Саркома кости и мягких тканей у детей лечение. Саркома кости и мягких тканей у детей симптомы, признаки, стадии. Диагностика саркомы кости и мягких тканей у детей.

Признаки костных сарком

Диагностировать костные саркомы на начальном этапе развития крайне сложно. Тупые боли в суставах специалисты и пациенты часто принимают за воспалительные процессы или последствия травм, и не спешат проводить тщательную диагностику. С ростом опухоли ткань над ней становится отечной, с выраженной кровеносной сетью.

Сустав становится малоподвижным, развивается контрактура и возникает выраженное ограничение физической активности, больные часто занимают вынужденное положение тела. Сама опухоль при прощупывании может быть болезненна, малоподвижная. Местная температура патологического очага часто повышена. Боли склонны усиливаться по ночам.

Среди пациентов молодого возраста распространены: остеосракома, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома. В более зрелом возрасте диагностируются следующие разновидности костных сарком: хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, фибросаркома. Как правило, подобные новообразования метастазируют в легкие, кости и печень.

Способы диагностики костных сарком:

рентгенологическое исследование;
пункция опухоли с проведением морфологического исследования тканей;
компьютерная, магнито-резонансная томография;
позитронно-эмиссионная томография сцинтиграфия.

Особенности лечения костных сарком

С развитием современной медицины удалось достигнуть заметного прорыва в лечении сарком. На сегодня многим пациентам доступны органосохраняющие методики хирургического лечения, а также комбинированные способы, включающие лучевую терапию, прием химиотерапевтических препаратов (цитостатиков). Многие опухоли костей чувствительны к цитостатикам и довольно успешно лечатся с их использованием. При своевременном обращении за медицинской помощью и проведении эффективного лечения прогноз в целом благоприятный.

Психологические аспекты при лечении остеосаркомы

Большинство случаев остеосарком возникает в подростковом возрасте — самом чувствительном периоде жизни человека.

Все это откладывает глубокий отпечаток на жизнь больного, в том числе на возможность посещать школу, заниматься спротом, работой и другой деятельностью. Особенно сложным периодом является первый год лечения.

Помощь членов семьи, друзей, медицинского персонала и психолога могут оказать положительное влияние на больного остеосаркомой.

Полезным может оказаться и беседы с больными, уже перенесшими лечения по поводу такого же заболевания.

Остеосаркома

Остеосаркома (osteosarcoma) — злокачественное новообразование, поражающее костную систему человека и стремительно развивающееся с образованием множественных метастазов. Опухоль встречается преимущественно среди молодых людей. Саркома зарождается в основном в метафизе — отделе длинных трубчатых костей, прилегающем к эпифизарной пластинке. Склонность к раннему метастазированию делает это заболевание чрезвычайно злокачественным и опасным.

Большую часть пациентов с остеосаркомой составляют молодые мужчины до 25-30 лет. Всплеск болезни наблюдается в период полового созревания и ускоренного роста скелета. Трубчатые кости нижних конечностей поражаются в несколько раз чаще, чем верхних. Как правило, патологический очаг охватывает бедренные, плечевые или большеберцовые кости.

На что родителям необходимо обратить внимание

Ранние симптомы:

Боль

Первым значимым симптомом являются нарастающие боли в пораженной конечности. Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна, они могут появиться как при нагрузке, так и в покое и не купируются обычными анальгетиками.

Припухлость

Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен).

Нарушение функции пораженной конечности. Ограничение подвижности в рядом расположенном суставе

При локализации остеогенной саркомы в костях нижних конечностей движения в суставах становятся затрудненными, со временем развивается хромота. К позднему симптому данного заболевания можно отнести патологический перелом в зоне первичного очага.

Основная проблема поздней диагностики остеогенной саркомы связана с тем, что длительное время локальная боль связывается с предшествующей травмой конечности. Но при этом выраженность и длительность болевых симптомов не сопоставляется с объёмом травмы.

К сожалению, боль в конечностях у детей и подростков часто остается незамеченной или недооцененной и ассоциируется в первую очередь с «болями роста», в результате чего ребенок длительно получает анальгетическую терапию без эффекта.

Продолжительность болевого синдрома, его выраженный характер, не соотносимый с предшествующими травматическими изменениями, всегда является поводом для расширенного диагностического поиска.

Признаки прогрессирования

Как и все злокачественные опухоли костей, остеосаркома довольно поздно диагностируется. Тупые, внезапно возникающие боли в суставах многие люди (да и доктора тоже) принимают за признаки воспалительного процесса (миозита) или отголоски травмы, полученной несколько месяцев назад. На самом же деле это прогрессирует остеосаркома, захватывая все больше и больше здоровой костной ткани.

С развитием болезни начинают возникать и более заметные признаки патологии: — появление опухоли и характерного выпота в суставе; — усиление боли; — болезненность патологического очага при пальпации; — снижение активности, хромота, ограничения в движениях (контрактура сустава); — прорастание опухоли в мышцы; — образование метастазов, распространение злокачественных клеток с током крови в легкие, головной мозг; — отечность, покраснение опухоли, появление выраженной сосудистой сети на ее поверхности.

Если при первых патологических признаках обратиться за медицинской помощью, пройти обычное рентгенологическое обследование, проявить бдительность, то последующее лечение будет более эффективным. Зачастую остеосаркома диагностируется на поздних стадиях развития, когда метастазы выявляются во многих органах и тканях, но даже в этом случае хорошо подобранное лечение способно сохранить человеку жизнь и здоровье.

Самые распространенные места локализации

Злокачественная опухоль в первую очередь поражает костную ткань длинных трубчатых костей. На все остальные виды костей приходится 20 % поражения. Остеосаркома бедра, т.е. бедренной кости, ее дистальный конец – самое распространенное место формирования опухоли. Заболевание образовывается в плоских костях, костях стоп, кистей рук, позвоночнике, черепе очень редко.

Зона метафиза кости ближе к суставу, именно здесь будет локализоваться новообразование. Но бывают и исключения, когда при заболевании метафиз остается не измененным, а поражается именно диафиз. Также врачи уже знают, где именно располагаются метастазы на той или иной кости, к примеру, если поражена кость бедра, то новообразование стоит искать в области дистального конца. При боли в большеберцовой кости поражается внутренний мыщелок, при плечевой – там, где располагается шероховатость в дельтовидной мышце.

Способы диагностики

Начальная стадия остеосаркомы практически никак не проявляется. Пациент может испытывать незначительные ноющие боли в суставе, но внешних признаков болезни (опухоль, покраснение, мелкие расширенные вены) практически никогда не бывает. Отсутствие выраженной симптоматики вводит в заблуждение как пациентов, так и самих докторов.

Часто при обращении в больницы и поликлиники людям с остеосаркомами начинает проводиться противовоспалительная терапия. Некоторые из назначенных методик могут быть не только неэффективны, но и опасны. Например, прогревающие физиотерапевтические процедуры способны ускорить рост опухолевых клеток. Пациент должен интересоваться назначенным лечением, настаивать на качественной и более подробной диагностике. Особенно в тех случаях, когда доктор, из-за нехватки времени или в силу каких-то других причин, не стремится докопаться до истины и найти истинную причину плохого самочувствия больного.

Среди распространенных диагностических методов, используемых при остеосаркоме, можно выделить следующие:

рентгенография: наиболее доступный метод диагностики при всех злокачественных опухолях костей;
биопсия ткани, гистология опухоли;
лабораторное исследование показателей крови: у пациентов с остеосаркомой завышены некоторые показатели (лактатдегидрогеназа, щелочная фосфатаза);
компьютерная томография: позволяет выявлять метастазы, но, как правило, самые мелкие из них так и не обнаруживаются;
скелетная сцинтиграфия;
артериография.

В случае получения сомнительных результатов проведенного исследования рекомендуется провести ряд дополнительных диагностических процедур. Тщательное обследование необходимо для выбора правильной тактики лечения и прогнозирования исхода заболевания.

Остеосаркома —болезнь кости, которую лечат

12 мая 2021 2338 1

Коварство болезни в том, что она приходит тихо, а первые симптомы легко списать на последствия ушиба или ревматизм. Так обычно и происходит: опухоль незаметно растет, а когда возникает боль, ее принимают за что-то другое. Но для лечения остеосаркомы крайне важно не потерять время. При современных возможностях медицины у пациента с этим заболеванием на ранних стадиях прогноз выживаемости 70-80%, а иногда и выше.

Что такое остеосаркома?

Остеогенная саркома— злокачественная опухоль из элементов костной ткани. В ней могут содержаться в разном объеме хондробласты и фибробласты: первые — это клетки хряща, а вторые вырабатывают коллаген.

Это не «рак кости», как некоторые пишут и говорят — просто пугающим словом из трех букв люди привыкли называть любые опасные опухоли. Но рак, или карцинома, растет из клеток эпителия, а все саркомы, в том числе и костная, развиваются из разных видов соединительной ткани.

Болезнь обычно затрагивает длинные трубчатые кости, в то время как с плоскими и короткими — образующими ребра, лопатки, грудину — это случается намного реже.

Чаще всего страдают ноги — в четырех из пяти случаев опухоль поражает коленный сустав. После бедренной и большеберцовой наиболее уязвимые плечевая, малоберцовая, локтевая и тазовые. В некоторых, более редких случаях болезнь затрагивает и другие участки – позвоночник, челюсть, отделы черепа.

Чтобы понять, как возникает заболевание, разберемся, из чего состоят самые твердые структуры нашего организма и какие процессы там происходят.

Как образуются кости?

Костная ткань — твердое, пропитанное известью вещество, составляющее основу скелета, который обеспечивает нам поддержку и опору в этом мире, хотя функции костей этим не ограничиваются.

За его рост и обновление отвечают клетки трех видов:

Остеобласты —

«юные активисты», которые активно производят всякие важные вещества, в том числе соли кальция и коллаген. Больше всего их бывает в растущей ткани, но также они спешат на помощь, когда нужно помочь костям срастись после травмы. Затем эти клетки взрослеют и становятся менее деятельными, превращаются в
остеоциты
— «консервативных граждан», которые нашли себе место и прочно в нем обосновались. А
остеокласты —
«клининговая компания», помогающая своевременно избавиться от лишних частиц путем их растворения, чтобы освободить место для новых.

Что может пойти не так?

Однажды — это может произойти в любой части организма человека или животного — среди группы здоровых клеток появляется одна с измененным ДНК. Почему генетический код ее нарушился, на этот вопрос ученые не имеют единого ответа. Ведет себя такая частица не так, как другие: не трудится для общего блага, постепенно вытесняет здоровых «товарищей», отнимает у них пищу и усиленно размножается. Скопление «эгоистов» растет и через какое-то время они образуют опухоль, представляющую угрозу для жизни.

У злокачественной клетки есть две особенности, делающие ее такой опасной. Во-первых, она не поддается естественному старению и умиранию — апоптоз, или запрограммированная гибель, на нее не действует. Вредительница не умрет естественным образом, и будет умножать себе подобных до тех пор, пока ее не остановят. А вторая коварная особенность в том, что она способна путешествовать по организму и создавать там островки заболевания — метастазы, с которыми очень трудно и не всегда успешно получается бороться.

Когда такой процесс развивается в костной ткани — это и называют остеосаркомой.

Среди специалистов принято считать, что болезнь запускают молодые клетки в момент их «самоопределения»: как если бы из семян должна была вырасти петрушка, а взошел еще и сорняк, и вытесняет полезное растение с грядки.

Сколько времени проходит от мутации клетки до болезни?

Онкогенез, или процесс появления и накопления злокачественных частичек в организме человека, занимает время, и бывает, что он длится годами. Одной измененной клетки недостаточно — нужно, чтобы мутация произошла не один раз, и наконец привела к появлению таких «наследничков», которые могли бы себе позволить вести себя в организме максимально независимо и агрессивно.

Есть опухолевые заболевания, которые развиваются долго, начинаясь с условно-злокачественных. Нарушения заранее дают о себе знать, и регулярные профилактические обследования гарантированно спасут орган, здоровье, да и жизнь. Так можно следить за состоянием молочных желез или шейки матки; долго созревают некоторые виды рака кожи — например, базилиома.

Другое дело кость: тут все происходит незаметнее и быстрее. Точное время на развитие болезни до той или другой стадии никто не предскажет, но известно, что при остеосаркоме в среднем нужно 140 дней, чтобы количество злокачественных клеток увеличилось вдвое.

Остеосаркома: как распознать и лечить? 29 апреля 20211214 1

С кем это может случиться?

В «группе риска» находятся люди от 5 до 25 лет, но чаще всего болеют двенадцати-шестнадцатилетние подростки.

Дело в том, что в этот период кости еще не сформировались окончательно, в них как раз идет активный процесс роста. Часто у подростков конечности выглядят непропорционально длинными — потому что процесс изменений идет слишком быстро и неравномерно, остальной организм не успевает.

Примерно до 25 лет у нас продолжает формироваться костная ткань. Это происходит в области так называемых «зон роста» — хрящевых пластинок, расположенных с обеих концов трубчатых костей, неподалеку от суставов. Позже, когда рост закончится, ткань из хрящевой превратится в костную, но пока клетки активно делятся – эти зоны особенно уязвимы. Поэтому наиболее часто встречаются остеосаркома большеберцовой кости и нижней части бедренной, а также страдает область возле плечевого сустава.

У детей есть и другие опасные места: так, у младенцев опухоль может поражать кости черепа.

Хотя люди постарше и не входят в группу риска, но исключить такую вероятность полностью нельзя: заболевание может случиться у каждого и на любом участке скелета, а повышается риск у людей старшего возраста — когда сопротивляемость организма в целом снизилась, а проблемы со здоровьем накопились.

Какие факторы повышают риск болезни?

Специалисты пытаются найти причины заболевания и предполагают некоторые факторы риска, но затрудняются утверждать причинно-следственную связь между ними и остеосаркомой. Сегодня можно с уверенностью говорить только о влиянии радиоактивного облучения — причем последствия радиации могут проявиться даже через десятки лет.

Есть гипотезы о наследственности, но нет прямых объяснений, как это работает и какие существуют риски. Появление саркомы кости также связывают с болезнью Педжета, при которой возникает ненормально быстрый метаболизм тканей — но такое осложнение случается у одного пациента из ста. Также у детей бывает редкая болезнь глаз — ретинобластома, у пострадавших от нее остеосаркому диагностируют чаще.

Некоторые считают, что множественные травмы приводят к болезни – но тут не очевидно, что считать причиной, а что следствием. Многие врачи, наоборот, говорят, что травма лишь обращает внимание на проблему: только после того, как пораженная кость была задета — например, при занятиях спортом — человек начинал понимать, что с ним что-то не так.

Виды заболевания

Их много, и выделяются они по разным признакам. Например, по форме, которую показывает рентген, остеосаркома может выглядеть как единичная опухоль с нечеткими границами, за пределы которых она выходит; может быть такой вариант, когда образование заполняет кость изнутри, замещая прежнее содержимое. А бывает и смешанный вариант — одновременно идет разрушение оболочки и наполнение внутреннего пространства злокачественными клетками.

По клиническому течению заболевание бывает стремительным

или
медленным
. Первое отличается высокой скоростью деления злокачественных клеток, усиливающейся болью и нарушением подвижности конечности. Второе встречается реже: это постепенное и незаметное развитие без явных признаков и дискомфорта — такая опухоль успешнее лечится, если удастся своевременно распознать.

Саркома Юинга 27 октября 2020856 81

Обнаруженное новообразование может иметь разное месторасположение: иногда оно ограничено лишь одной зоной и не затрагивает другие органы, а только близлежащие ткани; бывает, что оно уже пустило метастазы, и островки злокачественных клеток обнаруживаются далеко от первичного очага. А порой на момент диагностики болезнь уже развивается одновременно в нескольких костях.

Остеосаркомы бывают разной степени злокачественности — низкой, умеренной и высокой. Чтобы это понять, изучают дифференцировку, то есть определяемость структуры измененной клетки: чем больше она похожа на своих здоровых «предков» и чем легче понять ее происхождение, тем меньшую опасность представляет.

Злокачественность обозначается буквой G и соответствующим цифровым значением: G1

— клетки высоко дифференцированы, то есть их строение максимально близко к здоровым, а это означает низкую степень агрессивности заболевания;
G2
— умеренная дифференцировка и степень;
G3
— злокачественные клетки с трудом определяются, имеют сильное отличие от здоровой структуры и, соответственно, высокий уровень злокачественности;
G4
— не определяются вообще, наиболее агрессивны.

К сожалению, остеосаркомы с низкой и умеренность степенью встречаются намного реже, чем с высокой: слабоагрессивные случаи составляют чуть больше 1% от всех злокачественных болезней кости, в то время как «злобные» варианты 80-90%.

Саркома 27 октября 20201139 55

А вот названия некоторых наиболее часто встречаемых видов — они были даны, исходя из микроскопических свойств опухолей.

Классическая

встречается в 80% от всех случаев, и делится на три разновидности:

Остеобластическая, или истинная, саркома образуется из клеток костной ткани, и чаще всего поражает области ног, рук и таза;
Хондробластическая в основном состоит из хрящевых пластинок;
Фибробластическая
— это когда в опухоли мало костных клеток, зато много структурных компонентов — например, коллагена.

Все три вида отличаются высоким уровнем опасности и быстрым ростом.

Саркома Юинга —

названа в честь врача, открывшего эту болезнь
—
относится к отдельному виду, но о ней стоит упомянуть, так как ей приписывают 10-15% от всех диагнозов опухоли кости, и она тоже очень агрессивна. Обычно разрушает кости ног и таза. Иногда это заболевание называют «остеосаркомой Юинга».

Также высоко опасными считаются телеангиэктатическая остеосаркома

— состоит из множества шариков, наполненных кровью, а внешне разделенных между собой перегородками;
мелкоклеточная
— она чаще всего разрушает бедренную кость,
высокозлокачественная поверхностная
,
вторичная
и
внескелетная
опухоли. Но они не относятся к распространенным и диагностируются нечасто.

Среди неагрессивные видов называют низкозлокачественную центральную

и
параоссальную —
как уже было сказано, встретить их тоже можно редко.

Есть опухоли, занимающие промежуточную стадию между очень опасными и слабоагрессивными: например, периостальная

Иногда злокачественные опухоли в кости появляются вследствие другого заболевания, и тогда это называется «вторичным поражением». Причиной чаще всего становятся рак легких, щитовидной и молочной железы, почек и простаты. Такое образование не является остеосаркомой — но бывает, что именно здесь болезнь и обнаруживают впервые.

Тревожные признаки остеосаркомы

Первое, что может вызвать тревогу — это боль в ноге, плече или еще каком-нибудь месте. Определить, где именно болит, не так просто. Боль может быть не сильной и не острой, то нарастать, то затихать — обычно по ночам она заметнее. Может показаться, что это ревматизм, так как ощущения бывают похожими.

Если до этого был ушиб или травма, то люди обычно думают, что беспокоиться не о чем: мажут пострадавшие места мазями, пьют обезболивающие таблетки и ждут, что все пройдет. Но чем дольше это длится, тем боль становится сильнее, и рано или поздно к врачу идти все равно придется.

После того как человек некоторое время пытался не замечать или самостоятельно лечить больное место, там может появиться припухлость или уплотнение. Если болел коленный сустав, то становиться труднее ходить, и человек начинает хромать. Из-за давления опухоли на ткань могут показаться венозные сеточки на коже. Иногда болезнь приводит к переломам.

А вот симптомы остеосаркомы, которые характерны для всех злокачественных опухолей:

тошнота из-за выделяющихся токсинов;
рвота;
отсутствие аппетита;
утомляемость;
повышение температуры.

Если болит нога, рука или плечо, и вдобавок начинает беспокоить что-то из перечисленного или даже несколько пунктов совпало — тут медлить никак нельзя, а нужно срочно идти в больницу. Обычно пациент оказывается у врача примерно через три месяца после того, как болезнь уже начала понемногу проявляться. К этому моменту в 10-20% случаев рентген уже показывает злокачественные образования в легких, а компьютерная томография выявляет микроскопические метастазы у 80%.

Как проходит диагностика?

Для установления диагноза и выявления полной картины пациенту назначают ряд обследований. Каким именно способом проводить рентгенографию участка, где заподозрили опухоль, будет зависеть от выбора лечащего врача.

Вот методы, которые обычно используются:

Рентгенологическое исследование
пострадавшей зоны двух проекциях — это первое, что будет сделано по направлению хирурга или травматолога; оно покажет примерные размеры опухоли, есть ли в ней компоненты мягкой ткани; если имеются переломы, то выявит их тоже;
КТ, или компьютерная томография
— ее назначит уже онколог при наличии показаний для такого обследования. Снимок покажет рисунок костной ткани, точное расположение опухоли и ее размеры, наличие метастазов в легких. Здесь КТ будет намного эффективнее обычного рентгена;
УЗИ, ультразвуковое исследование
— врач посмотрит состояние брюшной полости с целью выявления вторичных очагов роста в других органах; как правило, поражаются только легкие, но в редких случаях может пострадать печень.
МРТ, магнитно-резонансную томографию
и
ПЭТ, или позитронно-эмиссионную томографию— ее
назначают, чтобы уточнить область поражения мягкой ткани в районе опухоли; данное исследование обычно назначают после рентгена или КТ;
общий
и
биохимический анализ крови
нужен, чтобы выявить сопутствующие заболевания, а также посмотреть на уровень щелочной фосфотазы
—
повышенный указывает, что образование активно прогрессирует.
биопсия
позволяет точно определить характер опухоли, ее злокачественность.

Все эти данные дадут возможность врачам составить максимально полную картину заболевания и назначить правильное лечение.

Какие бывают стадии остеосаркомы и как их определяют?

Для выявления серьезности болезни используются принятые медицинским сообществом системы стадирования.

Согласно международной системе TNM

, для установления стадии остеосаркомы необходимо учесть такие факторы, как:
T
– лат. tutor «опухоль» — размеры первичной опухоли;
N
– лат. nodus «узел» — наличие или отсутствие очагов опухоли в злокачественных узлах;
M
– греч. μετάστασις — «перемещение» — фактор метастазов, обнаруженных в отдаленных органах и тканях.

А еще тут очень важен уровень злокачественности опухоли, который обозначается буквой G – о том, какие они бывают, мы уже рассказали выше.

Эта система используется как основная, хотя специалисты периодически предпринимают попытки что-то в ней усовершенствовать и создают новые версии. К основным стадиям добавляются вариации — так врачам удобнее более точно ставить диагноз, от которого зависит лечение.

Ну а нам сейчас достаточно разобраться с главным — как именно определяется серьезность повреждений и что происходит с человеком на каждом из четырех этапов болезни.

Стадии развития саркомы костиI стадия

: размер опухоли меньше 5 см, а по степени злокачественности низкая или умеренная — то есть легко распознать первоначальное строение опасных клеток;
II стадия
: образование может быть и больше, но его границы со здоровой тканью все еще определяются; уровень агрессивности не имеет значения;
III стадия
: контуры опухоли трудно определить, нарушение структуры клеток может быть разным; метастазирование уже началось;
IV стадия
: размеры новообразования не определяются, в организме присутствуют метастазы.

Каким будет лечение остеосаркомы?

В конце ХХ века основным и чуть ли не единственным методом лечения саркомы была ампутация конечности вместе с опухолью. Увы, это спасало не так уж многих, лишь 15-20% от всех больных. К счастью, с тех пор ситуация сильно поменялась. Этому способствовали развитие биохимии — появлялись новые химиотерапевтические препараты, и технический прогресс — он подарил нам более совершенные системы диагностики, а также сделал возможным эндопротезирование

– замену поврежденного фрагмента кости на его аналог из специальных материалов, который будет выполнять функции удаленного органа.

Все эти возможности сильно повлияли на ход лечения и его результаты.

Сегодня классический вариант терапии состоит из трех этапов.

Сначала проводится неоадъювантная, то есть дооперационная, химиотерапия остеосаркомы — это подготовительный период, и обычно он занимает несколько недель. Во время процедуры вливается вещество, убивающее клетки опухоли, в результате чего она становится меньше в размерах.

Вторая важная цель этого этапа — увидеть, как образование реагирует на введенные химические вещества, какой оно дает ответ. Так врачи получат ценную информацию о качестве опухоли и ее возможном поведении после операции, и это позволит им правильно скорректировать дальнейшее лечение. Для проведения предоперационной терапии существуют специальные программы препаратов.

Затем, по окончании подготовки, проводится операция. Здесь главная цель врачей — удалить образование по возможности целиком, без его повреждения в процессе, чтобы не вызвать метастазирование. Врач старается выполнить «резекцию в широких границах», то есть извлечь опухоль в ее цельном виде и при этом захватить края здоровых тканей.

Когда при остеосаркоме повреждается сустав, что происходит очень часто — в большинстве случаев во время операции его заменяют искусственный, и это позволяет сохранить конечность. Сегодня наиболее удобным вариантом считается модульная конструкция, которую можно собрать из нескольких деталей прямо во время операции — с учетом анатомических особенностей пациента. Если эндопротез надо установить ребенку, то применяется специальный раздвижной — такие конструкции создаются с учетом роста скелета.

В развитых странах и хорошо оснащенных клиниках эндопротезирование применяется всегда, когда это возможно, то есть примерно в 80% случаев. Однако бывают ситуации, когда ампутации не избежать. Такая необходимость может возникнуть, например, при слишком большом участке поражения, особенно если сильно пострадали и мягкие ткани. Тогда после заживления понадобится протезирование — здесь тоже произошла эволюция, и человек с протезом сможет не просто жить, но и оставаться социально активным.

Третьим и последним этапом собственно лечения будет послеоперационный курс химиотерапии

. До того, как его назначат, будет проведено гистологическое исследование удаленной опухоли — и тогда будет понятно, продолжать ли использовать ранее выбранную схему или поменять ее. Препараты будут подобраны так, чтобы по максимуму истребить злокачественные клетки, которые еще остались в организме и могут создать новые очаги. Кроме стандартных схем, сегодня могут применяться и другие вещества, усиливающие эффект химиотерапии. Длится этот процесс несколько месяцев, с перерывами между курсами. Весь период терапии составит 9-12 месяцев.

Лучевая терапия 13 марта 202035110 2888

В качестве одного из методов борьбы с опасными клетками иногда применяется лучевая терапия. Сегодня ее использование не очень распространено, так как химические препараты дают лучший результат. Но в некоторых случаях облучение показано: например, его назначают в паллиативной терапии, чтобы облегчить боль, или при лечении хондросарком, нечувствительных к химиотерапии.

От чего зависит прогноз выживаемости?

Тут играет роль много разных факторов: объем опухоли, ее расположение, дифференцировка, или степень злокачественности клеток, четкость или размытость границ новообразования, возраст пациента, общее состояние его здоровья, ответ опухоли на химиотерапию. Даже стадия не всегда точно показывает, выздоровеет ли человек и не вернется ли болезнь снова.

Прогноз — это процентная степень выживаемости пациента, примерная цифра, обозначающая шансы человека на ближайшие пять лет после окончания лечения. Специалисты учитывают и другое число — оно определяет вероятность отсутствия новых метастазов за этот период.

Объем опухоли очень важен: считается, что если она меньше 70 мл, то прогноз благоприятный — 97%, а если она больше 150 мл, то риск высокий, и он повышается при нечувствительности опухоли к химиотерапии — около 17% выживаемости. Новообразование от 70 мл до150 мл представляет среднюю степень опасности, и здесь прогноз примерно 67%.

Если опираться на стадии развития болезни, то можно ориентироваться на такие цифры: при I и II предполагается 70-80% успеха и выше, при условии чувствительности злокачественных клеток к препаратам; III стадия — около 30% излечения, а у IV самый низкий прогноз — примерно 15%.

Если происходит рецидив – то есть если болезнь возвращается через некоторое время, прогноз излечения заметно снижается, и составляет уже меньше 25%.

В Европе и Северной Америке сегодня ведутся исследования — группы ученых кооперируются, чтобы повысить шансы на выздоровление тех пациентов, чья болезнь не отступила с первого раза.

Как часто нужно проверяться после излечения?

После операции наступает период восстановления и наблюдения. Через три месяца пациенту делают рентген, КТ и МРТ прооперированной зоны и КТ грудной клетки. Эти обследования выполняются, чтобы определить, не появились ли злокачественные образования в кости и легких. Дополнительно может быть назначено УЗИ, с той же целью. Потом на протяжении первых двух лет нужно наблюдаться у врача с периодичностью четыре раза в год — делая все то же самое, кроме МРТ —

его назначат, если будет подозрение на рецидив. Третий и четвертый год пациент проходит эти проверки раз в шесть месяцев, а дальше, как минимум до окончания десяти лет, уже достаточно одного раза в год. Если за это время болезнь не вернулась, то прогноз, что этого не произойдет, сильно повышается: например, когда после излечения шансы пациента не заболеть составляли 65%, то через десять дет они вырастают до 85%.

Нужно ли обследоваться для профилактики?

Возможность легко и безопасно определить болезнь на самом раннем этапе была бы подарком для всех: можно было бы назначить периодические обследования для детей и подростков, и никто бы из них никогда не заболел, а если что — быстро и успешно вылечился. Но вариантов профилактического онкоскрининга остеосаркомы пока что не существует. Врач не имеет права назначать компьютерную томографию кости без показаний, а простое профилактическое обследование вряд ли что-то выявит в самом начале развития заболевания.

Тогда что в наших силах?

Делать расширенный анализ крови вместо стандартного
Проходя профилактический осмотр или решая какие-то другие проблемы со здоровьем, мы иногда сдаем кровь. Есть обычный клинический анализ, который выявляет количество эритроцитов и лейкоцитов, уровень гемоглобина и прочие стандартные показатели. Но если мы сдадим не общий, а расширенный — узнаем о своем здоровье больше. Некоторые анализы могут определить повышенный уровень щелочной фосфатазы или чрезмерное количество кальция. Если при сдаче крови «для галочки» попросить вместо привычного стандарта расширенную версию — вреда точно не будет, а спокойствия добавится.
Проявлять внимание к здоровью своему и ближних
Когда в организме происходит что-то непривычное, то подает голос тревога — но мы его часто «затыкаем», потому что страшно, или некогда, или просто не привыкли заботиться о себе. А важно прислушаться к ощущениям своего тела и понять, что именно не так. Ну а если неладное творится с родным человеком, а он игнорирует — что ж, придется стать тем самым вредным ближним, который не отстанет, пока не убедится, что для беспокойства нет причин.
Не заниматься самолечением, а пойти к специалисту
Очень не рекомендуется экспериментировать с лекарствами, как и уповать на волшебную силу бабушкиной настойки: тереть и греть больное место вообще рискованное мероприятие. Лучшим решением будет записаться на прием к хирургу или травматологу — это как минимум поможет развеять ненужные страхи, а то и спасет жизнь.
Правильно донести информацию врачу
На приеме нужно со всей убедительностью, на которую вы только способны, объяснить специалисту свои опасения. Вполне вероятно, что он не увидит причин для беспокойства и скажет, что у вашего подростка обычный ушиб, а это обычное дело, если он, к примеру, занимается спортом. Но ваша задача — объяснить, что симптомы не типичные, и они отличаются от последствий бытовых или спортивных травм. Врач не знает вас и ваших близких так, как вы сами, а заболевание на ранней стадии визуально не определишь — так что не поддавайтесь соблазну успокоиться, а добейтесь, чтобы нужные исследования были проведены.

Особенности лечения пациентов с остеосаркомами

Качественное лечениеостеосаркомыдолжно проводиться в специальном онкологическом отделении, в клинике, специализирующейся на оказании медицинской помощи пациентам с костными опухолями. Тактика лечения подбирается строго в индивидуальном порядке, с учетом стадии болезни, размера опухоли, возраста больного и прочих особенностей.

Как правило, выбором докторов при ведении пациентов с саркомами является комплексное лечение, включающее оперативное удаление опухоли, методы лучевой и медикаментозной терапии. Перед операцией обычно проводится курс химиотерапии. Применение современных химиотерапевтических препаратов позволяет сократить размер остеосаркомы и уничтожить микрометастазы, которые не были обнаружены во время диагностики.

Во время операции удаляют весь патологический очаг, затрагивая и здоровые ткани. Еще совсем недавно пациентам с остеосаркомами проводили ампутацию. Сегодня же возможности хирургии позволяют устранять опухоли с сохранением конечности, заменяя часть кости эндопротезом из металла, пластика или собственной костной ткани пациента. В настоящее время ампутации проводятся только по особым показаниям (при больших размерах опухоли, часто рецидивирующем течении заболевания). Помимо резекции опухолевого очага проводятся операции по удалению отдаленных метастазов из легких, резекция лимфатических сосудов, пораженных онкологическим процессом.

После оперативного вмешательства проводитсяхимиотерапия. Повторный курс использования цитостатиков позволяет окончательно уничтожить все мельчайшие метастазы в организме. Благодаря активному использованию комбинированных препаратов нового поколения удается избежать множества осложнений, обычно возникающих после химиотерапевтического лечения. В редких случаях используется и лучевая терапия.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ, выделяют локализованный (местнораспространенный) вариант остеогенной саркомы – 80 % и генерализованный (метастатический) – 20 % случаев. На основании исследования материала, полученного с помощью биопсии, врач патоморфолог дает гистологическую оценку опухоли. Выделяют опухоли центральные (высокой и низкой степени злокачественности), поверхностную, интракортикальную, гнотическую, внескелетную и вторичную – ассоциированную с болезнью Педжета, радиоиндуцированную, как правило, это вариант высокой степени злокачественности.

Помимо гистологической классификации, используется система TNM, которая оценивает размеры опухоли, объем поражения регионарных лимфатических узлов, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, степень дифференцировки опухолевой ткани.

На основании данных инструментальных исследований и гистологического заключения проводится стадирование заболевания.

Прогнозы на лечение при остеосаркоме

Прогноз при остеосаркоме может быть различным, в зависимости от размера опухоли, стадии, в которой была проведена операция, результатов химиотерапии, возраста пациента. При правильно организованном лечении, своевременно оказанной помощи процент выживаемости довольно высокий 70%.

Успех лечения зависит от качества резекции опухоли и всех обнаруженных метастазов, а также от результатов химиотерапии. Во многих клиниках Европы помощь пациентам с саркомами поставлена на очень высокий уровень, организованы подобные условия и в крупных онкологических центрах России. Особая роль отводится первичной диагностике, так как время для людей с саркомами практически бесценно.

Лечение остеосаркомы

За последние 30 лет достигнуты существенные успехи в лечении остеосаркомы. В 60-е годы единственным методом лечения была ампутация конечности. В зависимости от стадии заболевания выживаемость больных в течение 2 лет колебалась от 5 до 20%. С момента внедрения эффективной химиотерапии появилась возможность применять ее до и после операции, причем в ряде случаев удавалось избежать ампутации конечности.

В настоящее время 5-летняя выживаемость больных с локализованной остеосаркомой превышает 70%. Выживаемость больных с чувствительными к химиотерапии опухолями варьирует в пределах 80-90%.

После обследования больного и уточнения стадии остеосаркомы разрабатывается план лечения. Следует иметь в виду, что в связи с редкостью остеосарком лечение нужно проводить только в специализированных отделениях, имеющих достаточный опыт.

У больных с локализованной, но неудалимой остеосаркомой после химиотерапии, прогноз заболевания обычно неблагоприятный. К этой категории относятся больные с остеосаркомами основания черепа, позвоночника и костей таза.

Хирургическое лечение может заключаться как в удалении опухоли и сохранении конечности, так и в ампутации конечности. Операцию с сохранением конечности удается выполнить в 50-80% случаев, хотя в ряде случаев позднее приходиться прибегать к ампутации.

Для некоторых больных ампутация является единственным видом возможной операции.

Это относится к больным с обширным распространением опухоли в окружающие ткани, прорастанием сосудов и нервов. После протезирования такие пациенты имеют возможность ходить уже через 3-6 месяцев после ампутации.

Хирургическое удаление метастазов применяется у больных с поражением легочной ткани. При этом учитываются количество, размер и расположение метастазов, а также эффективность химиотерапии.

Химиотерапия относится к системным методам лечения.

Введенный в организм противоопухолевый препарат поступает в кровоток и достигает опухолевые клетки, разрушая их. В большинстве случаев больные остеосаркомой получают химиотерапию до или после операции.

При этом применяют следующие препараты: метотрексат в высоких дозах в сочетании с лейковорином, который нейтрализует препарат и предотвращает побочные эффекты, доксорубицин (адриамицин), цисплатин, карбоплатин, этопозид, ифосфамид, циклофосфамид.

Химиотерапия приводит к уничтожению опухолевых клеток.

Однако при этом повреждаются и нормальные клетки. Выраженность побочных эффектов зависит от типа препарата, дозы и длительности применения.

Из временных побочных эффектов следует отметить тошноту, рвоту, ухудшение или потерю аппетита, выпадение волос, образование язв во рту, нарушение менструального цикла, геморрагический цистит, нарушение функции почек, печени и сердца. Повреждение клеток костного мозга может сопровождаться присоединением инфекций и кровотечений.

В редких случаях химиотерапия повышает вероятность возникновения вторых опухолей, например, лейкоза, однако следует иметь в виду, что значение химиотерапии при остеосаркоме превышает риск вторых опухолей.

Лучевая терапия

Для лечения больных с остеосаркомой используют наружное облучение с применением лучей или частиц высоких энергий.

Однако этот вид терапии играет ограниченную роль при остеогенной саркоме. Он может быть эффективным у больных после неполного удаления опухоли. Кроме того, лучевая терапия применяется для борьбы с болью и у пациентов в случае рецидива (возврата) опухоли после операции.

Саркома Юинга и ПНЭО

Саркома Юинга (Ewing sarcoma) и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) относятся к большой группе близкородственных опухолей, произрастающих в костях, мягких тканях и отличающихся неблагоприятным течением.

Данная группа злокачественных новообразований способна поражать пациентов трудоспособного возраста. Согласно многолетним наблюдениям, средний возраст больных не превышает 25-30 лет. Опухоли этого вида чаще всего диагностируются в детско-юношеском возрасте, преимущественно у лиц мужского пола. В 1921 году саркому Юинга открыл Джеймс Юинг — американский онколог и патолог.

За много лет изучения этих онкологических опухолей ученые пришли к выводу, что они имеют нейрогенную природу и должны относиться к одному семейству. Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли имеют сходные молекулярно-генетические особенности. Новообразования очень быстро растут, плохо поддаются ранней диагностике и на период их обнаружения практически всегда дают метастазы. Из-за такого агрессивного распространения их считают наиболее опасными опухолями, поражающими костную систему.

Но современная медицина сделала огромный прорыв в усовершенствовании методов диагностики и лечения онкологических заболеваний данного типа. Пациенты, имеющие злокачественные опухоли костей, при своевременном обращении к профессиональной помощи, получают сегодня высокоэффективное комплексное лечение, устраняющее патологический очаг, метастазы и предотвращающее рецидивы заболевания.

Причины развития ПНЭО костей и саркомы Юинга

Несмотря на упорную исследовательскую работу, проводимую учеными в отношении семейства опухолей, сходных с саркомой Юинга, точную причину появления этих новообразований определить не удалось. Но на сегодня имеется ряд предрасполагающих факторов к развитию данных заболеваний:

наследственный фактор: замечено, что люди, имеющие генные мутации или случаи заболеваемости саркомами в семье, чаще других страдают от ПНЭО и саркомы Юинга;
расовая принадлежность: согласно статистики, злокачественные опухоли костей чаще всего поражают людей европеоидной расы, преимущественно, мужского пола (мальчики болеют саркомой Юинга в два раза чаще, чем девочки);
доброкачественные костные опухоли;
молодой возраст (5-30 лет);
травматический фактор: связь между травмами костей и развитием сарком прослеживается, но она не подтверждена;
рентгенологическое исследование: рентгенодиагностика является основным методом обнаружения патологических очагов в костной ткани;
компьютерная томография, магнито-резонансная томография: позволяют определять стадию развития саркомы, точное место локализации опухоли, степень поражения тканей и сосудов;
гистология опухоли: данный метод нельзя рассматривать как основной, так как результаты биопсии прочих новообразований могут совпадать с результатами гистологического исследования саркомы Юинга;
лабораторные исследования: при наличии сарком наблюдается выраженный лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня лактатдегидрогеназы;
биопсия костного мозга;
сцинтиграфия: использование радиофармпрепаратов для выявления патологий костей;
ультразвуковая диагностика;
молекулярно-генетическая диагностика.

Диагностика

При подозрении на остеогенную саркому диагностический поиск ведут такие специалисты, как детский онколог, детский хирург, патоморфолог, рентгенолог. Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования.

При первой встрече с юным пациентом врач собирает анамнез, уточняет информацию о наличии или отсутствии каких-либо хронических заболеваний опорно-двигательного аппарата, предшествующих травмах, оперативных вмешательствах, наследственных синдромах, семейной наследственной онкологической патологии. Клинический осмотр пациента включает оценку очага пораженной конечности, регионарных лимфатических узлов, физикального статуса (общего состояния больного).

Диагностический поиск состоит из следующих исследований:

рентгенография зоны поражения;
компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением пораженной опухолью зоны и органов грудной клетки;
остеосцинтиграфия;
магнитно-резонансная томография пораженной зоны.

Наиболее распространенным и простым методом диагностики остеогенной саркомы, выполнение которого возможно на амбулаторном этапе обследования, является рентгенографическое исследование пораженной конечности. Не исключены ситуации, когда образование является случайной находкой при рентгенографии, выполненной по поводу травматического повреждения. В таких ситуациях пациенту показано дообследование.

Характерные рентгенологические признаки остеогенной саркомы (рис. 2):

деструкция и склероз костной ткани в зоне поражения;
периостальный козырек Кодмена, представляющий из себя отслоенную опухолью надкостницу;
игольчатый периостит с множественными костными иглами-спикулами;
очаги патологического костеобразования в мягких тканях (поля оссификации) в области образования;
патологический перелом пораженной конечности.

Рис. 2. Рентгенологические признаки остеогенной саркомы

Для более четкой визуализации процесса, уточнения размеров образования, распространения, исключения поражения мягких тканей детям показано выполнение компьютерной томографии. Кроме того, этот метод позволяет выполнить оценку первичной опухоли и выявить наличие отдаленных метастатических очагов.

Сцинтиграфия скелета уже долгое время остается стандартным методом диагностики костных поражений, являясь более чувствительной, чем рентгенологические методы. Она позволяет проводить исследование всего тела человека за небольшой промежуток времени. Данное исследование основано на повышении накопления фосфорных соединений в очаге поражения, что свидетельствует об активности процесса, характерного для злокачественных новообразований (рис. 3).

Рис.3. Патологическое накопление радиофармпрепарата (Технеций mTc)

Магнитно-резонансная томография (МРТ) первичного опухолевого очага с захватом смежного сустава является оптимальным методом локального стадирования. МРТ-контроль на фоне системной терапии позволяет оценить динамику процесса и, соответственно, спланировать объем оперативного вмешательства в дальнейшем.

Одним из ключевых этапов диагностики является биопсия образования и последующее гистологическое и иммуногистохимическое исследование полученного материала.

Есть два различных подхода к получению материала: с применением трепан-иглы и открытый тип биопсии. Манипуляция выполняется под КТ или УЗ-навигацией или с применением электронно-оптического преобразователя (рис. 4).

Рис.4: Биопсия с применением трепан-иглы

Методы диагностики саркомы Юинга и ПНЭО

— метод FISH (флуоресцентной гибридизации in situ): определение транслокации между определенными хромосомами с выявлением генных изменений и синтеза белка EWS/FLI1, который встречается только у пациентов с саркомой Юинга;

— полимеразная цепная реакция (ПЦР): метод позволяет многократно копировать определенный участок ДНК, выявляя малейшие изменения в генах.

— ангиография.

Диагностировать саркому бывает довольно непросто доктору первого звена. В городских поликлиниках и провинциальных больницах это заболевание часто принимают за обычный воспалительный процесс, ушиб или растяжение, не назначая первичную рентгенодиагностику. В результате этого, схема лечения подбирается в корне неверная, а некоторые способы терапии способны даже усугубить состояние больного и способствовать прогрессированию болезни.

Стадирование остеосаркомы

Под стадированием подразумевается определение степени распространения процесса

Принципиально остеосаркомы подразделяются на локализованные и метастатические.

При локализованной остеосаркоме поражена только кость и прилежащие ткани, включая мышцы, сухожилия и т.д.

В случае метастатической остеосаркомы имеется множественное поражение костей, легких (85%). Кроме того, возможно вовлечение головного мозга и других внутренних органов.

У больных с метастазами прогноз хуже, чем у пациентов с локализованным процессом. Однако в случае хирургического удаления метастазов и проведения химиотерапии прогноз улучшается.

Клиническая картина

Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли могут развиваться в любых костях, поражая и мягкие окружающие ткани. Практически половина сарком Юинга затрагивает нижние конечности и тазовую область. Часто в патологический процесс вовлекаются и кости верхних конечностей. ПНЭО чаще всего поражают кости и мягкие ткани грудной клетки, легкие, органы средостения и плевру.

Основным признаком патологии является болевой синдром. Сначала боль слабо выражена, может самопроизвольно ослабевать или даже исчезать на некоторое время. Но по мере развития онкологического процесса боль прогрессирует и становится более ощутимой. Все пациенты с костной саркомой отмечают отечность в области развития опухолевого процесса. Припухлость постепенно захватывает окружающие суставные поверхности, провоцируя нарушение подвижности сустава и конечности в целом.

Во время пальпации зона отека болезненная, отличается выраженной гиперемией, увеличением сосудистого рисунка и пастозностью, горячая на ощупь. Наблюдается умеренное увеличение лимфатических узлов. Если опухоль развивается в области таза, то могут возникать нарушения функционирования внутренних органов этой зоны (недержание кала, мочи, параличи). Боль склонна усиливаться в ночное время суток, часто она не поддается купированию традиционными методами. При увеличении опухолевых клеток повышается нагрузка на кости, вследствие чего могут возникать переломы.

Часть пациентов на момент выявления болезни отмечает признаки интоксикации: больные жалуются на слабость, снижение массы тела, незначительное повышение температуры тела. Опухоли этого семейства склонны очень быстро давать метастазы в легкие, костный мозг, кости.

Многие пациенты не обращаются за медицинской помощью при появлении боли и отечности, так как относят эти симптомы к незначительному воспалению, развивающемуся после травмы или перенесенного заболевания. Из-за поздней диагностики опухоли до принятия эффективных лечебных мероприятий уже развивается выраженное метастазирование, в результате которого лечение саркомы Юинга и ПНЭО часто бывает малоэффективным. Крайне важно своевременно обращаться к докторам, как только возникают ранние признаки патологии.

Саркомы необходимо лечить только в специализированных клиниках, обладающим современным диагностическим оборудованием и опытом ведения пациентов с подобными заболеваниями. Современная медицина, увы, несовершенна, многие доктора некомпетентны, а промедление в данном случае просто недопустимо. Пациенты с саркомами нуждаются в лечении у настоящих профессионалов.

Самое важное — диагностика и своевременное лечение. Настаивайте на прохождении обследования, даже если доктор не видит в этом необходимости. Пациент — активный участник лечебного процесса. Многие специалисты уже давно признали этот факт и с успехом внедряют его в свою современную практику.

Лечение остеогенной саркомы у детей

Методы лечения остеосаркомы на протяжении последних 20 лет практически не менялись. До настоящего времени основными методами терапии остаются полихимиотерапия и хирургический метод.

Выделяют два варианта хирургического вмешательства:

органосохраняющий,
органоуносящий (калечащий).

При отсутствии противопоказаний в большинстве случаев выполняется органосохраняющее лечение, позволяющее помочь ребенку сохранить не только функциональные способности конечности, но и минимизировать косметический дефект. Для этого используются все достижения современной медицины в костной пластике и реконструктивной хирургии.

Эндопротезирование

Эндопротезирование является вариантом органосохраняющего вмешательства. Это операция по замене сустава имплантами, которые имеют анатомическую форму здорового сустава и позволяют выполнять весь объем движений. Чаще используется тотальное эндопротезирование из-за невозможности сохранения сустава (рис. 5).

Рис. 5. Тотальное эндопротезирование коленного сустава состоит из трех компонентов: бедренного, большеберцового и надколенникового

Артродезирование

К другим вариантам органосохраняющего вмешательства относится артродезирование. Это хирургическое вмешательство, при котором производится фиксация сустава в постоянном положении. Кости жестко соединяются для полного обездвиживания и скрепляются металлическими фиксаторами (специальные винты, спицы, штифты). Такой сустав обеспечивает опорную и двигательную функцию.

Рис. 6. Артродезирование

Экзопротезирование

В случаях большого распространения опухоли на окружающие ткани, вовлечение в процесс сосудисто-нервного пучка или роста опухолевой массы на фоне лечения проводится ампутация/экзартикуляция с последующим протезированием экзопротезом (рис. 7, 8, 9). Учитывая качество современных экзопротезов и развитие медицинской реабилитации, возможно полностью сохранить функциональные возможности даже при таком органоуносящем лечении. Реабилитация направлена не только на восстановление функциональных способностей, но и на помощь ребенку справиться с социальными и эмоциональными последствиями потери конечности.

Рис.7 Экзопротез верхних конечностей

Рис. 8 Экзопротез нижних конечностей

Рис.9 Экзопротезирование нижней конечности

Ротационная пластика

Ротационная пластика – метод лечения, который является методом выбора по отношению к калечащим операциям ампутации/экзартикуляции. Принцип заключается в резекции пораженной части бедренной кости и ротации голени на 180о. В этом случае голеностопный сустав берет на себя функцию «коленного сустава» (рис. 10). Показанием к такому виду вмешательства является поражение опухолью дистальной части бедренной кости с выраженным мягкотканным компонентом, когда в опухолевый процесс вовлечены окружающие мягкие ткани и проведение органосохраняющей операции невозможно. При этом необходимым условием для проведения операции является сохранность седалищного нерва.

Рис.10 Ротационная пластика

Методы эффективного лечения саркомы Юинга и нейроэктодермальных опухолей кости

В последние годы значительно усовершенствовались методы лечения онкологических поражений костной системы, что положительным образом отразилось на продолжительности жизни больных и прогнозе течения данных патологий. Лечение должно быть комплексным, влияющим как на саму опухоль, так и на весь организм — с целью уничтожения всех участков с метастазами.

Среди методов лечения можно выделить следующие:

Хирургическое удаление патологического очага. В процессе операции могут быть частично удалены бедренные, тазовые кости, ребра. Масштаб резекции зависит от степени распространения патологического процесса. На место удаленных костных участков могут быть поставлены эндопротезы. Сегодня все хирурги мира стараются не проводить радикальных вмешательств, заканчивающихся ампутацией конечности и инвалидностью.
Лучевая терапия. Радиационное воздействие проводится многократно: до оперативного вмешательства и после операции. Качественная лучевая терапия позволяет эффективно бороться с метастазами и предотвращает возникновение рецидивов заболевания. Доза радиации подбирается в индивидуальном порядке. Один курс лучевого лечения обычно составляет 4-6 недель.
Химиотерапия. Введение определенных химиотерапевтических препаратов в организм (циклофосфана, адриамицина, винкристина) помогает уничтожить мельчайшие метастазы, которые при саркоме встречаются очень часто. Диагностика их может быть затруднена, а химиотерапиявоздействует на все органы и ткани человека, позволяя бороться с микрометастазированием и замедлять рост опухоли. Цитостатики назначают курсами с перерывами в 2-3 недели между ними. При обнаружении метастазов в костном мозге показано применение больших доз химиотерапевтических препаратов с пересадкой стволовых клеток.

Прогноз выживаемости для пациентов

Прогноз для саркомы Юинга и нейроэктодермальных новообразований довольно неблагоприятный. Исход лечения зависит от стадии заболевания, в которой пациент обращается за медицинской помощью, и степени распространения опухолевидного процесса. Больные с метастазами в легких имеют больше шансов на выздоровление, чем пациенты с признаками метастазирования в костном мозге или костях. Если опухоль будет обнаружена своевременно, когда она еще не успевает диссеминировать, то шансы на полное выздоровление достаточно высоки — до 70%.

Современные химиотерапевтические препараты имеют не столь выраженные побочные эффекты, как раньше. Во время химиотерапии и лучевого лечения удается избежать развития большинства осложнений. Но успех терапии зависит и от самого пациента. Больному очень важно понять, что саркома — это вовсе не приговор. Возможности современной медицины позволяют сегодня побороть практически любое заболевание. Если не чинить препятствия к лечению, соблюдать все врачебные рекомендации, искать самых лучших докторов и верить в собственное выздоровление, то болезнь отступит.

Очень важно время. При появлении даже малейших признаков болезни необходимо проводить диагностику. Обнаружив опухоль, доктора сделают все возможное для уничтожения патологического процесса. Пациенту же необходимо мобилизоваться, настроиться на длительное лечение, принимать поддержку родных и думать только о лучшем.

Чем лечить остеосаркому

Лечебный подход основывается на локализации образования, его стадии, рецидивах и прочих сведениях. В целом лечение остеосаркомы у взрослых осуществляется в такой последовательности:

Предоперационная химиотерапия, направленная на подавление микрометастаз в легочной ткани. Благодаря ей можно добиться уменьшения размеров опухоли. В ходе химиотерапии пациенту могут назначить следующие препараты: высокодозный Метотрексат, Ифосфамид, Адриабластин, Этопозид, Карбоплатин, Цисплатин.
Иссечение опухоли, которое зачастую позволяет сохранить большую часть кости. Ранее врачи прибегали к обширной операции, в ходе которой у пациента часто ампутировали пораженную опухолью конечность. Современные методы терапии позволяют произвести щадящее иссечение новообразования, при котором удаляют только часть кости. Удаленный участок заменяют пластиковым или металлическим имплантатом.
Послеоперационная химиотерапия, учитывающая полученные результаты предоперационной химиотерапии.

В некоторых особо тяжелых случаях, когда новообразование прорастает в нервно-сосудистый пучок, происходит патологический перелом или опухоль имеет очень большие размеры, врачам приходится удалять пораженную конечность. Современные методы лечения позволяют сохранять органы даже при наличии крупных метастаз, например, в легкие. Они просто удаляются хирургическим путем. В тех случаях, когда оперативное вмешательство невозможно по какой-либо причине, пациенту может быть назначена лучевая терапия.

Использование современных подходов к лечению остеосаркомы, включающих различные виды химиотерапии и хирургическое вмешательство, позволяют добиваться очень хороших результатов. Благодаря этому процент выживаемости пациентов с таким диагнозом с каждым годом только повышается.

Хондросаркома

Хондросаркома это разновидность злокачественной опухоли, поражающей хрящевую ткань. Болезнь встречается довольно часто, на ее долю приходится до 10-15% всех опухолей костей. Диагностируется у лиц разного возраста, но более 60% больных относятся к зрелой возрастной группе (после 40 лет). У 15% пациентов с хондросаркомами опухоль развивается вторично из костно-хрящевых экзостозов, хондром, деформирующего остеоза.

Замечено, что хондросаркома чаще поражает кости таза, верхних конечностей и ребра. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Этиология болезни до конца не ясна. Среди предрасполагающих факторов можно выделить генные мутации, наличие некоторых наследственных патологий, канцерогенное воздействие на организм человека.

Причины возникновения

Моменты этиологического образования остеосаркомы костей пока изучены не до конца, хотя существует несколько факторов, которые способствуют их возникновению.

Остеосаркома может развиваться в костях, которые ранее получили облучение ионизирующей радиации во время лечения злокачественных или доброкачественных опухолей. Радиоиндуцированное заболевание костей, как правило, проявляется спустя три года от окончания облучения, в виде остеосаркомы. Некоторая роль в причинах определённых случаев злокачественной опухоли отводится канцерогенным анкилирующим агентам и антрациклинам. Кроме того, так как остеосаркома развивается в тех костях, которые сравнительно быстро растут и подвергаются физическим нагрузкам, то не исключают определённую роль этих нагрузок как предполагаемого фактора формирования остеосаркомы.

Иногда в анамнезе больных с остеосаркомой выясняются имеющиеся травмы. Однако они не считаются на сегодня прямой причиной в развитии этого заболевания. Хотя существуют предположения об их провоцировании аномалии, клетки которой уже имеются в организме.

Также считается, что многие патологии, такие как фиброзная дистрофия, хондромы, деформирующий остеоз, костно-хрящевые экзостозы могут трансформироваться в остеосаркому.

Признаки появления хондросаркомы

Хондросаркомы характеризуется бессимптомным постепенным течением. На начальной стадии развития патологические признаки отсутствуют. С ростом опухоли начинают возникать боли в области локализации хондросаркомы. Ели она расположена вблизи сустава, то при этом в клинике болезни присутствуют признаки ограничения движения.

Если опухоль начинает сдавливать седалищный нерв (при локализации в области бедра), то боли меняются с незначительных на нестерпимые. Над опухолью кожа становится отечной, сама опухоль, достигнувшую значительного размера, можно легко прощупать. У 15% больных встречаются быстрорастущие хондросаркомы, склонные к ускоренному росту и быстрому озлокачествлению.

Недуг молодых

Как и многие онкологические заболевания, остеосаркома начинается исподволь. Вначале человека беспокоят зудящие, неясные боли, возникающие вблизи сустава, которым сами больные, а в ряде случаев и врачи не придают особого значения.

Печальная истина нередко открывается слишком поздно, когда поражённые опухолью отделы костной ткани увеличиваются в объёме, а боль становится резкой, невыносимой (особенно в ночное время).

Низкую онкологическую настороженность по отношению к остеосаркоме отчасти можно объяснить относительной редкостью этого заболевания, которое возникает у 1 из 100 тысяч взрослых и у 5–6 из 100 тысяч детей, в основном у подростков 14–15 лет, что многие специалисты связывают с бурным ростом и гормональной перестройкой организма.

Статья по теме

Наследственность и стрессы. Что нужно знать, чтобы спастись от рака?

Способы диагностики хондросаркомы

Возможности современной медицины позволяют выявлять опухоли костей уже на начальной стадии развития. Но поскольку хондросаркома редко обнаруживается на раннем этапе роста, диагностика бывает запоздалой. Боль, воспаление и прочие ранние признаки болезни многие пациенты и доктора принимают за артроз, бурсит, травмы и не спешат проводить подробное обследование. А от своевременности диагностики во многом зависит исход лечения и дальнейший прогноз заболевааия.

Среди современных и востребованных методов диагностики при хондросаркоме можно выделить следующие:

рентгенологическое обследование: на снимках обнаруживаются очаги деструкции с участками обызвествления, сама опухоль и признаки ее прорастания в мягкие ткани;
остеосцинтиграфия;
магнито-резонансная, компьютерная томография;
биопсия ткани опухоли с дальнейшим изучением ее под микроскопом.

Пациенты с хондросаркомами должны обследоваться в крупных диагностических центрах, имеющих современное техническое оснащение и профессиональный штат специалистов, владеющих техникой расшифровки полученных результатов диагностики.

Центральные хондросаркомы часто имеют внутрикостные участки деструкции. На рентгеновском снимке с такими новообразованиями диагностируются характерные обызвествления. По краям новообразования нередко диагностируются участки обызвествления.

Диагностика заболевания

Из-за схожести признаков опухоли с воспалительными процессами, в некоторых случаях производится неправильная диагностика, а, следовательно, и лечение назначается ошибочное. Диагностика остеосаркомы опирается на рентгенологические данные в совокупности с гистопатологическими критериями.

Осуществляется с помощью таких методик:

Рентгенологическое исследование. Дает крайне разнообразное представление о месторасположении и развитии опухоли. Показывает изменения костей и их элементов. Характерный признак, по которому в процессе рентгенологического исследования можно судить о развитии остеосаркомы – «треугольник Кодмена». Это своеобразная треугольная шпора или «козырек». К ним можно добавить и игольчатые спикулы, также свидетельствующие о развитии патологии.
Компьютерная томография. Помогает определить месторасположение опухоли точно, узнать ее размеры и распространение. Если при рентгенологии выявляются только макрометастазы по всему организму, то тут их можно рассмотреть более подробно – на уровне микрометастаз.
Морфологическое обследование. Биопсия, при которой происходит местное распространение опухолевых клеток, часто делает невозможным осуществление операции с сохранением органов. Из-за этого биопсию следует осуществлять хирургу, а еще лучше – трепанобиопсию. Она лучше ножевой биопсии тем, что позволяет защитить ткани рядом с опухолью.
Ангиография. Производится непосредственно перед началом операции. С помощью этого способа определяется, насколько сильно влияет опухоль на сосуды, свободны ли они от нее. Это влияет на общий объем операции. Если опухолевые эмболы просочились в сосуды, то сохранить органы при проведении операции не удастся.
Остеосцинтиграфия. Тоже помогает обнаружить очаги воспалений, находящиеся в костях. Проводится анализ содержания изотопа, применяемого при данной процедуре до начала и после завершения химиотерапии, что позволяет судить о ее результативности. Если в опухоли обнаруживается гораздо меньшие накопления изотопа, это свидетельствует о положительном гистологическом ответе патологии на лечение химиотерапией.
Магнитно-резонансная томография. Метод является наиболее точным, поскольку при нем видно отношение опухоли к окружающим тканям, а при химиотерапии видна результативность процесса лечения, и развитие событий при операции. Проведение МРТ происходит с применением специального вещества, накапливаемому по периметру и по площади опухоли — гадолиниума, обозначающем ее локализацию. При МРТ в современных клиниках используют новый метод, называемый DEMRI. Он состоит в захвате контрастного вещества, введенного при МРТ. Затем с помощью специального оборудования в процентном соотношении определяют наличие клеток онкологии до начала химиотерапии, и уже после, определяя этим гистологический ответ (реакцию) опухоли на терапию еще до начала операционного вмешательства.

Также обязательным является общий анализ крови, по его результатам можно узнать о остеосаркоме. Об этом будут свидетельствовать высокий уровень щелочной фосфатазы и СОЭ, а в половине случаев – лейкоцитоз. Отмечается анемия, продолжающая прогрессировать на последних стадиях.

Способы лечения хондросарком

На ранних стадиях развития опухоли применяется лучевое лечение с хирургическим иссечением хондросаркомы. Если болезнь имеет высокий риск озлокачествления, то приходится отказываться от малоинвазивных операций и проводить полную ампутацию. Частичное удаление кости с проведением пластики в дальнейшем уместно лишь в случае обнаружения длительно текущих опухолей, не склонных к озлокачествлению и метастазированию.

Клетки хондросаркомы достаточно устойчивы к лучевой нагрузке (особенно на более поздних стадиях развития) и химиотерапевтическому воздействию. Поэтому эти методы воспринимаются не как основные, а в качестве вспомогательных способов лечения хондросарком. Основной упор делается на полное хирургическое иссечение патологического очага и метастазов. При разрастании опухоли в костях таза и плечевых костях иногда приходится проводить обширные операции по удалении половины таза и ампутации всей верхней конечности. Но в любом случае доктора стараются проводить органосохраняющие операции, если это позволяет ситуация и клиническая картина.

Прогноз

Прогноз на выздоровление пациентов с хондросаркомами довольно благоприятный. Он напрямую зависит от своевременности лечения, степени злокачественности опухоли и качества проведенной операции. Лечение хондросарком требует от докторов немалого профессионализма. Поэтому при выборе клиники стоит отдавать предпочтение специализированным учреждениям, с немалым опытом лечения костных опухолей и индивидуальным подходом к каждому конкретному пациенту.

После успешно проведенного хирургического вмешательства более 25% больных живут на протяжении 5 лет и более. Для профилактики рецидивирования патологии таким пациентам рекомендуются регулярная диагностика и профилактические осмотры.