефлексия, появление патологических рефлексов). Брюшные рефлексы при рассеянном склерозе исчезают. Возможны любые варианты пареза: парапарез, гемипарез, монопарез, тетрапарез. Характерным признаком двигательного дефицита при рассеянном склерозе является изменчивость. Слабость в конечностях нарастает и спадает на протяжении суток.
Мозжечковые симптомы: нарушение равновесия и координации движений, интенционный тремор, скандированная речь и др.
Расстройства чувствительной сферы. Наиболее частым проявлением данного синдрома является ощущение «ползания мурашек по коже» или «покалывания». Этот симптом называется парестезией. В первую очередь, страдает глубокая чувствительность (мышечно-суставная, вибрационная, кинестетическая). Характерный признак нарушения чувствительности при рассеянном склерозе — возникновение парестезии в области позвоночника при наклоне головы вперед.
Нарушение функции мочевого пузыря и нижних отделов кишечника — наиболее частые причины обращения родителей пациента к врачу. Острая задержка мочи или ее недержание, неврогенный запор или недержание кала существенно снижают качество жизни ребенка. Данные симптомы связаны с потерей «центрального» контроля над работой детрузора и сфинктеров.
Когнитивные и психологические расстройства. У детей ухудшается успеваемость в школе, они становятся невнимательными и раздражительными, а иногда малоэмоциональными и депрессивными.

Для рассеянного склероза невозможно выделить отдельные «классические» симптомы. Каждый признак заболевания коррелирует с местом дистрофического процесса в нервной системе. Поэтому распознать болезнь на ранних этапах очень сложно. Тем более у детей, которые не всегда способны объективно оценить свои ощущения.

Рассеянный склероз (РС) – аутоиммунное прогрессирующее заболевание, при котором страдает центральная и периферическая нервная система. Повреждается защитная оболочка нервных клеток (миелин), что приводит к снижению функциональности головного и спинного мозга. Любой неврологический симптом может быть вызван рассеянным склерозом. Это проявляется различными неврологическими симптомами: потерей остроты зрения, нарушением координации движений, эмоциональной нестабильностью, забывчивостью, бессонницей.

Патология конкретной взаимосвязи с возрастом. Болезнь проявляется в 20, 40 или 50 лет различными симптомами, которые присущи также другим заболеваниям нервной системы. Негативные признаки могут исчезнуть на несколько месяцев и на более долгий срок, что позволяет пациентам забыть о проблеме. В самых неблагоприятных случаях (что встречается редко) заболевание развивается стремительно, ухудшение самочувствия прогрессирует в течение нескольких недель, а негативные изменения уже носят необратимый характер.

Механизм действия болезни

Склеротические изменения – это процесс замещения здоровой ткани (мышечной, нервной и других) соединительной, как происходит при рубцевании. Формирование такой «заплатки» происходит на воспаленных или травмированных участках. Наглядный пример – образованием грубого рубца после инфаркта миокарда.

Склеротические очаги при рассеянном склерозе, образовавшиеся в результате повреждения миелина, выглядят как уплотнения в форме бляшек, размер которых может достигать нескольких сантиметров. Поскольку по мере прогрессирования патологического процесса склеротические уплотнения появляются в разных местах центральной нервной системы, заболевание называют «рассеянным», то есть поражающим весь организм.

Факторы риска

Причины развития аутоиммунного заболевания точно не установлены, но доказаны факторы, повышающие вероятность возникновение патологии:

молодой возраст (20–40 лет);
наследственность (если у ближайших родственников был поставлен соответствующий диагноз, вероятность заболеть повышается);
женский пол (женщины болеют в три раза чаще мужчин РС с волнообразным течением);
некоторые вирусные агенты могут спровоцировать болезнь (вирус Эпштейна-Барра, вызывающий мононуклеоз);
расовая принадлежность (европейцы – в первоочередной группе риска);
дефицит витамина Д;
табакокурение.

Жители северных регионов болеют несколько чаще тех, кто проживает на юге, хотя и в солнечных районах в последнее время отмечается рост случаев заболеваемости РС, как и другими иммунными патологиями.

Виды рассеянного склероза

Заболевание характеризуется возникновением стойких изменений в отделах головного и спинного мозга, непрогнозируемой частотой смены периодов ремиссии и рецидивов.

Рецидивирующе-ремиттирующий склероз – наиболее распространенная форма болезни (диагноз ставится в 8 случаев из 10). Продолжительность периода ремиссии – от одного года до нескольких десятков лет, при этом срок первой ремиссии является наиболее длительным.

Вторично-прогрессирующая форма проявляется приблизительно у 15% пациентов через несколько лет после постановки диагноза. Симптоматика становится все более выраженной с каждым периодом обострения, а во время ремиссии признаки заболевания частично сохраняются. Прогноз течения болезни – негативный. Состояние здоровья пациента ухудшается с каждым рецидивом.

Первично-прогрессирующий склероз – редкая и сложная форма заболевания, характеризующаяся постепенным (или скачкообразным) усилением симптомов. Периоды стойкого улучшения самочувствия (ремиссии) практически отсутствуют.

Диагноз РС – не приговор

Рассеянный склероз – сложное, трудно поддающееся лечению заболевание, от которого на сегодняшний день нельзя избавиться полностью. Однако медицинская наука добилась значительных успехов в достижении стабильности пациентов с таким диагнозом. Люди полноценно работают, отдыхают и даже участвуют в спортивных соревнованиях.

Успех в достижении ремиссии зависит от того, на какой стадии пациент обратился к врачу, насколько правильно было составлена схема лечения. Индивидуальный подход представляет большую важность в закреплении положительных результатов. Врач учитывает возраст, состояние здоровья пациента, время постановки диагноза и форму РС.

Как уже говорилось, сложнее всего поддается лечению первично-рецидивирующее заболевание, но применение современных методик терапии позволяет улучшить самочувствие, предотвратить инвалидизацию, поддерживать стабильное состояние пациента.

Симптомы РС

Первые признаки проявляются чаще в молодом возрасте, от 20 до 45 лет. Симптомов может быть от одного до нескольких, периодичность их повторения не поддается систематизации. Нарушение координации, ухудшение зрения, онемение конечностей, снижение интеллектуальных функций – наиболее часто встречаемые симптомы у мужчин и женщин.

Поражение зрительного нерва, являющееся ранним признаком РС, проявляется удвоением изображения, дальтонизмом, болью и непроизвольным движением глаз.

Скачки температуры тела (понижение и повышение) также указывают на развитие болезни, хотя кратковременную лихорадку часто связывают с простудой или вирусными заболеваниями.

Внезапная боль при наклоне головы, напоминающая удар током (симптом Лермита) являются достоверным признаком РС, если это явление повторяется часто.

Мышечные спазмы и боль в ногах возникают при разных формах и стадиях болезни. Внезапная боль во время ходьбы вынуждает пациента хромать, поэтому походка у людей с РС часто выглядит неестественной.

Нарушение координации движений связано с патологическими изменениями в мозжечке. В зависимости от характера течения болезни, мозговые дисфункции могут быть хроническими или острыми (периодически возникающими). Практический опыт доказывает, что при поражении мозжечка в начальной стадии болезни прогнозы ее течения ухудшаются.

У большей части пациентов наблюдаются непроизвольные подергивания конечностей и мимические нарушения. Тремор является следствием нестабильного функционирования мозжечка.

Нарушение контроля над физиологическими процессами возникает у 68% пациентов (в равной степени у мужчин и женщин). Недержание мочи и содержимого кишечника, потеря сексуального влечения, импотенция, спастическая боль в области органов малого таза вызваны поражением спинных нервов. При спастическом мочевом пузыре наблюдается частое и прерывистое мочеиспускание и неполное опорожнение пузыря. Патологии, развивающиеся в мочевыделительной системе, приводят к ряду негативных последствий:

нарастающая слабость;
частые инфекции мочевыводящих путей;
образование камней в почках;
снижение социальной активности;
психологический дискомфорт.

Эмоциональные нарушения выражаются плаксивостью, затяжными депрессиями, паническими атаками, навязчивыми состояниями, паническими атаками, постоянной тревогой и беспокойством. Частая смена настроениями, от смеха к плачу, обусловлена нехваткой миелина.

Нестабильность настроения – один из выраженных симптомов рассеянного склероза. Психологический дискомфорт и душевные страдания пациента являются причиной распада семьи и разрушения карьеры. Врачебная помощь в рамках индивидуальной программы лечения играет существенную роль в повышении качества жизни.

Диагностика

Заболевание на ранней стадии диагностировать сложно, поскольку симптоматика присуща многим неврологическим патологиям. Наиболее информативными методами являются:

МРТ сканирование с контрастным веществом (на снимках отчетливо виды активные и неактивные поражения мозговых отделов);
исследование спинномозговой жидкости (пункция) на предмет обнаружения антител и участков воспаления (метод позволяет провести четкую дифференциацию с неврологическими заболеваниями, имеющими подобную симптоматику);
измерение электрической активности нервных волокон (метод регистрации вызванных потенциалов);
офтальмологическое исследование (определяется характер поражения органов зрения).

Комплексные исследования позволят поставить достоверный и точный диагноз, определить характер и стадию рассеянного склероза, при этом МРТ является главным диагностическим методом.

Лечение РС у людей молодого возраста

Лечение рассеянного склероза включает три направления:

купирование обострений;
замедление развития болезни;
устранение негативных симптомов.

Лечебные процедуры, применяемые в современной неврологической практике, многообразны и разноплановы, что позволяет добиться стойкой ремиссии (в том числе, при диагностировании сложных форм заболевания).

На ранних стадиях терапия направлена на предотвращения инвалидности. Необходимо замедлить разрушение нервной системы, выработать позитивный настрой у пациента. Вера в успех лечения играет огромную роль в наступлении стабилизации, в разы повышает эффективность медицинских процедур.

Если инвалидность наступила (пациент не может самостоятельно передвигаться), назначаются препараты и процедуры, направленные на улучшение качества жизни, купирование боли, снятия нервного напряжения, устранения депрессии.

Препараты первой линии (ПИТРС) – это интерфероны-бета. Эффективность лечения курса после приема лекарственных средств оценивается раз в три месяца.

Вторая группа препаратов – моноклональные антитела, препятствующие проникновению иммунных клеток в структуры ЦНС.

Симптоматические препараты назначают исходя из проявляющихся признаков заболевания. В эту линейку входят антидепрессанты, витаминные комплексы, препараты, стимулирующие обменные процессы.

Физиотерапевтические процедуры при рассеянном склерозе применяют в тех случаях, когда пациенты не могут самостоятельно передвигаться. Физиотерапия позволяет поддерживать сохранившиеся двигательные функции, снизить интенсивность болевого синдрома в области таза.

Важно использовать вспомогательные средства для самостоятельно передвижения, чтобы избежать застойных явлений в тканях и полной атрофии мышц. Практический опыт доказывает, что правильно выбранные физиотерапевтические процедуры значительно улучшают общее самочувствие пациента, частично снимают внутреннее напряжение, вызванное тревогой и страхом.

Что должен знать пациент о рассеянном склерозе?

Пациент должен понимать, что вылечить РС пока не представляется возможным, но с этой патологией можно полноценно существовать. Продолжительность жизни здоровых людей и лиц с диагнозом РС существенно не отличается, за исключением редких случаев тяжелого течения болезни. Важно выполнять все предписания врача и ни в коем случае не исключать себя из активной социальной среды. Мозг человека активно работает при освоении новых навыков, получении знаний, тренировки памяти, развития интеллектуальных функций.

Не меньшую роль в наступлении ремиссии играет физкультура. Физические занятия должны стать нормой жизни – такой же необходимостью, как гигиенические процедуры. ЛФК, как и физиотерапевтические процедуры, назначается врачом в рамках персональной программы лечения РС, разработанной с учетом возраста, характера и типа заболевания.

Постоянный врачебный контроль позволяет делать вывод об эффективности примененных методов терапии, и вносить коррективы по ходу лечения. Врачам трудно предугадать характер развития патологии, у каждого пациента болезнь протекает по-своему. Иногда процесс замедляется на долгие годы, при этом медицина постоянно развивается, а значит, у больных появляется шанс получить еще более эффективные препараты или пройти лечение по новым методикам.

Если у вас есть неврологические симптомы, запишитесь на обследование в клинику «ПРОФМЕДЦЕНТР» в Воронеже по телефону +7 (473) 202–1–200. Чем раньше будет выявлена болезнь, тем выше шансы на успешное лечение.

Диагностика рассеянного склероза

Диагностика заболевания предусматривает визуализацию очагов демиелинизации центральной нервной системы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ с введением внутривенного контраста), подтверждение аутоиммунной активности организма после проведения специфических иммунологических анализов и определение функциональных нарушений. МРТ считается «золотым стандартом» в диагностике рассеянного склероза. Данный метод позволяет идентифицировать малейшие очаги демиелинизации. МРТ с контрастом дает четкую картину патологии, на которой «старые» и «новые» очаги демиелинизации отличаются друг от друга. На основании этих данных можно судить об активности заболевания.

Иммунологические тесты проводятся с целью оценки активности патологического процесса. Биологическим материалом для этих анализов в основном является спинномозговая жидкость или кровь. Выявление лимфоцитарного плеоцитоза, повышение уровня миелина – это неспецифические признаки рассеянного склероза.

Расширенная иммунограмма крови позволяет определить те нарушения работы иммунной системы, которые стали критичными в развитии демиелинизирующего заболевания нервной системы.

Метод вызванных потенциалов приобретает все большее значение в диагностике рассеянного склероза. Он позволяет выявить демиелинизацию нейронов еще на начальной стадии заболевания. После анализа характера прохождения электрического импульса от периферического рецептора к центральному анализатору определяют степень поражения компонентов данной цепи.

Для верификации диагноза «рассеянный склероз» во всем мире используют диагностические критерии W. McDonald. Они сопоставляют количество симптоматических эпизодов (атак) и заключение магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Все результаты дополнительных методов исследования должны соответствовать клинической картине заболевания. Рассеянный склероз характеризуется возникновением проходящих эпизодов нарушения функции нервной системы, которые длятся не менее 24 часов. Симптоматические атаки должны появляться не чаще, чем раз в месяц.

Методы лечения рассеянного склероза

Лечение детей с этим заболеванием медикаментозное. Разделяют два направления терапии: патогенетическое и симптоматическое.

Цель патогенетического лечения — коррекция дисфункции иммунной системы и снижение активности аутоантител против собственных клеток нервной системы. С этой целью используются противовоспалительные средства, иммуносупрессоры, иммуномодуляторы.

Для уменьшения выраженности симптомов рассеянного склероза применяют миорелаксанты, противосудорожные препараты, аминокислоты, витамины группы В, антидепрессанты, нейропротекторы, психостимуляторы и ноотропы.

Физиотерапия назначается в стадии ремиссии. Цель немедикаментозного лечения — профилактика осложнений рассеянного склероза. Для этого используются плазмаферез, массаж, физические упражнения.

Психотерапия — важная составляющая лечебного процесса. Данное направление обеспечивает социальную адаптацию ребенка, предупреждает развитие депрессии и когнитивных расстройств.

Последствия рассеянного склероза

Прогрессирование рассеянного склероза может спровоцировать ряд осложнений со стороны других органов и систем. К наиболее распространенным последствиям относятся:

Инфекционные заболевания. Из-за нарушения функции тазовых органов у детей часто возникают инфекции мочевыводящих путей (цистит, уретрит) и почек (пиелонефрит, хроническая болезнь почек). Рассеянный склероз часто приводит к нарушению дыхания. Ухудшение вентиляции легких может спровоцировать возникновение аспирационной пневмонии.
Двигательные расстройства вплоть до развития плегии.
Снижение зрения, слепота.
Ухудшение слуха, глухота.
Депрессия и другие нарушения психики.
Инвалидизация.