Родинки у вашего ребенка. Существует ли опасность?

07.06.2018 Сегодняшнюю статью начну со ставшей уже классической ситуации.

Человек приходит на прием к доктору (дерматологу или онкологу), показывает ему родинки.

А дальше происходит примерно такой диалог:

– У Вас вот здесь, здесь и здесь – диспластические невусы.

– А что это? Это опасно?!

– Диспластические невусы – это такие родинки с неровным краем и неоднородной окраски. Диспластические невусы могут превратиться в меланому, поэтому их нужно удалять.

– Ой!!! Как страшно!!! Давайте же скорее удалять!!!

Родинки благополучно удаляются, отправляются на гистологию.

Человек приходит домой и начинает читать в интернете про диспластические невусы. А там подливают масла в огонь:

1. Диспластический невус – это любой невус с неровным краем, неравномерной окраской.
2. Все диспластические невусы в 146 % случаев превращаются в меланому.
3. Чтобы предотвратить смерть от меланомы, нужно!!! СРОЧНО!!! удалить все диспластические невусы.

Вся эта «красота» переписывается с одного сайта на другой уже много лет и до краев переполняет отечественный сегмент интернета.

Давайте разбираться со всем этим с точки зрения доказательной медицины.

Строение кожного покрова

Кожа представляет собой крупнейший целостный многофункциональный орган, взаимосвязанный со всеми другими органами и системами организма. Непосредственно соприкасаясь с внешней средой, он выполняет барьерно-защитную функцию. На поверхности кожи наблюдается сложный рисунок в виде треугольных и ромбических полей, сформированный многочисленными бороздками. Более грубые бороздки образуют складки в области ладоней, подошв, мошонки, а также морщины на лице.

Гистологически выделяют три слоя кожи (рис. 1):

• эпидермис (epidermis);
• дерм (dermis);
• подкожная жировая клетчатка (subcutis), или гиподерма (hypodermis).

Рис. 1. Строение кожи

Эпидермис является эпителиальной частью кожи, а дерма и гиподерма — соединительнотканной. Пограничная зона между эпидермисом и дермой имеет вид волнистой линии вследствие наличия в дерме выростов — сосочков, обусловливающих образование на поверхности кожи гребешков и борозд, формирующих кожный рисунок. В соединительнотканной части кожи (дерме и гиподерме) располагаются нервы, кровеносные и лимфатические сосуды, мышцы. Кроме того, кожа имеет собственные придаточные образования, к которым относятся волосы, сальные и потовые железы, а также ногти.

Иммуногистохимия меланомы

Эффективным методом диагностики, позволяющим определить свойства опухоли, а также её чувствительность к некоторым видам противоопухолевых средств является иммуногистохимия. Более чем у половины кожных меланом происходит мутация генов BRAF и NRAS. Благодаря иммуногистохимическому анализу удается выявить специфические мутации в ядре опухолевых клеток, что дает возможность оценить степень эффективности определенных target-препаратов и назначить максимально точную терапию.

Метод также является эффективным для морфологической диагностики анонимных метастатических новообразований.

Специалисты израильского онкологического центра имеют большой опыт гистологической диагностики. Постановка диагноза меланомы в России и странах СНГ отличается от диагностических протоколов, используемых в Израиле. Недостаток клинического опыта и отсутствие высокотехнологичного оборудования в большинстве лечебных учреждений СНГ приводит к тому, что встречаются случаи расхождения диагнозов и стадий в экспертных заключениях специалистов.

В Израиле при возникновении сомнений в морфологии и стадии опухоли для экспертизы привлекаются другие специалисты (второе мнение). Такой подход позволяет свести к нулю вероятность субъективной ошибки в диагностике.

Пигментные образования

Все пигментные образования на коже можно разделить на две группы: неопасные (меланомонеопасные) и опасные (меланомоопасные) пигментные невусы (табл.).

Табл. 1. Классификация опухолей кожи меланоцитарного генеза

Преимущества гистологической диагностики в Израиле

• Диагностику проводят специалисты высочайшей квалификации, с большим опытом клинической работы.
• Тестирование проводится оперативно, в течение 1–3 суток.
• При гистологической оценке материала применяются дополнительные критерии, которые не используются в лечебных учреждениях стран СНГ.
• Возможно дистанционное исследование образцов материала.
• Патологоанатомические лаборатории Израиля располагают необходимыми сертификатами для проведения любых тканевых исследований, в т.ч. генетических.

Меланома легко излечима в начальных стадиях и реально излечима даже на стадии микрометастазирования – решающее значение имеет вовремя и правильно поставленный диагноз.

Источники

• https://www.cancernetwork.com/articles/histology-melanoma-and-other-skin-cancers
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1770634/
• https://www.slideshare.net/raghuramchary50/histopathology-of-malignant-melanoma

Меланомонеопасные невусы

Врожденнй меланоцитарный невус

Все врожденные невусы являются неопасными. Среди них выделяют мелкие, средние и гигантские образования:

1. Врожденный мелкий меланоцитарный невус (рис. 2).

Элементы сыпи. Пятно или приподнятая над кожей бляшка размерами до 1,5 см. Форма невуса округлая или овальная, границы — четкие или размытые. Поверхность невуса гладкая или морщинистая, бугристая, складчатая, дольчатая.

Цвет. Светло и темно-коричневый. В редких случаях отмечается депигментированный ободок.

Локализация. Любая.

Течение и прогноз. Риск развития меланомы до наступления половой зрелости практически отсутствует, в дальнейшей жизни он составляет от 1 до 5%.

Рис. 2. Врожденный мелкий меланоцитарный невус

2. Врожденный средний меланоцитарный невус (рис. 3).

Элементы сыпи. Приподнятая над кожей бляшка округлой или овальной формы от 1,% до 20 см. Поверхность образования гладкая или морщинистая, бугристая, складчатая, дольчатая, покрыта сосочками или полипами.

Цвет. Светло- или темно-коричневый, могут быть мелкие темные вкрапления на более светлом фоне.

Локализация. Любая.

Течение и прогноз. Риск наступления меланомы до наступления половой зрелости практически отсутствует. Средние врожденные невусы в течение жизни изменяются незначительно. За счет роста ребенка происходит пропорциональное увеличение образования. Целесообразно удаление невуса до достижения пубертатного периода.

Рис. 3. Врожденный средний меланоцитарный невус

3. Врожденный гигантский меланоцитарный невус (рис. 4).

Элементы сыпи. Бляшка, приподнятая над уровнем кожи размерами более 20 см в диаметре. Возможно наличие очагов — сателлтов по периферии основного очага. Характерно нарушение кожного рисунка. На поверхности образования — узлы, папулы и, как правило, грубые темные волосы. Границы могут быть как ровные, так и неровные.

Цвет. Темно-пигментированное образование.

Локализация. Любая.

Течение и прогноз. По данным различных источников риск трансформации врожденного гигантского меланоцитарного невуса в злокачественную меланому достигает 5%. Хирургическое иссечение образования с последующей пластической коррекцией необходимо проводить как можно раньше, однако, нередко, операция не представляется возможной из-за размера или расположения образования.

Рис. 4. Врожденный гигантский меланоцитарный невус

Приобретенный меланоцитарный невус

Приобретенный меланоцитарный невус может быть представлен пограничным (переходным) или сложным (смешанным) невусом. Переход из пограничного невуса в сложный, а затем в интрадемальный с течением времени демонстрирует нормальную эволюцию невогенеза.

1. Пограничный невус

Элементы сыпи. Круглое или овальное пятно, иногда незначительно возвышающееся над поверхностью кожи, размером до 1 см, с четкими ровными границами.

Цвет. Однородный (различные оттенки коричневого).

Локализация. Любая.

Течение и прогноз. Невус пограничный, который возник в раннем детстве, в результате пролиферации невусных клеток и продвижения их в дерму становится смешанным. Обычно это происходит в пубертатном периоде. После исчезновения пограничного компонента невус становится интрадермальным. Эта естественная трансформация обычно происходит в возрасте до 30 лет. В некоторых случаях обычные пограничные невусы остаются неизменными в течение всей жизни человека.

Рис. 5. Пограничный невус

2. Сложный невус

Элементы сыпи. Образование в виде папулы или узла размером, как правило, до 1 см. Поверхность гладкая, реже бородавчатая, часто с ростом щетинистых волос. По форме сложные невусы являются преимущественно равномерно возвышающимися над кожей образованиями.

Цвет. Как правило, однородный: темно-коричневый.

Локализация. Любая.

Рис. 6. Сложный невус

Дермальный (интрадермальный, «отдыхающий») невус

Элементы сыпи. Округлое, куполообразное образование размером, как правило, до 1 см, возвышающееся над поверхностью кожи. С течением времени у невуса может появиться ножка и он может приобрести вид бородавчатого (папилломатозного) невуса. Данное явление наиболее характерно для образований, локализованных в области туловища.

Цвет. Желто-коричневый, коричневый или с коричневыми вкраплениями, могут наблюдаться телеангиоэктазии.

Локализация. Наиболее частая – лицо, шея. Образования данной группы на туловище, конечностях встречаются реже.

Течение и прогноз. Лечение внутридермальных невусов в большинстве случаев не проводится. Показаниями для удаления образования являются: локализация, при которой отмечается постоянное травмирование очага поражения.

Рис. 7. Дермальный невус

Профилактикой возникновения приобретенных невомеланоцитарных невусов является снижение воздействия солнечных лучей (особенно в ранний период жизни человека). Это достигается за счет уменьшения времени пребывания на солнце (особенно в период наибольшего солнцестояния с 11 до 16 часов) и применения солнцезащитных очков.

Голубой невус

Голубой невус может быть как врожденным, так и приобретенным, чаще он появляется в детстве или подростковом периоде. Данные поражения кожи встречаются значительно реже, чем невусы эпидермального меланоцитарного происхождения. Развивается голубой невус из эктопированных меланоцитов дермы. Свойственная голубому невусу окраска обусловлена феноменом Тиндаля – рефракцией света глубоко расположенным в дерме пигментом клеток опухоли.

В настоящее время в нозологической форме «голубой невус» рассматривают несколько видов дермальных меланоцитарных невусов: простой голубой невус, клеточный, клеточный беспигментный, комбинированный и глубоко пенетрирующий.

Рис. 8. Голубой невус

1. Невус голубой простой (невус синий, невус Ядассона – Тиче

Элементы сыпи. Узелок, как правило, размером до 1 см, резко отграничен от окружающей кожи, округлой формы, полусферически выступающий над уровнем кожи, с гладкой поверхностью.

Цвет. Синий, голубой, темно – синий, серый, иссиня – черный.

Локализация. Возможна любая, но характерной локализацией для голубых невусов является тыльная поверхность кистей и стоп. Редкое расположение – мягкое и твердое небо.

Течение и прогноз. Данное образование растет достаточно медленно, нередко оставаясь незамеченным на протяжении нескольких лет. С течением времени голубой невус может приобретать более плоскую форму, терять пигмент. Трансформация голубого невуса в меланому наблюдается крайне редко.

2. Невус голубой клеточный (пролиферирующий)

Элементы сыпи. Развитие невуса начинается с образования пятна или уплотнения в дерме, которое затем трансфомируется в узел или бляшку размером до 2,5 см в диаметре.

Цвет. Синий.

Локализация. Возможна любая. Достаточно частая локализация невуса данной группы – ягодичная, пояснично – крестцовая области, реже на тыльная поверхность кистей и стопах. Описаны редкие локализации опухоли – коньюнктива и волосистая часть головы.

Диагноз ставится на основании клинических, гистологических признаков, необходимо проведение иммуногистохимического исследования.

Течение и прогноз. В зависимости от клинической картины, патоморфологических признаков, течения и прогноза процесса выделяют две формы голубого клеточного невуса: типичную (классическую) и атипичную с неопределенным биологическим потенциалом. Злокачественная трансформация происходит, как правило, через длительный период времени у лиц зрелого или пожилого возраста и проявляется быстрым ростом опухоли, изъязвлением и изменением цвета. При клеточном голубом невусе в регионарных лимфатических узлах могут наблюдаться клетки, аналогичные данному образованию. Этот процесс получил название «доброкачественное метастазирование». Лечение – хирургическое иссечение с патоморфологическим исследованием.

Шпиц – невус (атипичный веретеноклеточный, ювенильный, меланома доброкачественная юношеская)

Элементы сыпи. Небольшой одиночный куполообразный безволосый узел размером до 1 см в диаметре. Образование, как правило, единичная.

Цвет. Розово–красный при обильной васкуляризации, желто-коричневый, темно – коричневый, возможна неравномерная окраска.

Локализация. Возможна любая. У детей и подростков частой локализацией является волосистая кожа головы, лицо.

Диагноз ставится на основании гистологического исследования. Быстро выросшее куполообразное образование у ребенка позволяет заподозрить Шпиц – невус.

Течение и прогноз. Шпиц – невус характеризуется внезапным появлением. С момента появления образованию характерен быстрый рост, затем оно уплощается и сохраняется неизменным годами. Некоторые невусы могут претерпевать морфологическую трансформацию в дермальные меланоцитарные невусы, также возможна трансформация в меланому. Риск злокачественного перерождения опухоли наступает в пубертатном периоде. Злокачественное перерождение встречается редко, однако такие образования требуют тщательного наблюдения. Данное образование подлежит удалению до окончания пубертатного периода. Затем в послеоперационном периоде целесообразно динамическое наблюдение.

Рис. 9. Шпиц–невус

Гало–невус (невус Саттона)

Элементы сыпи. Незначительно возвышающийся над уровнем кожи и малоинфильтированный узелок красновато-коричневого цвета округлой или овальной формы, диаметром в среднем 4-5 мм. Гало–невус окружен венчиком депигментации. Диаметр ободка, как правило, в 2-3 раза превышает размеры гиперпигментированного узелка. Характерно множественное поражение кожи.

Локализация. Возможна любая, но наиболее частая – спина.

Течение и прогноз. В течении и разрешении гало-невуса выделяют несколько стадий:

• меланоцитарный невус с окружающим ободком,
• центральный элемент теряет пигментацию и приобретает розовую окраску,
• исчезновение центрального элемента,
• полная репигментация всего невуса в течение нескольких месяцев или лет.

Лечения не требуется.

Рис. 10. Гало-невус

Информация для иностранных пациентов

Иностранные пациенты, желающие получить квалифицированную онкологическую помощь в Израиле, могут рассчитывать на заочную консультацию специалиста на догоспитальном этапе. Кроме того, при необходимости может быть проведена гистологическая экспертиза материала.

В израильских клиниках применяется процедура биопсии сигнальных лимфатических узлов, в соответствии с которой устраняются лимфоузлы с возможным метастатическим поражением.

В России и странах СНГ процедура биопсии дозорных лимфатических узлов пока не получила повсеместного распространения.

Использование этой методики является наиболее актуальным в случае выявления при гистологическом исследовании повышенного митотического индекса и изъязвления в зоне первичной меланомы.

Вид меланомы, её классификация и определение стадии опухолевого роста являются основными характеристиками гистологического исследования.

В специализированных онкологических центрах, таких как Melanoma Unit, гистологическое тестирование образца ткани проводится более чем по 20 параметрам. Помимо структурных особенностей, патологоанатом учитывает множество дополнительных характеристик, включая свойства клеточных ядер и активность ферментов.

Пациент Андрей М., 31 год, диагноз — меланома правого плеча

В заключении российских патологов говорится о повышенной митотической активности (от 2 до 5 митозов в поле зрения), меланома описана как опухоль 3-его уровня инвазивного роста по Кларку толщиной 2,5 мм. Израильские онкологи установили 4 уровень меланомы по Кларку с толщиной опухоли 4,25 мм. Показатель митотической активности составил 20/кв.мм.

Примеры отличий в гистологических заключениях российских и израильских патологов.

Исследование опухолевого материала предполагает определение его следующих свойств:

1. Толщина опухоли
2. Изъязвление
3. Уровень по Кларку
4. Гистологический тип
5. Тип клеток
6. Первичная локализация
7. Признаки регрессии
8. Число митозов
9. Лимфоцитарная инфильтрация
10. Стадия вертикального роста
11. Инвазия в кровеносные сосуды
12. Инвазия в лимфоцитарную зону
13. Плоидность
14. S-фаза клеточного цикла
15. Экспрессия гена DR1
16. Индекс ДНК
17. Экспрессия белка теплового шока
18. Положительная окраска на HLD-DR
19. Мутация белка P53
20. Экспрессия фактора клеточной адгезии
21. Экспрессия протеаз
22. Молекула-маркер миграции
23. Фактор ангиогенеза
24. Экспрессия онкогенов
25. Наличие рецептора к эстрогену
26. Цитокин, фактор роста

Наша клиника предлагает заочную консультацию и дистанционную экспертизу гистологических образцов. Это значительно облегчает постановку диагноза и повышает оперативность оказания медицинской помощи.

Меланомоопасные невусы

Фенотипически данные невусы не выявляют клинических признаков злокачественности, но отличаются дисплазией меланоцитов и склонной потенцией к озлокачествлению, давая, таким образом, повод рассматривать их как предзлокачественные или пограничные образования. Это единственные опухоли, которые нуждаются в обязательном профилактическом удалении с морфологической верификацией патологического процесса. При множественном характере целесообразно относить эту группу больных в группу риска и подвергать обязательной диспансеризации с динамическим наблюдением у онколога.

Диспластический невус

Элементы сыпи. Пятно с отдельным слегка приподнятым, как правило, в центре, над уровнем кожи участком. Форма округлая, овальная или неправильная с «изрезанными» краями. Границы неправильные, размытые.

Цвет. Разнообразные оттенки черного, коричневого, рыжеватого, светло-красного.

Локализация. Наиболее частая — туловище, руки, ягодицы, тыльная поверхность стоп, реже — лицо.

Течение и прогноз. Диспластический невус может не претерпевать никаких трансформаций в течение всей жизни человека, а может трансформироваться в поверхностно располагающуюся меланому; возможен и полный регресс образования. На фоне диспластического невуса меланома развивается в 9 % случаев. Она по клиническим, гистологическим, биологическим проявлениям отличается от известных форм меланомы, и некоторыми авторами рассматривается как «минимальная меланома». Появление этих невусов у молодых пациентов не является тревожным синдромом, они, как правило, в меланому не трансформируются.

При синдроме диспластических невусов прогноз неблагоприятный, риск развития злокачественной меланомы значительно повышается.

Лечение. Не все диспластические невусы подлежат немедленному удалению. Необходимо динамическое наблюдение с фотографированием и измерением размеров образования. Иссечению подлежат меняющиеся, подозрительные, подвергающиеся травматизации невусы.

Рис. 11. Диспластический невус

Гистология удаленной родинки

Процесс малигнизации способен затронуть родинки небольших размеров, и при проведении цифровой дерматоскопии внешние изменения невуса могут отсутствовать. В связи с этим может быть предпринята ошибочная тактика лечения по радикальному удалению родинки с применением лазера, криодеструкции или электрокоагуляции. В этом случае сдать родинку на гистологию невозможно, поскольку ткань невуса во время процедуры выжигается. В данном случае тактическая ошибка (выполнение операции без гистологии) может иметь очень серьезные последствия.

Гистология родинки после её удаления является непременным условием современной онкологии. По результатам гистологии невуса можно судить об эффективности и радикальности выбранного метода. Хирургические протоколы в отношении меланом и сомнительных родинок категорически исключают использование методик, при которых гистология невуса оказывается невозможной.

«Острое» оперативное иссечение любого подозрительного участка изменённой кожи при помощи скальпеля с последующей экспертизой резецированного материала является золотым стандартом современной онкохирургии. К сожалению, в России и странах СНГ не существует строгих протоколов и «императивных» указаний, запрещающих использовать вспомогательные методики (лазер, электрокоагуляция, радионож и др.) «по усмотрению» хирурга, в результате чего возрастает вероятность ошибки, а гистология удалённой родинки проводится не в 100% случаев.

Введение

У каждого ребенка есть меланоцитарные невусы, они могут быть единичными, множественными, могут существовать при рождении (врожденные) или появляться со временем (приобретенные).

Тактика ведения пациентов с меланоцитарными образованиями в детском возрасте может реализовываться тремя путями: хирургическое иссечение элемента, динамическое наблюдение за образованием и тактика нулевого вмешательства, когда дальнейшее наблюдение или хирургическое вмешательство не требуются. Врач принимает решение на основании анализа всех факторов, характеризующих невус: возраст ребенка, морфология, локализация, размер и меланомоопасность элемента.

Преобладание агрессивной хирургической тактики по отношению к невусам у детей заставила нас обратиться к данным научной литературы, отражающей состояние этой проблемы в мире.

Цель работы — анализ данных литературы за последние 10 лет по вопросам патогенеза, клиники, диагностики и тактики ведения врожденных и приобретенных невусов у детей.