13 симптомов рака крови, которые нельзя игнорировать

Рак крови, белокровие, лейкемия или лейкоз – этими названиями определяется разновидность злокачественной опухоли, поражающей костный мозг и характеризующейся высокой скоростью метастазирования. Заболевание в большинстве случаев диагностируется у пожилых людей и у детей. Возникает опухоль в костном мозге в результате замены нормальных кроветворных клеток злокачественными. Это приводит к нарушению нормального функционирования системы кроветворения. Организм перестает производить в необходимом для жизнедеятельности количестве тромбоциты, лейкоциты и эритроциты, вырабатывая вместо них белые кровяные тельца.

При острой форме заболевания, которая встречается у детей в 95 % случаев, мутируют клетки – бласты. При хронической форме лейкемии перерождаются в злокачественные зрелые кровяные тельца. С появлением метастазов поражаются лимфоузлы, почки, легкие, селезенка, печень и т. д.

Здоровые ткани органов постепенно вытесняются, что приводит к возникновению следующих осложнений:

• повышается вероятность развития инфекций;
• проявляется анемия;
• увеличивается риск кровоизлияний.

Общие сведения

Рак крови называется лейкозом (Википедия). Это не совсем верное определение, поскольку термин «рак» относятся лишь к новообразованиям из эпителия, однако в обиходе равноценно используются понятия «раковый»/«онкологический» под которыми зачастую подразумеваются все остальные злокачественные опухоли. Лейкозы представлены обширной группой гетерогенных заболеваний системы крови опухолевого генеза, возникающие вследствие мутаций в генах, которые протекают с нарушениями процессов пролиферации, дифференцировки и созревания кроветворных клеток. Такие процессы приводят к «вытеснению» физиологически нормальных кроветворных клеток лейкозными, образованию очагов экстрамедуллярного кроветворения/бластных инфильтратов, негативно воздействующие на структуры/функции организма опухоленосителя.
При нормальном костномозговом кроветворении стволовые клетки (бласты, клетки-предшественницы) проходя этапы дифференцировки, созревания в зрелые клетки и размножения, формируют два ростка крови:

• лимфоидный (В-/Т-лимфоциты);
• миелоидный (нейтрофилы — эритроциты, гранулоциты, тромбоциты).

При нарушении созревания бластов в зрелые клетки в костном мозге постепенно накапливаются бласты, при этом, в периферической крови уменьшается количество физиологически нормальных клеток крови и появляются бластные клетки, которые могут формировать внекостномозговые очаги поражения (лимфоузлы, селезенка) при выходе за пределы костного мозга. Лейкозные клетки не тождественны элементам нормального гемопоэза (бластным, созревающим и зрелым клеткам). Для них характерны гистохимические, иммунофенотипические, цитоморфологические и генетические аномалии.

По происхождению (гистогенезу) выделяют формы острого и хронического лейкоза. Следует отметить, что к этим понятиям традиционный подход применять нельзя: острый лейкоз никогда в хронический не переходит, а хронический лейкоз острым стать не может, поскольку при остром лейкозе поражается стволовые (незрелые) клетки крови, а при хроническом — различные созревающие/зрелые клетки крови.

Выделяют две принципиально различающиеся большие группы острых лейкозов:

• острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ);
• острые миелоидные лейкозы (ОМЛ).

Каждая группа делится на множество подвидов, имеющие свои характерные генетические, морфологические, иммунологическими свойства и специфику лечения.

Заболеваемость острыми лейкозами в разных странах варьирует в пределах 2-5 случаев/100 000 населения/в год. При этом, 75-80% всех острых лейкозов у взрослых приходится на ОМЛ и лишь 20-25% на долю ОЛЛ. Средний возраст постановки диагноза ОМЛ — 63 года. При этом, гендерные отличия у лиц молодого/среднего возраста не выявлены, а у старшей возрастной группы преобладают лица мужского пола (3:2).

Максимум заболеваемости ОЛЛ приходится на детский возраст 2-5 лет (средний возраст постановки диагноза 14 лет). Относится к наиболее частым онкозаболеваниям детского возраста. В целом 60% заболевших составляют лица моложе 14 лет, и лишь 24% — старше 45 лет. Гендерные различия отсутствуют.

Острые лейкозы относятся к потенциально излечимым заболеваниям. При ранней диагностике и современной терапии конкретного варианта лейкоза у 65-75% пациентов с ОМЛ и у 75-90% пациентов с ОЛЛ удается добиться полной ремиссии в периоде 5 лет.

В связи с ограниченностью объема статьи рассмотрим лишь острые миелоидные лейкозы у взрослых и острые лимфобластные лейкозы у детей, как наиболее часто встречаемые.

Виды лейкемии

Более половины всех случаев приходится на острый лейкоз различных форм, характеризующийся агрессивным ростом количества малодифференцированных бластных (незрелых) клеток.

Хроническая лейкемия развивается медленно, на протяжении нескольких лет, обнаруживается преимущественно у людей старше 40 лет, в детском, подростковом и взрослом возрасте развитие заболевания имеет свои особенности.

У рака крови стадии отличаются от традиционной для большинства злокачественных образований градации, поскольку раковые клетки в данном случае сразу распространяются по кровеносной системе по всему организму. Тем не менее, в ходе развития болезни выделяют следующие стадии:

• начальная — бессимптомная;
• развернутая — проявляются симптомы нарушения процессов кроветворения;
• ремиссия, полная или неполная, когда симптоматика исчезает или становится менее выраженной;
• рецидив — снова проявляется влияние злокачественных процессов;
• терминальная стадия — нарушена работа всех важных органов, излечение практически невозможно.

Отправьте документы на почту Возможность проведения лечения рассмотрит главный врач клиники Антон Александрович Иванов, онколог-хирург, кмн

Госпитализация онкологических больных. Ежедневно. Круглосуточно

Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно.

Перезвоните мне!

Патогенез

В основе лейкозогенеза лежат молекулярногенетические механизмы. Для патогенеза лейкозов характерны стадийные молекулярно-генетические нарушения, отражающие типичную фазность процесса развития злокачественных новообразований. Выделяют несколько стадий патогенеза:

• Стадия инициации (опухолевая трансформация), развивается в стволовой/коммитированной гемопоэтической клетке костного мозга под влиянием различных канцерогенов. В ее основе точковые делеции (мутации) генов-супрессоров (антионкогенов)/онкогенов с подавлением антибластомной программы, гиперэкспрессия онкогенов. В результате таких генных мутаций мутированная стволовая клетка приобретает способность к беспредельному делению, т. е. опухолевому росту, а гемопоэтическая стволовая клетка теперь становится стволовой лейкозной клеткой.
• Стадия промоции (соответствует моноклоновой стадии лейкоза). В случаях наличия в организме человека промоторных факторов, которые усиливают клеточную пролиферацию, стволовая лейкозная клетка начинает беспредельно делиться, что является основой образования бессмертного моноклона лейкозных клеток с наращиванием в последствии его численности. То есть, в основе формирования опухолевой популяции в костном мозге лежит возникновение вначале одной злокачественной стволовой клетки и затем — образования клона.
• Стадия прогрессии (соответствует олиго-поликлоновой стадии лейкоза). На этой стадии дальнейшие множественные мутации способствуют более выраженной дестабилизации генома измененных клеток моноклона с гиперэкспрессией новых онкогенов на фоне супрессии антионкогенов. Как следствие, возникновение агрессивных злокачественных субклонов с постепенным замещением физиологически нормального гемопоэза, диссеминацией (распространением) опухоленосителя гематогенным путем в различные ткани организма с формированием инфильтратов пролиферирующих бластов, а также очагов извращенного гемопоэза. Таким образом, популяция лейкозных клеток становится олиго-/поликлоновой, оказывающей агрессивное действие, что выражается прогрессирующим клиническим утяжелением течения острых лейкозов или же бластными кризами при хронических лейкозах. Схематически патогенез лейкозов приведен на рисунке ниже.

Лечение

После обнаружения лейкоза лечение выбирается в соответствии с формой и стадией заболевания, уровнем поражения жизненно важных органов, возрастом, общим состоянием организма. Методику лечения выбирает специалист — онколог, онкогематолог, а его целью становится восстановление нормального кроветворного процесса, достижение продолжительной ремиссии, а в идеале — полное излечение.

Выбор метода во многом зависит от формы патологии. При остром течении болезни хороший эффект даёт химиотерапия, в случаях хронического заболевания наиболее действенным методом часто становится пересадка костного мозга или лечение стволовыми клетками. Неблагоприятные симптомы купируются проведением дезинтоксикационной и гемостатической терапии, введением здоровых тромбоцитов и лейкоцитов, курсами антибиотиков.

Классификация

В основе классификации лейкозов лежат различные признаки, согласно которым выделяется несколько видов. По течению (по способностью клеток крови к дифференцировке и опухолевой прогрессии) острые и хронические.

По гистогенезу (ростку гемопоэза):

• Острые лейкозы — недифференцированный, лимфобластный (из В-клеток/Т-клеток предшественников) миелобластный, монобластный, миеломонобластный, мегакариобластный, промиелоцитарный, эритромиелобластный.
• Хронические лейкозы — хронический лимфолейкоз, хронический миелоидный лейкоз, парапротеинемические лейкозы и др.

По общему количеству лейкоцитов — лейкопенические (<4000/мкл); алейкемические (4000–20000/мкл); сублейкемические (20000–50000/мкл) и лейкемические (>50000/мкл).

Причины

Лейкозы являются полиэтиологичными заболеваниями. Установлено, что причиной рака крови являются мутации, являющиеся доказанным предиктором развития заболевания. От чего бывают мутации? Точные причины, запускающие процесс мутации неизвестны, но достоверно установлено, что существуют факторы риска, воздействие которых на организм человека повышает вероятность развития онкозаболеваний. Факторами такого рода являются: воздействие на организм физических/химических, биологических канцерогенов. Особо важное значение принадлежит воздействию химических канцерогенных веществ (толуол, бензол, мышьяк и др.), ионизирующей радиации, цитостатическим лекарственным препаратам, бытовым факторам (курение, пищевые добавки, выхлопы автомобилей), некоторым РНК- и ДНК-онковирусам. Чаще онкозаболевания развиваются на фоне наследственных/приобретенных дефектов иммунной системы.

Большое значение в развитии лейкозов имеет генетическая предрасположенность: наличие родственников больных острым лейкозом резко повышает риск заболевания. Как передается предрасположенность к онкозаболеваниям? В основе этого процесса лежат генетические патологии/хромосомные аномалии. Так риск заболеть острым лейкозом повышается при болезни Дауна, анемии Фанкони, синдроме Луи-Барра, Вискотта-Олдрича, Клайнфельтера и др.

Симптомы

Острый миелоидный лейкоз у взрослых проявляется преимущественно формированием анемического, геморрагического, инфекционного синдромов, что обусловлено метаплазией нормальной гемопоэтической ткани костного мозга лейкозными бластами, приводящей к выраженной костномозговой недостаточности. Какие-либо специфические симптомы на ранних стадиях ОМЛ отсутствуют. Может иметь место слабость, снижение аппетита, утомляемость, повышение температуры без катарального воспаления, незначительная потеря массы тела. В периоде разгара заболевания симптомы рака крови проявляются:

• Выраженным анемическим синдромомом, который обусловлен подавлением лейкозными бластами эритропоэза и представлен тяжелой метапластической анемией, проявляющейся головокружениями, бледностью кожных покровов, обморочными состояниями.
• Геморрагическим синдромом, в основе которого нарушения со стороны, свертывающей/противосвертывающей систем крови, мегакариопоэза (тромбоцитопения), что выражается петехиальными кровоизлияниями, повышенной кровоточивостью, при ушибах образованием гематом.
• Инфекционным синдромом, который вызван развитием миелотоксического агранулоцитоза, панцитопении, провоцирующих развитие тяжело притекающих вирусных/бактериальных поражений организма (преимущественно герпетических).
• Интоксикационный синдром проявляется анорексией, слабостью, лихорадкой, снижением массы тела вплоть до кахексии, нарастающих при наличии резистентности к цитостатической химиотерапии.
• Гиперпластический синдром характеризуется развитием регионарной/генерализованной лимфаденопатией сплено/гепатомегалией, образованием кожных лейкемидов, гиперплазией десен, что обусловлено образованием/формированием в органах и тканях экстрамедуллярных инфильтратов размножающихся бластов.
• Нейролейкемический синдром. Вызван метастазированием бластов непосредственно в оболочки головного/спинного мозга, что проявляется нарушением мозгового кровообращения и появлением менингеальных симптомов (головная боль, симптом Кернига, ригидность затылочных мышц, парез глазодвигательного/лицевого нервов, парезы нижних конечностей), развитием очаговых поражений ЦНС (расстройства сенсорной/локомоторной функций), бластной инфильтрацией как черепно-мозговых, так и периферических нервов с постепенным формированием болевого синдрома. Бластные пролифераты в суставах/костях вызывают интенсивные боли.

В период ремиссии ОМЛ признаки рака крови минимальны или полностью исчезают. Симптоматика рецидивов аналогична периоду разгара. В терминальном периоде состояние больного прогрессирующе ухудшается и завершается летальным исходом.

Прогноз выживаемости

Рак крови это целая группа онкологических заболеваний. Прогнозировать положительный исход лечения достаточно сложно. На это влияют различные факторы: конкретный тип рака, на какой стадии он был обнаружен, хроническая или острая форма, возраст больного и общее состояние его здоровья.

При острой форме заболевание прогрессирует достаточно быстро и агрессивно. Однако на начальных стадиях бывает редко диагностировано, по причине неоднозначной симптоматики. Начало лечения на начальных этапах развития рака позволяет рассчитывать на благоприятный исход. При обнаружении рака крови на последней стадии шансы на положительный результат терапии составляют в среднем около 5%, так как на данном этапе злокачественный процесс распространяется по всему организму и затрагивает различные органы и системы. Возможность излечения зависит от возраста пациента и общего состояния его здоровья.

При острой форме наибольшие шансы на полное излечение имеют пациенты детского возраста – от 60 до 90% клинических случаев имеют положительный исход терапии и преодоление пятилетнего порога выживаемости. Однако, чем выше возраст пациента, тем ниже шансы на благоприятный исход. Среди пациентов среднего возраста только в 50% случаев терапия завершается успешно, и процесс ремиссии длится более 5 лет. Среди больных пожилого возраста летальный исход наступает примерно в 70% случаев (в течение 5 лет с момента начала лечения).

В отличие от острой, хроническая форма протекает достаточно медленно. Симптоматика нарастает постепенно и не является ярко выраженной. Для многих заболеваний характерен переход острой формы в хроническую, и наоборот. Однако при раке крови этого не происходит. Хроническая форма рака крови отличается более спокойным течением, с присутствием бластных кризов. В период кризов эта форма приобретает черты острой формы. При хронической форме лейкоза около 90% пациентов имеют шансы на положительный исход терапии. Смертность пациентов во время терапии происходит именно в период бластных кризов (около 80% от общего числа умерших). После окончания терапии, в течение пятилетнего периода и позднее, летальный исход случается в 25% клинических случаев.

Анализы и диагностика

Установление диагноза осуществляется на основании жалоб пациента, его физикального обследования и данных лабораторных анализов. С этой целью проводятся:

• Общий анализ крови. Общий анализ крови при раке является базовым исследованием. По анализу крови определить рак можно с большой долей вероятности. При острых лейкозах в периферической крови содержание бластных клеток может достигать 90–95% всех лейкоцитов. Характерны анемия, панцитопения/тромбоцитопения и специфический признак — лейкемический провал (присутствие в периферическом кровотоке лишь бластных клеточных элементов, при полном отсутствии переходных форм). Для диагноза ОМЛ необходимо наличие в мазке периферической крови 20% или более бластных клеток.
• Биохимический анализ крови. Снижены показатели альбумина, фибриногена, глюкозы и повышены показатели билирубина, мочевины, гамма-глобулинов, ЛДГ.
• Иммунологический анализ на базе моноклональных антител. Этот анализ крови на рак называется зачастую как анализ на онкомаркеры. Заключается в обработке флюоресцентными моноклональными антителами форменных элементов крови и внедрении в кровеносный сосуд с последующей оценкой.
• Цитологическое исследование пунктата костного мозга и оценка миелограммы, позволяющая получить точное представление о характере эритропоэза.

Дополнительно проводятся инструментальные исследования (ЭКГ, КТ головного мозга/органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости/ внутрибрюшных и периферических лимфоузлов и др.).

​Диагностика лейкимии в онкоцентре

Диагностика лейкоза в онкоцентре, расположенном по адресу 2-й Тверской-Ямской переулок, проводится в несколько этапов:

• первичный осмотр у врача со сбором анамнеза;
• анализ крови общий и биохимический;
• сдача анализов с использование современных диагностических методик: МРТ, УЗИ, ПЭТ/КТ, рентгенографии, сцинтиграфии, ОФЭКТ.

Одним из наиболее информативных методов диагностики является пункция костного мозга (иммуногистохимия пунктата, цитохимический и цитогенетический анализы).

Высококвалифицированные специалисты онко используют новейшее диагностическое оборудование, что гарантирует высокую точность диагностики и безопасность для пациентов.

Рак крови у детей

Особенностями лейкозов у детей являются:

• Преобладание острых лейкозов.
• Из острых чаще всего встречается лимфобластный, который составляет 85% случаев.
• Пик заболеваемости от 2 до 5 лет, при этом мальчики болеют чаще.
• Высокая эффективность лечения острого лимфобластного лейкоза (пятилетняя выживаемость 85%).
• Смертность в возрасте 2-4 года.

Острый лимфобластный лейкоз — это заболевание, при котором появляются злокачественно измененные лимфоидные предшественники — лимфобласты. Термин «острый лимфобластный лейкоз» подразумевает генерализованный процесс с вовлечением крови и костного мозга. Критерий острого лейкоза — обнаружение лимфобластов в пунктате более 25%. Если лимфобластов менее 20%, то это лимфобластная лимфома. Костный мозг для анализа забирается из 3-4-х точек передних и задних крыльев подвздошных костей.

Симптомы острого лимфолейкоза зависят от степени насыщения костного мозга лимфобластами. Симптомы рака крови у детей первое время неспецифичны: повторные инфекционные заболевания, потеря аппетита, слабость, утомляемость, недомогание. Потом появляется лихорадка, боли в костях/суставах, кровоточивость слизистых (кровотечения носовые, десневые), кровоизлияния на коже. Распространение бластных клеток в лимфоузлы и внутренние органы сопровождается увеличением печени, селезенки и лимфоузлов, что проявляется болями в животе и сдавлением средостения лимфоузлами. Нейролейкемия проявляется поражением черепно-мозговых нервов и менингеальными симптомами. Наиболее часто встречающиеся признаки — изменения в крови (анемия, тромбоцитопения) и частые инфекции.

Для повышения эффективности полихимиотерапии у детей необходимо проводить иммунофенотипирование бластных клеток (система HLA). Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитофлуориметрии (исследуется костный мозг) По распространенности у детей чаще встречается В-лимфобластный лейкоз 80-85%, чем Т-лимфобластный 15-20%. Лечение начинается сразу после того, как установлен диагноза и проводится по протоколу. Изменение доз, пропуск препарата или отмена не допустимы. Доза рассчитывается на квадратный метр поверхности тела. Вводятся препараты в центральный венозный катетер. В основе лечения — комбинация препаратов и соблюдение интервалов между курсами химиотерапии.

В России применяют протоколы BFM или группы Москва-Берлин. По протоколам больных делят на группы: стандартного, промежуточного и высокого риска и больные получают разные варианты лечения.

Лечение детей состоит из фаз:

• индукция ремиссии (4 и более препаратов, которые вводятся 4-6 недель);
• консолидация;
• поддерживающее лечение (назначаются антиметаболиты 2-3 года).

Для индукционной терапии применяется преднизолон, даунорубицин, винкристин, цитарабин, L-аспарагиназа, 6-меркаптопурин, циклофосфамид. Лечение проводится в стационаре. Для повышения эффективности используют 4-компонентную терапию. В течение курса лечения у больных развиваются тяжелые осложнения. Эффективность лечения проверяется на 8 день (анализ крови), на 15 день (анализ костного мозга) и по окончании индукции (анализ костного мозга). Дети, прошедшие индукционную терапию не достигшие ремиссии, становятся пациентами высокого риска.

Дети, достигшие ремиссии, получают консолидирующую терапию. При отсутствии осложнений лечение может проводиться дневном стационаре. Если по протоколу используются высокие дозы метотрексата, дети должны находиться в стационаре круглосуточно. Консолидирующая терапия, включает несколько фаз. Перед началом каждой фазы проводится клинический и биохимический анализ крови. Консолидирующее лечение включает метотрексат, 6-меркаптопурин, L-аспарагиназу.

Поддерживающая терапия предусматривает прием 6-меркаптопурина (каждый день) и метотрексата (раз в неделю) и проводится в течение 2-х лет, считая от начала индукции. Условие правильного проведения поддерживающего лечения — коррекция дозировки препаратов в зависимости от уровня лейкоцитов (их уровень должен быть 2 000-3 000/мкл).

Протоколы группы Москва-Берлин предусматривают проведение реиндукций (дексаметазон + винкристин) на фоне поддерживающей терапии каждые полгода. В течение всего периода поддерживающей терапии ребенок должен сдавать клинический анализ крови 1 раз в неделю, а после окончания ее – 1 раз в месяц. УЗИ органов брюшной полости выполняют 1 раз в 3 месяца. Ребенок наблюдается у педиатра, а гематолог осматривает его 1 раз в 3 месяца. Ребенок снимается с учета при окончании поддерживающего лечения, наличия ремиссии в течение 5 лет.

Трансплантация костного мозга дает наилучшие результаты в отношении увеличения сроков выживаемости. Проведение трансплантации показано всем детям высокого риска в период первой ремиссии в максимально ранние сроки. Поэтому поиска донора проводятся сразу после установления группы высокого риска.

Показания для аллогенной трансплантации детям высокого риска:

• плохой ответ на преднизолон + лейкоцитоз более 100 х 10 в 9/л + определенные генетические изменения;
• отсутствие ремиссии на 33 день лечения;
• к 15 дню индукции наличие более 25% бластов в костном мозге у детей высокого риска рецидива.

Показатели клинического анализа крови при онкологии

Клинический анализ крови позволяет провести исследование по шести показателям. Каждый из них, в случае отклонения от нормы, свидетельствует об определенных сбоях в работе систем жизнедеятельности.

Рассмотрим показатели общего анализа крови, которые могут выходить за пределы норм при раке, подробнее.

Гемоглобин

Гемоглобин – это сложный белок, который связывается с кислородом и транспортирует его к тканям. В крови гемоглобин является составляющей частью эритроцитов. Нормальные показатели гемоглобина у взрослых выглядят так:

При онкологических патологиях уровень гемоглобина в крови понижается. Анемия или низкий уровень гемоглобина наблюдаются при опухолях внутренних органов с сопутствующим поражением системы кроветворения. Основных причин анемии при онкологии четыре:

• проблемы с усвоением железа;
• метастазы в костном мозге, которые блокируют выработку гемоглобина;
• интоксикация организма;
• неполноценное питание без должного количества железа.

Лейкоциты

Лейкоциты – белые кровяные тельца, которые в норме присутствуют в крови в концентрации 4-9*109/л. Эти частицы выполняют защитную функцию организма от чужих антигенов. При онкологических заболеваниях уровень лейкоцитов может повышаться или понижаться.

Повышенные лейкоциты наблюдаются при лейкозе и раке любой локализации. Но лейкоцитоз – неспецифический показатель. Факторов для его развития много и онкология – лишь один из них.

Причиной сниженного уровня лейкоцитов (лейкопении) среди онкологических заболеваний могут быть:

• острый лейкоз,
• метастазы новообразований в костном мозге,
• миелофиброз,
• плазмоцитома.

Считается, что именно показатель лейкоцитов – основной онкомаркер в общем анализе крови. При серьезных отклонениях от нормы более углубленное обследование необходимо.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

СОЭ – показатель, который показывает скорость оседания эритроцитов под воздействием гравитации. В норме показатель СОЭ составляет:

Поводом для беспокойства является превышение нормы СОЭ в три-пять раз. Со стороны онкологических проблем оно может свидетельствовать об опухолях злокачественного характера с локализацией в любом органе, а также об онкологии крови.

Тромбоциты

Тромбоциты – безъядерные элементы крови, которые отвечают за две важные функции:

• закрывание места повреждения сосуда, путем формирования первичной пробки (свертываемость крови);
• ускорение реакций свертывания плазмы.

Нормы тромбоцитов зависят от возраста и пола человека:

Отклонения от нормы тромбоцитов опасно и в сторону уменьшения, и в сторону увеличения. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов ниже 100 000 Ед/мкл) характерна для лейкозов, а тромбоцитоз (повышение показателя у взрослых выше 400 000 Ед/л) для раковых патологий любой локализации.

Профилактика

Не существует специфической профилактики лейкозов. При данном заболевании важны общие принципы: сведение к минимуму рентгеновских исследований, ограничение контакта с химическими веществами, здоровый и активный образ жизни.

Для ранней диагностики важно проходить профилактические осмотры врача и обследования, обязательно включающие клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы. Нельзя оставлять без внимания даже незначительные отклонения в состоянии здоровья: усталость, боли в костях, снижение веса, ухудшение аппетита, наличие спонтанных синяков на коже.

Клинические появления

Острые лейкозы обычно развиваются достаточно стремительно, и первые симптомы дают знать о себе за несколько недель до постановки диагноза. Нарушение нормального кроветворения приводит к таким частым симптомам лейкемии, как анемия и повышенная кровоточивость. В то же время другие проявления патологии неспецифичны и не всегда позволяют объективно ее заподозрить. Это слабость, недомогание, лихорадка, снижение веса. Обычно причины лихорадки при этом неизвестны, хотя в некоторых случаях дефицит гранулоцитов способствует быстрому развитию бактериальных инфекций.

Повышенная кровоточивость проявляется склонностью к образованию гематом, петехиальными высыпаниями, носовыми кровотечениями, менструальными нарушениями. Поражение костного мозга может вызвать боли в костях, что особенно характерно для детей с острыми лимфолейкозами. Возможно появление признаков инфильтрации атипичным клетками тех или иных органов: увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.

Хронические лимфолейкозы прогрессируют медленно. Нередко они вообще не имеют клинических проявлений или сопровождаются неспецифическими симптомами — незначительной лихорадкой или немотиврованной слабостью. Клинические проявления на ранних стадиях хронического миелолейкоза похожи, но спустя определенный промежуток времени происходит избыточное накопление опухолевых клеток и заболевание переходит в фазу бластного криза с резким ухудшением состояния пациента.

Последствия и осложнения

• Инфекционные осложнения, характер которых различен в зависимости от длительности нейтропении.
• Диагностируются лихорадка неясной этиологии, различные инфекции (бронхопневмония, сепсис, инфекция кожи, некротичекие повреждения слизистых рта) и инвазивный аспергиллез. При увеличении периода нейтропении частота инфекционных осложнений возрастает.
• Тяжелые осложнения в виде кровотечений, в том числе и геморрагии в стенке кишечника, кровоизлияний в головной мозг, связанные с тромбоцитопенией, часто оказываются смертельными.
• Инфильтрация внутренних органов лейкемическими клетками, что вызывает увеличение лимфоузлов, селезенки или печени, снижение зрения, поражение дыхательных путей, нарушения сердечного ритма и сердечную недостаточность, боли в костях, появление крови в моче, остеонекроз, инфильтраты в кишечнике, которые становятся причиной кишечной непроходимости. Лейкемические клетки, накапливаясь в крови, вызывают расстройства кровообращения, что приводит к инфарктам и инсультам.
• Развитием аутоаллергических процессов, которые приводят к гемолитической анемии и выраженной гранулоцитопении.

Причинами смерти становятся осложнения, которые не совместимы с жизнью: бронхопневмония, сепсис, кровоизлияние в головной мозг, постгеморрагические анемии при сильных желудочно-кишечных кровотечениях.

Причины и факторы риска

Истинные причины большинства лейкозов пока неизвестны. Существуют факторы, которые возможно увеличивают риск развития заболевания:

• проникающая радиация;
• действие некоторых химических соединений, например, бензола;
• лечение некоторыми цитостатиками (химиотерапия);
• инфицирование вирусом Эпштейна–Барра;
• хромосомные нарушения, в том числе синдром Дауна;
• иммунодефицитные состояния.

Следует отметить, что, несмотря на то, что перечисленные факторы повышают риск развития лейкемии, у подавляющего большинства людей этого не происходит.

Прогноз

Ответить на вопрос «сколько живут с раком крови» трудно. Это зависит от многих факторов, прежде всего от вариантов острого лейкоза. Если рассматривать острый миелоидный лейкоз, прогноз зависит от цитогенетической и молекулярной характеристики заболевания, возраста больного и применяемого лечения. Шансы на излечение имеются у больных не старше 60 лет, которые имеют благоприятные цитогенетические изменения без молекулярных изменений, лечение быстро привело к полной ремиссии и у больных отсутствуют экстрамедуллярные очаги (не поражена печень, селезенка, лимфатические узлы).

Только полихимиотерапия приводит к выздоровлению в 90% при промиелоцитарном лейкозе (подтип миелолейкоза) и 50% при формах с благоприятным прогнозом у лиц до 60 лет. При других вариантах миелолейкоза и у лиц старше 60 лет вылечиваются только 10-15% больных. Применение ауто-ТГСК увеличивает до 40% пятилетнюю выживаемость больных среднего риска. Применение алло-ТГСК вылечивает более 60% пациентов. В группе неблагоприятного риска результаты лечения остаются неудовлетворительными. Пятилетняя выживаемость отмечается только у 10% в возрасте старше 60 лет.

Существует больше 20 вариантов острого В-лимфолейкоза, включая лейкозы с генетическими аномалиями (повторяющиеся генные аберрации, наличие слитных генов), которые в значительной степени влияют на течение заболевания, чувствительность к специфической терапии и прогноз. Острый В-лимфолейкоз с формированием гена BCR-ABL1 встречается у 25% взрослых. Выявление гена BCR-ABL1 сопряжено с очень неблагоприятным прогнозом, высоким риском рецидивов и вызывает необходимость применения специфической высокодозной полихимиотерапии. Острый В-лимфолейкоз с реаранжировками гена MLL отмечается у 80% грудных детей до 6-месяцев и отличается плохим прогнозом. Неблагоприятный прогноз при остром В-лимфолейкозе отмечается:

• при лейкемической форме;
• у новорожденных детей и старше 10 лет;
• при отсутствии ответа на лечение;
• при остаточной болезни после курса лечения;
• при возникновении ранних рецидивов.

В любом случае, острый лейкоз без лечения заканчивается летально. Без химиотерапии больные погибают за 3 месяца от сопутствующих инфекций или кровотечений. В настоящее время достигнуты успехи в лечении лейкозов, поскольку применяется полихимиотерапия, пересадка костного мозга и применяются таргетные препараты (биологические препараты, избирательно действующие на сигнальные пути, и прекращают опухолевый рост).

У детей при В-остром лимфолейкозе ремиссия достигается в 95% случаев, а у взрослых — в 65-85%. Пятилетняя выживаемость с острым лимфолейкозом составляет 85-90%. Что касается хронических лимфолейкозов, то продолжительность жизни при них тоже зависит от генетического варианта. Немутированный В-ХЛЛ имеет прогрессирующее развитие, крайне тяжелое течением и малую продолжительность жизни, несмотря на лечение больные живут до 8 лет.

Мутированный хронический В-лимфолейкоз медленного течения и средняя выживаемость составляет 25 лет.

Лечение рака крови в онкоцентре

При разработке тактики в лечении рака крови учитываются тип патологии и индивидуальные особенности пациента. Врачи онкологического проводят эффективное лечение с использованием следующих методов:

• химиотерапии, представляющей собой процесс введения в организм химических препаратов, действующих на опухоль разрушительно, с применением инновационных шприцевых и инфузионных насосов;
• медикаментозной терапии таргентного типа, при проведении которой разрушаются только опухолевые клетки;
• лучевой терапии (радиотерапия).

Список источников

• Гематология: национальное руководство / Под ред. Рукавицына О.А. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2015. — 776 с.
• Программное лечение заболеваний системы крови, под ред. Савченко В.Г. М.: Практика; 2012: 155—245.
• Савченко В. Г., Паровичникова Е.Н. Глава «Острые лейкозы» в книге «Клиническая онкогематология», под ред. Волковой М. А., М.: Медицина; 2001: 156-207.
• Гуляева И.Л., Веселкова М.С., Завьялова О.Р. Этиология, патогенез, принципы патогенетической терапии лейкозов // Научное обозрение. Педагогические науки. – 2021. – № 5-3. – С. 47-50.
• Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови / Под общей редакцией Воробьева А.И. // М.: «Литтерра», 2009 г. – 688 с.