Лечебная тактика
Лечение болезней легочной артерии зависит от тяжести процесса. Что касается стеноза, то при отсутствии выраженных проявлений, необходимости в хирургическом вмешательстве нет, но обязательны диспансерное наблюдение и симптоматическая терапия.
По мере прогрессирования патологии встает вопрос об оперативном лечении. При повышении градиента давления выше 50 мм рт ст вопрос об операции не дискутируется – она должна быть проведена безотлагательно. Варианты операций различны. Вальвулопластика может быть открытой, закрытой, эндоскопической – баллонной. Показания к определенному вмешательству определяет специалист.
Основные направления при терапии легочной гипертензии – предупреждение тромбоза, устранение спазма гладкомышечных волокон сосудов, приостановление пролиферации соединительнотканных структур сосудистой стенки. В этом случае показано применение:
· препаратов, нормализующих свертываемость крови;
· мочегонных;
· сердечных гликозидов;
· сосудорасширяющих препаратов;
· кислородотерапии.
При гипертензии, называемой вторичной, комплексные мероприятия должны корректировать основную патологию – первопричину повышения давления в артерии. В перечень зачастую включают бронхорасширяющие и кортикостероидные средства.
Хирургическое лечение при гипертензии: эмболэктомия, пересадка легкого, пересадка легочно-сердечного комплекса.
Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
Симптоматика ТЭЛА зависит от количества и размера тромбированных легочных артерий, скорости развития тромбоэмболии, степени возникших нарушений кровоснабжения легочной ткани, исходного состояния пациента. При ТЭЛА наблюдается широкий диапазон клинических состояний: от практически бессимптомного течения до внезапной смерти.
Клинические проявления ТЭЛА неспецифические, они могут наблюдаться при других легочных и сердечно-сосудистых заболеваниях, их главным отличием служит резкое, внезапное начало при отсутствии других видимых причин данного состояния (сердечно-сосудистой недостаточности, инфаркта миокарда, пневмонии и др.). Для ТЭЛА в классическом варианте характерен ряд синдромов:
1. Сердечно – сосудистый
:
- острая сосудистая недостаточность. Отмечается падение артериального давления (коллапс, циркуляторный шок), тахикардия. Частота сердечных сокращений может достигать более 100 уд. в минуту.
- острая коронарная недостаточность (у 15-25% больных). Проявляется внезапными сильными болями за грудиной различного характера, продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов, мерцательной аритмией, экстрасистолией.
- острое легочное сердце. Обусловлено массивной или субмассивной ТЭЛА; проявляется тахикардией, набуханием (пульсацией) шейных вен, положительным венным пульсом. Отеки при остром легочном сердце не развиваются.
- острая цереброваскулярная недостаточность. Возникают общемозговые или очаговые нарушения, церебральная гипоксия, при тяжелой форме — отек мозга, мозговые кровоизлияния. Проявляется головокружением, шумом в ушах, глубоким обмороком с судорогами, рвотой, брадикардией или коматозным состоянием. Могут наблюдаться психомоторное возбуждение, гемипарезы, полиневриты, менингиальные симптомы.
2. Легочно-плевральный
:
- острая дыхательная недостаточность проявляется одышкой (от ощущения нехватки воздуха до очень выраженных проявлений). Число дыханий более 30-40 в минуту, отмечается цианоз, кожные покровы пепельно-серые, бледные.
- умеренный бронхоспастический синдром сопровождается сухими свистящими хрипами.
- инфаркт легкого, инфарктная пневмония развивается на 1 – 3 сутки после ТЭЛА. Появляются жалобы на одышку, кашель, боли в грудной клетке со стороны поражения, усиливающиеся при дыхании; кровохарканье, повышение температуры тела. Становятся слышны мелкопузырчатые влажные хрипы, шум трения плевры. У пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью наблюдаются значительные выпоты в плевральную полость.
3. Лихорадочный синдром
— субфебрильная, фебрильная температура тела. Связан с воспалительными процессами в легких и плевре. Длительность лихорадки составляет от 2 до 12 дней.
4. Абдоминальный синдром
обусловлен острым, болезненным набуханием печени (в сочетании с парезом кишечника, раздражением брюшины, икотой). Проявляется острой болью в правом подреберье, отрыжкой, рвотой.
5. Иммунологический синдром
(пульмонит, рецидивирующий плеврит, уртикароподобная сыпь на коже, эозинофилия, появление в крови циркулирующих иммунных комплексов) развивается на 2-3 неделе заболевания.
Противопоказания к КТ ангиографии легочных артерий
Если пациентка беременна или подозревает, что может быть беременной, об этом надо обязательно уведомить врача, потому что КТ ангиография может нанести вред плоду. КТ ангиографию также не рекомендуют делать женщинам, которые на данный момент кормят грудью.
Кроме того, присутствует риск возникновения аллергии, если есть индивидуальная непереносимость компонентов контрастного вещества. Пациентам, у которых возникает аллергическая реакция на йод, надо сообщить об этом врачу. Пациенты, страдающие почечной недостаточностью или другими заболеваниями почек, также заранее должны рассказать об этом врачу-рентгенологу. Помимо этого, нельзя оставлять врача в неведении, если пациент принимает лекарства и травяные добавки. Противопоказания к КТ имеют люди с повышенным уровнем креатинина, сахарным диабетом (II типа), тиреотоксикозом, проблемами свертываемости крови.
Симптомы легочной гипертензии
Признаки легочной гипертензии появляются медленно. Их можно не замечать месяцами или даже годами. Симптомы усиливаются (или проявляются ярче) по мере прогрессирования болезни. Они включают:
- одышку, сначала во время физических нагрузок, а затем и в состоянии покоя;
- усталость;
- головокружение;
- обмороки;
- давление или боль в груди;
- отек лодыжек, ног и, в конечном итоге, брюшной полости (асцит);
- синюшный цвет губ и кожи (цианоз);
- учащенный пульс и сердцебиение.
Степени легочной гипертензии
В зависимости от стадии развития заболевания, выделяют его степени.
- Легочная гипертензия 1 степени. Клинические проявления отсутствуют, физические нагрузки переносятся хорошо, но на некоторых участках легочной артерии есть признаки нарушения кровообращения, которые можно обнаружить только при специальном обследовании.
- Легочная гипертензия 2 степени. Физические нагрузки начинают приносить дискомфорт. Беспокоит одышка, слабость, головокружение. В состоянии покоя самочувствие нормальное.
- Легочная гипертензия 3 степени. Даже легкая физическая нагрузка причиняет сильный дискомфорт.
- Легочная гипертензия 4 степени. Все симптомы легочной гипертензии ощущаются даже в состоянии покоя, человек не может вести привычный образ жизни.
Причины и патогенез
Легочная гипертензия делится на врожденную и приобретенную. Иначе эти формы называются первичной и вторичной. Среди причин повышенного давления в легочной артерии называют такие:
- хронические заболевания легких (бронхиальная астма, ХОБЛ, саркоидоз, интерстициальный фиброз легких, туберкулез, силикоз, асбестоз)
- заболевания сердца (сердечная недостаточность, приобретенные и врожденные пороки сердца)
- пребывание в высокогорной местности
- васкулиты
- воздействие лекарственных средств на организм
- ТЭЛА
Легочная гипертензия без обнаруженной причины называется первичной. Причиной ЛГ может быть рост давления в легочных венах. Рост провоцируют такие факторы:
- левожелудочковой недостаточности
- пороков митрального клапана
- сдавления легочных вен
- миксомы левого предсердия
Усиление легочного кровотока может также спровоцировать легочную гипертензию:
- открытый артериальный проток
- дефект межжелудочковой перегородки
- дефект межпредсердной перегородки
Среди причин рассматриваемого заболевания называют увеличение сопротивления легочных сосудов, что может быть спровоцировано:
- приемом препаратов, которые уменьшают аппетит (фенфлурамин), или химиотерапевтических средств
- обструкцией легочной артерии и ее ветвей
- воспалительными изменениями паренхимы легких
- разрушением легочного сосудистого русла (при хронических деструктивных заболеваний легких, эмфиземе легких)
- хронической альвеолярной гипоксией (например, при пребывании высоко в горах)
Клапанные пороки приводят к возникновению пассивной ЛГ как результата передачи давления из левого предсердия на легочные вены, а затем на систему легочной артерии. При стенозе митрального отверстия иногда может быть рефлекторный спазм артериол легких по причине увеличения давления в устьях легочных вен и в левом предсердии. Длительное время развивающаяся ЛГ приводит к необратимым склеротическим изменениям артериол и их облитерации.
Если у человека врожденные пороки сердца, ЛГ становится результатом увеличения кровотока в системе легочной артерии и сопротивления кровотоку в легочных сосудах. Левожелудочковая недостаточность, которая бывает при дилатационной кардиомиопатии, ишемической болезни сердца, гипертонии, также может вызвать легочную гипертензию, поскольку в левом предсердии и легочных венах становится выше нормы.
При хронических болезнях дыхательных органов ЛГ долгий период времени имеет компенсаторный характер, потому что гипоксическая легочная вазоконстрикция выключает из перфузии невентилируемые участки легких, из-за чего устраняется шунтирование в них крови, а гипоксемия уменьшается. На этом этапе применение такого препарата как аминофиллин снижает давление в малом круге кровообращения, уменьшает компенсаторную вазонстрикцию, снижает внутрилегочное шунтирование крови с ухудшением оксигенации. Когда болезнь легких прогрессирует, ЛГ становится фактором патогенеза формирования хронического «легочного сердца».
Неинвазивная диагностика
Электрокардиография(ЭКГ) выявляет признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо.
Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию ЛГ: выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о тяжести ЛГ. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У больных постэмболической легочной гипертензией можно выявить признаки, указывающие на наличие тромбов в крупных ветвях легочной артерии (ЛА)- расширение ствола и главных ветвей ЛА, симптом деформации и укорочения корня. Специфическим признаком является обеднение легочного рисунка в зоне нарушенного кровоснабжения.
Эхокардиография (ЭхоКГ) — УЗИ сердца считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ, так как не только позволяет оценить уровень давления в легочной артерии, но и дает важную информацию о причине и осложнениях ЛГ. С помощью этого метода можно исключить поражения митрального, аортального клапанов, болезни миокарда, врожденные пороки сердца с шунтированием крови, приводящие к развитию ЛГ. К сожалению, метод не позволяет дифференцировать постэмболической легочной гипертензии от других форм прекапиллярной ЛГ. Исключение составляют редкие случаи наличия массивных тромбов в стволе и основных ветвях ЛА в непосредственной близости от бифуркации.
Причины легочной гипертензии
Легочная гипертензия подразделяется на пять групп в зависимости от причины.
Группа 1: легочная артериальная гипертензия.
Причины включают:
- Неизвестная причина (идиопатическая легочная артериальная гипертензия).
- Генетическая мутация (наследственная легочная артериальная гипертензия).
- Употребление некоторых рецептурных диетических препаратов или запрещенных препаратов.
- Проблемы с сердцем с рождения (врожденный порок сердца).
- Другие состояния, такие как заболевания соединительной ткани (склеродермия, волчанка и др.), ВИЧ-инфекция или хроническое заболевание печени (цирроз).
Группа 2: легочная гипертензия, вызванная левосторонним пороком сердца.
Причины включают:
- Левостороннее заболевание сердечного клапана.
- Отказ нижней левой камеры сердца (левого желудочка).
Группа 3: легочная гипертензия, вызванная заболеванием легких.
Причины включают:
- Хроническая обструктивная болезнь легких.
- Легочный фиброз.
- Обструктивное апноэ во сне.
- Длительное пребывание на большой высоте у людей, которые подвержены более высокому риску легочной гипертензии.
Группа 4: тромбоэмболическая легочная гипертензия, вызванная хроническими тромбами.
Причины включают:
- Хронические тромбы в легких (легочная эмболия).
- Другие нарушения свертывания крови.
Группа 5: вторичная легочная гипертензия, вызванная другими заболеваниями.
Причины включают:
- Заболевания крови.
- Воспалительные заболевания.
- Нарушения обмена веществ, включая болезнь накопления гликогена.
- Заболевания почек.
- Опухоли, давящие на легочные артерии.
- Синдром Эйзенменгера.
Легочная гипертензия у детей может быть всех вышеописанных форм. Однако наиболее часто у них встречается легочная артериальная гипертензия, развившаяся вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.
Подготовка к проведению КТ ангиографии легочных артерий
— За три часа до процедуры надо прекратить прием пищи или таблеток, допустимо только легкое питье.
— Врачу должна быть предоставлена необходимая медицинская документация и выписки с результатами УЗИ, предшествующих КТ или МРТ-исследований. Это необходимо для того, чтобы КТ ангиография была проведена высококачественно.
— Пациенту следует позаботиться о предварительной сдаче крови с целью проведения биохимического анализа, выявляющего уровень мочевины и креатинина. Для этого можно предоставить результаты анализа давностью не более двух недель или сдать экспресс-анализ.
— Чтобы получить максимально точный результат, пациент должен снять металлические предметы и вещи с области груди. Речь идёт об украшениях, одежде с металлической фурнитурой или ниткой, мобильных телефонах.
