Гемолитическая анемия

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Немного про эритроциты

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода.

Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток.
Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает.

В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

4.Лечение

Как показано выше, в некоторых случаях аутоиммунная гемолитическая анемия протекает практически бессимптомно или малосимптомно, разрешается спонтанно и потому лечения не требуют. В более выраженных случаях методом выбора являются кортикостероидные гормоны, иногда в сочетании с иммунодепрессантами. Поскольку высвобождаемый при разрушении эритроцитов гемоглобин является токсичным, могут потребоваться дезинтоксикационные меры. Сугубо симптоматическим лечением выступает переливание крови. Крайним средством в некоторых случаях является спленэктомия (удаление селезенки); если же и это, – в совокупности с гормональной терапией, – оказывается неэффективным, назначают цитостатики.

В целом, обычно удается подобрать достаточно действенную терапевтическую схему, однако аутоиммунная гемолитическая анемия – состояние серьезное и опасное, поэтому зачастую прогноз остается неблагоприятным.

Симптоматика

{banner_banstat4}
Если у пациента диагностирована гемолитическая анемия ее симптомы делятся на два вида: анемические и гемолитические. Стоит отметить, что в случае, когда разрушение эритроцитов является осложнением при другом заболевании, то этот тип анемии дополняется симптомами основной болезни.

Анемический вид характеризуется следующим:

бледность, синюшность кожи;
частые головокружения;
повышенная утомляемость;
сильная одышка при привычной двигательной активности;
частое сердцебиение;

Для гемолитического вида более характерно:

желтый цвет кожи и слизистых оболочек;
цвет мочи красный, коричневый или вишневый, иногда даже отмечается черный цвет урины;
увеличение печени или селезенки, часто у пациентов наблюдается сильное выпячивание печени;
болевые ощущения под левым ребром;
высокая температура, в этот момент процесс разрушения эритроцитов находится на своем максимуме.

Симптомы

Гемолитические анемии выражено проявляются в период кризисов. При вялотекущих процессах симптомы смазаны. Определить конкретный вид патологии можно только при помощи дополнительной диагностики.

К основным симптомам относятся:

Синдром анемии	проявляется в бледности кожи, слизистых. Сопровождается симптомами нехватки кислорода в виде одышки, головокружения, слабости, усиленного сердцебиения.
Синдром желтухи	возрастание концентрации билирубина как продукта распада эритроцитов, выражается желтизной кожных покровов, изменением цвета мочи.
Гепатоспленомегалия	увеличение селезенки происходит за счет интенсивного гемолиза, может достигать значительных размеров. Печень менее подвержена изменениям. Но в некоторых случаях наблюдается и ее увеличение, сопровождающееся тяжестью в подреберье.

Гемолитическая анемия может проявляться дополнительными симптомами в виде:

болей в животе;
послабления стула;
болезненности костей;
повышенной температуры;
болей в груди и области почек.

Даже если есть только 2 или 3 из перечисленных симптомов, то это должно послужить поводом для врачебного обследования. Ведь токсичный билирубин при длительном воздействии на ткани и органы может нарушить их функции.

Диагностика

В диагностике гемолитических анемий применяют общий клинический анализ крови (обнаруживается анемия и изменения размеров и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (в том числе сывороточный билирубин, АлТ, ЛДГ), сывороточный гаптоглобин, гемосидерин и гемоглобин мочи. Для подтверждения диагноза могут применять пункцию костного мозга (в биоптате определяются активные процессы эритропоэза).

Наиболее характерным для активного интраваскулярного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов (при трансфузионных реакциях, наследственном сфероцитозе, при гемолитической анемии с тепловыми антителами). Могут наблюдаться также шистоцитоз (при интраваскулярном протезировании, микроангиопатиях), серповидные эритроциты (при серповидноклеточной анемии), мишеневидные эритроциты (при патологиях печени, гемоглобинопатиях), ядросодержащие эритроциты и базофилия (при большой бета-талласемии).

Тельца Гейнца обнаруживаются при нестабильном гемоглобине, активации перекисного окисления, акантоциты – при анемии со шпоровидными эритроцитами, агглютинированные клетки – при болезни холодовых агглютининов.

2.Причины

Само название указывает на то, что в основе аутоиммунной гемолитической анемии лежит сбой т.н. иммунной толерантности: защитными факторами в данном случае атакуются свои же эритроциты, которые по каким-то причинам начинают распознаваться как чужеродные объекты и, в качестве таковых, «приговариваются» к уничтожению.

Аутоиммунные заболевания, вообще говоря, сложны для понимания и этиопатогенетического анализа: всегда есть вероятность, что иммунная система на самом деле впадает в агрессию не к собственным клеткам, а к чему-то на них очень похожему, маскирующемуся, – и бывает очень непросто выявить этого истинного коварного «врага», вместе с которым уничтожаются и здоровые клетки. Изредка регистрируются аутоиммунные гемолитические анемии, при которых в организме появляются антитела, агрессивные по отношению к костномозговым клеткам-эритробластам (один из предшественников зрелых эритроцитов). Однако абсолютное большинство таких анемий каким-то образом связано с температурным фактором, – холодом или, наоборот, жарой. Иммунный сбой заключается в том, что один или несколько видов «термических», тепловых или холодовых антител (агглютинины, гемолизины) открывают систематическую «охоту» на эритроциты.

Такой иммунный сбой в сторону аутоагрессии может быть обусловлен различными причинами. Известно, что гемолитическая анемия этого типа иногда развивается как вторичная, симптоматическая, т.е. в рамках других системных заболеваний с аутоиммунным компонентом (красная волчанка, ревматоидный артрит и т.д.), а иногда возникает на фоне и, возможно, вследствие приема медикаментов (чаще антибиотиков) или других химических соединений (особенно уксусной кислоты, свинца и т.п.), после укуса ядовитых змей, при гиповитаминозе Е, внутриклеточном паразитозе, имплантации одного или нескольких искусственных клапанов, нелеченной сосудистой патологии.

Не менее половины случаев аутоиммунной гемолитической анемии остаются совершенно неясными в плане причин и триггеров; такие варианты относят к идиопатическим анемиям.

Посетите нашу страницу Терапия