Феохромоцитома надпочечника: диагностика и лечение

• Главная
• Общая хирургия
• Опухоль надпочечника
• Феохромоцитома — гормонально — активная опухоль надпочечников

Феохромоцитома, составляет около 5-7% опухолей надпочечников. На современном этапе развития диагностических методов не менее 50% феохромоцитом изначально выявляются, как инциденталомы (случайно выявленные), и только около половина этих наблюдений сопровождаются артериальной гипертензией. Несмотря на определенные успехи в интерпретации радиологической семиотики феохромоцитомы, лабораторные исследования в подтверждении диагноза являются основополагающими.

Нередко встречаются злокачественные феохромоцитомы (феохромобластомы). К этой группе феохромоцитом относят и катехоламинпродуцирующие опухоли с отдаленными метастазами. Обычно они спаяны с окружающими органами. Опухоль на разрезе пестрая из-за чередования темно-красных участков и сероватых полей некрозов; капсула местами резко источена или даже отсутствует.

1.Общие сведения

Чтобы с самого начала не перегружать текст сложной терминологией, попробуем разобраться по порядку. Заголовок заканчивается на «-ома», следовательно, речь определенно пойдет об опухоли.

Хромаффинные клетки (досл. «родственные хрому») – разновидность эндокринных клеток. Следовательно, они способны и обязаны по команде нервной системы вырабатывать гормоны, т.е. биохимические регуляторы физиологических и психических процессов в организме.

Синонимические названия этих клеток – феохромоциты; отсюда становится понятным «происхождение» той опухоли, которой посвящена данная статья. К слову, приставка «фео-» указывает на темный цвет. Препарированные хромоциты окрашивается солями хромовой кислоты и визуализируются под микроскопом как желто-коричневые.

Эти клетки вырабатывают катехоламины («гормоны страха и битвы»), т.е. адреналин, норадреналин и дофамин. История научного исследования опухолей, развивающихся из такой ткани, берет начало в 80-х годах ХIХ века. На сегодняшний день медицина знает о феохромоцитоме очень многое, но не все: ряд ключевых моментов нуждается в дальнейшем изучении.

Известно, в частности, что феохромоциты встречаются в самых разных структурах и системах организма, однако наибольшая их концентрация – в мозговом слое надпочечников.

Соответственно, феохромоцитома в абсолютном большинстве случаев (ок. 90%) обнаруживается именно там. Известно также, что эта опухоль достаточно редка: статистические оценки незначительно варьируют относительно частоты 1:200 000 (следует заметить, что некоторые источники считают эту оценку заниженной), а частота регистрации новых подтвержденных случаев заболевания составляет примерно 1 случай на полтора-два миллиона человек в год. Установлено, наконец, что феохромоцитома является классической гормонпродуцирующей опухолью, т.е. ее рост и активность обусловливают повышенный уровень ассоциированных гормонов.

Учитывая то, секреция каких именно гормонов происходит в хромаффинных клетках, нетрудно понять закономерности клинической картины заболевания.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Классификация

Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому. Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника. Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.

Классификация феохромоцитомы по МКБ-10

Заболевание помещено в разделе D35.0 – «Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез».

2.Причины

Этиопатогенетический механизм запуска и развития феохромоцитомы относится к тем моментам, которые современная наука пока не может объяснить достоверно и однозначно. Такого рода заболевания принято называть спорадическими: в их редких появлениях невозможно проследить какую-либо логику и систему, статистически устойчивое и повторяющееся влияние каких-либо факторов. Попытки доказать наследственный характер пока не увенчались убедительным успехом, хотя давно известно, что феохромоцитома входит в ряд сугубо генетических синдромов (Сиппла, Гиппеля-Линдау и др.) – но именно как одно из многих проявлений более общей аномалии, а не как осевой, синдромообразующий феномен. В целом, та или иная связь с наследственностью обнаруживается не более чем в каждом десятом случае.

Посетите нашу страницу Онкология

Операция при феохромоцитоме – возможные варианты

В настоящее время хирурги используют три варианта операций при феохромоцитоме. Лечение пациентов может проводиться открытым путем, лапароскопическим доступом (с введением инструментов через брюшную полость и манипулированием под контролем видеокамеры) и ретроперитонеоскопическим (поясничным) доступом, при котором инструменты и эндоскоп с видеокамерой вводятся в забрюшинную клетчатку, окружающую почку и надпочечник.

Традиционная («открытая») операция по удалению феохромоцитомы

используется подавляющим большинством хирургов. При этой операции хирургические действия производятся через разрез кожи длиной до 20-30 см, с пересечением мышц передней брюшной стенки, грудной клетки и разделяющей их диафрагмы. Только разделение тканей на пути хирурга к надпочечнику при данном варианте операции может занимать 30-40 минут! Само удаление надпочечника при этом может проходить достаточно быстро – за 5-10 минут, после чего хирург «пускается в обратный путь», зашивая разрезанные мышцы и ткани. На это уходит еще не менее получаса. В итоге операция получается длительной (около 2-2,5 часов), травматичной, формирующей длинный послеоперационный шов на коже и приводящей к стойкому и длительному болевому синдрому, тяжелому процессу выздоровления, требующему длительного пребывания пациента в больнице. Безусловно, крупные и прорастающие в соседние органы опухоли надпочечников и в наши дни требуют порой открытой операции, однако прогрессивное развитие хирургической техники уже достаточно давно привело к появлению значительно менее травматичных методов удаления феохромоцитомы – таких, как лапароскопический метод.

При лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы

пациент располагается на операционном столе на боку, под поясницу подкладывается высокий валик, который как бы «переламывает» пациента в поясничном отделе позвоночника. При таком положении достигается наиболее удобное расположение внутренних органов для удаления феохромоцитомы, а петли кишечники смещаются вниз брюшной полости и не мешают процессу операции. Через небольшие (около 1 см) разрезы кожи передней брюшной стенки в брюшную полость вводятся инструменты и эндоскоп с видеокамерой. После рассечения брюшины задней поверхности брюшной полости хирург проникает инструментами в забрюшинное пространство, где отыскивает почку и надпочечник, после чего выделяет надпочечник с феохромоцитомой и удаляет его. Феохромоцитома обычно четко видна, что облегчает работу хирурга. После полного выделения опухоли и клипирования ее сосудов феохромоцитома удаляется вместе с надпочечником. Производится ушивание брюшины, затем производится удаление инструментов из брюшной полости и ушивание послеоперационных ран на передней брюшной стенке. По сравнению с традиционной открытой операцией лапароскопическое удаление феохромоцитомы является значительно менее травматичным, имеет меньшую длительность и сопровождается формированием швов меньших размеров. Однако, у данной операции есть и недостатки – ее тяжело проводить пациентам, уже имевшим в прошлом операции на органах брюшной полости, приводящим к развитию спаечного процесса. Введение инструментов в брюшную полость при спаечном процессе опасно в связи с возможностью повреждения крупных сосудов или петель кишечника. Также значительно осложнено проведение лапароскопической операции на надпочечнике у полных пациентов, имеющих значительную толщину жировой клетчатки на передней поверхности брюшной полости и большие «запасы» жира внутри брюшной полости в большом сальнике. У тучных пациентов длины лапароскопических инструментов порой просто не хватает для того, чтобы «достать» до опухоли. Важным недостатком лапароскопической операции является и необходимость введения в брюшную полость углекислого газа с целью формирования рабочего пространства для движения инструментов и обзора внутренних органов. Введение углекислого газа в брюшную полость повышает давление в ней, вследствие чего диафрагма отдавливается вверх и сдавливает расположенные выше нее легкие, уменьшая их жизненную емкость. Нарушения вентиляции легких у пациентов пожилого возраста, имеющих тяжелые сопутствующие заболевания, может приводить к серьезным осложнениям как во время операции, так и в послеоперационном периоде. Именно поэтому лапароскопический метод лечения, хотя и является безусловно прогрессивным, не может считаться идеальным методом лечения феохромоцитомы.

В 1994 году в г. Эссен (Германия) профессор Мартин Вальц разработал методику ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике

с использованием поясничного доступа. При этой операции пациент располагается на операционном столе на животе. На спине формируется три разреза длиной около 1-1,5 см каждый (при традиционной методике, которая иначе называется
CORA
, от conventional retroperitoneoscopic adrenalectomy) или один разрез длиной 2,5-3 см (при удалении феохромоцитомы одним доступом, т.н.
SARA
– singleaccessretroperitoneoscopicadrenalectomy). При поясничном доступе хирург вводит инструменты в забрюшинный поясничный жир, в котором находится почка и надпочечник с феохромоцитомой. В отличие от лапароскопического доступа, при котором хирургу необходимо проделать инструментами длинный путь для того, чтобы добраться до феохромоцитомы, при поясничном доступе хирург сразу «попадает» на опухоль. Обычно сосуды опухоли пересекаются с использованием автоматического электрокоагулятора Ligasure, позволяющего не только надежно заварить внутренний просвет сосудов, но и рассечь их после коагуляции. Опухоль помещается в прочный пластиковый контейнер, в котором измельчается и выводится наружу через те же разрезы, в которые вводились инструменты. После операции на пояснице у пациента остается три небольших шва, мало заметных невооруженным глазом.

Поясничный доступ к надпочечнику имеет несколько важных преимуществ, позволяющих в настоящее время считать его лучшим из имеющихся доступов к надпочечнику при удалении феохромоцитомы

.

Во-первых, он обеспечивает более быстрое и значительно менее травматичное удаление опухоли

– в ряде случаев опытный хирург способен провести операцию по удалению феохромоцитомы за 30-40 минут. Скорость проведения операции в данном случае весьма важна – при быстрой и аккуратной операции значительно меньше проводится манипуляций на опухоли, хирург меньше нажимает на ее ткань инструментами, что приводит к снижению количества поступающих из опухоли в кровь адреналина и норадреналина. Быстрая операция поясничным доступом редко сопровождается опасным повышением уровня артериального давления, требующим экстренных мероприятий. Важно учесть, что при поясничной операции хирург вводит инструменты в зону, где расположена вена надпочечника, через которую из феохромоцитомы в кровь поступают катехоламины. Одним из первых этапов операции при использовании поясничного доступа является пересечение вены надпочечника с использованием аппарата Ligasure, после чего из надпочечника уже ничего не поступает в кровь. Быстрое пересечение надпочечниковой вены
позволяет резко снизить уровень осложнений во время операции
.

Во-вторых, надпочечник расположен достаточно близко к поверхности кожи, поэтому путь хирурга до надпочечника достаточно недалек. Все манипуляции хирург при поясничном доступе проводит не в брюшной полости, где расположен кишечник и легко травмируемая и очень бурно реагирующая на прикосновения брюшина, а в забрюшинном пространстве, где нет ничего, кроме почки и надпочечника. Поэтому травматичность поясничного доступа очень мала

.

В-третьих, проведение операции вне брюшной полости позволяет проводить удаление феохромоцитомы поясничным доступом даже у пациентов, которым ранее проводились операции на брюшной полости, у тучных больных, у пациентов с выраженной деформацией позвоночника

. Это значительно расширяет возможности хирургов.

В-четвертых, операция поясничным доступом приводит к формированию малозаметных швов

небольшого размера на пояснице, где на них не фиксируется внимание окружающих людей. Косметический результат такой операции значительно превосходит результат открытой и лапароскопической операции по удалению надпочечника. Если операция поясничным способом проводилась через один доступ (по технологии SARA), то
косметический результат операции просто поражает
.

В-пятых, низкая травматичность и быстрота операции поясничным доступом позволяет пациентам быстро восстанавливаться

после удаления феохромоцитомы. Уже вечером пациенты могут есть и пить, передвигаться по палате. Выписка производится через 2-3 дня.

К сожалению, освоение хирургами поясничного доступа к надпочечнику происходит весьма медленно. Этот доступ требует от хирурга значительного опыта операций по удалению феохромоцитомы, поэтому он применяется только в специализированных центрах эндокринной хирургии.

3.Симптомы и диагностика

Феохромоцитома может быть как злокачественной (в этом случае ее называют феохромобластомой), так и доброкачественной. Злокачественные встречаются в несколько раз реже (и, как правило, локализуются вне надпочечников), однако в этом отношении также нет единого мнения. Дело в том, что одним критериям злокачественности феохромоцитома соответствует чаще, а другим – почти никогда. Так, более 60% таких опухолей растут за счет атипичных клеток и обрастают собственной сосудистой сеткой кровоснабжения, однако метастазируют и прорастают в смежные структуры не более 5% феохромоцитом.

Возвращаясь к основной клинической картине, следует отметить, что чаще всего гормональная активность феохромоцитомы проявляется кризовыми приступами: очень высокое АД (до 300 мм рт. ст. и более) сопровождается чувством страха, тахикардией, побледнением, тошнотой и/или рвотой, частым и обильным мочеиспусканием, повышением температуры тела, усиленным сердцебиением, гипергидрозом (форсированное потоотделение) и сильной головной болью. Сочетание последних трех симптомов образует т.н. триаду Карнея и отмечается практически у всех больных с феохромоцитомой кризового типа. При более плавном типе течения артериальное давление повышено почти постоянно, при смешанных формах – стойкая гипертония чередуется с еще более опасными кризами; наиболее агрессивная форма феохромоцитомной симптоматики может вылиться в жизнеугрожающий катехоламиновый шок.

Столь же тяжелы и другие возможные осложнения, связанные с гиперсекрецией катехоламинов и выраженной стойкой артериальной гипертензией: различные виды сердечной недостаточности, ОНМК (острые нарушения мозгового кровообращения, инсульты), патология ЖКТ, почек, сосудов и т.д. Наиболее драматическим исходом является внезапная смерть от сосудистого коллапса; именно таким был первый описанный клинический случай, ассоциированный с двусторонней опухолью надпочечников.

Диагностика крайне затрудняется, во-первых, редкостью патологии (в практике врача феохромоцитома может встретиться единственный раз в жизни или не встретиться вообще), во-вторых, отсутствием патогномоничных или хотя бы высокоспецифичных симптомов. Зачастую выявление истинной причины гипертензии занимает много времени и требует последовательного исключения целого ряда симптоматически сходных болезней. Недаром эту опухоль называют «великим имитатором» – от одной до двух третей правильных диагнозов являются посмертными.

Адекватная прижизненная диагностика основывается на анамнестических и клинических данных, наблюдении за динамикой АД, лабораторных анализах содержания гормонов в крови, а также на визуализирующих методах (УЗИ и томография), позволяющих уточнить размеры и локализацию феохромоцитомы.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Диагностика феохромоцитомы.

Фракционированное определение метанефринов (то есть, раздельное определение метанефрина и норметанефрина, по показаниям — метокситирамина) в моче или плазме обладает наибольшей диагностической чувствительностью по отношению к изначальному (т.е. истинно опухолевому) количеству катехоламинов. Это исследование рекомендовано в качестве диагностического теста первой линии. Чувствительность метода определения метилированных производных катехоламинов в моче составляет 99%, специфичность – 91. Плазменные метилированные катехоламины имеют чувствительность почти 99%, а специфичность 85% — 89%.

Референсные значения для плазменных и мочевых фракционированных метанефринов должны, прежде всего, гарантировать оптимальную диагностическую чувствительность. Специфичность этого теста оценивается во вторую очередь. Это объясняется потенциальной опасностью последствий пропущенного диагноза.

Снижение специфичности, значительно увеличивает число ложно-положительных результатов, в связи с этим принятие серьезных лечебных решений должно базироваться на степени превышения верхней границы референсных значений. Незначительное превышение верхней границы как плазменных, так и мочевых фракционированных метанефринов связано с незначительной вероятностью феохромоцитомы, в то время как четырехкратное превышение ассоциируется с почти 100%- ой вероятностью этого вида опухоли.

При сомнительных результатах гормональных исследований для повышения специфичности теста и верификации диагноза феохромоцитомы применяют сцинтиграфию с МИБГ- I123 , определение хромогранина А и/или тест с клонидином. При опухолях надпочечников с низкой нативной плотностью тканевого компонента (менее 10 ед. Н) вероятность феохромоцитомы крайне мала, что может использоваться в качестве дифференциального метода при «серой» зоне уровня фракционированных метанефринов.

Необходимо отметить, что исследование фракционированных метанефринов для диагностики феохромоцитомы является первоочередной задачей, предваряющей оценку злокачественного потенциала опухоли.

4.Лечение

Методом выбора является адреналэктомия – одностороннее или тотальное хирургическое удаление надпочечников (в последнем случае понадобится пожизненная заместительная гормональная терапия). Органосохраняющее вмешательство также практикуется, однако риск рецидива неоправданно высок. Малоинвазивные (эндоскопические, без открытого полостного вмешательства) методы удаления нуждаются в дальнейшей технической отработке. При наличии противопоказаний может быть назначена лучевая терапия.

Консервативное лечение, суть которого состоит в угнетении секреции катехоламинов опухолью, является значительно менее эффективным.

Прогноз зависит от ряда клинических, морфологических и индивидуальных факторов. Так, при своевременном хирургическом вмешательстве по поводу доброкачественной феохромоцитомы пятилетняя выживаемость (основной для онкологии показатель) приближается к 100% с невысоким процентом рецидивов, но при злокачественном течении не достигает и половины (остальные случаи феохромобластомы характеризуются вялым прогрессированием и примерно 20-летней выживаемостью).

Феохромоцитома – лечение и подготовка к нему

Основным методом лечения феохромоцитомы является операция. Удаление опухоли позволяет значительно улучшить артериальное давление у подавляющего большинства пациентов и снизить вероятность развития тяжелых осложнений (инсульта, инфаркта миокарда, гипертрофии миокарда). Вместе с тем, проведение операции неподготовленному пациенту, имеющему высокое артериальное давление (постоянно повышенное давление или наличие гипертонических кризов) может приводить к развитию во время операции тяжелых и угрожающих жизни пациента осложнений: синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечных аритмий, интраоперационных сосудистых катастроф (инсультов). Именно поэтому в настоящее время подготовке пациентов к операции по поводу феохромоцитомы уделяется особое внимание.

Задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма до 60 ударов в минуту.

В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции по поводу феохромоцитомы, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Первое назначение препарата желательно делать в стационаре либо под тщательным контролем врача, поскольку очень часто начало приема доксазозина сопровождается снижением артериального давления, пугающего пациента (так называемый «синдром первой дозы»). Вместе с тем, последующий прием препарата подобными неприятными симптомами уже не сопровождается. Доксазозин вызывает блокаду альфа-адренорецепторов и обеспечивает их нечувствительность к выбрасываемым опухолью катехоламинам. В ряде случаев к предоперационной подготовке добавляют и бета-адреноблокаторы (бисопролол), которые обеспечивают дополнительное урежение ритма сердца. В качестве дополнительных средств подготовки применяют дезагреганты (аспирин), снижающие риск возникновения тромбозов во время операции по удалению феохромоцитомы.

При правильной подготовке операция обычно проходит без каких-либо серьезных расстройств кровообращения. Однако, даже у подготовленных пациентов иногда может встречаться резкое повышение артериального давления во время манипуляций на опухоли (перемещений ее, выделения сосудов опухоли, нажатий на опухоль). Для устранения опасных скачков артериального давления в операционной используются препараты быстрого и короткого действий (например, нитропруссид натрия), которые позволяют оперативно отреагировать на повышение давления.

Запись на операцию по удалению феохромоцитомы

Для записи на операцию по поводу феохромоцитомы пациенту необходимо обратиться на консультацию к специалисту Северо-Западного центра эндокринологии. Хирург-эндокринолог центра изучит имеющуюся медицинскую документацию, при необходимости назначит и оценит результаты дополнительных исследований. При подтверждении диагноза и наличии показаний к операции, проводится госпитализация в центр для удаления феохромоцитомы с использованием наиболее современных технологий.

Консультации пациентов с феохромоцитомой проводят:

Консультации проводятся в амбулаторных филиалах центра:
— Петроградский филиал

(Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

— Приморский филиал

(Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные).

Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.

Операции в Северо-Западном центре эндокринологии

Северо-Западный центр эндокринологии – крупнейшая клиника эндокринной хирургии России и Восточной Европы. В центре эндокринологии ежегодно проводится более 2100 операций на щитовидной железе, околощитовидных железах, надпочечниках. Абсолютно подавляющее большинство операций на надпочечнике производится с использованием малотравматичного эндоскопического поясничного доступа. Хирурги центра имеют значительный опыт проведения операций на надпочечниках, а анестезиологи и эндокринологи центра – большой опыт подготовки пациентов к операции и последующего ведения пациентов после операции по удалению надпочечника.

К настоящему времени хирурги-эндокринологи Северо-Западного центра эндокринологии располагают наибольшим опытом проведения операций на надпочечниках с использованием технологий CORA и SARA. В числе сотрудников центра – профессора, доктора и кандидаты медицинских наук, врачи высшей квалификационной категории.

В настоящее время для жителей Российской Федерации большинство операций на надпочечниках в Северо-Западном центре эндокринологии производится бесплатно для пациентов

, в рамках системы федеральных квот. При отсутствии квот пациенты могут быть госпитализированы бесплатно по полису обязательного медицинского страхования (ОМС). Подобное лечение проводится
для жителей любого региона России
. Иностранным гражданам, а также пациентам, по тем или иным причинам не имеющим возможности лечиться за счет средств федерального бюджета, операция на надпочечнике может быть проведена и платно (стоимость типичного случая с 4-дневной госпитализацией составляет от 70 до 80 тысяч рублей).