Невринома слухового нерва: симптомы, диагностика, лечение

Невринома (она же – шваннома, шванноглиома, периневральная лимфобластома, леммобластома, неврилеммома) – это доброкачественная опухоль, которая развивается из нервных клеток и, соответственно, растёт на нерве. Невринома слухового нерва обычно развивается на вестибулярной ветви слухового нерва, реже – на улитковой.

Это заболевание составляет 11-12% от всех случаев внутричерепных опухолей. Чаще всего развивается в возрасте 30-50 лет и поражает преимущественно женщин. Невринома слухового нерва у детей до полового созревания не встречается либо такие случаи исключительны.

Симптомы невриномы слухового нерва

У шванномы слухового нерва существует три стадии развития. В зависимости от стадии (т.е., размера опухоли) отличаются и симптомы.

1 стадия

Размеры опухоли составляют 2-2,5 см в диаметре. У больного наблюдается

• снижение остроты слуха,

• постоянный шум или звон в ушах (тиннитус),

• воспаление слухового нерва,

• онемение лица со стороны опухоли,

• парез лицевого нерва,

• нарушение глотания и артикуляции,

• возможны изменения вкуса или его потеря.


Поражение вестибулярного аппарата ведёт к нарушению координации движений. Иногда больной может полностью потерять слух на «больное» ухо уже на первой стадии.

2 стадия

Размеры опухоли достигают грецкого ореха. Симптоматика первой стадии нарастает. В большинстве случаев больной теряет слух, а нарушения координации существенно мешают жизнедеятельности. Сдавливание опухолью ствола мозга приводит к нарушению формирования рефлексов, работы глазодвигательных нервов (что выражается в нистагме) и даже к изменениям поведения больного.

3 стадия

Опухоль достигает размеров куриного яйца. Все вышеперечисленные симптомы невриномы усиливаются. Грубое сдавливание ствола мозга ведёт к гидроцефалии с соответствующими симптомами (например, сильными головными болями, частой тошнотой и рвотой, постоянной слабостью, нарушениями сознания). Также за счёт гидроцефалии может начаться сдавливание затылочной доли и расположенного в ней зрительного анализатора, что провоцирует нарушения зрения (в первую очередь развивается диплопия). Нередко невринома слухового нерва третьей степени провоцирует нарушения психики (психозы). Если опухоль сдавливает участки, где расположены дыхательный и сосудодвигательный центры – это может привести к смерти больного.

Невринома слухового нерва – это медленнорастущая опухоль, а потому первые симптомы, на которые человек обратит внимание, могут появиться лишь через несколько лет с момента начала роста опухоли. Также проявление симптоматики очень зависит от расположения невриномы на слуховом нерве – чем ближе к стволу мозга расположится опухоль, тем ярче и быстрее она себя проявит. К тому же, шваннома на улитковой части нерва в первую очередь проявляется в нарушении слуха, а на вестибулярной – в нарушении координации движений.

В некоторых случаях случайно обнаруженная невринома настолько мала, что не доставляет дискомфорта пациенту, а потому в её лечении не настаивают, но требуют периодически контролировать.

Таким образом, на сегодняшний день, риск основных функциональных нарушений при радиохирургии ВШ многократно ниже, чем в результате операции

Myrseth E. et al: Vestibular Schwannoma: Surgery or Gamma Knife Radiosurgery? A Prospective, Nonrandomaized Study. Neurosurgery. 64(4):654-663, April 2009

​

​

Существует ли риск развития радиоиндуцированной опухоли после радиохирургии?

Опухоль считается радиоиндуцированной, если отвечает трем следующим критериям:

1. Облучение проведено более 3 лет назад

2. Опухоль развивается внутри или по границе зоны облучения

3. Опухоль отличается по своей гистологии от ранее облученной

​

В работе американских нейрохирургов (2003), посвященной применению Гамма-ножа у беременных пациенток, указывается, что измеренный в эксперименте и на практике уровень облучения на уровне критических органов, в т.ч. на уровне плода – чрезвычайно низкий. Поэтому при необходимости, возможно применение Гамма-ножа даже у беременных, во II-III триместре беременности.

Английские авторы (2007) проанализировали данные 5000 пациентов после стереотаксической радиохирургии, общей продолжительностью наблюдения 30000 пациенто-лет, из которых более 1200 больных наблюдались более 10 лет. В данной группе больных была выявлена лишь одна вновь возникшая астроцитарная опухоль, при ожидаемой средней вероятности возникновения подобных опухолей в общей популяции почти 2,5. Этот результат лишний раз демонстрирует, крайне ничтожную вероятность развития радиоиндуцированной опухоли после стереотаксической радиохирургии.

Согласно данным самых последних исследований (2019), вероятность развития радиоиндуцированной опухоли после радиохирургии соответствует такому же риску в общей популяции в США и некоторых европейских странах с кумулятивной заболеваемостью 0.00045% в течение более 10 лет наблюдения.

В то же время летальность после хирургического удаления вестибулярных шванном в среднем составляет 0.8-1%.

Таким образом, гипотетический риск развития злокачественной опухоли вследствие радиохирургии в сроки от 3 лет наблюдения после лечения, примерно в 2000 раз меньше, чем риск гибели пациента в ближайшем послеоперационном периоде после хирургии.

Yu C. et al. Fetal radiation doses for model C gamma knife radiosurgery/ Neurosurgery. 2003 Mar; 52(3):687-93; discussion 693

Rowe J et al: Risk of malignancy after gamma knife stereotactic radiosurgery /Neurosurgery. 2007 Jan; 60(1):60-5; discussion 65-6.

Wolf A et al: Risk of radiation-associated intracranial malignancy after stereotactic radiosurgery: a retrospective, multicentre, cohort study. //Lancet Oncol. Jan;20(1):159-164, 2019

ACOUSTIC NEUROMA: a comprehensive guide to symptoms, treatment, research and support //updated: Jan 2021. Medifocus.com, Inc

Диагностика невриномы слухового нерва

Обычно жалобы на нарушения слуха или координации движений появляются у больного лишь по достижению опухоли довольно крупных размеров. Случайно невриному можно обнаружить при МРТ головного мозга, назначенном для диагностики какого-либо другого заболевания. С помощью рентгенографии шванномы определить невозможно, только если опухоль затронула и костные структуры. Для целенаправленной диагностики невриномы назначают:

• аудиограмму

• МРТ или компьютерную томографию (зарегистрирует новообразование от 1,5 см)

• УЗИ уха

• слуховой тест на реакцию ствола мозга

• электронистагмографию

• биопсию опухоли


Список источников

• Резакова Н.В., Гудкова А.А., Павлова Л.В., Лузин Р.В., Гаскин В.В. Клиническое наблюдение невриномы слухового нерва // Лечебное дело. — 2021. №3. С. 97-99.
• Скобская О. Е., Киселева И.Г., Гудков В. В. Современное состояние проблемы ранней диагностики вестибулярной шванномы // Украинский неврологический журнал. 2012.- №3. С. 4-6.
• Гайдар Б.В., Хилько В. А., Парфёнов В. Е., Щербук Ю. А., Мартынов Б. В., Труфанов Г. Е., Асатурян М. А. Опухоли задней черепной ямки // Практическая нейрохирургия / Под ред. Б. В. Гайдара. — СПб.: Гиппократ, 2002. 648 с.
• Ступак В.В., Пендюрин И.В. Результаты хирургического лечения больших и гигантских неврином слухового нерва// Современные проблемы науки и образования. – 2021. – № 5.
• Тастанбеков, М.М. Рецидивируюшие вестибулярные шванномы: результаты лечения, особенности хирургической тактики и техники / М.М. Тастанбеков, Т.Н. Фадеева, С.В. Пустовой и соавт. // Поленовские чтения: Материалы XI Всерос. науч.-практ. конф. — СПб., 2012. — С. 277.

Лечение невриномы слухового нерва

В медицине существует три тактики лечения невриномы: выжидательная тактика, лучевая терапия и хирургическое лечение. Лечением больного с невриномой занимаются отоларинголог и хирург.

Наблюдение за опухолью

Обычно используется в случаях, когда невринома была обнаружена случайно и пока не беспокоит пациента. Такое состояние может длится много лет. Задача ЛОР-врача и больного – регулярно контролировать уровень слуха и неотложно реагировать на его снижение, появление ушных болей или нарушение координации движений.

Лучевая терапия

Местное облучение опухоли, призванное остановить её рост. Такой метод удобнее, чем хирургическое вмешательство, так как позволяет «усыпить» опухоли, находящиеся в труднодоступных местах и не поддающиеся обычному хирургическому вмешательству. Среди побочных эффектов – тошнота, боль в шее, в месте, где устанавливалась стереотаксическая рамка при лечении гамма ножом.

Хирургическое лечение

Для удаления опухоли требуется проведение трепанации черепа, поэтому восстановительный период может занимать от полугода до года. Также существует риск кровотечения, инфицирования или последствий общей анестезии, как и после любого оперативного вмешательства.

Последствия и осложнения

Послеоперационный период может сопровождаться такими осложнениями как ликворея, кровоизлияние в ложе операции, гемипарез; отек мозжечка/ствола мозга, менингит, раневая инфекция, парез 8-черепного и других черепных нервов. Отдаленные последствия могут проявляться головной болью, недостаточностью функции лицевого нерв, мозжечковыми расстройствами, грубыми расстройствами функции лицевой мускулатуры, бульбарной симптоматикой. А такие послеоперационные осложнения как глазодвигательные нарушения, расстройства глотания, паралич лицевого нерва существенно увеличивают риск инвалидизации пациента.

Последствия, прогноз, профилактика

Общие прогнозы по невриноме положительные. За счёт того, что опухоль растёт крайне медленно, первые годы можно придерживаться выжидательной тактики. Операция по удалению шванномы также не является слишком сложной, и если опухоль расположена в удобном для хирургического вмешательства месте, то её можно полностью удалить, без каких-либо негативных последствий для организма. В отдельных редких случаях, как после операции, так и после облучения, перспективе может развиться парез лицевого нерва и снижение слуха. В то же время нелеченная невринома слухового нерва может привести к опасным состояниям, вплоть до психического расстройства и даже летального исхода. Поэтому при любых болезненных ощущениях в ушах либо жалобах на нарушение работы вестибулярного аппарата, обращайтесь к отоларингологу либо неврологу.

Классификация

В основе классификации невриномы лежат размеры/положение опухоли относительно внутреннего слухового прохода и ствола головного мозга, в соответствии с чем несколько классификаций.

Классификация W. Koos (стадии роста опухоли):

• I стадия —невринома за пределы внутреннего слухового прохода не выходит, размеры опухоли не превышают 10 мм;
• II стадия — невринома выходит в мостомозжечковый угол, размеры опухоли до 20 мм;
• III стадия — невринома достигает ствола головного мозга, но его, не сдавливает, размеры опухоли до 30 мм;
• IV стадия — невринома сдавливает ствол головного мозга, размеры опухоли превышают 30 мм.

Классификация по M. Samii (стадии невриномы):

• Т1 —невринома расположена непосредственно во внутреннем слуховом проходе;
• Т2 — невринома растет из внутреннего слухового прохода;
• Т3а — невринома заполняет цистерну мостомозжечкового угла;
• Т3b — невринома достигает ствола мозга;
• Т4а — невринома сдавливает ствол головного мозга;
• Т4b — невринома грубо деформируют 4-й желудочек/ствол мозга.

Также различают односторонние и двусторонние невриномы слухового нерва.

Морфология заболевания

Новообразование макроскопически выглядит, как плотный округлый или неправильной формы узел. Его поверхность бугристая и снаружи имеет соединительнотканную капсулу. Внутри опухоли могут наблюдаться диффузные или локальные полости, заполненные коричневатой жидкостью. В зависимости от кровоснабжения невринома имеет бледно-розовый, синюшный или буроватый цвет на срезе.

При микроскопическом исследовании можно обнаружить, что акустическая шваннома состоит из клеток с палочковидными ядрами. Клетки образуют структуру вроде палисадов, разделенными волокнистыми участками. Разрастаясь, невринома фиброзируется, в ней образуется отложение гемосидерина.

Общие сведения о болезни

Слуховой или преддверно-улитковый нерв является VIII парой черепно-мозговых нервов. Он состоит из слуховой и вестибулярной части. Первая часть доставляет в церебральные центры информацию от слуховых рецепторов улитки. Вестибулярная часть в свою очередь передает данные от вестибулярных рецепторов. Невринома чаще развивается в вестибулярном отделе нерва. Симптоматическая картина, характерная для поражения слухового отдела, вызвана его сдавлением. Поскольку рядом с преддверно-улитковым нервом проходят тройничный, блуждающий, языкоглоточный нервы и ствол лицевого нерва, при разрастании новообразования могут появляться признаки их сдавления и поражения прилежащих структур ствола мозга.

Невринома разрастается из шванновских клеток, которые окружают аксоны нервных волокон. Соответственно ее часто называют акустической или вестибулярной шванномой. Распространенность патологии: один больной на 100000 человек. Эта опухоль составляет около 13% всех церебральных новообразований. В группе риска люди в возрасте 30-40 лет У детей допубертатного периода не отмечено ни одного случая болезни.

Клиническая картина

В связи с медленным ростом новообразования, отмечается постепенное развитие симптоматической картины, которой предшествует бессимптомный период. В 95% случаев первый признак – постепенное или резкое ухудшение слуха. В 60% — появление звона и шума в ушах. Если сдавление слухового нерва имеет односторонний характер, пациенты могут долгое время не замечать развития тугоухости. В 2/3 случаев у больных также отмечаются вестибулярные расстройства. Для них характерны:

• Головокружения;
• Неустойчивость;
• Нистагм;
• Вестибулярные кризы, сопровождающиеся тошнотой и рвотой.

Шванному на I стадии нужно дифференцировать с болезнью Меньера, кохлеарным невритом, лабринтитом, отосклерозом.

Со временем прогредиентный рост новообразования вызывает полную глухоту уха со стороны расположения невриномы. Также отмечаются симптомы характерные для поражения ближайших структур. Но выраженность симптоматической картины не всегда сопоставима с размерами невриномы. Большое значение имеет также ее локализация и направление роста.

При сдавлении лицевого нерва шваннома может провоцировать парестезии и лицевые боли, имеющие ноющий тупой характер. В первое время они протекают, как пароксизмы, а потом принимают постоянное течение. Их можно спутать с невралгией тройничного нерва или зубной болью. Больные могут отмечать, что у них возникают:

• Парезы мимических мышц;
• Лицевая асимметрия;
• Нарушение слюноотделения;
• Атрофия вкуса на передних двух третях языка.

Если манифестация симптомов сдавления лицевого нерва происходит на ранней стадии болезни, стоит исключить неврит.

Прогрессируя опухоль, поражает языкоглоточный и блуждающий нервы. Это приводит к нарушению утраты вкуса на задней трети языка, фонации, угасании глоточного рефлекса и дисфагии. Парезы при этом почти не возникают, а моторные и сенсорные проводниковые нарушения почти не выражены.

Внутричерепная гипертензия проявляется на III стадии акустической шванномы. Она сопровождается рвотой, цефалгией в затылке и лобной части головы. Во время офтальмоскопии заметны застойные диски зрительных нервов. Периметрия выявляет гемианопсию или отдельные скотомы из-за сдавливания оптических трактов и хиазмы.

Методы лечения

Если есть подозрения на опухоль в головном мозге, нужно как можно быстрее обратиться за врачебной помощью. После собранного анамнеза, осмотра, врач назначит ряд диагностических обследований:

• аудиометрия;
• электронистагмография;
• рентгенография височных костей;
• биопсия;
• МРТ или КТ.

Результаты исследований помогут врачу определить локализацию и размер образования, поставить правильный диагноз, назначить необходимое лечение.

Терапия при вестибулярной шванноме справа или слева зависит от размера опухоли. На начальной стадии лечение может проводиться при помощи консервативной терапии, которая будет включать прием нескольких групп лекарственных препаратов, позволяющих уменьшить клинические признаки болезни, замедлить или остановить рост опухоли. В основном врачи назначают препараты следующих фармакологических групп:

• мочегонные;
• противовоспалительные;
• глюкокортикостероиды;
• обезболивающие;
• цитостатики.

Выбор конкретного лекарства, дозы и длительность их применения определяется врачом для каждого пациента.

Категорически запрещено проводить самолечение или использовать народные методы, поскольку они не только не принесут должного результата.

Лечение невриномы мостомозжечкового угла или слухового нерва при небольшом образовании проводят при помощи лучевой терапии, которая также дает хорошие результаты. В случае если опухоль не поддается консервативным методикам или имеет достаточно большие размеры, единственным способом избавиться от болезни будет выступать оперативное лечение невриномы слухового нерва.

К радикальным способам относят удаление невриномы слухового нерва хирургическим путем. Процедура может проводиться тремя способами:

• Транслабиринтный – проводиться через наружную стенку лабиринтной части среднего уха. В процессе операции удаляется небольшой сегмент среднего уха и сама опухоль. Больной полностью утрачивает возможность слышать на одно ухо, также присутствуют большие риск нарушения функций вестибулярного нерва.
• Субокципитальный – доступ к опухоли проводится путем вскрытия черепа под затылком. Используется при больших образованиях. Сохранить слух после удаления невриномы слухового нерва данным методом можно в 45% случаях.

Если размер образования не превышает 2 см в диаметре, удалить его можно через среднюю черепную ямку. Прогноз при таком хирургическом вмешательстве положительный.

Все операции проводятся под общим наркозом с трепанацией черепа. Длительность хирургического вмешательства зависит от многих факторов, может занять от 2-х до 6-ти часов. Восстановительный период после операции – продолжительный. Больной длительное время находиться в стационаре, затем переводится на амбулаторное лечение.