Гемохроматоз: чем опасен переизбыток железа в организме

Между тем носителем «дефектного» гена, нарушающего обмен железа в организме, что в конечном счете и приводит к гемохроматозу (избыточному содержанию этого микроэлемента), является чуть ли не каждый седьмой житель Земли.

К счастью, срабатывает «нехороший» ген не так уж часто. Но, если уж «сработает», мало не покажется.

Слово – одному из ведущих специалистов в этой области, врачу-гастроэнте­рологу, кандидату медицинских наук Светлане Поляковой.

Причины

Железо, которое поступает из продуктов питания, всасывается в желудочно-кишечном тракте и оседает в тех или иных системах органов человека, будь то печень, или суставы. Причиной этого процесса может быть как действие гена, который провоцирует усиление всасывания железа, так и длительное чрезмерное поступление данного элемента в организм вместе с химическими препаратами или переливаемой кровью.
Деградация органов, пораженных избытком железа, наступает не сразу, но со временем симптомы только прогрессируют.

Скрытая угроза

Гемохроматоз – болезнь коварная. До поры до времени болезнь почти ничем себя не выдает. Горькая истина открывается, как правило, слишком поздно – годам к 40, когда признаки гемохроматоза налицо (от тяжелого цирроза печени до диабета и жизнеугрожающих аритмогенных кардиопатий), а сделать что-либо для спасения больного уже практически невозможно. Разве что донорскую печень или сердце пересадить.

Статья по теме

Жертвам железодефицита грозят малокровие и анемия

К таким последствиям приводит врожденное нарушение обмена железа, в результате чего в тонкой кишке этого микроэлемента всасывается гораздо больше, чем требуется организму. Итог печален: откладываясь в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, избыток железа вызывает перекисное окисление липидов, в ответ на которое в пострадавшем органе начинает активно вырабатываться соединительная ткань, нарушающая его строение, а значит – и нормальную работу.

Врачам остается лишь развести руками: узнай их предшественники о наличии гемохроматоза у такого пациента раньше, когда он был в детском или молодом возрасте, и подобных проблем можно было бы избежать.

Лечение

Гемохроматия возникает не сама по себе, но провоцируется определенными рисками, о которых должен знать больной, будь то наследственность или частое переливание крови. При обнаружении первых же симптомов следует обратиться к врачу-эндокринологу, поскольку затягивание лечения ведет к усугублению состояния организма.

В процессе лечения эндокринолог назначает больному специальную диету, которая исключает из рациона продукты, богатые железом, в том числе яблоки, свеклу, гречку, красное мясо, красные сорта винограда, гранаты. Исключаются любые алкогольные напитки, более того, алкоголизм сам по себе вызывает гемохроматию.

Избыток крови лечится посредством применения лекарственной терапии, которая назначается врачом. Еще один эффективный способ бороться с этим недугом – периодические кровопускания, которые также необходимо осуществлять под пристальным контролем врача, так как следует следить за уровнем гематокрита и гемоглобина крови.

Что следует знать о повышении содержания железа в организме

Хорошо известно, что железо является важнейшим элементом для всех живых организмов, обитающих в кислородной среде. Оно необходимо для переноса кислорода (в составе гемоглобина) ко всем органам и тканям. Также, железо входит в состав ферментов, участвующих в «клеточном дыхании».

У человека в организме содержится не более 3-4 грамм железа и данное количество тщательно поддерживается за счет регуляции его всасывания в тонком кишечнике. Суточная потребность в этом элементе в пище составляет около 10 мг для мужчин и 20 мг для женщин детородного возраста.

Какие факторы влияют на уровень железа?

На уровень железа в организме влияют различные факторы. Наиболее важными из которых являются: объем поступления железа в организм с пищей, прием лекарственных препаратов содержащих железо, факт переливания крови, состояние печени, слизистой оболочки желудка и тонкой кишки, наличие кровопотерь, особенности менструального цикла и наследственные причины.

Если железа в организме не хватает, то развивается железодефицитная анемия. Но еще опаснее избыточное содержание железа, которое избыточно накапливается в печени, селезенке, а затем – в коже, сердечной мышце, поджелудочной, щитовидной и половых железах, в суставах, что приводит к ускоренным темпам «старения» и повреждению данных органов, разрастанию в них соединительной ткани и нарушению их работы. Возрастают риски цирроза и рака печени, сахарного диабета, тяжелой сердечной недостаточности, расстройства функции щитовидной и половых желез.

Основными причинами, приводящими к перенасыщению организма железом, являются генетические мутации, избыточное поступление железа в организм с пищей (в составе красного мяса, вина и др.), злоупотребление препаратами железа (особенно при введении их внутривенно), частые переливания крови, разрушение (гемолиз) эритроцитов и хронические заболевания печени.

На сегодняшний день известна высокая распространенность перенасыщения организма железом из-за наследственных фактров. Это заболевание называется — первичный гемохроматоз, аномальные гены которого выявляются у 1 из 250 жителей Северной Европы, и примерно столько же в России. Чаще всего данное заболевание выявляется у мужчин старше 40 лет, реже – у женщин после менопаузы.

Частично мутантные гены данного заболевания первоначально могут никак себя не проявлять, но, при развитии хронического повреждения печени, эти гены включаются, и у пациента развивается синдром перегрузки железом (СПЖ). Нередко, примерно в 20-30 % случаев, это наблюдается при неалкогольной и алкогольной жировой болезни печени, вирусных гепатитах В и С.

Как заподозрить перенасыщение организма железом?

1. Если обнаружено увеличение печени и/или изменения биохимических показателей печени и не ясна их причина.
2. Если имеется хроническое заболевание печени и, несмотря на проводимое лечение, сохраняются «нарушенные» биохимические показатели печени.
3. Если при каком-либо обследовании обнаружены повышение гемоглобина, железа, ферритина, трансферрина в крови.
4. Если вы заметили у себя потемнение кожных покровов на открытых участках тела, гиперпигментацию и сухость кожи в области подмышечных, паховых складок, старых рубцов.
5. Если имеются любые варианты сочетания заболеваний: цирроз печени, сахарный диабет, поражение суставов, патология сердца и эндокринных желез.
6. Если есть родственники, страдающие гемохроматозом или СПЖ.

Что делать, если обнаружены признаки перенасыщения организма железом?

При выявлении признаков избыточного содержания железа в организме следует обратиться к врачу, специализирующемуся на лечении нарушений обмена железа, который поможет разобраться в причине данного состояния, назначит план обследования, подберет правильное лечение и определит последующее наблюдение.

Способы лечения перегрузки железом включают: строгое соблюдение диеты с ограничением содержания железа до 8 мг/сут., отказ от алкоголя, лечебные кровопускания (флеботомии), применение антиоксидантов.

Помните, накопленное во внутренних органах железо остается там навсегда! Поэтому своевременное выявление и лечение синдрома перегрузки железом предотвратит возникновение и прогрессирование поражений печени и многих других органов, развитие рака печени и продлит вашу жизнь.

В ГЦ Эксперт разработана специальная программа «Перегрузка железом и гемохроматоз», в рамках которой вы можете пройти углубленное обследование для выяснения причин перегрузки железом и получить индивидуальный план лечения.

Профилактика

Зная, что гемохроматия может наступить из-за длительного переливания крови, следует при проведении данной процедуры придерживаться диеты, которая уменьшит попадание в организм железа. Уменьшение количества употребляемого алкоголя также снижает риск появления избытка железа в организме. Если есть связанный с наследственностью или определенными обстоятельствами риск возникновения гемохроматии, следует проходить профилактическую диагностику у эндокринолога примерно раз в три месяца.

Чем опасно превышение нормы

Последствия переизбытка железа весьма серьезны. Превышенное количество негативно влияет на работу:

1. Печени – фильтра всего организма. Если своевременно заметить признаки и начать лечение, то работа жизненно важного органа нормализуется. В противном случае клетки печени могут разрушаться. Это приведет заболеваниям: гепатит и цирроз, некроз, воспаление желчного пузыря.
2. Почки. Излишки микроэлемента собираются в нефронах. Они постоянно отравляют организм. Снижается способность фильтрации, что провоцирует возникновение сахарного диабета. Защитные функции ухудшаются, развиваются воспалительные процессы.
3. Воздействие на нервную систему. Страдает мозг, гипоталамус перегружен. Начинает болеть голова, мышление постепенно замедляется.
4. Мышцы. Излишки железа вызывают разрыв волокон. Появляются болевые ощущения, теряется тонус мышц. Сердце тоже является мышцей. Отравление его железом может спровоцировать развитие микроинсульта или микроинфаркта.
5. Селезенка. Основная функция органа – часть обменных процессов происходящих в организме, а так же синтез железа. Постепенно железо откладывается на стенках органа, развиваются воспалительные процессы. Они могут проникать в близлежащие ткани.

Изменения равновесия питательных веществ при беременности являются опасными. Страдает не только будущая мама, но и ребёнок. Из материнской крови он получает все необходимые ему вещества. Железо важный компонент гемоглобина. Но у беременных избыток железа может спровоцировать патологию плаценты, в большей степени окисление свободных радикалов, митохондрии в клетках плаценты гибнут. Избыток может стать причиной гестационного диабета, что приводит к не вынашиванию плода и последующему развитию бесплодия.

Что бы этого не случилось, у будущей мамы постоянно берут анализ крови. Женщины должны с осторожностью принимать препараты с содержанием Fe и следить за дозировкой.

Лечить последствия, полученные от избытка железа труднее, чем от недостатка. Особенно если накопление в организме происходило длительное время, или это наследственное заболевание. Но если пациент вовремя обращается к специалисту, когда есть возможность избежать горького диагноза — поражения внутренних органов, то прогноз может оказаться вполне благоприятным.

Наши клиники в Санкт-Петербурге

Структурное подразделение Поликарпова Аллея Поликарпова 6к2 Приморский район

• Пионерская
• Удельная

• Комендантский

Структурное подразделение Жукова Пр.Маршала Жукова 28к2 Кировский район

• Автово
• Проспект Ветеранов
• Ленинский проспект

Структурное подразделение Девяткино Охтинская аллея 18 Всеволожский район

• Девяткино
• Гражданский проспект
• Академическая

Получить подробную информацию и записаться на прием Вы можете по телефону +7 (812) 640-55-25

Записаться на прием

Железо выполняет очень важную роль в организме человека. Оно выполняет функцию переноса кислорода, принимает участие в окислительных процессах, ферментативных реакциях, обеспечении иммунных функций, метаболизме холестерина. Помимо эритроцитов железо ещё содержится и в клетках мозга.

Схема лечения

1. Дефероксамин. Он связывается с Fe и образует водорастворимое соединение, ферриоксамин, который выделяется с мочой. Она становится розовой.
2. Дефероксамин вводят внутривенно в больнице, если развиваются тяжелые желудочно-кишечные симптомы, шок или кома.
3. Постоянно дается эквивалентно 15 мг / кг / час. Доза может быть увеличена максимум до 35 мг / кг / час в зависимости от тяжести.

Как правило, лечение длится около 24 часа. Побочные эффекты могут включать гипотензию и развитие острого респираторного дистресс-синдрома.

Симптомы и признаки повышенного железа в крови

Не специфический признак — усталость

Человек с повышенным уровнем железа в крови может длительно не замечать изменений в состоянии здоровья, если гиперферремия при этом не связана с такими тяжёлыми заболеваниями, как рак крови или апластические анемии.

Чаще всего больной отмечает:

• астению, усталость, снижение работоспособности, головокружение, ухудшение памяти;
• тошноту, непереносимость некоторой пищи, чаще «тяжёлой» — жирной, жареной;
• уменьшение веса;
• изменения кожи, которая может приобрести бронзовый или желтоватый оттенок, либо тёмные пигментные пятна, стать более плотной, шершавой, суховатой;
• жёсткость волос, иногда их извитость, затем выпадение волос на голове и на теле, уплотнение ногтей;
• дискомфорт в животе справа и слева при увеличении печени и селезёнки.

Истощение может свидетельствовать о запущенной гиперферемии

Более тяжёлыми и поздними проявлениями причин гиперферремии являются:

• кровотечения при малейших повреждениях кожи и слизистых, либо спонтанные;
• обширные отёки;
• выраженная худоба, вплоть до кахексии;
• тяжёлая анемия, несмотря на высокий уровень железа в крови.

Острое отравление инъекционными препаратами железа проявляется в виде:

• резкого угнетения нервной системы, судорог;
• падения АД, состояния коллапса, шока;
• покраснения кожи, прилива крови к голове, грудной клетке;
• некроза печени через 2-4 дня, если не оказана специфическая помощь.