- Главная >
- Услуги клиники >
- Клиника неврологии >
- Болезнь Шейермана-Мау
Болезнь Шейермана-Мау (дорзальный юношеский кифоз) – прогрессирующая кифотическая деформация позвоночника, преимущественно возникающая в период интенсивного роста в возрасте 10–16 лет. Заболевание встречается у 1% подростков, причем одинаково часто как среди мальчиков, так и среди девочек.
Главным клиническим проявлением Шейермана-Мау является патологический кифоз грудного отдела позвоночника, возникающий в результате клиновидной деформации нескольких позвонков данного отдела (чаще всего 7, 8 и 9), при которой передняя часть тела позвонка уменьшается в высоте. Подобное изменение формы смежных позвонков приводит к искривлению cзади всего позвоночного столба и формированию горба.
—>
В клинике МАРТ на Васильевском острове
- Доказательная медицина
- Опытные специалисты
- Контроль пациентов в течение 6 мес.
- Диагностика (МРТ, УЗИ, анализы)
- Ежедневно 8:00 — 22:00
Записаться на прием
Позвоночник человека имеет четыре умеренных естественных изгиба, которые в здоровом состоянии позволяют равномерно распределять вертикальные нагрузки на весь позвоночный столб, помогают сохранить равновесие и эффективно амортизируют толчки и сотрясения, возникающие при ходьбе, беге, прыжках.
При болезни Шейермана-Мау угол грудного кифоза, составляющий в норме от 20 до 40 градусов, увеличивается до 45–75 градусов. Это приводит к значительному перераспределению нагрузок на все отделы позвоночника и влечет за собой развитие множества осложнений.
Причины
В морфологическом отношении болезнь проявляется тем, что происходит клиновидная деформация грудных позвонков, что в общем приводит к увеличению изгиба соответствующего отдела хребта кзади (грудной кифоз). Достоверный механизма развития деформации на сегодняшний день остается неизвестным. Выделяется несколько провоцирующих факторов, воздействие которых значительно повышает развитие патологического процесса:
- Наследственная предрасположенность – один из наиболее частых провоцирующих факторов, который обусловлен изменениями в генах, отвечающих за состояние позвоночника.
- Травматизация зон роста грудных позвонков, которая имела место в период активного роста скелета.
- Врожденный или приобретенный (результат нарушения метаболизма) остеопороз, характеризующийся снижением минерализации костной ткани, уменьшением прочности, что провоцирует клиновидную деформацию грудных позвонков.
- Превалирование активности роста костной ткани в задних отделах грудных позвонков, что вызывает их клиновидное искривление.
- Нарушение анатомической структуры и функциональной активности мышц спины с частичным повышением их тонуса, что постепенно приводит к деформации позвонков.
Знание возможных факторов, провоцирующих развитие болезни Шейермана-Мау в определенных случаях дает возможность провести эффективные профилактические мероприятия.
Обследование
- Главная отличительная особенность пациентов с болезнью Шейермана –грудной кифоз.
- Часто вместе с кифозом у пациента обнаруживается шейный или поясничный гиперлордоз.
- Шейный лордоз может быть увеличен при протракции головы. Плечи в основном направлены вперед.
- Указанные нарушения могут сопровождаться сколиозом легкой или средней степени.
Пациенты с болезнью Шейермана обычно имеют хорошо развитую мускулатуру, в отличие от пациентов с постуральным кифозом.
Обследование состоит из:
- Оценка осанки: положение тела оценивается спереди, сзади и сбоку.
- Неврологический скрининг: в редких случаях в месте наибольшего искривления может происходить сдавление спинного мозга по задней поверхности тел позвонков. Это может повлечь за собой симптомы надвигающейся параплегии с клонусом и гиперрефлексией.
- Тест Адамса (Adam’s forward-bend test): кифоз Шейермана может сопровождаться сколиозом.
- Тест на укорочение мышц: при болезни Шейермана может наблюдаться скованность следующих мышц: большой грудной мышцы, хамстрингов, подзатылочных мышц, а также сгибателей бедра. Возможны контрактуры в плечевом и тазобедренном суставах.
- Объем движений в суставах нижних конечностей и позвоночнике.
- Тест на мышечную силу: должна быть протестирована сила мышц брюшного пресса, кора, разгибателей туловища и ягодичных мышц.
Симптомы
Иногда на начальных стадиях патологического процесса еще до появления выраженной деформации позвонков может появляться боль между лопатками, которая обычно является следствием изменения функционального состояния мышц спины. На фоне боли также беспокоит субъективное ощущение повышенной утомляемости и дискомфорта во время длительного нахождения человека в положении сидя (это часто отмечают дети, которые уже через несколько уроков в школе ощущают утомление).
Наиболее распространенным объективным проявлением болезни Шейермана-Мау является нарушение осанки и развитие сутулости у ребенка или подростка. Обычно эти симптомы замечают родители и обращаются к врачу.
Патологический процесс прогрессирует в течение достаточно продолжительного периода времени. Без проведения лечения деформация позвонков грудного отдела хребта усиливается. Ухудшается объем движений, становится трудно наклоняться вперед и разгибаться назад (развитие ригидности). Это приводит к появлению изгиба кзади («горб»), а также нарушению формы грудной клетки, что отображается на функциональном состоянии органов. Часто может нарушаться дыхание и сердцебиение, что вызвано сдавливанием легких, смещением сердца.
Последствия заболевания
Для того, чтобы целиком осознать все последствия данного заболевания, вспомните о том, что позвоночник является центральным органом: через него проходят важнейшие кровеносные сосуды и нервные сетки. Именно через позвоночник происходит управление всеми органами нашего тела. Поэтому его деформация, нарушения в его работе приведут к необратимым изменениям во всех внутренних органах нашего организма и опорно-двигательной системе. Это в свою очередь приведёт к частичной или полной потере трудоспособности, а в запущенных случаях к летальному исходу.
Виды
В зависимости от выраженности деформации грудных позвонков, а также интенсивности субъективных и объективных клинических проявлений выделяется 3 стадии течения болезни Шейермана-Мау:
- Скрытое (латентное или ортопедическое) течение – начальная стадия патологического процесса, которая характеризуется минимальной деформацией позвонков, практическим отсутствием клинических проявлений. Она выявляется медицинским специалистом после проведенного объективного диагностического обследования.
- Ранние неврологические проявления – более выраженные изменения приводят к появлению болевых ощущений с преимущественной локализацией в области спины между лопатками. Они являются непостоянными, имеют интенсивность средней степени. Механизм развития ощущений дискомфорта связан со сдавливанием чувствительных волокон спинномозговых корешков в области их выхода из канала хребта. Обычно данная стадия развивается в возрасте от 16 до 20 лет.
- Поздние неврологические проявления – на фоне выраженной деформации грудных позвонков в них начинают развиваться дегенеративно-дистрофические изменения, к которым относятся деформирующий спондилез (изменения, затрагивающие отростки позвонков), формирование грыжи межпозвоночных дисков, остеохондроз. Это приводит к появлению постоянных болевых ощущений в области спины, нарушению чувствительности кожи в областях тела (плечевой пояс, верхняя конечность, грудная клетка). Значительно изменяется форма грудной клетки, что приводит к осложнениям со стороны легких и сердца.
Деление болезни Шейермана-Мау на клинические стадии дает возможность врачу подобрать наиболее оптимальные терапевтические мероприятия для каждой из них.
Формы
Латентная форма формируется у ребенка 8–14 лет. Симптоматика не проявляется. Если болезненность бывает, то она не сильно беспокоит, пациент ее игнорирует. Дискомфортно бывает после того, как больной поработает физически. Но деформация происходит на этой стадии каждый день. Если человека внимательно осмотреть, то выявятся патологические изменения. Подозрение вызывает очень ровная спина с усиленным лордозом поясницы, также может усилиться кифоз грудного позвоночного сегмента.
Болезнь Бехтерева у мужчин
Больной не сможет достать стопы с помощью рук. Увеличенный угол грудного позвоночного участка присутствует также при желании разогнуться. Если молодому человеку исполнится 15–20 лет, то проявится следующая форма патологии.
Болевой синдром поясницы, нижнего грудного позвоночного участка беспокоит часто. Формируются грыжи между позвонками. Тяжелое течение усугубляется спинномозговой компрессией. При поздней форме заболевания уже сформирован остеохондроз с грыжами, появляются спондилезные, спондилоартрозные изменения с оссифицирующим лигаментозом.
Такое состояние наблюдается у взрослых. Процессы дистрофии и дегенерации приводят к компрессии нервных корешков. Снизится подвижность конечностей, они станут менее чувствительными. Поражаться часто могут позвоночные сегменты грудного и поясничного участков.
Диагностика
Достоверное выявление факта развития болезни Шейермана-Мау, а также определение выраженности изменений в грудных позвонках проводит только медицинский специалист при помощи нескольких диагностических мероприятий:
- Клиническое обследование, в ходе которого медицинский специалист выясняет жалобы пациента, наличие подобной патологии у родителей и ближайших родственников, наличие других патологических процессов, в том числе не связанных с изменениями структур костно-мышечной системы. Также проводится осмотр и пальпация (прощупывание тканей) позвоночника.
- Визуализация хребта при помощи рентгенографии – распространенная методика объективного обследования. Диагностическим критерием является выявление деформации межпозвоночных дисков.
- Компьютерная или магнитно-резонансная томография – современные методики, обладающие высокой разрешающей способностью и позволяющие выявить минимальные изменения в компонентах позвоночника.
На основании результатов проведенных диагностических исследований врач устанавливает стадию болезни Шейермана-Мау, что дает возможность определить соответствующую лечебную тактику.
Причины развития болезни Шейермана-Мау
Возникает данное заболевание в подростковом возрасте, поэтому его еще называют «юношеский кифоз». Страдают этой проблемой около 1% людей. Точные причины развития этой болезни пока не выяснены. Тем не менее, есть определенные предрасполагающие факторы, которые могут поспособствовать возникновению этой проблемы:
- отягощенная наследственность;
- травмы позвоночника;
- ускоренный рост в пубертатный период;
- некроз замыкательных пластинок;
- заболевания мышц;
- остеопороз.
Лечение
Лечение болезни Шейермана-Мау является комплексным. Терапевтические мероприятия включают:
- Консервативное лечение с физиотерапевтическими процедурами – назначение препаратов, укрепляющих костную ткань, улучшающих метаболизм (обменные процессы) в ней. Широкое распространение получило воздействие физическими факторами (магнитотерапия, озокерит, грязевые ванны). На фоне выполнения терапевтических мероприятий назначается массаж и специальные физические упражнения, позволяющие укрепить область грудного отдела позвоночника.
- Хирургическое вмешательство – выполняется на стадии ранних и поздних неврологических проявлений, когда консервативная терапия не дает необходимого эффекта. Включает имплантацию специальных приспособлений (крючки, спицы), которые позволяют восстановить форму грудного отдела хребта.
- Реабилитация, включающая длительное выполнение специальных упражнений, профилактику повторного развития патологического процесса за счет использования ортопедических матрасов, специальной мебели.
Выбор направления лечения врач ортопед проводит после диагностических мероприятий. Также он на каждом этапе контролирует эффективность лечения.
Лечение ударно-волновой терапией
Современным эффективным и безопасным методом лечения является ударно-волновая терапия. Принцип методики заключается в воздействии ультразвуком, с высокой энергией (ударная волна), что вызывает микротравматизацию тканей с последующей активизацией процессов регенерации (восстановление). При правильном выборе точек воздействия ударной волной удается постепенно восстанавливать форму позвонков за счет разрушения одних участков и стимуляции роста других. Метод лечения позволяет достичь хороших терапевтических результатов без оперативного вмешательства.
Раннее начало лечения болезни Шейермана-Мау с использованием современных методик, включая ударно-волновую терапию, дает благоприятный прогноз в отношении нормального формирования позвоночника, а также предотвращает развитие различных функциональных осложнений со стороны органов грудной клетки.
Пациенты обращаются к врачу с различными жалобами: ⦁ косметический дефект (рис.3): «кривая спина», асимметрия плеч, лопаток, деформация грудной клетки, реберный горб; неправильное положение таза. ⦁ боль, которая чаще всего появляется при длительном течении заболевания и его прогрессировании. Боль может появляться при длительном стоянии, при непривычных нагрузках, особенно часто у пациентов с избыточным весом и при отсутствии регулярных физических занятий; ⦁ развитие неврологической симптоматики также чаще возникает при длительном течении заболевания и его прогрессировании, проявляется иррадиацией боли в нижние конечности, нарушением чувствительности, нарушением функции тазовых органов; ⦁ в случае тяжелой деформации грудной клетки и сдавлении органов дыхания может возникать нарушение функции органов дыхания.
Рис.3 Косметический дефект при сколиозе.
Диагностика. 1. Осмотр, физикальное обследование (рис.4). 2. Рентгенография позвоночника. Рентгеновские снимки грудного и поясничного отделов позвоночника выполняются в прямой проекции. Для более точной диагностики и предоперационного планирования необходимо выполнение снимков позвоночника в полный рост (телеренгенография позвоночника), а также функциональных снимков с наклонами в стороны. 3. Магнитно-резонансная томография. Выполнение МРТ необходимо при наличии неврологического дефицита. Выполняется при планировании оперативного лечения для определения уровня фиксации имплантатов. 4. Компьютерная томография. В некоторых случаях необходима более подробная визуализация костных структур для определения анатомических особенностей и структурных изменений костей. 3D-КТ реконструкция позволяет более точно спланировать операцию, позволяет моделировать деформацию на 3D- принтере. Иногда КТ выполняется с миелографией для визуализации позвоночного канала, контуров дурального мешка и корешков, определения сдавления дурального мешка и нервов и т.д. Кроме того, рекомендуется при наличии противопоказаний к выполнению МРТ.
Рис.4 Функциональный тест с наклоном вперед.
Консервативное лечение назначается, если заболевание не привело к инвалидизации и значительно не влияет на качество жизни пациента. Во многом инвалидация и ухудшение качества жизни связано с потерей правильного положения позвоночника в пространстве (нарушение сагиттального и фронтального балансов позвоночника).
Рекомендации при консервативной терапии болевого синдрома при идиопатическом сколиозе: ⦁ ежегодное выполнение рентгенограграмм позвоночника, динамическое наблюдение у врача; ⦁ занятия физкультурой: выполнение упражнений, направленных на укрепление мышц брюшного пресса и спины, упражнения для развития гибкости; ⦁ физиотерапевтическое лечение; ⦁ корсетотерапия часто эффективно используется у растущих пациентов с небольшими (до 45°) деформациями, чаще всего поясничными или грудопоясничными, с целью профилактики оперативного лечения или отсрочки операции на более позднее время. Корсет может использоваться как два-три часа в день, так и постоянно. Метод требует постоянного наблюдения пациента у врача и инженера по корсетным технологиям для своевременного исправления корсета на фоне растущего организма. У взрослых применяется краткосрочное использование корсетов при физических нагрузках для предотвращения стрессовых нагрузок на позвонки (длительное применение не рекомендуется в связи с риском ослабления собственного мышечного корсета); ⦁ во время обострения заболевания назначается курс медикаментозных блокад и инфузий, направленных на снижение отека, улучшение кровоснабжения невральных структур и передачи нервных импульсов, купирование болевой симптоматики.
Показания к хирургическому лечению: ⦁ прогрессирование деформации на фоне незавершенного роста скелета; ⦁ отсутствие эффекта от консервативной терапии; ⦁ слабость в мышцах и нарушение чувствительности в нижних конечностях; ⦁ развития вторичных дегенеративных проявлений с выраженной болевой или неврологической симптоматикой; ⦁ нарушение функции легких и сердца (одышка, сердечная недостаточность) на фоне прогрессирования деформации; ⦁ выраженное ограничения нормальной функциональной активности, которое существенно снижает качество жизни в целом; ⦁ косметические показания.
Цели операции: 1. Восстановление формы, баланса и функции позвоночника, а так же формы грудной клетки. 2. Коррекция деформации. 3. Уменьшение болевого синдрома. 4. Косметический эффект.
Положительные результаты хирургического лечения зависят от правильной оценки результатов обследования и их сопоставления с имеющейся симптоматикой. Также очень важен психологический настрой пациента, понимание со стороны родственников (при лечении детей).
Хирургическая операция представляет комплексный процесс, состоящий из нескольких этапов: 1. Мобилизация деформации. Подвижность сколиотических дуг является успехом любой операции. Проверяется специальными рентгенологическими тестами на предоперационном обследовании. Небольшие дуги у детей чаще всего достаточно мобильны. У взрослых пациентов или при значительных искривлениях ригидность повышается. Мобилизация может достигаться выполнением специальных упражнений перед операцией, вытяжением или в ходе операции путем иссечения связок, межпозвонковых суставов, дисков или позвонков. Такие операции называются остеотомиями. Они, помимо повышения подвижности, снижают риск неврологических расстройств в ходе операции, так как позволяют исправлять деформацию без вытяжения позвоночника, тем самым уменьшая воздействие на спинной мозг. 2. Установка имплантатов. Существуют различные типы имплантатов: ламинарные системы (крючковые), винтовые, гибридные, вентральные и т.д. Их выбор зависит от вида деформации, цели операции и предпочтений хирурга. 3. Коррекция деформации. Существуют различные способы и техники коррекции деформаций позвоночника. Она осуществляется при помощи специального инструментария с целью исправления дуги и, что важно – устранению ротации позвонков. При коррекции деформации осуществляется восстановление физиологических изгибов (лордоз и кифоз), а также устраняется реберный горб без его резекции. Во время коррекции необходимо тщательно следить за функцией спинного мозга для профилактики неврологических расстройств (вплоть до паралича). Поэтому наличие нейромониторинга является обязательным условием оснащения операционной в лечении данной категории пациентов. 4. Стабилизация позвоночника и спондилодез являются завершающими этапами операции. Установленные импланты надежно фиксируются, после чего на костные структуры укладывается аутокость и (или) ее заменитель, чтобы в будущем добиться сращения в оперированном отделе. Это очень важный момент, от качества выполнения которого зависит отдаленный результат операции: не произойдут ли в дальнейшем потеря коррекции, достигнутой в ходе операции, или перелом конструкции, требующие повторного вмешательства. 5. Декомпрессия спинного мозга и корешков спинномозговых нервов. Это вмешательство используется только, если есть показания в виде неврологических нарушений из-за сдавления спинного мозга. Она достигается путем резекции связок, дуги, суставных отростков или части позвонка.
Рис.6 Рентгенография позвоночника в полный рост до и после оперативного лечения пациента с идиопатическим сколиозом.