Пять вещей, которые нужно знать о легочной артериальной гипертензии

1. Общие сведения
2. Типы легочной гипертензии
3. Симптомы
4. Диагностика
5. Лечение легочной гипертензии
   Кислородная терапия
6. Медикаментозная терапия
7. Хирургия

Легочная гипертензия – опасное для жизни состояние, вызванное сужением легочных артерий. В медицинской практике существует как самостоятельное заболевание, но чаще – это следствие тяжелых заболеваний сердца или легких. Хотя заболевание «легочная гипертензия» (ЛГ) было описано более 100 лет назад, до сих пор нет исчерпывающего объяснения патогенеза.
Процесс выявления заболевания занимает достаточно длительный период времени: от первой консультации до постановки диагноза проходит в среднем два года. При этом одна из форм — идиопатическая — приводит к смерти в течение 3 лет, если не предпринимать никаких мер. Поэтому требуется незамедлительное обращение к специалисту при возникновении первых симптомов. Тщательное обследование позволит назначить курс лечения, в который могут входить диуретические средства.

Функциональная классификация легочной гипертензии

Опрос и осмотр пациента

Следует выяснить были ли у пациента эпизоды тромбозов глубоких вен, внезапных отеков ног, тромбофлебиты. У многих больных прослеживается семейный анамнез внезапной смерти, сердечно-сосудистой патологии и повышенной наклонности к тромбообразованию.

Объективным доказательством перенесенной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) становится совпадение по времени клиники тромбоза вен нижних конечностей и появления одышки. В ближайшие месяцы после ТЭЛА у больных можно выявить период, когда состояние остается стабильным и малосимптомным. Это связано с тем, что правый желудочек справляется с нагрузкой и позволяет сохранить хорошую переносимость физических нагрузок до момента развития прогрессирующего ремоделирования легочных сосудов. Практически единственным надежным доказательством перенесенной ТЭЛА могут стать данные перфузионной сцинтиграфии или компьютерной томографии легких, проведенной во время острого эпизода ТЭЛА.

При общем осмотре пациентов с ХТЭЛГ может определяться синюшность (цианоз). При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности отмечаются набухшие шейные вены, увеличение печени, периферические отеки, водянка живота.

Прогноз заболевания

Прогноз легочной гипертензии неблагоприятный. Добиться полного выздоровления не удастся. Если больной будет получать лечение, то сердечная недостаточность, ведущая к летальному исходу, все равно наступит, но продлить жизнь пациенту все-таки удастся.

• Если причиной легочной гипертензии является системная склеродермия, то прогноз максимально неблагоприятный. При заболевании происходит перерождение нормальной ткани органов в соединительную ткань. В результате, человек погибает в течение первого года.
• При идиопатической легочной гипертензии прогноз немного улучшается. Такие больные могут прожить в среднем, три года после постановки диагноза.
• Если к легочной гипертензии приводит порок сердца, то больного направляют на операцию. Пятилетняя выживаемость таких пациентов приравнивается к 40-44%.
• Если на фоне легочной гипертензии быстро нарастает сердечная недостаточность с поражением правого желудочка сердца, то летальный исход наступит в течение 2 лет после манифестации болезни.
• Если легочная гипертензия имеет неосложненное течение и поддается медикаментозной коррекции, то рубеж в 5 лет перешагивают около 67% пациентов.

Неинвазивная диагностика

Электрокардиография(ЭКГ) выявляет признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию ЛГ: выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о тяжести ЛГ. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У больных постэмболической легочной гипертензией можно выявить признаки, указывающие на наличие тромбов в крупных ветвях легочной артерии (ЛА)- расширение ствола и главных ветвей ЛА, симптом деформации и укорочения корня. Специфическим признаком является обеднение легочного рисунка в зоне нарушенного кровоснабжения.

Эхокардиография (ЭхоКГ) — УЗИ сердца считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ, так как не только позволяет оценить уровень давления в легочной артерии, но и дает важную информацию о причине и осложнениях ЛГ. С помощью этого метода можно исключить поражения митрального, аортального клапанов, болезни миокарда, врожденные пороки сердца с шунтированием крови, приводящие к развитию ЛГ. К сожалению, метод не позволяет дифференцировать постэмболической легочной гипертензии от других форм прекапиллярной ЛГ. Исключение составляют редкие случаи наличия массивных тромбов в стволе и основных ветвях ЛА в непосредственной близости от бифуркации.

Патогенез

Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.

Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована организованными легочными тромбоэмболами.

В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Установление клинического класса и верификация диагноза

Легочные функциональные тесты позволяют выявить обструктивные или рестриктивные изменения с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточнения тяжести поражения легких. Для больных характерно уменьшение диффузионной способности легких в отношении монооксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное PaO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaСO2.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких является методом скрининга для исключения хронической тромбоэмболии как причины легочной гипертензии. У больных после тромбоэмболии обнаруживаются дефекты перфузии в долевых и сегментарных зонах при отсутствии нарушений вентиляции. Перфузионная сцинтиграфия исторически стала одним из первых методов обнаружения дефектов перфузии легочной паренхимы при ТЭЛА. Изображения, получаемые при острой ТЭЛА и ХТЭЛГ, существенно различаются. Дефекты перфузии при острой ТЭЛА более четко очерчены и резко контрастируют с нормально функционирующей тканью. При ХТЭЛГ дефекты перфузии очерчены не четко и часто не соответствуют зоне кровоснабжения крупной легочной артерии.

Компьютерная томография и КТ-ангиопульмонография

КТ- картина хронической тромбоэмболии может быть представлена окклюзиями и стенозами легочных артерий, эксцентрическими дефектами наполнения вследствие наличия тромбов, в том числе реканализованных.КТ-ангиопульмонография проводится на спиральных компьютерных томографах в фазу прохождения контрастного вещества через легочное артериальное русло. Из методологических особенностей следует отметить, что исследование должно быть проведено с использованием не менее чем 8- спирального томографа, с минимальным шагом (не более 3 мм) и толщиной среза (не более 1мм). Тщательное сканирование должно охватить оба легких полностью – от верхушек до диафрагмальных синусов. Контрастное усиление правых отделов сердца и легочных артерий должно соответствовать или превышать степень контрастирования левых камер сердца и аорты. Выполнение второй, артериальной фазы сканирования рекомендуется всем больным старше 40 лет, особенно при наличии данных за артериальные тромбозы и ИБС в анамнезе. Современное программное обеспечение позволяет провести реконструкции изображений легочных артерий в любых плоскостях, построить проекции максимальной интенсивности и трехмерные изображения. В большинстве случаев для уточнения характера поражения достаточно проанализировать поперечные срезы с использованием программы просмотра изображений, что позволяет определить наличие изменений не только в долевых и в сегментарных ветвях, но и в ряде субсегментарных артерий. Патологические изменения помимо наличия «старого» тромботического материала могут включать локальные утолщения стенки сосуда, сужения в устье сосудов и на их протяжении, окклюзии, внутрисосудистые структуры в виде мембран и перемычек. При выявлении изменений в нескольких ветвях легочных артерий можно сделать вывод о высокой вероятности тромбоэмболического характера ЛГ. Важно отметить, что разрешающая способность современных КТ-сканеров ограничена и не позволяет определять очень тонкие мембранные и тяжистые структуры в просвете ЛА, особенно если размеры объекта не превышают 2-3 мм. В ряде случаев развивается кальцификация «старого» тромботического материала, и КТ может оказать неоценимую помощь в определении локализации кальциноза. КТ позволяет выявить не только стенотические изменения сосудов легких, но и нарушения перфузии легочной ткани по характеру контрастирования паренхимы. В некоторых случаях контрастирование паренхимы настолько неравномерно, что на сканах определяется мозаичное контрастирование. Четко выраженная мозаичность сегментов обычно свидетельствует о хорошем прогнозе оперативного лечения. Контрастирование исключительно прикорневых зон не является истинной мозаичностью и нередко наблюдается при микрососудистых формах ЛГ. Обеспечивая детальное изображение легочной паренхимы, КТ позволяет диагностировать и другие заболевания легких. Помимо состояния артериального русла, КТ может дать исчерпывающую информацию обо всех внутригрудных структурах, что важно для подтверждения диагноза и построения плана оперативного лечения. Перед выполнением операции следует учитывать состояние легочной паренхимы, бронхиального дерева, легочных вен.

Ангиографическая диагностика

Основными задачами ангиографической диагностики являются определение степени тяжести легочной гипертензии, уточнение характера поражения легочного русла посредством ангиопульмонографии, выявление/исключение коронарной болезни. Проведение катетеризации в изолированном виде без качественной ангиопульмонографии у больного с четкими признаками ХТЭЛГ нецелесообразно. Это исследование должно дать четкую информацию врачам для решения вопроса об операбельности больного и тяжести его состояния. Гемодинамическими критериями постэмболической легочной гипертензии, выявляемыми при катетеризации правых отделов сердца, являются: среднее давление в легочной артерии (ДЛА) выше 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ЕД. по Вуду (160 дин. сек см-5) при наличии множественных стенозирующих и/или окклюзирующих поражений ветвей легочной артерии различного калибра.

Лечение

На начальных стадиях лечение легочной гипертензии предполагает немедикаментозные способы терапии:

• снижение количества поваренной соли, употребляемой в пищу и уменьшение объема выпиваемой жидкости до 1–1,5 литров в сутки;
• кислородотерапия – проводится для насыщения крови кислородом и очищения ее от скопления кислот, восстановления нормальной работы всех отделов нервной системы, разрыва цепочки в механизме патологии;
• дозирование физических нагрузок таким образом, чтобы они не провоцировали обморочных состояний, головокружений, болей за грудиной;
• исключение пребывания на больших высотах (более 1000 метров).

Прогноз в случае начальных признаков гипертензии может быть благоприятным, если пациент следует всем рекомендациям врача и регулярно проходит обследования для контроля состояния здоровья в динамике, лечится доступными народными средствами.

Медикаментозная терапия

Лечение гипертензии легких медикаментозными способами проводится с применением следующих групп лекарств:

• Антагонисты кальция – изменяют частоту сокращений сердца, устраняют спазмы в малом кругу кровообращения, расслабляют мускулы бронхов и повышают устойчивость мышцы сердца к недостатку кислорода.
• Диуретики – с помощью этой группы препаратов удается вывести из организма лишнюю жидкость и снизить показатели давления (проводят, контролируя вязкость крови и электролитный состав).
• Ингибиторы АПФ – предназначены для снижения давления, расширения капилляров и снижения нагрузки на сердечную мышцу.
• Антикоагулянты прямого и непрямого действия. Первая группа препятствует образование фибрина в крови и предупреждает формирование сгустков в капиллярах. Вторая группа снижает показатели свертываемости крови.
• Антагонисты рецепторов эндотелина – препараты, которые обладают мощным сосудорасширяющим действием.
• Бронходилататоры – препараты для улучшения вентиляции легких и проходимости бронхов. Назначаются при состояниях, сопровождающихся спазмом бронхов, например, при бронхиальной астме.
• Простагландины – препараты, расширяющие сосуды, препятствующие слипанию эритроцитов и тромбоцитов в крови, замедляющие формирование соединительной ткани, уменьшающие повреждение эндотелиальных клеток.

По показаниям назначают также антибиотики (если диагностирована легочная инфекция), антиагреганты (ацетилсалициловая кислота), нитраты. Проводятся курсы ингаляций оксида азота по несколько часов в сутки в течение 2–3 недель подряд для расширения сосудов. Остальные препараты для лечения гипертензии легких, которые могут потребоваться, назначаются специалистами при оценке клинической симптоматики.

Хирургические методы

Оперативное вмешательство рекомендуется пациентам, у которых отсутствуют положительные сдвиги в состоянии здоровья при получаемом консервативном лечении. Среди хирургических способов лечения выделяются:

• тромбэндартерэктомия – удаление из полости сосудов кровяных сгустков;
• предсердная септостомия – между двумя предсердиями (правым и левым) создается искусственное отверстие, при помощи которого удается нормализовать давление в правом предсердии;
• трансплантация легких или сочетания сердца и легких – применяется при тяжелом состоянии пациента, когда у него развились признаки недостаточности сердечных клапанов, чрезмерная гипертрофия сердечной мышцы, высокая легочная гипертензия.

Трансплантация легкого проводится только в крайних случаях по строгих показаниях

Проводить лечение медикаментозным или хирургическим путем нужно обязательно, поскольку легочная гипертензия грозит опасными для жизни осложнениями – это тромбоз легочных артерий, гипертонические кризы в системе легочной артерии, нарушение ритма сердечных сокращений и развитие тяжелой недостаточности. При отсутствии должной терапии пациенту грозит летальный исход, особенно в запущенных случаях заболевания.

Чтобы снизить риск развития гипертензивного синдрома, необходимо отказаться от вредных привычек, исключить психоэмоциональные нагрузки, лечить хронические заболевания сердца, сосудов и легких. Пациентам, у которых диагностирована начальная стадия болезни, рекомендуется регулярно заниматься спортом легкой интенсивности (ходить пешком, плавать, заниматься йогой, если эти нагрузки переносятся хорошо), устранять признаки сопутствующих заболеваний. Также с диагнозом легочная гипертензия человек должен состоять на учете у кардиолога и пульмонолога для предупреждения обострений и своевременного начала лечения.