Болезнь Кавасаки — что это такое? Симптомы и лечение
Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфатический синдром) принадлежит к группе заболеваний под названием «системный васкулит». Заболевания этой группы вызывают аномальное повреждение клетками иммунной системы сосудов, чаще всего, артерий и вен среднего и маленького размера. В случае с синдромом Кавасаки, то при нем возможно повреждение у детей коронарных артерии – сосудов, несущих обогащенную кислородом кровь и питательные веществ к сердцу.
Кроме коронарных артерий, воспалительный процесс может охватить околосердечную сумку (перикард), которая окружает сердце, а также эндокардиальную ткань (внутреннюю часть сердца), и даже саму сердечную мышцу.
Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Редко ей подвергаются дети старшего возраста и взрослые. Пик заболеваемости попадает на возраст от 1 до 2 лет, причем чаще болеют мальчики.
Причины возникновения
В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки.
Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы.
В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.
Симптомы и осложнения
Заболевание начинается с температуры, обычно выше 38,9°C. Ребенок с болезнью Кавасаки также становится раздражительным и испытывает сонливость.
Иногда у детей возникают спазмы в животе. Через несколько дней у них появляется сыпь, которая может появиться где угодно. Сыпь не имеет определенного рисунка и может длиться недолго. Белая часть глаз становится красной, хотя выделений нет.
У больных также могут быть потрескавшиеся, сухие, покрасневшие губы и красный язык с увеличенными сосочками, которые могут немного походить на клубнику. Руки и ноги пациентов часто опухают и становятся красными или пурпурно-красными.
Может также происходить шелушение, особенно на пальцах рук и ног (обычно на верхней части ногтя). Часто лимфатические узлы (особенно в области шеи) становятся опухшими.
Болезнь Кавасаки опасна, потому что до 20% детей с этим заболеванием имеют осложнения, связанные с сердцем, хотя она очень редко вызывает сердечный приступ и внезапную смерть. Осложнения включают патологическое расширение коронарных артерий, аневризму, перикардит и миокардит.
Другие осложнения включают воспаление тканей вокруг головного мозга, суставов и желчного пузыря. Внутренняя часть глаза также может воспалиться. Все эти и другие осложнения обычно лечатся, и не оставляют никакого постоянного ущерба.
Симптомы болезни Кавасаки
Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей (см. фото) — лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:
- увеличение размера шейного лимфоузла;
- отёчность языка;
- приобретение языком алого оттенка;
- покраснение губ;
- трещины на губах;
- сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;
Примерно через 2 недели после появления лихорадки у ребёнка могут появиться уплотнения с шелушащейся кожей на ладони или подошвах.
В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:
- Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает функционировать.
- Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечных расстройств — систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, аритмией.
- Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.
Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему атеросклерозу, кальцинозу, тромбообразованию, дистрофии миокарда и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.
Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.
Врач объяснила синдром Кавасаки у больных коронавирусом детей
Некоторые ученые связывают феномен Кавасаки с COVID-19, а кто-то предполагает, что проявления этого синдрома — следствие отмены плановых прививок у детей в связи с пандемией. А что на этот счет думают российские эксперты? На фоне чего возникает этот синдром Кавасаки? И насколько эта проблема актуальна для России?
На вопросы «МК» отвечает заведующая отделением диагностики и восстановительного лечения, руководитель Центра инфекционных болезней ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, д.м.н., профессор Майя БАКРАДЗЕ.
Фото: medq.ru
«Насторожить должны минимум пять признаков»
— Этот гипервоспалительный синдром у детей — явление крайне редкое и на фоне чего возникает, пока неизвестно, — пояснила Майя Джемаловна. — По сути — это системный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких артерий, что и приводит к развитию аневризм, образованию тромбов. Впервые синдром Кавасаки был установлен и описан в Японии в 1967 году. Название ему дал японский врач Томисаку Кавасаки, он долгое время наблюдал и лечил детей, у которых эти симптомы проявлялись.
— И какие симптомы наиболее характерны при этом синдроме? Как отличить его от других проявлений болезней? Ведь сыпь на теле, высокая температуры характерны для многих детских патологий…
— Есть много и других, более серьезных признаков этого заболевания, которые надо обязательно учитывать при постановке диагноза. Насторожить должны минимум пять признаков: высокая температура (до 40°C и выше); изменение со стороны глаз (склерит); сыпь; периферические отеки (кистей и стоп); яркий малиновый язык; лимфаденит (увеличение лимфоузлов, особенно шейных), чаще односторонний. Основная сложность диагностики этого синдрома заключается в том, что все 5 признаков проявляются редко: чаще — сочетание двух или трех. Но во всех случаях надо срочно начать лечение, чтобы к 10-му дню заболевания исключить воспаление коронарных артерий, образование тромбов. А это уже факторы риска инфаркта миокарда и летального исхода.
— И это у маленьких детей? А есть ли эффективные лекарства против этого загадочного Кавасаки?
— Да, до 90% поступающих с этим синдромом — дети младше 5 лет. Риск тяжелых последствий у большинства из них можно предотвратить, если вовремя начать вводить внутривенно большие дозы иммуноглобулина в комбинации с ацетилсалициловой кислотой. Но проблема в том, что часто симптомы бывают стерты. И установить единую причину болезни пока никому в мире не удалось. По сей день в разных странах ведутся исследования с целью установления источника заболевания у малышей. Но научного обоснования причин появления этого «странного» синдрома пока не найдено.
Даже американские коллеги в своих исследованиях новых случаев синдрома Кавасаки во время пандемии COVID-19 поделили пациентов на две группы: детей, у кого синдром Кавасаки возник после перенесенной ковид-инфекции, и детей, у кого синдром развился самостоятельно, даже без контакта с новой коронавирусной инфекцией.
— Все же и вирусы тому виной? Так, может, причиной роста у детей синдрома Кавасаки в Европе стал COVID-19? Ведь этот фактор стали чаще выявлять в период пандемии и в основном у заболевших коронавирусом?
— Доказанных данных пока нет. Вирусы это, бактерии или иные возбудители — мировому медицинскому сообществу доподлинно неизвестно. К сожалению, еще никто не доказал, как возникает этот гипервоспалительный синдром.
— А может, причина в том, что сейчас из-за пандемии детям временно прекратили делать плановые прививки, например от ветряной оспы. И это стало причиной роста синдрома Кавасаки?
— Временная приостановка вакцинации не может спровоцировать развитие такого синдрома, потому что в этом году иммунизация детей в мире не проводится всего месяц-два, в России — один месяц. Этого мало, чтобы организм ребенка отреагировал таким образом. Должен пройти хотя бы год.
«COVID-19 работает как спусковой крючок»
— Майя Джемаловна, в вашей клинике сейчас проходят лечение дети с коронавирусом? Как идет их выздоровление? Среди них нет пациентов с опасным синдромом Кавасаки?
— В нашей клинике детей с таким синдромом, к счастью, нет. А с подозрением и с подтвержденным диагнозом COVID-19 к нам на лечение поступило (с 21 апреля) около 400 детей. На сегодняшний день выписаны примерно половина маленьких пациентов. Сегодня в клинике 150 таких детей, из них 20 — в более тяжелом состоянии. Но лекарства есть, схема лечения, предложенная Минздравом, дает положительные результаты.
В клинических рекомендациях, утвержденных в 2021 году Минздравом России по поводу «Слизисто-кожного лимфонодулярного синдрома Кавасаки у детей», говорится: «В России синдром Кавасаки диагностируется все чаще, однако нередко в поздние сроки, вследствие чего лечение назначается несвоевременно и не всегда адекватно. По данным эпидемиологического исследования, проведенного в Иркутской области с 2005 по 2009 гг., средний уровень заболеваемости составил 2,7 на 100 тыс. детей от 0–17 лет и 6,6 на 100 тыс. детей младше 5 лет, при этом авторы признают, что эти цифры могут быть заниженными. Примерно 90–95% заболевших — дети в возрасте до 10 лет; 85–90% случаев отмечается у пациентов младше 5 лет. Наиболее часто болеют младенцы 9–11 месяцев. Пик заболеваемости приходится на зимне-весенний период».
Также Минздрав России не исключает вирусную природу синдрома Кавасаки. «Факторы, вызывающие болезнь Кавасаки, до настоящего времени точно не установлены, предполагается возможное сочетание генетической предрасположенности и воздействия некоторых вирусов», — говорится в клинических рекомендациях ведомства.
Кстати, в нашей стране с 2003 года синдром Кавасаки начали изучать на кафедре детских болезней Сеченовского университета. Через руки ученых прошли более 300 пациентов с таким диагнозом. И предварительный вывод таков: «Не исключено, что коронавирус может быть таким же спусковым крючком для Кавасаки, как и стрептококк, стафилококк и другие вирусы», — отметила профессор кафедры детских болезней этого университета Наталья Голованова. Она не исключает, что в период пандемии COVID-19 «риск заболевания действительно выше».
…И пока ученые сомневаются, в западных странах на фоне пандемии COVID-19 продолжают все чаще выявлять этот гипервоспалительный, опасный для детей синдром Кавасаки. Зафиксировано уже более ста таких случаев. Причем параллельно у многих из этих детей выявляется и коронавирус. Эксперты, в том числе российские, приходят к тому, что связь между двумя этими заболеваниями все же существует.
И Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) призывает врачей всех стран «обратить особое внимание на сообщения о том, что у некоторых детей, заразившихся коронавирусом, проявляются симптомы, схожие с еще одним заболеванием — синдромом Кавасаки (мультисистемным воспалительным синдромом)». Как считают эксперты ВОЗ, «по предварительным данным, развитие синдрома Кавасаки может быть связано именно с заражением коронавирусом. Сама инфекция COVID-19 не является причиной болезни, но работает как спусковой крючок, вызывая изменения в деятельности иммунной системы».
…А возможно, новый коронавирус таким образом начал мутировать?
Диагностика
Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия
- Эритема ладоней или стоп;
- Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни;
- Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания;
- Двусторонняя конъюнктивальная инъекция;
- Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки;
- Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях;
- Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек;
- Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).
Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.
Осложнения
Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:
- Миокардита,
- Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
- Гемоперикарда,
- Среднего отита,
- Инфаркта миокарда,
- Разрыва аневризмы,
- Перикардита,
- Вальвулита,
- Острой и хронической сердечной недостаточности.
Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.
Как лечится синдром Кавасаки?
Точная этиология синдрома Кавасаки неизвестна. Согласно эпидемиологическим и клиническим проявлениям, заболевание имеет инфекционную природу или атипичный иммунный ответ на инфекцию у генетически предрасположенных детей. Аутоиммунный характер заболевания также не исключается.
Прямого лечения синдрома Кавасаки не существует. В основном оно заключается в приеме аспирина. Пациентам также вводят внутривенно иммуноглобулин. Если заболевание не лечить, оно может самостоятельно пройти в течение примерно двух недель, но при этом коронарные артерии останутся поврежденными.
Лечение болезни Кавасаки
Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему.
Хороший эффект при болезни Кавасаки дают следующие препараты:
Аспирин | обладает мощным противовоспалительным действием и способствует разжижению крови, поэтому широко применяется для лечения болезни Кавасаки. |
Иммуноглобулин | вводится внутривенно раз в сутки и позволяет организму быстрее справиться с заболеванием путем повышения пассивного иммунитета. |
Антикоагулянты | для профилактики тромбообразования больным назначаются антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин. |
При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование.
Какие симптомы у синдрома Кавасаки?
Для данного заболевания характерна тенденция к этапному прогрессированию. Болезнь начинается с лихорадки > 39° С. Температура держится не менее пяти дней, без жаропонижающих препаратов не нормализуется. Также появляются раздражительность, вялость и периодические боли в животе по типу колик. В течение одного или двух дней от начала лихорадки развивается конъюнктивит. Затем появляется сыпь, в основном на туловище. Сыпь может сопровождаться покраснением глотки, губы могут краснеть и трескаться, а язык — становиться малиновым. В течение первой недели также может возникнуть бледность ногтей на руках или ногах (частичная лейконихия). Спустя пять дней возможен отек ладоней и подошв, а на 10-й день в околоногтевой, ладонной, подошвенной области начинается шелушение.
Со стороны сердечно-сосудистой системы ранние проявления синдрома Кавасаки включают острый миокардит с сердечной недостаточностью, аритмию, эндокардит и перикардит. Впоследствии может сформироваться аневризма коронарных артерий. Проявления со стороны сердца обычно начинаются в подострой фазе синдрома примерно на 1-4-й неделе от начала заболевания, когда сыпь, лихорадка и другие ранние острые клинические симптомы начинают уменьшаться.