Поражение орбиты (псевдотумор и дакриоаденит) как манифестация полиорганного саркоидоза

• Главная /
• Отделения /
• Офтальмология /
• Дакриоаденит

03.11.2021 Статья проверена врачом-офтальмологом Назыровым А.А., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста. Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.
Дакриоаденит — воспаление слезной железы. Это, как правило, односторонний процесс. Различают острый и хронический дакриоаденит.

Причины

Когда развивается дакриоаденит, причины этого состояния разнообразны. Условно офтальмологи делят их на 2 группы:

• Инфекционные;
• Неинфекционные.

Инфекционный дакриоаденит у детей и взрослых вызывают следующие группы возбудителей:

1. Вирусы:

• Герпеса;
• Инфекционного мононуклеоза;
• Кори;
• Гриппа и т.д.

1. Бактерии:

• Стафилококки;
• Пневмококки;
• Стрептококки;
• Микобактерии лепры и туберкулеза;
• Гонококки.

1. Грибы.
2. Паразиты.

Неинфекционный дакриоаденит у детей и взрослых причинно связан с 2 факторами:

• Системные патологии (саркоидоз, заболевания крови и лимфы);
• Псевдоопухоли слезной железы, которые имеют аутоиммунную природу (железистая ткань повреждается собственными иммунными клетками).

Симптомы дакриоаденита

Острый дакриоаденит проявляется следующими признаками:

• Болезненность и покраснение кожи над слезной железой. Она располагается над верхним веком у наружного угла глаза.
• Отечность и нависание верхнего века, которое происходит в результате увеличения железы в размерах.

Хронический дакриоаденит имеет несколько другую симптоматику:

• Двоение в глазах;
• Смещение глаза в сторону;
• Припухлость над верхним веком (покраснение, как правило, отсутствует, может появляться только в период обострения).

Длительно существующий хронический дакриоденит симптомы воспаления изменяет на симптомы кисты слезной железы, которая постепенно формируется:

• Дискомфорт и чувство давления;
• Нарушенное образование слезы.

Профилактика

Учитывая то, что в большинстве случаев эти заболевания вызываются бактериальной флорой, основным методом профилактики является:

• Соблюдение личной гигиены, прежде всего, чистота рук, через которые вносятся в глаза инфекционные агенты. Выполнение этого правила обезопасит взрослых и детей от бактериальных конъюнктивитов и блефаритов, которые становятся причиной воспалительных заболеваний слезного аппарата.
• Соблюдение гигиены труда на производстве — ношение защитных очков в условиях повышенной загазованности и запыленности. Ношение защитных очков необходимо и при выполнении работ в саду (обработки растений инсектицидами и фунгицидами), поскольку химические вещества часто вызывают раздражение конъюнктивы, которое становится почвой для бактериального воспаления.
• При появившихся воспалительных процессах в глазу важно своевременное лечение для недопущения осложнений со стороны слезного аппарата.
• Санирование имеющихся очагов инфекции в рядом расположенных органах (нос, придаточные пазухи, носоглотка).

Осложнения

Если лечение не проводится, то повышается риск инфекционных осложнений:

• Абсцесса верхнего века;
• Орбитальной флегмоны.

Симптомы абсцесса следующие:

• Сильная боль распирающего характера;
• Головная боль;
• Резко выраженная отечность и покраснение века, что вызывает его смыкание (узкий глаз);
• Напряжение кожи и ее покраснение, но в некоторых случаях он может приобрести желтушное окрашивание;
• Зона флюктуации (размягчения) в области верхнего века (ее появление связано с гнойным расплавлением подкожно-жировой клетчатки);
• Подъем температуры тела, но при этом зрительные функции не снижаются.

Орбитальная флегмона является более опасным осложнением и проявляется другими признаками:

• Быстрое развитие за пару часов;
• Интенсивная боль в глазе;
• Красно-фиолетовая распространенная отечность век;
• Выраженное сужение век;
• Ущемление конъюнктивальной оболочки в резко суженной глазной щели;
• Двоение в глазах и сильное снижение зрения (человек может ослепнуть);
• Практически полная неподвижность глазного яблока;
• Интенсивная головная боль;
• Лихорадка и озноб.

Клиническое наблюдение

Пациент Б., 1986 г. р. (34 года), житель Свердловской области. Обратился в клинику УНИИФ — филиала ФГБУ «НМИЦ ФПИ» Минздрава России 12.12.2019.

Жалобы на момент обращения: двоение, усиливавшееся при взгляде вверх, влево и при работе вблизи, снижение остроты зрения левого глаза, сужение глазной щели, опущение верхнего века слева.

Данные анамнеза: наличие хронических заболеваний, туберкулез, контакт с больными туберкулезом отрицает. По результатам обследования вирусных гепатитов, ВИЧ-инфекции, венерических заболеваний не выявлено. Не курит, наркотики не принимает, алкоголем не злоупотребляет. Флюорография в 2021 г. — без патологии.

OU — миопия высокой степени со школьного возраста, проведена склеропластика в 1995 г., коррекция зрения полная (OD c sph -14,0 дптр, OS c sph -9,0 дптр), при этом пациент лучше видел левым глазом.

Впервые в марте 2021 г. пациент заметил двоение и снижение зрения преимущественно левого глаза, сужение глазной щели, опущение верхнего века слева с постепенным ухудшением состояния глаз. Обращался к офтальмологу по месту жительства. В мае 2021 г. консультирован в ГАУЗ СО «СОКБ № 1», диагноз: «Миопия высокой степени обоих глаз, подозрение на новообразование орбиты слева». Рекомендовано: МРТ орбит, консультация гематолога. По данным МРТ головного мозга, орбит заключение: псевдоопухоль орбиты? слева. Консультация гематолога от 10.06.2019, диагноз: «Диффузная неходжкинская лимфома неуточненная, новообразование левой орбиты неясного генеза». Направлен на позитронно-эмиссионную томографию и КТ 12.07.2019, по результатам которых обнаружены изменения в нижней доле левого легкого, субплеврально — два уплотнения с повышенной метаболической активностью, аденопатия внутригрудных лимфатических узлов всех групп до 24–19 мм.

В августе 2021 г. пациент заметил уплотнение в области правой ключицы. В онкологическом диспансере 05.11.2019 выполнена биопсия подключичного лимфоузла справа. Заключение: гранулематозный лимфаденит. Морфологическая картина наиболее соответствует саркоидозу в гранулематозо-склеротической фазе. Для достоверного диагноза необходимо клинико-лабораторное исключение туберкулеза.

Флюорография от 28.11.2019 — диффузные изменения обоих легких по типу мелкоочаговой диссеминации. Диффузное усиление и деформация легочного рисунка по сетчатому типу.

Общее состояние пациента на момент обращения 12.12.2019 удовлетворительное. Офтальмологический статус: Vis OD=0,1 с sph -14,0 дптр=0,8; Vis OS=0,1 с sph -10,0 дптр=0,5; ВГД OU=18 мм рт. ст. (по Маклакову). Поля зрения, цветоощущение — в пределах нормы. OD — положение правильное, подвижность в полном объеме. OS — смещение глазного яблока вниз, ограничение его подвижности во всех направлениях и увеличение диплопии при отведениях. Сужение глазной щели слева, птоз (рис. 1 A). Увеличение размеров слезной железы слева (рис. 1 B). При биомикроскопии и осмотре глазного дна обоих глаз признаков воспалительного процесса (увеита) не выявлено.

Выполнена оптическая когерентная томография (ОКТ) и фотофиксация (iVue-100 v3.2, Optovue, США). По данным ОКТ выявлено утолщение слоя нервных волокон в перипапиллярной области и истончение сетчатки в макулярной зоне больше правого глаза, что обусловлено наличием миопии высокой степени обоих глаз.

С предварительным диагнозом «Интерстициальная легочная болезнь неуточненная (саркоидоз? туберкулез?). Подозрение на саркоидоз орбиты, слезной железы слева» пациент был госпитализирован в отделение дифференциальной диагностики УНИИФ — филиала ФГБУ «НМИЦ ФПИ» Мин­здрава России, где находился с 16.12.2019 по 28.02.2020.

Данные обследования: КТ органов грудной клетки от 16.12.2019 — очаговая диссеминация по всем легочным полям с обеих сторон. Аденопатия верхнего отдела центрального средостения. В динамике: с 12.07.2019 по 16.12.2019, по данным ПЭТ и КТ, — нарастание легочного компонента. Заключение: диссеминированное поражение легких, прогрессирующее течение. Аденопатия внутригрудных лимфатических узлов (рис. 2 А, В).

МРТ головного мозга, орбит 24.12.2019 — в области утолщенного сухожилия верхней прямой мышцы слева визуализируется участок с гипо-изоинтенсивным сигналом, мягкие ткани века, области вокруг слезной железы утолщены, сигнал не изменен. Патологии зрительных нервов не отмечено. Заключение: подозрение на миозитическую псевдоопухоль левой орбиты (рис. 3 А).

19.12.2019 проведена фибробронхоскопия с транс-бронхиальной биопсией легкого и щипцовой биопсией бронха. Гистологическое заключение: эпителиоидно-клеточное гранулематозное поражение респираторной ткани с некрозом в центре одной из гранулем. В первую очередь необходимо дифференцировать продуктивный туберкулез и саркоидоз с некротической тканевой реакцией. Микроскопия промывных вод бронхов методом Циля — Нильсена от 19.12.2019, 20.12.2019, 23.12.2019 — кислотоустойчивые микобактерии не обнаружены.

Внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном от 20.12.2019 — результат отрицательный.

Клинические анализы крови и общий анализ мочи — в пределах нормы.

Консультация невролога 13.01.2020 — патологии не выявлено.

С учетом клинической картины и данных обследования был установлен клинический диагноз «Полиорганный саркоидоз»: саркоидоз легких, внутригрудных и периферических лимфоузлов, орбиты, слезной железы слева.

Пациенту назначено лечение: аминофиллин 2,4% 5,0 мл, дексаметазон 8 мг, NaCl 0,9% 200 мл внутривенно капельно № 5. Высокобелковая диета. Старт системной терапии ГКС 26.12.2019 — метилпреднизолон 28 мг/сут, с 10.02.2020 — 27 мг/сут, далее снижение дозы по 1 мг каждые 10 дней до полной отмены.

На КТ 25.02.2020 (рис. 2 C, D) по сравнению с данными от 16.12.2019 отмечается практически полная регрессия мелких элементов диффузного поражения легких равномерно во всех отделах, а также уменьшение и нормализация размеров лимфоузлов паратрахеальных групп и аортопульмональной и бифуркационной группы.

В результате терапии в течение 2 мес. отмечена существенная положительная клинико-рентгенологическая динамика в состоянии пациента. При контрольной МРТ головного мозга, орбит от 06.02.2020 (рис. 3 В) в сравнении с МРТ от 23.12.2019 отмечается нормализация толщины сухожилия верхней прямой мышцы слева; мягкие ткани века, области вокруг слезной железы по интенсивности сравнимы с противоположной стороной, сохраняется некоторое утолщение верхнего века.

Офтальмологический статус 26.02.2020: пациент отмечает улучшение зрения, но сохраняется дискомфорт и двоение при работе вблизи. Vis OD=0,1 с shp -14,0 дптр=0,9 Vis OS=0,1 с shp -9,0 дптр=0,9; ВГД OU=19 мм рт. ст. (по Маклакову). Поля зрения, цветоощущение — в пределах нормы. Оба глаза спокойны, сохраняется незначительное сужение глазной щели слева. Левое глазное яблоко занимает правильное положение, движения практически в полном объеме, с небольшим ограничением при взгляде вниз (рис. 1 C). Левая слезная железа уменьшилась в объеме, ее размеры и положение соответствуют правой. В остальном офтальмологический статус и данные ОКТ соответствуют показателям 12.12.2019.

Заключительный клинический диагноз

: саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов, острое течение, фаза медикаментозной регрессии. Саркоидоз орбиты, дакриоаденит слева, фаза медикаментозной регрессии. Миопия высокой степени обоих глаз. Дыхательная недостаточность 0.

Рекомендации при выписке: наблюдение пульмонологом/терапевтом, офтальмологом по месту жительства. Лечение саркоидоза продолжить метилпреднизолоном — курс лечения начат 25.12.2019 с 28 мг/сут, с 10.02.2020 снижение суточной дозы метилпреднизолона по 1 мг, 1 раз в 10 дней, продолжить снижение суточной дозы до полной отмены.

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует развитие полиорганного поражения при саркоидозе с первоначальными жалобами на нарушение зрительных функций и патологическими изменениями в левой орбите. Саркоидоз был заподозрен только после биопсии и гистологического исследования увеличенного подключичного лимфоузла, хотя очаговые изменения в легких и аденопатия внутригрудных лимфоузлов, по данным КТ органов грудной клетки, уже имели место на более ранней стадии процесса. Таким образом, верификация диагноза и старт системной терапии заболевания произошли лишь спустя 10 мес. с момента появления жалоб у пациента.

Современная диагностика в НИАРМЕДИК

Острый или хронический дакриоаденит – это показание для проведения дополнительной диагностики. Она позволяет уточнить причину заболевания, наличие осложнений и запущенность процесса. Все эти данные необходимы для проведения адекватного и успешного лечения. Именно поэтому вопросу качественной диагностики в центре НИАРМЕДИК уделяется особое внимание. Наши специалисты:

• Работают на современном диагностическом оборудовании, которое позволяет выявлять даже минимальные отклонения в анатомии глазного яблока;
• Постоянно усовершенствуют свои знания на международных симпозиумах и конгрессах, поэтому в курсе последних достижений офтальмологии;
• Отвечают на все вопросы пациентов, чтобы человек понимал, зачем проводится то или иное обследование, и как оно поможет решить проблему со здоровьем.

Основными диагностическими процедурами, которые офтальмологи НИАРМЕДИК рекомендуют при подозрении на дакриоаденит, являются:

• Визометрия – определение остроты зрения. Иногда выявляется его снижение и факт двоения при рассмотрении букв;
• Биомикроскопическое обследование – осмотр под увеличение конъюнктивы и других поверхностно расположенных структур глаза. При воспалении слезной железы врачи видят покраснение и расширение сосудов, увеличение части слезной железы;
• Рефрактометрия – изучение преломляющих способностей глаза;
• Периметрия – определение полей зрения;
• Офтальмоскопия – исследование глазного дна;
• Тонометрия – измерения давления внутри глаза, которое часто повышено;
• Промывание слезоотводящих путей для оценки их проходимости;
• УЗ-сканирование глазного яблока, дополненное допплерографией (оценкой кровотока). Оно выявляет точную локализацию воспалительного процесса.

Для уточнения природы заболевания показаны следующие диагностические тесты:

• Бактериальный посев конъюнктивального содержимого для определения причинных бактерий и степени их чувствительности к современным антибиотикам;
• С-реактивный белок, ревматоидный фактор, которые изменяются при аутоиммунной патологии;
• Выявление хламидийных антител;
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография орбитальной области.

В НИАРМЕДИК врачи индивидуально подходят к каждому клиническому случаю, поэтому не назначают неинформативные исследования – только то, что нужно вам, чтобы оказать эффективную помощь.

Иногда может потребоваться консультация смежных специалистов (ЛОРа, кардиолога, стоматолога и т.д.). Только в нашем многопрофильном центре вы ее пройдете быстро и качественно, не выходя за пределы учреждения. Мы экономим ваше время!

Введение

Саркоидоз впервые описан J. Hatchinson в 1877 г. как заболевание кожи. Во второй половине XX в. наблюдение и лечение пациентов с саркоидозом осуществляли специалисты фтизиатрической службы, учитывая схожесть клинической картины бронхолегочных поражений c туберкулезом. Согласно современным представлениям саркоидоз — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулем, мультисистемным поражением различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулематозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли α [1].
Саркоидоз встречается у пациентов разных возрастных групп, имеет склонность к спонтанным ремиссиям и рецидивам после проведенного лечения, требует назначения адекватной терапии [1–3]. Прогрессирующее течение заболевания по данным рентгенологического контроля и функционального исследования дыхания, внелегочные проявления, в т. ч. поражение органа зрения с угрозой снижения зрительных функций, влияющие на качество жизни пациента, определяют назначение глюкокортикостероидов (ГКС) системно в качестве препаратов первой линии в лечении саркоидоза [1, 3, 4].

Развитие патологии органа зрения у больных саркоидозом возможно как до проявления признаков системного поражения, так и на фоне течения заболевания и варьирует, по данным литературы, от 15% до 80% случаев [5, 6]. В структуре офтальмологической патологии при саркоидозе, безусловно, лидирует увеит, составляя до 30–77,8% от всех установленных локализаций [6–8]. Заинтересованность переднего отдела сосудистой оболочки глаза наблюдается чаще — в 52,5–75% случаев [5, 6], задний увеит — в 25,3–31,3% [5], он более характерен для пациентов старшей возрастной группы [6].

Поражения орбиты и придаточного аппарата глаз при саркоидозе встречаются несколько реже, но также достаточно разнообразны. Наиболее часто выявляется псевдоопухоль орбиты с вовлечением слезной железы, составляя 27,7% случаев среди пациентов с саркоидозом органа зрения и 63% случаев среди пациентов с саркоидозом орбиты [8, 9]. В то же время развитие изолированного дакриоаденита описано в 14,8% и 55% случаев соответственно [8, 10]. Наличие гранулематозного воспаления в орбите без заинтересованности слезной железы встречается несколько реже — в 13–20% случаев, по данным разных авторов [9, 10]. Кроме того, описаны отдельные случаи поражения зрительного нерва в его ретробульбарном отделе, а также экстраокулярных мышц [10], век и слезного мешка [9].

Манифестация системных проявлений при саркоидозе патологическими изменениями со стороны органа зрения имеет место в достаточно большом количестве наблюдений — от 38% до 80% [8, 9].

В то же время у пациентов с саркоидозом орбиты при дальнейшем обследовании в половине случаев выявляются другие локализации заболевания [10]. По результатам компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки, при отсутствии клинической симптоматики поражения легких и внутригрудных лимфатических узлов различной степени выраженности, характерные для саркоидоза, были обнаружены у 10% пациентов с гранулематозным увеитом [11] и практически у всех пациентов с саркоидозом орбиты [12–14].

Наличие объемных образований в орбите требует полноценного обследования с целью исключения системного характера процесса [5]. Офтальмологам необходимо помнить о мультидисциплинарном подходе к обследованию и лечению данной группы пациентов с привлечением специалистов разного профиля в зависимости от выявленных патологических изменений.

В статье описано клиническое наблюдение пациента с полиорганным саркоидозом и с дебютом клинических проявлений заболевания в виде нарушения зрительных функций и патологических изменений левой орбиты. Оно приведено с целью обратить внимание офтальмологов на важность мультидисциплинарного подхода к обследованию и лечению пациентов с патологией орбиты.