Желтуха, гепатит, цирроз печени: вовремя распознаем опасность!

Назад
Гепатиты и цирроз печени — распространенные заболевания различной этиологии, которые проявляются желтухой и возникают при повреждении гепатоцитов, застое желчи. Это приводит к серьезным нарушениям работы всего организма вплоть до летального исхода.

Автор:

• Никонов Михаил Юрьевич

(Проголосовало: )

Многие из нас начинают задумываться о состоянии своего здоровья лишь тогда, когда услышат от него тревожный «звоночек», а то – и несколько. Касается это и печени, самого горячего органа нашего организма, которая несет особую ответственность за многочисленные и очень важные процессы, происходящие в нем.

Так, например, наша печень мужественно принимает на себя первый «удар» токсических веществ, аллергенов и прочих небезопасных для нас веществ (включая продукты метаболизма), практически превращая их в более безопасные и готовые для вывода из организма. Так же она поступает с избытком гормонов, витаминов и других полезных для нас в нормальных дозах элементов.

С другой стороны, печень аккумулирует в себе запасы полезных веществ (например, гликогена, витаминов и микроэлементов) для регуляции углеводного обмена и большое количество крови (на случай экстренного возмещения кровопотери). Также печень синтезирует гормоны и ферменты, белки плазмы крови, холестерин и липиды, желчь (включая специфический пигмент билирубин), без которых наш организм просто не смог бы существовать.

В течение нашей жизни печень справляется с таким огромным объемом работы, что если нагрузки на нее слишком велики, рано или поздно ей самой может потребоваться наша помощь. Поэтому вовремя оценить состояние нашей печени и близлежащих органов, пройдя комплексное УЗИ органов брюшной полости и почек с надпочечниками, означает – заметить тревожные изменения и начать необходимое лечение как можно раньше!

Что такое желтуха

Прежде всего, под желтухой стоит подразумевать не какое-то определенное заболевание (например, гепатит, как думают многие), а целый симптоматический комплекс, который возникает вследствие течения патологических процессов в печени и некоторых органах. По сути, желтуха – это избыточное количество в организме билирубина, что внешне проявляется приобретением склерами, слизистыми оболочками и кожей желтого оттенка.

В норме билирубин образуется в печени и селезенке из гемоглобина в результате распада эритроцитов, после чего преобразуется печенью в желчь и выводится из организма. При желтухе нормальный процесс преобразования и вывода билирубина нарушается, поэтому он почти полностью остается в крови, незначительно выделяясь через почки и кожу.

Наиболее расположены к ней люди с:

• новообразованиями в печени;
• врожденными аномалиями желчно-выводящих путей;
• патологическими процессами в печени и желчном пузыре;
• наличием паразитических организмов;
• послеоперационными осложнениями;
• постреакцией на некоторые медикаментозные средства.

Желтуха новорожденного. Опасно или нет? Как лечить желтушку?

Кожа новорожденного вдруг начала желтеть? В чем же причина и стоит ли беспокоится? Возможно ли, что такая желтуха – признак поражения печени?

Итак, что же такое желтушка новорожденных?

Желтушка новорожденных – термин для обозначения процесса окрашивания у младенцев кожных покровов, слизистых оболочек, а также белков глаз (склер) в желтый цвет. Причиной окрашивания Вашего малыша в цвет «морковки» является повышенный уровень пигмента билирубина, который скапливается в крови и не может быстро выйти из нее, так как печень младенца не справляется.

Это вполне нормальное состояние большинства малюток, только что появившихся на свет, желтушка новорожденных не опасна и в части случаев проходит сама со временем, однако за уровнем билирубина в этот момент необходимо строго следить.

Однако не всегда жёлтый цвет кожи так уж и безобиден. Желтушность порой, это признак опасного состояния, угрозы здоровью и даже жизни малыша.

При увеличении уровня билирубина надолго и/или до высоких цифр, развивается ядерная желтуха — тяжелое осложнение любой желтухи новорождённых.

Пигмент токсичен и поражает нервную ткань. Негативное воздействие пигмента на ребенка: может привести к неврологическим расстройствам, нарушению становления речи, отставанию в физическом или умственном развитии, слепоте или глухоте.

В группе риска дети:

• Недоношенные
• Перенёсшие внутриутробную инфекцию
• Родовую гипоксию
• Родовую асфиксию

Иными причинами возникновения желтухи у малыша могут быть следующие факторы:

• Реакция на грудное молоко матери;
• Реакция на лекарственные препараты;
• Различные инфекции матери и младенца;
• Родовые травмы;
• Сахарный диабет у матери;
• Врожденный гепатит и прочее.

Разновидности желтухи

В зависимости от причин, вызвавших желтуху, ее разделяют на формы:

• физиологическую (неонатальную) – обычно возникающую у новорожденных (чаще – у ослабленных или недоношенных детей) из-за адаптации незрелой ферментной системы к новым условиям окружающей среды;
• паренхиматозную (печеночную) – обычно возникающую при нарушении структуры и функций печеночных клеток (гепатоцитов) из-за новообразований и лекарственных воздействий на печень, либо гепатита или цирроза;
• гемолитическую (надпеченочную) – обычно возникающую при разрушении эритроцитов и увеличения непрямого билирубина при анемии, лимфолейкозе, лимфосаркоме или тропической малярии;
• конъюгационную – обычно возникающую при воздействии на печень провоцирующих факторов и врожденных патологиях;
• механическую (подпеченочную) – обычно возникающую при увеличении прямого билирубина из-за невозможности его вывода через заблокированные (камнями, опухолями или гельминтами) желчные протоки.

По длительности течения желтуху разделяют на:

• острую;
• затяжную;
• хроническую.

Особенности заболевания

Желтуха у детей в первые недели жизни особенно опасна в ядерной форме, когда из-за несовершенства внутренних органов ядовитый непрямой билирубин поражает клетки мозга, вызывает судороги и в особо тяжелых случаях — кому.

В 50% диагностируется физиологическая желтуха у новорожденных — ее причинами являются недоношенность, повышенная утилизация фетальной формы гемоглобина, которые связаны с патологией внутриутробного развития. При ранней диагностике желтухи последствий и опасных осложнений удается избежать, состояние малыша нормализуется, и органы начинают функционировать как следует.

Симптомы желтухи у взрослого проявляются только вследствие серьезных нарушений в кроветворной системе или развития заболеваний внутренних органов. Необходимо установить причину нарушения утилизации билирубина. Диагностика желтухи включает лабораторные и инструментальные исследования: УЗИ, МРТ, КТ и другие.

Диагностика желтухи

Обычно опасность вызывает не сама желтуха, а патологии, послужившие ее возникновению. В результате интоксикации организма билирубином может произойти серьезный сбой различных его систем, а у маленьких детей – задержка умственного развития. Поэтому так важна точная диагностика такого состояния, для чего проводят:

• комплексное УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• лабораторные исследования крови (общий и биохимический анализ крови);
• функциональные исследования печени;
• биопсию печени.

Диагностика

В московском Клиническом госпитале на Яузе можно пройти экспресс-диагностику всех видов гипербилирубинемии в течение 1–2 дней и начать лечение. Наши доктора проведут обследование и дифференциальную диагностику, назначат лечение, соответствующе современным стандартам медицины.

Опыт и высокая квалификация врачей, современное оснащение госпиталя, расположение всех лечебно-диагностических подразделений в одном здании сократят усилия и время на постановку точного диагноза и приблизят пациента к эффективному лечению.

В клинике есть все необходимое для диагностики причин любых видов повышения билирубина:

Лабораторные исследования: анализ крови на билирубин прямой и связанный, печеночные ферменты, свободное железо, анализ белковых фракций, воспалительных и онкомаркеров, иммуноферментный анализ крови на все виды инфекций и др.

Современная ультразвуковая и эндоскопическая диагностика с забором биопсии тканей с записью исследования на цифровой носитель. ЭндоУЗИ — комбинированный метод, позволяющий выявить объемное образование в стенке пищеварительного тракта, глубину его распространения, уточнить вид необходимого лечения (консервативного или хирургического). Эндоскопические исследования могут проводиться в состоянии седации (медикаментозного сна).

Компьютерная и магнитно-резонансная томография всех органов и тканей с использованием современных методов контрастирования. МР-холангиопанкреатография.

Консультации врачей-специалистов. При установленном гемолизе пациента осмотри врач гематолог и даст свои рекомендации. На повышенное разрушение эритроцитов крови будут указывать анемия в общем анализе крови, высокий уровень сывороточного железа и высокий уровень свободного билирубина.

Что такое гепатит

Под гепатитом подразумевают воспалительный процесс в печени под воздействием провоцирующего (в большинстве случаев – вирусного) агента, вызывающий повреждение ее тканей.

На сегодня гепатиты считаются одними из самых распространенных инфекционных заболеваний после ОРВИ, гриппа и ветряной оспы. Наиболее часто заболевание диагностируется у молодых людей в возрасте 15-30 лет (особенно склонных к незащищенному сексу и приему наркотиков), другая «группа риска» обычно представлена медицинскими специалистами, напрямую контактирующими с кровью (в том числе и инфицированных людей).

Последствия желтухи

В большинстве случаев физиологическая желтуха проходит абсолютно бесследно, не причиняя ребенку никакого вреда. Последствия могут развиваться только после патологических форм желтушки – при недостаточном либо неправильном лечении. В таких случаях дети могут отставать в развитии, получить серьезные повреждения нервной системы.

Дети, перенесшие любую из форм патологической желтухи, в обязательном порядке должны наблюдаться у врача-педиатра и детского невролога!

Клиника «Здоровая семья» предлагает услугу аренды специальной лампы для фототерапии, которая используется для лечения желтушки у новорожденных в домашних условиях. Учитывая необходимость особого ухода, заботы о новорожденном, мобильный аппарат позволяет снизить уровень билирубина без нарушения режима дня младенца. В отличие от традиционного оборудования, современная техника имеет множество преимуществ:

• Безопасность для жизни и здоровья малыша: комбинация зеленого и синего лучей предотвращает перегрев тела, а также не оказывает негативного влияния на глаза ребенка;
• Компактность и мобильность: аппарат весит не более трех килограмм и обладает эргономичной фиброоптической подушкой, что позволяет транспортировать технику в домашних условиях;
• Простота в использовании: фотолампа имеет таймер и термостат безопасности, поэтому автоматически контролирует длительность процедуры и интенсивность излучения!
• Все разрешения и сертификаты;
• Бесплатная доставка по Екатеринбургу! Возможна доставка по всей Свердловской области.

Основанием для использования фотолампы является рекомендация педиатра. Во время индивидуальной консультации врач определит интенсивность, длительность, а также установит схему процедур.

Кроме этого, родители малыша могут заказать экспресс тест по замеру уровня билирубина с выездом на дом. Медицинский специалист поможет родителям правильно установить и использовать лампу.

Каковы симптомы гепатита

Необходимо помнить, что симптоматика гепатита может быть яркой, но иногда может и практически полностью отсутствовать (давая время необнаруженному заболеванию перейти в хроническую форму). Однако довольно часто для всех видов гепатита характерны общие симптомы любой интенсивности:

• желтуха;
• изменение цвета мочи (потемнение до коричневого)
• болевые ощущения (часто давящего характера) в области печени;
• нарушение пищеварения (тошнота, рвота с привкусом горечи, понос или запор);
• слабость и повышенная утомляемость;
• повышение температуры тела и головная боль;
• кожный зуд;
• увеличенные размеры печени.

Классификация гепатита

По своей форме гепатит может быть острым и хроническим.

В зависимости от провоцирующего фактора, гепатит разделяют на:

• инфекционный (вызываемый вирусами или бактериями);
• токсический (при отравлении организма алкоголем, химическими или лекарственными веществами);
• аутоиммунный (вызванный аутоиммунными патологиями);
• лучевой (например, как следствие лучевой терапии).

Вирусный гепатит, в свою очередь, разделяют на виды (в зависимости от провоцирующего заболевание вируса):

• гепатит A (Боткина болезнь) – передается через загрязненные продукты и воду, с инкубационным периодом 2-6 недель, после болезни дающий пожизненный иммунитет к данному виду;
• гепатит B – передающийся посредством незащищенных сексуальных контактов и через открытый доступ к крови (в быту, стоматологии, косметологии и т.д.) с помощью нестерилизованных инструментов, с инкубационным периодом 1,5-6 месяцев, длительностью острого заболевания от 6 до 8 недель (с выздоровлением в 90% случаев) и редким переходом в хроническое;
• гепатит C – наиболее опасный вид, передающийся так же, как и гепатит B, но с практически малозаметной симптоматикой, из-за чего заболевание может незаметно для больного протекать годами в хронической форме, приводя к циррозу и раку печени;
• гепатит D – передающийся так же, как гепатиты B и C, но развивающийся только после инфицирования вирусом гепатита B, легко переходящий в хроническую форму и заканчивающийся циррозом печени;
• гепатит E – передающийся так же, как и гепатит A, со схожей симптоматикой, обычно распространенный в африканских и азиатских странах.

Публикации в СМИ

Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов.

Классификация • Надпечёночная • Печёночная (печёночноклеточная) • Подпечёночная (холестатическая).

Обмен билирубина • Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (80%) и других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.) в печени (20%) •• Непрямой билирубин нерастворим в воде, липотропен, почками не выводится, токсичен, в крови связан с альбумином •• Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами (с помощью фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы [УДФГТ]) с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина •• Прямой билирубин водорастворим, не растворяется в жирах, нетоксичен, может выводиться почками (при циркуляции в крови в больших концентрациях) •• Прямой билирубин выводиться с жёлчью •• В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Уробилиногены частично всасываются и по воротной вене попадают в печень, где разрушаются гепатоцитами до ди- и трипирролов. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками •• У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.

ЭТИОЛОГИЯ

• Надпечёночная желтуха обусловлена усиленным гемолизом эритроцитов •• Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом) •• Переливание несовместимой крови •• Крупные гематомы •• Гемолитическая болезнь новорождённых •• Аутоиммунная гемолитическая анемия •• Наследственные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского–Шоффара, серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).

• Печёночная желтуха •• Повреждение гепатоцитов: инфекционный, токсический (лекарства, алкоголь) гепатит, цирроз печени •• Низкая активность УДФГТ у новорождённых (транзиторная желтуха новорождённых) •• Печёночная желтуха может быть наследственной ••• Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина–Джонсона) ••• Отсутствие УДФГТ — синдром Криглера–Найара I типа ••• Значительная недостаточность (менее 10% от нормы) УДФГТ — синдром Криглера–Найара II типа ••• Недостаточная активность УДФГТ (синдром Жильбера–Мейленграхта).

• Подпечёночная желтуха развивается при наличии препятствия оттоку жёлчи в двенадцатиперстную кишку •• Камни в жёлчных путях •• Рак желчевыводящих путей и рак головки поджелудочной железы •• Паразитарные поражения печени •• Атрезии желчевыводящих путей.

ПАТОГЕНЕЗ • Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета •• Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л •• Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5–8 дней спустя • Существует 4 основных механизма развития желтухи •• Повышение образования непрямого билирубина (гемолиз) •• Нарушение захвата непрямого билирубина гепатоцитами и его транспорта внутри гепатоцита •• Нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина в гепатоцитах •• Нарушение экскреции прямого билирубина из гепатоцита в жёлчный капилляр или обструкция на уровне более крупных желчевыводящих путей.

• Гемолиз •• Концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови повышена умеренно (обычно в 2–3 раза), т.к. функции печени не нарушены •• Кал окрашен очень интенсивно (образуется много прямого билирубина и он выводится в жёлчь) •• В моче повышена концентрация уробилина (т.к. уробилиноген в большом количестве всасывается через прямокишечные вены и фильтруется в мочу).

• Гепатиты •• В сыворотке крови повышена концентрация непрямого (нарушение захвата, транспорта и конъюгации) и прямого (нарушение экскреции, разрушение гепатоцитов, нарушение оттока вследствие сдавливания жёлчных протоков в портальных трактах воспалительными инфильтратами) билирубина •• В большинстве случаев в большей степени повышена концентрация прямого билирубина (внутрипечёночный холестаз); нарастание концентрации непрямого билирубина указывает на преобладание некроза гепатоцитов •• Кал обычно обесцвечен, но может быть и не изменен •• Моча тёмная за счёт прямого билирубина (фильтруется в мочу) и уробилиногена (не разрушается в печени, поступает в системный кровоток и фильтруется в мочу).

• Холестаз •• В сыворотке крови повышена концентрация прямого билирубина •• Кал обесцвечен •• Моча тёмная (за счёт фильтрации в мочу прямого билирубина), уробилин в моче отсутствует (т.к. прямой билирубина не поступает в кишечник).

• Изолированные нарушения конъюгации или экскреции билирубина характерны для наследственных синдромов. Патоморфология при холестазе • Жёлчный пигмент в гепатоцитах • «Жёлчные озёра» • Расширение жёлчных канальцев • Признаки повреждения жёлчных протоков • Образование новых жёлчных протоков.

Анамнез • Отягощенный семейный анамнез в отношении анемии, любых проявлений заболеваний печени и желчевыводящий путей • Контакт с больными инфекционным гепатитами, пребывание в эндемичных по гепатитам регионах в течение последних 2 мес, парентеральные вмешательства, введение наркотиков, случайные половые связи в течение последних 6 мес • Работа с гепатотоксичными веществами • Злоупотребление алкоголем • Лечение гепатотоксичными препаратами • Жёлчная колика, желчнокаменная болезнь • Ухудшение общего состояния, уменьшение массы тела.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

• Начало заболевания: с продромального периода (синдром интоксикации, тошнота, рвота, диспепсия — при инфекционных гепатитах), после жёлчной колики (при желчнокаменной болезни), постепенное (при опухолях), после инфекции или переохлаждения (при гемолитических анемиях) • Желтуха при гемолизе неяркая, больной скорее бледен, чем желтушен, при обструкции желтуха с зелёным оттенком, при гепатитах — с оранжевым (при холестатических формах — с зелёным).

• Надпечёночная желтуха •• Спленомегалия преобладает над увеличением печени •• Интенсивная окраска кала •• Проявления анемии.

• Печёночная желтуха •• Увеличение и уплотнение печени с начала заболевания •• Возможен кожный зуд •• Селезёнка иногда увеличена •• При тяжёлых формах могут быть проявления геморрагического синдрома, печёночной энцефалопатии •• Кал обесцвечен на высоте заболевания, моча тёмная •• При хроническом гепатите и циррозе печени — внепечёночные знаки (телеангиэктазии, печёночные ладони), признаки портальной гипертензии, асцит.

• Подпечёночная желтуха •• Кожный зуд, как правило, резко выражен •• Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях, при желчнокаменной болезни он может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку •• Печень увеличена •• Кал обесцвечен, моча тёмная •• Признаки основного заболевания.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• ОАК • Функциональные пробы печени • Определение прямого билирубина и уробилина в моче • Протеинограмма • Подсчёт ретикулоцитов, определение осмотической резистентности эритроцитов, исследование мазка крови, проба Кумбса, пункция костного мозга показаны при подозрении на гемолитическую анемию • Маркёры вирусных гепатитов при печёночной желтухе.

• Надпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотки крови повышена преимущественно за счёт непрямого билирубина •• Другие показатели функциональных проб печени не изменены •• Ретикулоцитоз •• Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена •• Возможные изменения формы и размеров эритроцитов •• Признаки раздражения костного мозга.

• Печёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена преимущественно за счёт прямого билирубина •• Активность АЛТ в сыворотке крови значительно повышена при остром гепатите, незначительно или умеренно — при хроническом •• При холестатических формах острого гепатита повышены концентрации холестерина, -глутамил транспептидазы, ЩФ •• При тяжёлых формах острого гепатита, циррозе печени содержание альбумина, протромбиновый индекс, результаты сулемовой пробы снижены •• Концентрация иммуноглобулинов и результаты тимоловой пробы могут быть повышены.

• Подпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке увеличена преимущественно за счёт прямой фракции •• Концентрации холестерин, ЩФ, g-глутамил транспептидазы в сыворотке крови значительно повышены •• Активность АЛТ в сыворотке крови не изменена, при длительном холестазе умеренно повышена •• ПТИ может быть снижен, после введения менадиона натрия бисульфита повышается •• Повышена концентрация a2- и b-глобулинов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ • УЗИ, КТ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы позволяет диагностировать механическую желтуху, а также выявить пустой жёлчный пузырь (механические препятствия отсутствуют) при холестатической форме острого вирусного гепатита • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет выявить опухоли и их метастазы • При ФЭГДС можно оценить состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или чрескожная чреспечёночная холангиография показаны при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей.

ЛЕЧЕНИЕ определяется этиологией заболевания, вызвавшего желтуху — см. Анемия гемолитическая, Анемии гемолитические аутоиммунные, Анемия серповидноклеточная, Гепатит вирусный острый, Гепатит вирусный хронический, Цирроз печени, Болезнь желчнокаменная.

МКБ-10 • P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами • D58 Другие наследственные гемолитические анемии • D59 Приобретённая гемолитическая анемия • A27.0 Лептоспироз желтушно-геморрагический •• E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина • P55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого • B15 Острый гепатит A • B16 Острый гепатит B • B17 Другие острые вирусные гепатиты • B18 Хронический вирусный гепатит • B19 Вирусный гепатит неуточнённый

ПРИЛОЖЕНИЯ

Желтуха новорождённых семейная — транзиторная наследственная (r) форма гипербилирубинемии, начинающаяся с желтухи через 4 дня после рождения и развивающаяся из-за транзиторного дефекта глюкуронилтрансферазы, связанного с наличием ингибиторов его активности в крови матери; может приводить к билирубиновой энцефалопатии и церебральным параличам. Лечение: своевременные заменные переливания крови и фототерапия. Синонимы: негемолитическая транзиторная желтуха новорождённых, Люцея–Дрисколла синдром, Люцея негемолитическая желтуха. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.

Желтуха при кормлении грудью (желтуха от материнского молока) — спонтанно преходящая гипербилирубинемия неизвестной этиологии у здоровых детей в неонатальном периоде. Может быть ранней (появляется в течение 3–4 сут после рождения) или поздней (в течение 4–5 дней после рождения) с максимумом проявлений на 10–15 сут. Максимальная концентрация билирубина может достичь 20–30 мг% (340–510 мкмоль/л). Случаев развития билирубиновой энцефалопатии не описано. Диагностический тест: временное прекращение кормления грудью на 24–48 ч. Лечение: фототерапия, фенобарбитал, адсорбенты билирубина. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.

Желтуха ядерная — тяжёлая форма желтухи новорождённых с высокой концентрацией неконъюгированного билирубина в крови, отложением билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга, протекающая с выраженным нарушением мозговых функций. Этиология: избыточное содержание непрямого билирубина в крови (свыше 320 мкмоль/л у доношенных и 150–250 мкмоль/л у недоношенных). Причины гипербилирубинемии: несовместимость матери и плода по группам крови; наследственный сфероцитоз, несфероцитарные гемолитические анемии, гемолиз, обусловленный недостатком витамина К3, приёмом нитрофурантоина, сульфаниламидных препаратов и др., кровоизлияния, пилоростеноз, болезнь Хиршспрунга; метаболические и эндокринные нарушения, обструктивные нарушения (синдром Дабина–Джонсона–Ротора, муковисцидоз, опухоли), сепсис, внутриутробные инфекции, респираторный дистресс-синдром новорождённых, тяжёлый эритробластоз плода. Клиническая картина • Окрашенные в жёлтый цвет околоплодные воды • С рождения умеренная желтуха, прогрессирующая с каждым часом • Артериальная гипотензия • Двигательное беспокойство, судороги • Увеличение паренхиматозных органов • Опистотонус, сонливость, плохое сосание, искажённый или отсутствующий рефлекс Моро; поздние проявления (после 6 мес жизни): глухота, параличи, отставание в умственном развитии. Диагностика, лечение, профилактика, прогноз — см. Эритробластоз плода; дополнительно проводят лечение основного заболевания. Синоним: билирубиновая энцефалопатия. МКБ-10. P57 Ядерная желтуха.

Жильбера синдром (#143500, дефекты гена УДФГТ UGT1A1, 1q21 q23, Â) — доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия умеренной выраженности. Распространённость — 5–7%, синдром чаще развивается у лиц мужского пола в юношеском возрасте • В сыворотке крови периодически повышается концентрация непрямого билирубина до 17–85 мкмоль/л. Желтуха непостоянная, может появляться или усиливаться после инфекций, голодания и уменьшаться после приёма фенобарбитала (пробы с фенобарбиталом и голоданием используют в диагностике). Функция печени не нарушена, гистологическая картина не изменена. Прогноз благоприятный, лечения не требуется. Синонимы: синдром Жильбера–Мейленграхта, Мейленграхта желтуха, гипербилирубинемия врождённая, гипербилирубинемия конституциональная, Жильбера–Лербуйе синдром. МКБ-10. E80.4 Синдром Жильбера

Криглера–Найяра синдром (тип I, 218800, r; тип II, 143500, Â) — редкое наследственное нарушение, связанное с недостаточностью УДФГТ и проявляющееся неконъюгированной гипербилирубинемией.

• I тип •• В печени полностью отсутствует активность УДФГТ •• Очень высокая концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови, развивается ядерная желтуха •• Больные обычно погибают на 1-м году жизни •• Фенобарбитал неэффективен, плазмаферез оказывает временный эффект •• Фототерапия позволяет снизить концентрацию непрямого билирубина в 2 раза •• Энцефалопатия (ядерная желтуха) может развиться в любой момент в течение первых 10–20 лет жизни •• Трансплантация печени приводит к нормализации обмена билирубина, прогноз улучшается • Трансплантацию следует проводить в молодом возрасте, до развития ядерной желтухи. • II типа •• Активность УДФГТ снижена до 10% и ниже по сравнению с нормальной •• Концентрация непрямого билирубина высокая, но обычно ниже, чем при синдроме Криглера-Найяра I типа •• Фенобарбитал эффективен •• Иногда необходимо сочетанное применение фенобарбитала и фототерапии •• Больные доживают до взрослого возраста.

Сокращения: УДФГТ — уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы. Синонимы: желтуха врождённая негемолитическая I типа, гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой. МКБ-10. E80.5 Синдром Криглера–Найара.

Дубина–Джонсона синдром (*237500, дефект гена канальцевого транспортёра органических анионов CMOAT, 10q24 [*601107], r) — наследственный пигментный гепатоз, обусловленный нарушением транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь вследствие мутации гена белка, ответственного за гепатобилиарный перенос различных органических анионов; клинически проявляется желтухой с умеренным увеличением содержания в крови прямого билирубина и появлением его в моче; при биопсии печени в гепатоцитах обнаруживают тёмный, буро-оранжевый пигмент (липохром). Лечение: уменьшение билирубинемии фенобарбиталом. Синонимы: Дубина–Джонсона желтуха, желтуха негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом, конъюгационная гипербилирубинемия типа II. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.

Ротора синдром (*237450, конъюгированная гипербилирубинемия типа I, r) клинически сходен с синдромом Дубина–Джонсона; в отличие от последнего, при синдроме Ротора отсутствует накопление патологического пигмента в клетках печени, пероральная холецистография часто нормальна, отмечают увеличение экскреции с мочой копропорфирина. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.

Холестазы редкие • Холестаз с жёлчными камнями, атаксией и нарушением зрения (214980, r). Клинически: врождённый холестаз, жёлчные конкременты, мозжечковая атаксия, двусторонний птоз, повреждения сетчатки, атрофия зрительного нерва, камптодактилия, желтуха, пруриго. Лабораторно: гигантоклеточный гепатит по результатам биопсии печени • Холестаз внутрипечёночный с нарушением метаболизма тригидроксикопростановой кислоты (*214950, r). Клинически: врождённая желтуха, внутрипечёночный холестаз, недостаточность жёлчного протока. Лабораторно: отсутствие жёлчных кислот в жёлчи, обнаружение тригидроксипростановой кислоты в жёлчи. Синоним: дефект аллигатора. Примечание. Обычно жёлчные кислоты синтезируются в печени путём гидрогенизации и гидроксилирования стероидного ядра холестерина с окислением боковых цепей. У некоторых низших позвоночных боковые цепи окисляются без гидроксилирования (у аллигаторов тригидроксикопростановая кислота — главный компонент жёлчи) • Холестаз прогрессирующий внутрипечёночный 2 типа (*601847, 2q24, дефект гена PFIC2, r) — форма тяжёлой холестатической болезни печени; проявляется в грудном возрасте интермиттирующей желтухой и холестазом, быстро прогрессирует к терминальной стадии печёночной недостаточности и смерти в детстве. Клинически: прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, перемежающаяся желтуха.

Что такое цирроз печени

Под циррозом печени подразумевают патологический и хронически протекающий процесс в печени, в результате которого ее паренхиматозная ткань замещается фиброзной соединительной (стромой). Также происходит структурная перестройка сосудистого русла и уменьшение количества нормально функционирующих гепатоцитов (клеток печени).

По статистике, мировая ежегодная смертность от цирроза составляет около 300 тыс. человек, с прогрессирующей тенденцией к увеличению. Наиболее чаще заболеванию подвержены мужчины старше 40 лет, склонные к алкоголизму, а также больные:

• хроническим гепатитом B, C и D;
• патологиями, осложненными жировым гепатозом;
• некоторыми наследственными болезнями (например, гемохроматозом);
• некоторыми аутоиммунными заболеваниями;
• токсическим поражением печени химическими веществами.

Последствия и прогноз при механической желтухе

Прогноз будет благоприятным в тех случаях, когда лечение желтухи было своевременным и правильным. Большое значение имеет и поведение самого пациента. Если придерживаться принципов правильного питания и строго следовать всем указаниям врача, риск развития рецидива или осложнений будет минимален. В противном случае, вероятность повторной механической желтухи будет очень высокой. Кроме того, повысится риск развития сопутствующих заболеваний, например, печеночной недостаточности, цирроза печени, энцефалопатии, сепсиса и др.

Каковы симптомы цирроза

Симптоматика цирроза может полностью отсутствовать в течение достаточно длительного времени, либо проявляться незначительно. Чаще всего болезнь может начать проявляться:

• повышенной утомляемостью и снижением умственной деятельности, слабостью и раздражительностью;
• расстройством пищеварения (ощущением горечи во рту, тошнотой и рвотой, метеоризмом и расстройством стула), особенно по утрам;
• болевыми ощущениями в правом подреберье (усиливающимися после употребления алкоголя или жирной пищи, а также при физических нагрузках);
• повышенной кровоточивостью в слизистых оболочках и подкожными кровоизлияниями (с характерными сосудистыми «звездочками» вверху туловища и покраснением ладоней);
• кожным зудом и ломотой в суставах.

Длительно прогрессирующая болезнь характеризуется также:

• снижением массы тела и мышечного объема;
• «выпячиванием» живота (на фоне похудевших конечностей с утолщающимися кончиками пальцев) с увеличенными печенью и селезенкой, асцитом;
• болезненной припухлостью суставов;
• желтухой;
• снижением половой функции и вторичных половых признаков.

Последствия синдрома желтухи, профилактика

При правильном и своевременном лечении желтуха излечивается полностью. Исключением являются запущенные случаи, результатом которых станет нарушение работы желчного пузыря и печени. Грозное последствие синдрома желтухи у детей – отставание в развитии.

Профилактические мероприятия направлены в первую очередь на профилактику заболеваний, вызвавших желтуху.

Напомним, что желтуха является достаточно распространенным нарушением и может сопровождать различные заболевания. В случае выявления желтушности кожи и боли в правом подреберье необходимо в срочном порядке обратиться за медицинской помощью. Только своевременное лечение поможет справиться с болезнью и избежать негативных последствий для здоровья. Запишитесь на консультацию прямо сейчас.

Диагностика цирроза

Диагностика заболевания основывается на результатах комплексного обследования состояния печени и органических систем, наиболее тесно связанных с ее работой, а также установлении причин, вызвавших цирроз. Для этого проводят:

• комплексное УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (почки и надпочечники), а также портальных сосудов;
• лабораторное исследование крови (включая биохимическое, на наличие вирусов гепатита, а также коагулограмму);
• эзофагогастродуаденоскопию для выявления расширенных вен пищевода;
• биопсию и сцинтиграфию печени.

Возможные причины паренхиматозной желтухи

Спровоцировать паренхиматозную желтуху могут различные патологические состояния, которые нарушают способность гепатоцитов захватывать, связывать и превращать желчь в билирубин. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Среди основных причин паренхиматозной желтухи выделяют следующие факторы:

• Инфекционные гепатиты
  . Спровоцировать гибель гепатоцитов могут гепатиты А, B, C, D, Е. Подобное происходит из-за опосредованного цитотоксического эффекта этих вирусных возбудителей. Также причиной паренхиматозной желтухи может выступать герпетическая, аденовирусная или энтеровирусная инфекции, инфекционный мононуклеоз, сепсис, лептоспироз;
• Токсическое влияние
  . Разрушить печеночную ткань и спровоцировать паренхиматозную желтуху способны различные гепатотропные яды. К ним относят окислители на основе окислов азота, гидразин, хлорэтан, этиленгликоль. Также токсически влияет на печень алкоголь;
• Перерождение печеночной паренхиматозной ткани
  . Из-за фиброза, цирроза печени, склерозирующего холангита функциональная ткань печени заменяется соединительной. Это также происходит при печеночной недостаточности, гепатоцеллюлярных карциномах и других формах первичного рака печени;
• Аутоиммунное поражение гепатоцитов
  . Подобное происходит из-за повышения титра аутоантител. Спровоцировать его могут ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, гломерулонефрит, аутоиммунный тиреоидит;
• Внутрипеченочный холестаз
  . Причиной разрушения гепатоцитов может выступать нарушение проницаемости печеночных мембран. Это характерно для беременных, пациентов с холестазом, холестатическим гепатитом, муковисцидозом;
• Наследственные заболевания
  . Паренхиматозная желтуха может возникнуть и как врожденный дефект. Чаще всего такая форма диагностируется при синдроме Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора; внутрипеченочные нарушения. Спровоцировать паренхиматозную желтуху могут ишемия и эндотоксические изменения в печени, сердечная недостаточность, трансфузии, последствия хирургических вмешательств, парентеральное питание, длительное голодание.

Лечение цирроза

Обычно лечение цирроза печени направлено на прекращение (на начальных стадиях заболевания), либо замедление прогрессирующих патологических процессов. Консервативная терапия строго индивидуальна и часто заключается в:

• приеме лекарственных препаратов (гепатопротекторов);
• соблюдении диеты (с обязательным исключением алкоголя, жирных и консервированных продуктов);
• исключении физических и эмоциональных перегрузок.

Лечение цирроза в терминальной стадии может быть связано только с трансплантацией печени.

Необходимо помнить, что только профилактическое комплексное УЗИ органов брюшной полости в большинстве случаев может помочь вовремя распознать патологические изменения печени даже до появления первых симптомов! Сохраните свое здоровье!

Принципы лечения механической желтухи

Главными задачами, при составлении плана лечения, являются ликвидация холестаза (застоя желчи) и профилактика печеночной недостаточности. Для этого врач составляет комплексную программу, в которую могут быть включены как консервативные, так и оперативные методы.

Диета при механической желтухе

Соблюдать определенные правила питания необходимо как до проведения основного лечения, так и после его завершения. Пациентам с механической желтухой рекомендуется соблюдать питьевой режим, так как вода ускоряет выведение билирубина, за счет чего снижается его негативное действие на организм. Также очень важно полностью отказаться от алкоголя, очень жирной и жареной пищи, майонеза, соусов, острых приправ. Пищу следует употреблять небольшими порциями 5-6 раз в день. При этом необходимо следить за температурой блюда. Она не должна быть слишком горячей или холодной. Оптимальный вариант – это теплая пища, так как она помогает регулировать секрецию желчи, что особенно актуально при механической желтухе.

Среди других общих рекомендаций, которые касаются диеты, можно отметить ограничение количества соли в рационе. Известно, что избыток соли способствует задержке жидкости в организме, вызывает отеки и затрудняет выведение вредных веществ из организма. Пациентам с механической желтухой рекомендуется употреблять не более 4 граммов соли в сутки. В целом точный план питания, калорийность и состав блюд подбираются индивидуально для каждого пациента, с учетом его предпочтений. Существуют списки разрешенных и запрещенных блюд, а также тех продуктов, которые должны быть ограничены. Именно этими списками и руководствуется врач при составлении программы питания. Например, к разрешенным продуктам относятся:

• Овощи (морковь, огурцы, капуста, помидоры, брокколи).
• Бананы и яблоки.
• Сухофрукты.
• Различные каши (гречневая, овсяная, перловая).
• Хлеб с отрубями, макароны, хлебцы.
• Варенье, мед, мармелад.
• Нежирное мясо (кролик, говядина), птица (куриные грудки, филе индейки) и рыба (минтай, хек).
• Фруктовые соки и чай.

Диета при механической желтухе подразумевает полное исключение консервированных овощей, бобовых, винограда, сдобы, белого хлеба, жирного молока, сливок, жирных сортов мяса и рыбы, копченостей, газированных напитков, кофе, животных жиров.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия при механической желтухе назначается с целью снижения выраженности симптомов, подготовки пациента к операции и уменьшению риска развития осложнений. Объем медицинской помощи во многом зависит от степени желтухи. Например, при тяжелой степени, медикаментозное лечение проводится в условиях отделения интенсивной терапии и включает в себя:

1. Массивную инфузионную терапию.
2. Форсированный диурез.
3. Витаминотерапию.
4. Гепатопротекторы.
5. Аминокислоты.
6. Стимуляторы метаболизма.
7. Гормональные препараты.

Для снятия симптомов, при легких формах механической желтухи могут назначаться спазмолитики, обволакивающие препараты, антациды и другие лекарственные средства.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение является единственным эффективным способом, который позволяет восстановить проходимость желчных путей и устранить тем самым причину механической желтухи. Все известные виды операций можно разделить на две группы: малоинвазивные методики и прямые операции.

Малоинвазивные методы хирургического лечения

Данная группа методов отличается высокой эффективностью и малой травматичностью, однако применять их у всех пациентов подряд невозможно ввиду определенных ограничений. Малоинвазивное лечение механической желтухи проводится при помощи эндоскопических методик и чрескожной чреспеченочной холангиостомии. Эндоскопические операции могут быть следующих видов:

• Эндоскопическая папиллосфинктеротомия и литоэкстракция.
• Местная литотрипсия и литоэкстракция.
• Бужирование и стентирование желчных протоков.

В этих случаях для лечения механической желтухи применяется гастродуоденоскоп со специальными инструментами, которые позволяют дробить и извлекать камни, устанавливать стенты, удалять ткани. Эндоскопические операции в большинстве случаев проводятся без общего наркоза и не требуют длительного времени на реабилитацию.

Чрескожная чреспеченочная холангиостомия применяется в тех случаях, когда невозможно выполнить декомпрессию желчевыводящих путей при помощи гастродуоденоскопа. Суть операции заключается в установке дренажной трубки под контролем УЗИ или рентгена. При этом специальной пункционной иглой прокалывается кожа, мышцы передней брюшной стенки и ткань печени. В дальнейшем дренажная трубка может использоваться не только для отвода желчи, но и для введения антибактериальных или других препаратов непосредственно в желчные протоки.

Прямые хирургические вмешательства позволяют сформировать полноценный доступ к желчному пузырю и устранить механическую желтуху любой сложности. Хирург может накладывать анастомозы, устанавливать стенты, выполнять реконструктивные операции. Вмешательство может выполняться при помощи лапароскопических инструментов, либо классическим открытым полостным методом. Последний вариант является наиболее травматичным, требует длительной реабилитации и сопровождается повышенным риском развития осложнений, поэтому его применяют только при лечении сложных случаев механической желтухи.

Общие принципы лечения механической желтухи

Если говорить в общем, то тактика лечения механической желтухи включает два этапа. На первом этапе назначается консервативная терапия и малоинвазивные методы хирургического лечения. При этом рекомендуется проводить такое лечение в первые 2-3 дня с момента поступления пациента в стационар. Если данные методы оказались неэффективными, то переходят ко второму этапу лечения механической желтухи, который подразумевает более радикальные методы. Лечение на пике желтухи связано в высоким риском развития послеоперационных осложнений, поэтому его проводят только при наличии жизненных показаний.

Другие методы лечения

Эффективное лечение желтухи подразумевает устранение основного заболевания, которое привело к развитию данного симптома. Для этого необходимо применять либо консервативные, либо оперативные методы. Другие варианты лечения механической желтухи, в частности, народная медицина, лечение в домашних условиях и самолечение не помогут достичь желаемого результата. На определенный промежуток времени они помогут скрыть симптомы и облегчить состояние пациента, но основной процесс продолжит прогрессировать и приведет к развитию осложнений. Поэтому при появлении первых признаков механической желтухи, необходимо обращаться за квалифицированной медицинской помощью, которая поможет радикально решить проблему.

«Физиологическая желтуха» новорожденных

Физиологическая» желтуха встречается примерно у 60% новорождённых.

Причина повышения билирубина в крови у новорожденных – ускоренный гемолиз (распад) эритроцитов вследствие функциональной «незрелости» печени в первые дни жизни. Физиологическая желтуха — состояние преходящее, появляется, как правило, на третьи сутки, постепенно усиливается к пятым, и медленно исчезает к 2-3 неделям жизни ребенка.

Повышенный билирубин у новорожденных и «физиологическая» желтуха в большинстве случаев безопасны, лечения не требуют и последствий для ребенка не оставляют.

Профилактика

Защититься от паренхиматозной желтухи можно, если сделать все возможное для недопущения болезней, которые ее вызывают. Врачи рекомендуют соблюдать следующие правила:

• Не занимайтесь самолечением – любые препараты принимайте только после консультации со специалистом;
• Откажитесь от употребления спиртных напитков;
• Не допускайте обострения хронических болезней;
• Соблюдайте меры личной гигиены;
• Следите за массой тела;
• Ведите здоровый и активный образ жизни;
• Правильно и сбалансированно питайтесь;
• Соблюдайте меры безопасности при работе с химическими препаратами;
• Ежегодно сдавайте анализы крови и мочи, проходите УЗИ брюшной полости.

Если вы заподозрили у себя признаки паренхиматозной желтухи или же пытаетесь от нее избавиться, обязательно обратитесь в медицинский центр Медскан. Опытные врачи назначат необходимое обследование и разработают индивидуальный план лечения. С ними вы сможете избавиться от паренхиматозной желтухи и минимизировать риск возможных осложнений.