Синдром гипермобильных суставов

Что такое гипермобильный сустав

Сустав обеспечивает движение, но оно ограничено сухожилиями и связками, окружающими сустав. Когда связки работают нормально, они позволяют, например, сгибать руку в локте. При гипермобильности же человек может сгибать руку и в другую сторону. Это уже говорит о слабых связках.

Гипермобильность может быть врожденной или приобретенной. Так, у спортсменов, занимающихся некоторыми видами спорта, артистов балета, цирка суставы тоже чрезмерно подвижны, но это, как правило, результат упорных тренировок. Хотя, с другой стороны, врожденная гипермобильность суставов часто служит причиной выбора именно этих профессий.

На самом деле людей с гипермобильными суставами достаточно много, по некоторым данным – около 15%. Но диагностируется этот синдром далеко не у всех, так как человек не воспринимает эту свою особенность как патологию и не обращается за медицинской помощью.

Кстати

При синдроме «разболтанных» суставов особенно остро встает вопрос профессиональной ориентации. Для больного опасен труд, связанный с физическим перенапряжением, длительной ходьбой или долгим стоянием. В этих случаях слабая, растянутая соединительнотканная часть сустава (связки, капсула) не выдерживает нагрузки, и тот «расшатывается», что и способствует развитию артроза. Несмотря на природную удивительную гибкость, которая вроде бы сама собой должна подталкивать человека к занятиям хореографией, в танцовщицы и балерины при этом синдроме идти не стоит категорически – иначе можно остаться инвалидом.

В чем причины гипермобильности?

Считается, что такое состояние околосуставных тканей вызвано чрезмерной растяжимостью коллагена – белка соединительной ткани, составляющего основу связок и сухожилий.

В некоторых случаях гипермобильность является симптомом генетически обусловленных болезней соединительной ткани, таких как синдром Элерса–Данлоса, Марфана. Но такие болезни встречаются редко. Чаще синдром связан со слабостью соединительной ткани. Как правило, это состояние передается по наследству по женской линии.

Примечания

база данных Disease ontology (англ.) — 2021.
Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
В. Б. Симоненко и др., Соединительнотканные дисплазия (Наследственные коллагенопатии), «Клиническая медицина», 2006, N 6, 62-68.
J. H. Kirk, B. M. Ansell, E. G. Bywaters, The hypermobility syndrome, Ann. Rheum. Dis., 1967, 26, 425—427.
А. Г. Беленький, Гипермобильный синдром — системное невоспалительное заболевание соединительной ткани, Кафедра ревматологии РМАПО, Москва
Гипермобильный синдром: клинические проявления, дифференциальный диагноз, подходы к терапии Н. Г. Правдюк, Н. А. Шостак , Кафедра факультетской терапии им. А. И. Нестерова, РГМУ, Москва
М. М. Бикбов, В. К. Суркова, К. Х. Оганисян.
Кератоконус как проявление соединительнотканных дисплазий (рус.).
Офтальмология
(31 марта 2015). Дата обращения: 8 августа 2021.
Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение. Г. И. Нечаева, В. М. Яковлев, В. П. Конев, И. В. Друк, С. Л. Морозов
— Лечащий врач

Чем опасны гипермобильные суставы

Казалось бы, что плохого в том, что суставы могут легко гнуться в разных направлениях. Но дело в том, что последствия такой сверхподвижности могут быть достаточно печальны.

Люди с гипермобильностью суставов часто получают такие травмы, как вывихи, растяжения связок, особенно голеностопа.
После небольших травм и даже обычной физической нагрузки суставы начинают болеть. Наиболее уязвимы голеностопные и коленные суставы.
Нередко в оболочке сустава развивается воспалительный процесс – возникают бурсит, синовити пр.
У людей с гипермобильными суставами уже в молодые годы развивается остеоартроз.
Они страдают от болей в спине.
Частое последствие синдрома – сколиоз (искривление позвоночника).
Еще одно последствие сверхподвижности суставов – плоскостопие.

Гипермобильный тип синдрома Элерса-Данло.

Один из типов синдрома Элерса-Данло — гипермобильный. От остальных типов его отличает существенно выраженная гипермобильность суставов, часто сопровождающаяся хронической болью и многочисленными вывихами. А поскольку вероятная причина гипермобильности в генах, отвечающих за синтез коллагена, при этом типе, как и при других типах СЭД, страдает кожа, внутренние органы и системы организма. Среди жалоб больных гипермобильным типом СЭД: нестабильность в суставах, хронические и изнуряющие боли в суставах и связках, легкое появление синяков, хроническая усталость, скачки пульса.

Для диагностики гипермобильного типа синдрома Элерса-Данло используют так называемые Вилльфраншские критерии.

Синдром доброкачественной гипермобильности и гипермобильный тип синдрома Элерса-Данло — одно и то же или разные заболевания?

Чаще всего врачи рассматривают синдром доброкачественной гипермобильности суставов и гипермобильный тип синдрома Элерса-Данло как отдельные заболевания. Однако в 2014 году вышла статья [3], опровергающая это мнение и доказывающая, что это одно и то же заболевание.

Зачастую один и тот же человек в разном возрасте подходит под разные диагнозы. В детстве ему могут диагностировать гипермобильный тип СЭД на основании выраженной гипермобильности и эластичной кожи, а в зрелом возрасте, когда уже проявились все возможные осложнения и симптомы, ему ставят гипермобильный синдром на основании шкалы Брайтона.

В исследовании [3] изучили истории болезни 23 итальянских семей, в каждой из которых были пациенты с гипермобильностью. Выяснилось, что почти в 90% семей наблюдалось сразу несколько диагнозов внутри одной семьи. То есть, например, родителю поставили диагноз СДГС (в статье его называют синдром гипермобильности суставов), а ребенку — гипермобильный тип СЭД.

Из статьи становится совершенно очевидно, что оба эти диагноза имеют одну генетическую причину. То есть, это, по сути, одно и то же заболевание или, как минимум, две грани одного заболевания. И пока критерии диагностики не разработаны так хорошо, как хотелось бы, обычно врач ставит диагноз на свое усмотрение. Ситуацию усугубляет то, что нет генетического анализа для диагностики этого синдрома.

Simpson M.R.: Benign Joint Hypermobility Syndrome Evaluation, Diagnosis, and Management. JAOA 2006.
Simmonds J.V., Keer R.J.: Hypermobility and the hypermobility syndrome. Manual Therapy 2007.
Castori M, Dordoni C, Valiante M, Sperduti I, Ritelli M, Morlino S, Chiarelli N, Celletti C, Venturini M, Camerota F, Calzavara-Pinton P, Grammatico P, Colombi M. 2014. Nosology and inheritance pattern(s) of joint hypermobility syndrome and Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type: A study of intrafamilial and interfamilial variability in 23 Italian pedigrees. Am J Med Genet Part A 9999A:1–11.

Как выявляются гипермобильные суставы

Для диагностики синдрома гипермобильности используют шкалу Бейтона, основанную на оценке подвижности различных суставов. Пациенту предлагается выполнить несколько движений, по результатам которых начисляются баллы.

1. Отогнуть назад мизинец на руке при помощи другой руки (пассивное движение). То же повторяют с другой рукой.

Если удастся отогнуть палец более чем на 90 градусов, начисляется по 1 баллу за каждую руку.

2. Отогнуть большой палец руки (так же с помощью другой руки) и постараться коснуться области под запястьем. То же – с другой рукой. При касании – по 1 баллу за каждую руку.

3. Переразогнуть руку в локтевом суставе. То же – с другой рукой. При разгибании более чем на 10 градусов – по 1 баллу для каждой руки.

4. Переразогнуть ногу в коленном суставе. При разгибании более чем на 10 градусов – по 1 баллу для каждой ноги.

5. Стоя с полностью выпрямленными коленями наклониться и коснуться ладонями пола — 1 балл.

Всего можно получить 9 баллов. Гипермобильность суставов подтверждается, если человек набрал 4 балла и больше.

Конечно, такой подход очень упрощенный и не учитывает ни возраста, ни пола пациента, однако в первом приближении этот способ позволяет говорить о наличии синдрома гипермобильности.

Диагностика

Заподозрить у себя данное заболевание может в первую очередь сам человек. Существует ряд критериев, по которым можно судить о наличии или отсутствии синдрома.

Первым критерием является оценка по методу Бейтона. В нем учитываются признаки гипермобильности суставов в пяти наиболее подверженных местах. Метод выполнения прост:

Гипермобильность мизинца.

Мизинец необходимо пассивно (т. е. второй рукой) разогнуть до упора. Если угол с тыльной стороной ладони при этом составит менее 90º, то это подтверждение повышенной гибкости.

Вторым критерием, подтверждающим наличие гипермобильности суставов пальцев руки, является проверка гибкости большого пальца.

Проверка гипермобильности большого пальца проводится методом пассивного сгибания. Если палец доходит до предплечья, то критерий считается положительным.

Гипермобильность локтевого сустава.

Гибкость локтевого сустава проверяется при его максимальном разгибании. В норме угол составляет до 10º.

Гипермобильность коленного сустава.

Гибкость коленного сустава определяется аналогично локтевому, норма также до 10º

Гипермобильность позвоночника.

Чтобы проверить эластичность позвоночника, необходимо согнуться. Если ладони коснулись пола, что здесь также имеет место гипермобильность.

Проводятся пробы Бейтона по порядку, надо учитывать правильную технику выполнения

Все критерии гипермобильности подразделяются на большие и малые.

К большим относится:

4 балла или более по тесту Бейтона.
Наличие артралгий на протяжении более 3 месяцев в 4 и более суставах.

Малые критерии:

Наличие вывихов в двух и более суставах либо рецидивирующий в одном и том же.
Тест Бейтона от 1 до 3 баллов.
Артралгии в течение менее 3 месяцев или менее чем в 4 суставах.
Наличие варикозного расширения вен.
Грыжи любой локализации.
Миопия.
Тонкая, очень эластичная кожа со стриями и атрофическими рубцами.
Бурситы, тендиниты, теносиновиты в двух и более суставах.

Диагноз считается подтвержденным при наличии 2 больших критериев, 1 большого и 3 малых, 4 малых.

Помните: проводить тест Бейтона необходимо в спокойном состоянии, без предварительной разминки и растяжки.

Рекомендуем также к изучению по теме данного материала:

Почему развивается ревматизм у детей и как его вовремя распознать?

Ревматизм у ребенка опасен своими последствиями: если не начать лечение вовремя, развивается порок сердца, и малыш может остаться инвалидом. При данном заболевании очень сильно страдают…

Что делать

Вылечить синдром гипермобильных суставов невозможно. Если не имеется тяжелых наследственных патологий, то лечения и не требуется. Лечить, возможно, придется последствия сверхподвижности: травмы, остеоартроз, боли в спине. А чтобы такого не случилось, следует поменять образ жизни:

исключить сильные нагрузки на суставы;
постараться избегать травм;
исключить травмирующие виды спорта, возможно, сменить профессию;
укреплять мышцы изометрическими упражнениями, подразумевающими работу мышц и минимальные движения в суставах.
корректировать плоскостопие с помощью ортопедических стелек.

Если возникают боли в суставах, можно использовать ортезы – специальные приспособления для разгрузки суставов.

Синдром гипермобильности суставов

Подготовлено: MedWeb

Синдром гипермобильности суставов

Синдром гипермобильности суставов (СГМС) – это избыточный объем движений в суставах при отсутствии признаков другого ревматического заболевания.

суставы, хруст в суставах, плоскостопие

Причины

В основе СГМС лежит наследственная особенность структуры основного белка соединительной ткани коллагена, приводящая к большей, чем в норме, его растяжимости. Средняя нормальная степень подвижности суставов значительно отличается в разных возрастных, половых и этнических группах. Известно, что у представителей восточных народов гибкость суставов значительно больше, чем у европейцев. В частности, при обследовании здоровых людей в Москве в возрасте 16–20 лет среди девушек более половины, а среди юношей более четверти демонстрировали степень гипермобильности выше средней.

Признаки

Основные признаки СГМС – боли в суставах без видимых причин в течение трех месяцев и более. Чаще всего в любом возрасте отмечаются боли в коленных суставах. Причиной их являются повышенная чувствительность к нагрузке (опорные суставы) и умеренные ортопедические аномалии (нарушение развития тазобедренных суставов, продольное и поперечное плоскостопие), нередко встречающиеся у лиц с СГМС.

Распространенность

Распространенность СГМС трудно поддается оценке. По данным опроса практикующих ревматологов Великобритании, каждый из них принимает 25–50 пациентов с этим заболеванием в год. При анализе причин госпитализации в крупные ревматологические клиники диагноз СГМС был поставлен в 2–5,7 % случаев. Однако эти данные – только верхушка айсберга, т. к. многим правильный диагноз не устанавливается или они уже с осложнениями становятся пациентами оперирующих ортопедов.

Клинические проявления

Клиническая картина СГМС многообразна и включает как суставные, так и внесуставные проявления. Нередким фактом в истории жизни пациента является его участие в сферах деятельности, где гипермобильность суставов имеет определенное преимущество (танцы, балет, акробатика). Однако одновременно отмечается и особая чувствительность к физическим нагрузкам, склонность к частым травмам (растяжения, подвывихи голеностопных суставов). Нередко в семейном анамнезе (и при осмотре родных) удается установить наличие гипермобильности суставов у кровных родственников (преимущественно по женской линии), часто со схожими проблемами.

СГМС у старшеклассников

Хотя в 3/4 случаев начало клинических проявлений СГМС приходится на старший школьный возраст, они могут возникнуть в любой период жизни. Как правило, это связано с нарушением сложившегося в предыдущий период равновесия между нагрузкой и возможностями организма (увеличение массы тела, изменение двигательного стереотипа).

СГМС в молодом возрасте

Для молодых людей с СГМС наиболее характерны боли в нескольких суставах. Провоцирующими такие боли факторами могут быть психоэмоциональный стресс, неблагоприятные метеоусловия, фаза менструального цикла, перенесенное острое респираторное заболевание, беременность.

Признаки СГМС и сопровождающие состояния

Подвывихи суставов (в основном голеностопных и коленных) типичны для молодых пациентов с СГМС. Многие из них узнают о своей предрасположенности к травмам и самостоятельно принимают профилактические меры (носят обувь с высокой шнуровкой, избегают травмогенных ситуаций).

Рецидивирующий выпот (появление избытка жидкости) в суставе (обычно коленном) как проявление СГМС встречается не часто, его появление, как правило, непосредственно связано с травмой. Выпот имеет невоспалительный характер и подвергается быстрому обратному развитию. В последующем у этих пациентов может возникнуть стойкая боль в травмированном коленном суставе, связанная с постравматическим заболеванием мениска.

Хруст («щелканье») суставов без болевых ощущений – часто единственное проявление гипермобильности и в отсутствие болевых ощущений не является признаком патологии. Связан он с неравномерностью скольжения сухожилий относительно костных выступов в области суставов и не требует лечения.

Боли в спине, нередко сочетающиеся со сколиозом и смещением позвонков, встречаются у пациентов с СГМС в любом возрасте.

Симптоматическое плоскостопие (продольное, поперечное и комбинированное) может быть единственным проявлением СГМС, особенно у молодых женщин, в течение длительного времени. Характерным признаком является «усталость ног» в конце дня, невозможность носить обувь на высоком каблуке или совсем без него. В более старшем возрасте развиваются ортопедические осложнения плоскостопия – натоптыши, молоткообразная деформация пальцев стоп, вторичный артроз голеностопных суставов.

Околосуставные поражения (воспаление сухожилий, суставной сумки и пр.) встречаются у пациентов с СГМС старше 40 лет достоверно чаще, чем в общей популяции. Как правило, они возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму.

Нередко у пациентов старше 30 лет обнаруживается несколько признаков невоспалительного поражения соединительной ткани. В этом случае у одного и того же больного имеются боли в нескольких суставах, в спине, поражение мягких тканей, уже осложненное плоскостопие. В ряде случаев такой симптомокомплекс у пациентов с СГМС старшей возрастной группы (40–50 лет) клинически и рентгенологически неотличим от полиостеоартроза. Известно, что гипермобильность суставов является фактором риска развития раннего остеоартроза.

Внесуставные признаки

При осмотре пациентов с возможным СГМС нередко обращают на себя внимание внесуставные признаки системного поражения соединительной ткани – тонкость, растяжимость кожи, атрофичные рубцы, легкое образование подкожных кровоизлияний при нормальной свертываемости крови, высокий рост, худощавость, удлинение и утончение пальцев, недоразвитие верхней челюсти, нарушение нормального ряда зубов, сандалевидная щель между первым и вторым пальцами стоп, деформации грудной клетки, крыловидная шея и т.д. Обнаружение данных признаков оказывает существенную помощь в постановке правильного диагноза.

Ультразвуковое и ядерно-магнитно-резонансное исследование мягких тканей области сустава в ряде случаев позволяет обнаружить признаки околосуставных поражений, не выявляемых при осмотре. Рентгенологическое исследование важно для установления признаков вторичного и раннего остеоартроза.

Немедикаментозная терапия

В лечении решающую роль играют немедикаментозные методы и оптимизация образа жизни. Последняя предполагает обеспечение равновесия между физическими нагрузками и порогом их переносимости пациентом. Необходимо исключить нагрузки и ситуации, вызывающие боли и дискомфорт в суставах, свести к минимуму возможность травм, что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.

Эластичные ортезы

При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т.п.), обеспечивающие искусственное ограничение объема движений и купирование болевого синдрома. При выявлении ортопедических отклонений (плоскостопие) показана их коррекция. Форма и жесткость корригирующих стелек определяются индивидуально: в молодом возрасте эффективны жесткие стельки, в более старшем – мягкие полиуретановые. В ряде случаев удается полностью купировать боли в коленных и голеностопных суставах только коррекцией продольного плоскостопия.

Реабилитация

При болях в спине (связанных и не связанных со сколиозом) рекомендуется включение пациента в соответствующую программу реабилитации (применение реклинаторов в детском возрасте, укрепление околопозвоночных мышц).

Укрепление окружающих болезненный сустав мышц обеспечивает оптимизацию локальной биомеханики и, как следствие, исчезновение болей. Гимнастика при СГМС включает изометрические упражнения, при которых происходит напряжение мышц, но объем движений в суставах минимален. В зависимости от локализации болевого синдрома рекомендуют укреплять мышцы бедер, плечевого пояса, спины и т.д. Полезно плавание, при котором напряжение мышц происходит при пассивном сопротивлении среды. Не следует носить сумку на одном плече.

Медикаментозная терапия

При болях в суставах показана медикаментозная терапия. Некоторый эффект дает прием анальгетиков (парацетамол, трамадол). Внутрисуставное введение глюкокортикоидов при отсутствии признаков вторичного воспаления суставной оболочки неэффективно.

Лечение СГМС у пациентов старшего возраста с клиническими и рентгенологическими признаками полиостеоартроза по существу мало отличается от общепринятой терапии остеоартроза, включая и применение препаратов, укрепляющих хрящ (хондропротекторы).

При околосуставных поражениях тактика лечения практически не отличается от таковой у обычных пациентов. Исключают возможный провоцирующий фактор (неудобная обувь, избыточная нагрузка и т.д.). Медикаментозная терапия в умеренно выраженных случаях – это мази, содержащие нестероидные противовоспалительные препараты, в виде аппликаций или компрессов, в более упорных – местное введение глюкокортикоидов.

При грубой ортопедической патологии (рецидивирующие подвывихи, смещение позвонков, патология менисков) показано оперативное лечение.

Андрей БЕЛЕНЬКИЙ, врач-ревматолог, канд. мед. наук