РАННИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС: КЛИНИКА, ПАТОМОРФОЛОГИЯ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА

Врождённый сифилис – это одно из проявлений или клинических форм сифилиса.

Происходит заражение ребенка бледными трепонемами при его внутриутробном развитии.

Данная форма проявляет себя, начиная от внутриутробного периода развития ребенка и заканчивая возрастом 12-18 лет.

Врожденный сифилис крайне опасен.

Может поражать практически все соединительные ткани, костно-мышечную систему, кожные покровы эпителиальных тканей, слизистые оболочки, ткани внутренних органов.

Особенно опасно, когда поражение переходит на центральную нервную систему (ЦНС).

Нейросифилис может приводить к летальному исходу.

При первых признаках подозрения на врождённый сифилис проводят различные исследования, самые распространённые из них это:

• Исследование спинной жидкости (ликвора)
• Поиск непосредственно клеток патогена в крови
• Исследование методом ПЦР
• Различные серологические исследования

При лечении врождённого сифилиса используют различные комплексы мероприятий.

В медикаментозную терапию входит назначение препаратов висмута, а также лекарств, направленных на укрепление и повышение иммунитета.

В настоящее время различают два вида врождённого сифилиса:

1. 1.Поздний врождённый сифилис
2. 2.Ранний врождённый сифилис

Позднее проявление врождённого сифилиса

Проявляется у детей в возрасте двух лет и старше.

Наиболее ярко данный вид врождённого сифилиса наблюдается у подростков 12-15 лет и чем-то напоминает клиническую картину по типу третичного сифилиса.

У детей в возрасте двух или пяти лет протекает в скрытой форме так называемый скрытный врождённый сифилис.

Обычно поздний сифилис развивается, когда ранние проявления не пролечили должным образом.

Или же он протекал бессимптомно, т.е. скрытно и поэтому не было назначено соответствующего лечения.

Если говорить о клинических проявлениях позднего врождённого сифилиса, то они имеют ряд специфических симптомов:

• Достоверные данные, точно указывающие на наличие позднего врождённого сифилиса
• Вероятные данные, которые на 70% могут указывать на наличие врождённого сифилиса у детей. Комплексные признаки, или клинические проявления других инфекционных заболеваний, схожие с симптоматикой врождённого сифилиса, особенно у детей. Они не являются точными показателями наличия сифилиса, и лишь указывают на подтверждение заболевания.
• Дистрофические изменения или стигмы.

Теперь давайте поговорим о данных клинических симптомах врождённого позднего сифилиса более подробно.

Приведем пример того, какие из этих проявлений являются более точными, а какие нет, и какие из них несут в себе более достоверную информацию.

Характерны дистрофические особенности зубов, потеря слуха или же так называемая лабиринтная глухота, паренхиматозный кератит.

Так же в эти данные могут входить так называемые заболевания тетрады или же специфические гониты, триады врождённого сифилиса.

Дистрофии (стигмы)

Возникновение целого ряда дистрофий при врожденном сифилисе не связаны с воздействием бледных трепонем (возбудителей сифилиса) и не имеют какой-либо диагностической ценности. Они развиваются при многих инфекционных заболеваниях и интоксикациях, например, при алкоголизме родителей. Стигмы могут указывать на вероятное поражение сифилисом ребенка и помогают при постановке диагноза.

Рис. 16. Увеличенные и выступающие вперед лобные и теменные бугры без разделительной бороздки («олимпийский лоб»). Аномалия встречается у 36% больных.

Рис. 17. Высокое твердое небо («стрельчатое» или «готическое») встречается в 7% случаев.

Рис. 18. Диастема (расстояние, щель) между центральными резцами. Чаще встречается на верхней челюсти.

Рис. 19. Утолщенный грудинный конец (чаще правой) ключицы (симптом Авситидийского-Игуменакиса) встречается у больных с врожденным сифилисом в 25% случаев. Причина патологии — гиперостоз. В 13 — 20% случаев при врожденном сифилисе встречается отсутствие мечевидного отростка (аксифодия Кейра).

Рис. 20. Укороченный (инфантильный) мизинец (симптом Дюбуа) регистрируется в 12% случаев при врожденном сифилисе. Мизинец может быть искривлен и повернут в сторону остальных пальцев рук (симптом Гиссара).

Рис. 21. Стигмами, указывающими на врожденный сифилис, могут быть паукообразные пальцы — аномально длинные и узкие пальцы (арахнодактилия).

Рис. 22. У девочек и у мальчиков при врожденном сифилисе может отмечаться гипертрихоз — рост волос на лбу (гипертрихоз Тарковского).

Вероятные признаки позднего врождённого сифилиса

Одни из самых ярких проявлений позднего врождённого сифилиса это патология развития зубов, лабиринтная глухота и проявление паренхиматозного кератита.

Впервые эти поздние проявления сифилиса описали известные хирург, дерматолог, офтальмолог Джонатан Гетчинсон и А.Фурнье.

Последний предложил называть такие проявления триадами Гетчинсона.

Сам он открыл проявления позднего врожденного сифилиса симптом спинной сухотки.

Аномалии при врождённом сифилисе, проявляющиеся непосредственно на зубах описаны учёными Дж.Гетчинсоном, А.Фурнье и Пфлюгером.

По их мнению, бледные трепонемы атакуют зачатки зубов ещё при внутриутробном развитии, формируя при этом их дальнейшую патологию в будущем.

Каждое из их открытий является основополагающим:

• Д.Гетчинсон описал особую форму патологии зубов, резцов, для которых характерна вырезка в виде луны. Хотя в то время нужны были два подтверждающих его теорию симптома: паренхиматозный кератит и лабиринтитная глухота.
• Ещё один учёный, занимавшийся данной патологией, Пфлюгер, описал, что при позднем развитии врождённого сифилиса характерно поражение больших коренных зубов или же моляров. При данной форме патологии зуб приобретает почкообразный вид и значительно происходит недоразвитие бугров (бугорок Карабелли).

К вероятным данным относятся изменения в строении черепа (ягодицеобразный череп), рубцы вокруг полости рта (Робинсона-Фурнье), изменения в строении зубов, сифилитический хориоретинит, поражение ЦНС.

Характерны изменения в области строения ног, а именно голени принимают саблевидный вид, становятся похожими на саблю.

Чтобы распознать вероятные признаки позднего врождённого сифилиса, врач должен обширными знаниями в этой области.

Ведь симптомы врожденного сифилиса схожи с проявлениями других инфекционных заболеваниях на их раннем развитии, но имеют правда некоторые особенности, о которых сейчас и пойдёт речь.

РАННИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС: КЛИНИКА, ПАТОМОРФОЛОГИЯ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА

В связи с ростом заболеваемости врожденным сифилисом в России обсуждаются вопросы его диагностики, лечения и профилактики. Приводятся многими забытые патоморфологические данные. В статью включены описания проблемных случаев, наблюдаемых авторами.

Due to the fact that there is an increase in the incidence of congenital syphilis in Russia, the paper discusses its diagnosis, treatment, and prevention. Many forgotten pathomorphological data are given. The paper includes accounts of the difficult cases observed by the authors.

К.К. Борисенко — докт. мед. наук, профессор, зав. отделением сифилидологии Центрального научно-исследовательского кожно-венерологического института, г. Москва.
О.К. Лосева — доктор мед. наук, старший научный сотрудник того же отделения, того же института.О.В. Доля — кандидат мед. наук, научный сотрудник того же отделения, того же института.Е.Л. Туманова — кандидат мед. наук, доцент кафедры патологической анатомии педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, г. Москва.K.K. Borisenko — prof., MD, Head, Department of Syphilisology, Central Research Dermatovenereological Institute, Moscow O.K. Loseva — MD, Senior Researcher, the same Department, the same Institute O.V. Dolya — Candidate of Medical Sciences, Researcher, the same Department, the same Institute Ye.L. Tumanova — Candidate of Medical Sciences, Associate Professor, Department of Pathological Anatomy, Pediatric Faculty, Russian State Medical University, Moscow
В

опросы диагностики, лечения и профилактики врожденного сифилиса приобрели в настоящее время особую актуальность. Начиная с 1990 г., заболеваемость сифилисом взрослого населения стала постепенно возрастать, а в последние два года ее рост принял характер эпидемии. За этим не мог не последовать рост заболеваемости врожденным сифилисом. По данным отдела статистики Минздрава РФ, в 1992 г. в России зарегистрирован 31 случай врожденного сифилиса, в 1993 г. – 46, в 1994 г. – 118, в 1995 г. – 221, в 1996 г.–469, в 1997 – 714. Сегодня существуют три главные проблемы, связанные с врожденным сифилисом: профилактика, диагностика и оптимизация методов лечения. Основные принципы профилактики врожденного сифилиса были предложены в нашей стране еще в 20-е годы М.Г. Мгебровым, Г.И. Мещерским, М.М. Райц. В последующие годы они подверглись изменениям и дополнениям. В настоящее время проводятся научно обоснованные комплексные мероприятия по антенатальной и постнатальной профилактике врожденного сифилиса. Антенатальная профилактика состоит в первую очередь в своевременном выявлении заболевания у беременной и ее адекватном лечении. Принятое в нашей стране обязательное троекратное серологическое обследование беременных – в первой и во второй половине беременности, а также при поступлении в родильный дом – полностью себя оправдывает. За рубежом также признано необходимым серологическое обследование беременных в I и III триместрах беременности [1].

Однако в настоящее время эти меры у части беременных не проводятся в силу ряда причин: нестабильности социальных, экономических и межличностных отношений; резкого усиления миграционных процессов; роста полулегальной проституции; раннего начала половой жизни и т.д. [2]. Все это приводит к тому, что часть беременных не состоит на учете в женской консультации и не обследуется до родов. Именно поэтому дети, больные врожденным сифилисом, чаще рождаются у юных матерей, женщин, ведущих асоциальный образ жизни, планирующих отказ от ребенка и потому не состоящих на учете в женской консультации.

Рис. 1. Классический “старческий” вид новорожденного; гипотрофия, гидроцефалия.

Особенностям клинической картины

, а также влиянию сифилитической инфекции на течение и исход беременности посвящено значительное число исследований, проведенных в нашей стране в основном в 30–50-е годы. Известно, что сифилитическая инфекция оказывает токсическое влияние на плод, являясь частой причиной выкидышей, преждевременных родов, мертворождений. Для сифилиса характерны поздние выкидыши и мертворождения на 6–7-м месяце беременности. Выкидыши в более ранние сроки встречаются реже, что подтверждают многочисленные статистические данные как отечественных, так и зарубежных авторов [3–5]. Считают, что до 89% детей, рожденных от матерей с нелеченным или неадекватно леченным сифилисом, погибают внутриутробно или вскоре после рождения [6].

Рис. 2. Сифилитическая пузырчатка.

Отмечается, что в настоящее время течение и исход беременности при сифилисе характеризуются преобладанием скрытых форм заболевания, значительным снижением частоты поздних выкидышей, преждевременных родов и мертворождений [7]. В отношении исходов беременностей при серорезистентности данные литературы противоречивы. У женщин со стойко положительной реакцией Вассермана, получивших полноценное лечение, отмечается все же значительное число самопроизвольных абортов, мертворождений, преждевременных родов, встречаются также случаи врожденного сифилиса [8]. Другие авторы, проследив исходы беременностей у женщин со стойко позитивным КСР и обследовав их детей, пришли к выводу, что таким женщинам можно гарантировать рождение здорового потомства, если они во время беременности получали противосифилитическое лечение [9].

Рис. 3. Массивный фиброз в воротах печени, воспалительные инфильтраты из плазмоцитов и лимфоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 250.

Рис. 4. Сосуд почки. Фибриноидный некроз стенки сосуда. Диффузная плазматическая инфильтрация. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 160.

Рис. 5. Диффузная инфильтрация плазмоцитами мягких мозговых оболочек. Резкое полнокровие сосудов. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 63.

Рис. 6. Вилочковая железа. В дольках отсутствует деление на корковый и мозговой слои. Разрастание междольковой соединительной ткани с диффузными плазматическими инфильтратами. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 63.

Рис. 7. Поджелудочная железа. Диффузное разрастание соединительной ткани, которая замуровывает островки Лангерганса. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 160.

Рис. 8. Тонкая кишка. Уплощение ворсин. В подслизистой и ворсинах инфильтраты, состоящие из плазмоцитов и гистиоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 160.

Рис. 9. Толстая кишка. Отсутствие ворсин. В подслизистой и ворсинах инфильтраты, состоящие из плазмоцитов и гистиоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 160.

Общепризнано, что единственный путь заражения врожденным сифилисом – передача плоду инфекции больной сифилисом матерью через плаценту [10]. Известно, что бледная трепонема не проникает через плаценту и не инфицирует плод до 4-го месяца беременности [3]. Полагают, что до 16 нед плод является недостаточно зрелым, чтобы прореагировать на антиген образованием антител [11]. Патогенез врожденного сифилиса зависит в значительной мере от иммунного ответа плода и в меньшей степени – от цитодеструктивного действия бледной трепонемы. Именно поэтому адекватное лечение сифилиса у матери до 16 – 19 нед беременности обычно предотвращает поражение плода. Для специфического лечения

беременных в настоящее время применяют препараты пенициллина различной степени дюрантности в соответствии с действующими инструкциями по лечению и профилактике сифилиса. Однако, как видно из приведенного ниже примера, лечение, в частности препаратами бензатин-пенициллина, проведенное во второй половине беременности, может не обеспечить профилактику врожденного сифилиса.
Больная П., 37 лет, поступила на роды 13.05.96 г. По поводу скрытого раннего серопозитивного сифилиса с 29.01.96 г. (на сроке беременности 25 – 26 нед) получила специфическое и профилактическое лечение бензатин-пенициллином в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в неделю, всего 6 инъекций. КСР от 29.01.96 г. 3+4+3+, КСР от 2.04.96 г. отр. 2+ отр. 14.05.96 г. родила мальчика массой 3 040 г, рост 52 см. Общее состояние ребенка после родов средней тяжести: тремор подбородка, мышечная дистония, тенденция к мышечному гипертоносу, печень увеличена на 1,5 см, селезенкау края реберной дуги, кожа и видимые слизистые свободны от специфических высыпаний. Ребенку назначено профилактическое лечение по схеме раннего врожденного сифилиса. В 1-е сутки после начала терапии отмечалась реакция обострения: температура 37,9°С, на коже передней брюшной стенки, ягодиц и конечностей – папулезные высыпания, обильное слизистое отделяемое из носовых ходов. КСР от 14.05.96 г. 1+2+1+, на фоне проводимой терапии указанные проявления заболевания разрешались на 4 – 5-е сутки. Диагноз: ранний врожденный манифестный сифилис.
Описанный случай не является единственным в нашей практике. Мы рекомендуем применять дюрантные препараты пенициллина для специфического лечения беременных только до 18-й недели беременности. После этого срока специфическое и профилактическое лечение следует проводить растворимым пенициллином либо препаратами пенициллина средней дюрантности (новокаиновой солью пенициллина, прокаин-пенициллином), которые проникают через плаценту в более высокой концентрации. В сложных условиях роста заболеваемости повышается роль ранней клинической и лабораторной диагностики сифилиса [12]. Распознавание врожденного сифилиса при наличии выраженных клинических проявлений не представляет особых трудностей. Ранним врожденным сифилисом, согласно международной классификации, принято называть внутриутробную инфекцию, проявляющуюся у ребенка в возрасте до 2 лет.

Особенности клинической картины заставляют выделять врожденный сифилис грудного возраста – до одного года [10]. Он чаще всего проявляется в первые 2 мес жизни и характеризуется рядом типичных симптомов. В “классических” случаях новорожденный (нередко недоношенный) имеет своеобразный “старческий вид”, обусловленный в первую очередь выраженной гипотрофией (рис. 1). Кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого оттенка. Голова увеличена, с заметно выраженной подкожной венозной сетью, кожа нередко покрыта себорейными чешуйками. Дети очень медленно прибавляют в массе, плохо развиваются, нередко не могут сосать. Они беспокойны, тревожны, плохо спят, почти постоянно плачут, иногда издают резкий пронзительный крик (симптом Систо). Подобное состояние детей, больных врожденным сифилисом, встречается в наши дни достаточно редко. Однако при манифестных формах раннего врожденного сифилиса выявляется целый ряд других характерных признаков.
Изменения кожи
у детей первых месяцев жизни характеризуются необычными формами, не встречающимися при приобретенном сифилисе. Наиболее раннее из них – сифилитическая пузырчатка (рис. 2), которая может обнаруживаться уже при рождении или появляться в первые дни жизни. Пузыри с серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым локализуются чаще всего на ладонях и подошвах, изредка – на других участках кожного покрова. В основании пузырей находится специфический инфильтрат, поэтому пузыри окружены красновато-лиловым ободком. Они быстро лопаются, обнажая эрозивную поверхность, окруженную обрывками эпидермиса. Второй “особый” симптом – это диффузная инфильтрация кожи, возникающая чаще всего к концу 2-го месяца жизни. Ей предшествует диффузная эритема пораженных участков. Инфильтрация также появляется в первую очередь на ладонях и подошвах, кроме того, поражаются лицо (часто – вокруг рта), волосистая часть головы, ягодицы, бедра, кожа на локтях и коленях. Измененная кожа уплотнена, ее поверхность блестит, легко образуются глубокие трещины, особенно вокруг рта. Помимо описанных кожных изменений для раннего врожденного сифилиса патогномоничен
специфический ринит
, который обнаруживается уже при рождении: сначала это значительное набухание слизистой, затрудняющее дыхание, затем появляется отделяемое из носа – слизистое, гнойное и, наконец, кровянистое, позже наблюдаются обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения из носа, носовые кровотечения. Ринит сопровождается глубокими изъязвлениями слизистой, повреждениями хряща и костей. Достаточно специфичен
остеохондрит Вегенера
– поражение длинных трубчатых костей на границе эпифиза и диафиза, – который обусловлен нарушением образования кальция и торможением развития остеобластов. Вторая и третья стадии остеохондрита (псевдопаралич Парро) встречаются только при врожденном сифилисе и диагностируются при рентгенографии трубчатых костей предплечья и голени. Кроме перечисленных симптомов, могут наблюдаться и другие проявления заболевания – со стороны кожи (розеолезная, папулезная сыпь), центральной нервной системы (судороги, беспричинный крик, менингеальные симптомы, гидроцефалия), органа зрения (хориоретиниты, поражения зрительного нерва), внутренних органов (гепатоспленомегалия).
Патоморфологические изменения при врожденном сифилисе
достаточно типичны, однако редкость подобных случаев в последние 30 лет привела к тому, что квалифицированное заключение патоморфолога в случае смерти ребенка можно получить далеко не везде. Это делает актуальным повышение профессионального уровня патоморфологов и проведение учебы специалистов этого профиля. Учитывая эти обстоятельства, мы достаточно подробно останавливаемся на патоморфологических изменениях при врожденном сифилисе. Патоморфологические изменения кожи проявляются поражением капилляров и мелких сосудов в виде продуктивных эндартериитов и флебитов. На ранних стадиях процесса в сосудах имеет место пролиферация клеток интимы, что нередко приводит к сужению и облитерации просвета сосуда. В то же время встречаются инфильтративные изменения стенок сосудов, когда сама оболочка и периваскулярная ткань инфильтрирована лимфоидными и плазматическими клетками, эозинофилами. Подобные инфильтраты нередко локализуются вокруг потовых желез. В собственно коже, ее сосочковом слое, обнаруживают значительно выраженные отек, гиперемию, инфильтрацию вышеуказанными клетками. Для кожи ладоней и подошв особенно характерна диффузная инфильтрация плазматическими и лимфоидными клетками. Гигантские клетки встречаются редко. В основе сифилитического ринита лежит диффузная инфильтрация передней части слизистой оболочки носа круглоклеточными элементами и лейкоцитами. Процесс сопровождается гиперплазией слизистой и в дальнейшем переходит на хрящи, носовые кости, что приводит к деформации костно-хрящевого скелета. Поражение внутренних органов при врожденном сифилисе характеризуется инфильтративно-продуктивным процессом, изредка – наличием гуммозных образований. По данным разных авторов, сифилитические изменения в 100% случаев обнаруживаются в печени и селезенке, в 94% – в сосудах, в 85% – в надпочечниках, очень часто поражаются поджелудочная железа, почки, кости.
Изменения в печени
связаны с тем, что спирохета проникает в организм плода через пупочную вену. Макроскопически печень увеличенная, очень плотная, желто-коричневого или белесовато-коричневого цвета – так называемая “кремневая печень”. Гистологические изменения печени разделяют на три вида. При первом определяется клеточная инфильтрация капсулы и перипортальной соединительной ткани, стенок печеночных вен и желчных протоков. Инфильтрат состоит из гистиоцитов, плазматических и лимфоидных клеток, эозинофильных лейкоцитов. Наблюдается небольшая пролиферация купферовских клеток. Ко второму виду изменений относят утолщение и инфильтрацию глиссоновой капсулы, разрастание соединительной ткани в дольках, расширение портальных трактов. Инфильтрация перипортальной соединительной ткани выражена слабо. Инфильтративный процесс иногда концентрируется вокруг желчных ходов, где образуются кольца разрастающейся соединительной ткани (сифилитический перихолангит), и ветвей воротной вены (сифилитический перифлебит; рис. 3). В редких случаях печень уменьшена в размерах, плотная, с мелкозернистой поверхностью. Микроскопически выявляют признаки портального цирроза. Соединительная ткань инфильтрирована лимфоидными клетками с примесью плазматических клеток, гистиоцитов и эозинофилов. К третьему виду изменений относят случаи с наличием милиарных гумм (5% секционного материала). Макроскопически гуммы определяются в виде сероватых точек. Микроскопически обнаруживаются мелкие очаги некроза, а также диффузные воспалительные инфильтраты в разрастающейся соединительной ткани [13]. Для
поражения поджелудочной железы
характерно резкое разрастание межклеточной ткани, которая проникает между ацинусами, протоками и островками. Рисунок железы может быть полностью стертым. Из-за роста соединительной ткани консистенция железы иногда достигает почти хрящевой плотности [14].
Селезенка
при раннем врожденном сифилисе плотная, масса ее увеличивается в 10 раз и более. Часто определяются фибринозные наложения на капсуле (сифилитический периспленит). Макроскопически определяется утолщение капсулы с наложением на нее фибрина, иногда капсула гиалинизирована. Обычно селезенка обеднена клеточными элементами, иногда резко гиперплазированы светлые центры. Интрафолликулярные артерии и более крупные сосуды утолщены с явлениями продуктивного эндартериита и облитерацией просвета. На следующем месте по частоте –
поражения сосудов.
Гистологические изменения представлены облитерирующим эндартериитом. Эти изменения являются причиной возникновения ишемических некрозов. В венозных сосудах имеется инфильтрация стенки лимфоидными элементами с примесью плазматических клеток, нейтрофилов, эозинофилов (рис. 4). Часто вены имеют утолщенную адвентициальную оболочку. Поражаются сосуды печени, миокарда, селезенки, почек [13]. При врожденном сифилисе также часто поражаются
почки
. Поражение носит воспалительный характер. Встречается очаговый или диффузный интерстициальный нефрит. Специфичны мелкокруглоклеточная инфильтрация вокруг клубочков и сосудов, разрастание межуточной соединительной ткани с подобной же инфильтрацией [13].
Поражение костей
в виде сифилитического остеохондрита считается одним из постоянных проявлений врожденного сифилиса. Однако многие авторы указывают, что наличие и степень выраженности остеохондрита Вегенера непостоянны. Макроскопически различают 3 степени выраженности процесса. I степень – неровная, извилистая полоска серо-желтого цвета с красноватым оттенком шириной 1 – 2 мм; II степень – ширина полосы увеличивается до 5 мм; III степень – диафиз отделен от эпифиза. Остеохондрит наблюдается в плоских костях и фалангах, однако чаще в трубчатых костях. При лечении остеохондрит быстро исчезает и не влияет на дальнейший рост костей. В последние годы остеохондриты III степени практически не встречаются [15]. Сифилитические периоститы могут встречаться как самостоятельное поражение надкостницы либо в сочетании с остеохондритом.
Легкие
поражаются редко. Встречается сифилитическая, так называемая белая, пневмония Вирхова. Процесс захватывает долю, иногда легкое целиком. Макроскопически легкое плотное, безвоздушное, светло-серого цвета. Микроскопически наблюдается утолщение межальвеолярных перегородок, перибронхиальной, периваскулярной ткани, которые инфильтрированы лимфоидными, плазматическими, эпителиоидными клетками. В просвете альвеол экссудат, состоящий из нейтрофилов и альвеолярных макрофагов. В сосудах отмечаются разрастание интимы и сужение просвета.
Поражение центральной нервной системы
у детей с врожденным сифилисом характеризуется внутренней гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом. При лептоменингите наблюдается утолщение мягких мозговых оболочек, преимущественно на основании мозга, распространяющееся и на полушария мозга. При гистологическом исследовании мягких мозговых оболочек обнаруживают инфильтрацию лимфоидными, гистиоцитарными, плазматическими клетками, фибробластами (рис. 5). В стенках сосудов оболочек отмечается такая же инфильтрация, просвет сосудов сужен вплоть до облитерации. Воспалительный процесс по ходу сосудов распространяется на вещество головного мозга. Патоморфологические изменения при сифилитическом энцефалите проявляются склерозом сосудов с инфильтрацией их стенки плазматическими и лимфоидными клетками, пролиферацией глии, образованием глиозных узелков, периваскулярных инфильтратов. Из желез внутренней секреции наиболее часто поражаются
надпочечники
. Микроскопически обнаруживается фиброз капсулы, в корковом слое разрушается клубочковая зона, а пучковая зона фиброзируется [16].
В вилочковой железе
отмечается разрастание междольковой соединительной ткани, инфильтрированной лимфогистоплазмоцитами. Дольки мелкие, в них отсутствует деление на корковый и мозговой слои (рис. 6). Количество лимфоцитов снижено в обоих слоях. Тельца Гассаля мелкие, некоторые из них слоистые, располагаются как в корковом, так и в мозговом слоях.
Заболевания сердца
при раннем врожденном сифилисе встречаются очень редко. Нет убедительных данных о сифилитических поражениях кишечника у детей грудного возраста [15]. Поскольку врожденный сифилис передается плоду плацентарным путем,
плацента
часто вовлекается в патологический процесс. Однако многие авторы указывают, что при явном сифилисе у матери и плода изменения в плаценте могут отсутствовать. При поражении плаценты масса ее увеличивается в 2 – 3 раза. Макроскопически плацента мясистая, с крупными дольками серовато-желтого или розоватого цвета. Микроскопически наблюдается гиперплазия ворсин, нередко склероз ворсин сочетается со склерозом сосудов и облитерацией их просвета. Тромбозы межворсинчатых пространств, воспалительные инфильтраты из круглоклеточных элементов и лейкоцитов в оболочках не являются специфичными для врожденного сифилиса. Трепонемы в плаценте обнаруживают весьма редко. Следует отметить, что осмотру и визуальной оценке плаценты обычно не уделяется должного внимания, в то время как описание плаценты при врожденном сифилисе имеет диагностическое значение. В условиях эпидемии сифилиса акушеры-гинекологи, принимающие роды и еще не знающие результатов серологического обследования матери, должны более внимательно осматривать и описывать плаценту. Это важно как для клинической, так и для патологоанатомической диагностики врожденного сифилиса. Представляем два наблюдения раннего врожденного сифилиса, закончившихся летальным исходом.

Один ребенок (А) умер в интранатальном периоде, второй (Б) прожил 90 ч. Возраст матерей соответственно 27 и 20 лет, во время беременности практически не обследовались, на учете в женской консультации не состояли. При поступлении в родильный дом им проводили исследование КСР, и после родов были получены положительные результаты. У одной женщины во время беременности были диагностированы кольпит и кондиломатоз влагалища, по поводу которых проводилось лечение ципролетом. Ребенок А. родился на 32-й неделе беременности, масса тела при рождении 2250 г. Ребенок Б. родился на 29-й неделе беременности, масса тела при рождении 1270 г. В обоих случаях отмечено многоводие от 1,5 до 2,0 л, воды мутные, светло-коричневого цвета. Ребенок Б. имел при рождении оценку по шкале Апгар 4/4 балла, с 5-й минуты жизни был интубирован и переведен на искусственную вентиляцию легких. При рождении отмечалась слабовыраженная розеолезная сыпь на груди и животе, которая исчезла на 2-е сутки жизни. С 3-х суток жизни у ребенка по интубационной трубке выделялось большое количество светло-желтой мокроты. Развилась брадикардия. В стуле появилась примесь зелени. В общем анализе крови отмечались анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево.

При патологоанатомическом исследовании обнаружены следующие изменения. Макроскопическое исследование. Кожные покровы у обоих детей с небольшим желтушным прокрашиванием, выражен акроцианоз. Ядро окостенения бедра отсутствует у обоих. У ребенка Б. в пупочной вене небольшое количество темной жидкой крови, а в аранциевом протоке – красный тромб плотной консистенции, прикрепленный к стенке сосуда. У обоих детей при исследовании головного мозга определялось расширение задних рогов боковых желудочков, эпендима гладкая, блестящая. У одного ребенка в перивентрикулярной зоне, в затылочной области обнаружен очаг размягчения размером 1,0х0,5 см. У обоих детей отмечены макроскопические изменения в легких. Легкие плотные, полностью занимают плевральные полости, на разрезах определяются множественные мелкие и сливающиеся очаги светло-серого цвета. При исследовании сердца у одного ребенка обнаружены фибромиксоматозные разрастания на створках трикуспидального клапана. У обоих детей печень плотная, масса ее увеличена в 1,5 – 2 раза, у одного ребенка в левой доле обнаружен очаг серого цвета с геморрагическим венчиком. Масса селезенки увеличена в 5 – 6 раз, у одного ребенка наблюдали периспленит. Поджелудочная железа у обоих детей плотная, особенно в области головки. У одного ребенка в бедренных костях определялась полоса Вегенера. Микроскопическое исследование. В печени вакуольная дистрофия гепатоцитов, холестазы, воспалительные инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, плазмоцитов и лимфоидных клеток, которые располагаются по портальным трактам, проникая в дольки. Выражен фиброз, особенно в воротах печени. Капсула печени утолщена за счет склероза и воспалительной инфильтрации. В поджелудочной железе – диффузное разрастание соединительной ткани со скоплением в ней инфильтратов, состоящих из плазмоцитов, гистиоцитов и лимфоцитов (рис. 7). Легкие в обоих случаях незрелые – бронхи располагаются под плеврой. Выражена интерстициальная пневмония с утолщением межальвеолярных перегородок из-за их инфильтрации лимфоцитами и плазматическими клетками. Периваскулярно и перибронхиально отмечаются очаговые плазмоцитарные инфильтраты. В надпочечниках – фиброз капсулы, исчезновение клубочковой и фиброз пучковой зоны. В веществе головного мозга – периваскулярные инфильтраты из плазмоцитов и мононуклеаров, стенки сосудов склерозированы. Выражен диффузный глиоз вещества головного мозга. Мягкие мозговые оболочки склерозированы, имеются плазмогистиоцитарные инфильтраты. В обоих случаях отмечаются поражения сердечно-сосудистой системы. В аранциевом протоке, сосудах всех внутренних органов отмечаются периваскулярный склероз, а также гистиоплазмоцитарные инфильтраты с примесью лимфоцитов. В сердце выявлен интерстициальный миокардит. В обоих наблюдениях были поражены тонкая и толстая кишка: отмечались резкое уплощение ворсин, склероз сосудов подслизистой оболочки со скоплением в ней плазмогистиоцитарных инфильтратов (рис. 8, 9).

Таким образом, в результате морфологического исследования нами выявлены некоторые особенности патоморфологических изменений в различных органах (поражения кишечника, поджелудочной железы, сердечно-сосудистой системы, вилочковой железы), которые мало описаны в литературе. Следует отметить, что врожденный сифилис наиболее тяжело протекает у недоношенных детей, а также у детей с ранними клиническими проявлениями (с 1-й недели жизни); в этой группе высока частота летальных исходов.
Диагностика врожденного сифилиса,
совместимого с жизнью, либо протекающего в скрытой или малосимптомной форме, имеет свои особенности.

Диагностика раннего скрытого врожденного сифилиса затруднена в течение 3 мес жизни, когда сложно определить, имеет ли место заболевание у ребенка или трансплацентарная передача антител от матери. В этих случаях необходимо принимать во внимание анамнез матери (стадия сифилиса, которая характеризует давность инфицирования ребенка; неполноценное, поздно начатое лечение матери или его отсутствие); степень позитивности серологических реакций у ребенка в сравнении с результатами у матери (более выраженная позитивность у ребенка свидетельствует о его заболевании); позитивность серологических тестов на IgM (отечественные тест-системы этого ряда пока ненадежны, импортные – в стадии апробации). Необходимо подчеркнуть важность своевременного динамического обследования ребенка, начиная с 1-го месяца жизни, в противном случае диагностика скрытого врожденного сифилиса может оказаться запоздалой. Приведем пример.

Пациентка В., 27 лет. Поступила с ребенком в возрасте 6 мес 04.03.96 на клинико-серологическое обследование. По поводу раннего скрытого серопозитивного сифилиса, выявленного 05.05.94, женщина получала специфическое лечение ретарпеном в дозе 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в неделю, всего 4 инъекции. До наступления настоящей беременности отмечалась стойкая тенденция к негативации КСР (КСР от 06.94.: 2+3+
э/м 4+; КСР от 12.94: + отр. э/м 2+) – далее не наблюдалась. Во время беременности профилактическое лечение не получала, на учете в женской консультации не состояла. Сохранились слабопозитивные результаты КСР (КСР от 04.10.95: э/м 3+в родах). 04.10.95 родила мальчика массой 3. 200 г, длиной 52 см. При обследовании женщины 4.03.96 констатирована серорезистентность (КСР от 04.03.96 отр. 2+ э/м 4+, РИФ 4+/3+, РИТ 70%) и назначено дополнительное лечение. После рождения ребенок не обследован. При поступлении в стационар у ребенка: КСР от 04.03.96 2+ 2+ э/м 3+, РИФабс4+, РИТ 65%. Объективно: кожа туловища, конечностей, волосистой части головы, видимые слизистые свободны от специфических высыпаний. Печень у края реберной дуги, селезенка не увеличена. По органам и системам без патологии. Общее состояние ребенка удовлетворительное. На основании позитивности серологических реакций и результатов анализов матери ребенку поставлен диагноз раннего скрытого серопозитивного сифилиса. Проведено специфическое лечение пенициллином из расчета 100 000 ЕД на 1 кг массы тела 6 раз в сутки на протяжении 28 дней.
Диагностика раннего врожденного сифилиса может быть затруднена при наличии неспецифических клинических симптомов (увеличение печени, селезенки, постнатальная энцефалопатия), когда приходится дифференцировать скрытый и манифестный врожденный сифилис. В этих случаях, помимо вышеназванных факторов, диагностическую ценность имеет и терапевтический эффект проводимого специфического лечения. В подобных ситуациях возможна несколько “отсроченная” диагностика с учетом динамики клинических и серологических данных. Серологические методы диагностики

врожденного сифилиса представлены нетрепонемными и трепонемными тестами. За рубежом для диагностики раннего врожденного сифилиса проводят следующее серологическое обследование: • РПГА [17]; • VDRL [18]; • РИФабс. У детей с положительным VDRL, РПГА и РИФабс для подтверждения диагноза и решения вопроса о необходимости лечения проводят тест 19S – IgM – РИФабс [19]. В последнее время одним из самых распространенных методов в различных областях медицины стал
иммуноферментный анализ (ИФА).
Одной из причин широкого применения ИФА с диагностической целью является возможность автоматизации теста [8]. ИФА относится к трепонемным специфическим тестам и предназачен для выявления специфических антител в сыворотке крови и ликворе больных сифилисом, а также для дифференцирования ложноположительных результатов, полученных в стандартных серологических реакциях на сифилис [20]. Теоретически антитела против IgM определяются в сыворотке новорожденного при условии, что в его тканях находятся бледные трепонемы [21, 22]. По данным разных авторов, IgM-антитела выявляются в организме больного уже через 2 нед после инфицирования. Поскольку благодаря большой молекулярной массе эти антитела не проникают через нормальную плаценту от матери к плоду, образование трепонемоспецифических IgM-антител в крови ребенка указывает на наличие инфекции у новорожденного [17]. М
етоды специфического и профилактического лечения детей
постоянно совершенствуются. Согласно действующей инструкции по лечению и профилактике сифилиса, профилактическое лечение детям, родившимся от матерей, больных сифилисом, плохо либо недостаточно леченных, проводится препаратами пенициллина в течение 2–4 нед

Поражение голенных областей ног (саблевидные голени)

Для патологии характерно проявление еще в грудном возрасте ребенка.

На ее долю приходится 70% всех патологий, связанных с поздними сифилитическими проявлениями.

Большая доля поражения приходится на надкостницу и большеберцовую кость – остеопериостит, остеохондрит (поражение самого хряща с захватом небольшого участка самой кости),

Вследствие веса ребёнка кости просто-напросто поддаются изгибу вперёд.

Ребёнок растёт и учится ходить, его ноги являют собой подобие саблевидного клинка.

Кости при этом становятся толще и длиннее.

При этом ребенок начинает беспокойно спать, так как его беспокоят ночные боли в ногах.

При этом поражение костей предплечья не наблюдаются.

Чтобы подтвердить данный диагноз, необходимо рентгенологическое исследование.

Помимо саблевидного проявления сифилиса есть схожий симптом при болезни Педжета или же рахите, когда изгиб костей происходит кнаружи.

Сифилитический гонит

Вначале поражение происходит на одном суставе, спустя какое-то время поражение возникает и на втором.

Повышение температуры обычно не происходит, болей практически не наблюдается.

Несмотря на то, что суставы значительно увеличиваются в своём объёме, кожа над ними при этом не изменяет цвет и остаётся физиологической окраски.

Но в самих суставах, а вернее в их полостях, скапливается значительное количество жидкости, которая может носить порой гнойный характер.

Именно при таком течении заболевания реакция Вассермана (МРП), всегда даёт положительный результат.

Ещё одно из проявлений сифилиса это седловидный нос.

Обычно проявляется в случаях, когда в прошлом был перенесён сифилитический ринит.

Происходит изменение в строении самого носа, ноздри при этом начинают выступать вперед, когда сам нос западает кнутри черепа.

В связи с изменениями его слизистой оболочки, наблюдается проявление так называемых козлиного и лорнетовидного носа.

В самые первые месяцы жизни может формироваться так называемый ягодицеобразный череп.

При поражении плоских костей самого черепа, вследствие остеопериостита и периостита соответственно, лобные доли, а именно их правые и левые бугры, начинают выступать вперед.

При этом их разделяет небольшая борозда, напоминая ягодицу ребенка (отсюда и название).

Именно в этом периоде жизни ребенка начинаются проявления умственной отсталости при врожденном сифилисе.

Не стоит путать с заболеванием гидроцефалия новорожденных, при котором увеличивается в размерах вся черепная коробка.

Доля этих проявлений позднего врождённого сифилиса у детей составляет 20%.

Здесь имеют место появление небольших рубцов на подбородке, лобной области, вокруг губ с захватом уголочков рта.

Если ребенок в детстве переносит пиодермию, кандидоз или ожог в этой области, то рубцы остаются навсегда и не заживают.

Причина, вызывающая данное проявление заболевания, обычно диффузно-папулёзная инфильтрация Гохзингера.

К комплексным данным относятся в основном дистрофии и стигмы.

Характерны изменения в строении мизинцев кистей рук.

Они становятся короткими и имеют большую толщину, отсутствие мечевидного отростка.

Происходит утолщение в конце ключицы и другие патологии в изменении строения тела во время позднего врождённого сифилиса.

В большинстве случаев к комплексным данным не относятся поражения, в которых участвуют непосредственно сами бледные трепонемы.

В основном это связано с патологиями, которые возникли при грубых нарушениях будущими родителями во время беременности или при зачатии ребенка (дистрофии).

Например, при алкоголизме родителей или при зачатии ребенка в пьяном виде.

Также это может быть из-за различных интоксикаций или каких-либо инфекционных заболеваний.

Вероятные признаки заболевания

Вероятные признаки заболевания требуют от врача дополнительного подтверждения диагноза, так как могут встречаться и при других заболеваниях. При диагностике необходимо принимать во внимание так же другие специфические проявления сифилиса, данные анамнеза и результаты обследования семьи ребенка. Хориоретинит, деформации носа и ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиальные рубцы на подбородке и вокруг губ, саблевидные голени и гониты — основные вероятные признаки врожденного сифилиса.

Саблевидные голени

Данная патология формируется еще в грудном возрасте и составляет около 60% всех поражений при позднем врожденном сифилисе. При заболевании поражается надкостница и костная ткань большеберцовых костей (остеопериостит), а так же хрящ с предлежащим участком кости (остеохондрит), которые под тяжестью ребенка постепенно изгибаются. Изгиб формируется спереди и напоминают сабельный клинок. Сами кости удлиняются и утолщаются. Ребенка беспокоят ночные боли. Несколько реже поражаются кости предплечья. Диагноз подтверждается рентгенологически. Схожая картина наблюдается при болезни Педжета. При рахите кости искривляются кнаружи.

Рис. 8. Рентгенограмма саблевидных голеней (слева) и гребневидный периостит (справа).

Рис. 9. На фото саблевидные голени у ребенка.

Сифилитический гонит

Сифилитический гонит впервые описан в 1886 году Клеттоном. Из всех поражений при врожденном сифилисе гонит составляет 9,5%. При заболевании поражается синовиальная оболочка и сумка коленных, реже локтевых и голеностопных суставов. Хрящи и костные эпифизы не поражаются. Процесс чаще двухсторонний, но вначале заболевает один сустав. Сифилитический гонит протекает без лихорадки, резких болей и нарушения функций. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними окраску не меняет. В полостях скапливается жидкость. Течение хроническое. Отмечается резистентность к специфической терапии. Реакция Вассермана всегда дает положительный результат.

Рис. 10. Сифилитический гонит — вероятный признак позднего врожденного сифилиса. На фото слева видны выпячивания заворотов синовиальных оболочек суставных сумок коленных суставов.

Седловидный нос

Деформация носа при врожденном сифилисе регистрируется в 15 — 20% случаев и является следствием перенесенного в раннем возрасте сифилитического ринита. Седловидную форму нос приобретает в результате разрушения костей носа и носовой перегородки. Нос западает, а ноздри выступают вперед. Мелкоклеточная диффузная инфильтрация и атрофия слизистой оболочки носа и хряща приводят к формированию козлиного или лорнетовидного носа.

Рис. 11. Последствия позднего врожденного сифилиса — седловидный нос.

Ягодицеобразный череп

Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни ребенка. Периостит и остеопериостит плоских костей черепа приводит к изменению его конфигурации — лобные бугры выстоят вперед, между ними располагается бороздка (ягодицеобразный череп). При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа.

Рис. 12. На фото слева указаны увеличенные лобные бугры, на фото справа — вид черепа при гидроцефалии

Рубцы Робинсона-Фурнье

Рубцы Робинсона-Фурнье регистрируются у 19% детей с поздним врожденным сифилисом. Их причиной является перенесенная в грудном возрасте диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Радиальные рубцы располагаются на подбородке, лбу, вокруг губ и уголков рта. Рубцы остаются на коже ребенка после перенесенной пиодермии, кандидоза и ожогов.

Рис. 13. На фото диффузная инфильтрация кожи Гохзингера при раннем врожденном сифилисе.

Дистрофические поражения зубов

Зубы Пфлюгера (читай выше), добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.

Рис. 14. Бугорок Карабелли — добавочный бугорок, расположенный на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти (№ 5 на рисунке). Аномалия чаще носит двухсторонний характер.

Рис. 15. На фото широко поставленные зубы и «щучьи зубы Фурнье» при позднем врожденном сифилисе.

Ранний врождённый сифилис

Теперь давайте разберем непосредственно саму клинику раннего врождённого сифилиса.

Согласно XXIX-ой Всемирной ассамблее здравоохранения подразделяется на несколько периодов:

1. 1.Ранний врождённый сифилис, для которого характерно проявление сифилитических симптомов. При этом симптомы могут проявляться как впервые возникшие у детей в возрасте до двух лет, так и уже имеющие место быть ранее этого возраста:

• Сифилитические патологии со стороны кожи и слизистых оболочек
• Сифилитический симптом, связанный с висцеральными поражениями со стороны внутренних органов
• Сифилитические проявления по типу ларингита, фарингита, пневмонии и др.

1. 2.Клиническая сифилитическая картина никак не проявляется, но серологическая реакция даёт положительные результаты. Повторных обследования спинномозговой жидкости не дают положительного эффекта.
2. 3.О положительных результатах раннего сифилиса можно судить лишь на основании гистологических и бактериологических обследований.

Сифилис у детей

Ранний врожденный сифилис (до 1 года) проявляется в первые 3 мес. жизни у детей, матери которых перенесли вторичный активный сифилис. При врожденном сифилисе наблюдается общее поражение внутренних органов, прежде всего, ЦНС, изменения кожи и слизистых оболочек (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация Гохзингера, сифилитический ринит). Заболевание сопровождается псевдопараличем Парро – образованием гумм (мягких опухолей) в эпиметафизах длинных трубчатых костей. Сифилитическое поражение нервной системы чаще представлено специфическим менингитом с судорожным синдромом, анизокорией и параличами. Сифилитический менингит развивается постепенно, без выраженной температурной реакции. В первые недели жизни отмечается синдром гипервозбудимости и судорожные припадки. Менингеальный синдром выражен слабо. Характерно вовлечение в процесс черепных нервов, так как патологический очаг локализуется на основании мозга. Частым осложнением является гидроцефалия. В ее возникновении ведущую роль играет гиперсекреция ликвора и окклюзия ликворных пространств, что связывают с сифилитическим поражением оболочек и эпендимы желудочков.

У детей с 3 мес. встречается дистальный периферический паралич верхних конечностей (паралич Пертеса).

Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) сопровождается неврологическими нарушениями, представлен специфическим эндартериитом, с облитерацией сосудов и церебральной ишемией. Характерен центральный гемипарез, часто с фокальными или вторично-генерализованными судорожными приступами. При сосудистой форме возможны симптом Аргайла-Робертсона, анизокория, птоз, косоглазие и атрофия зрительных нервов. Данная форма характеризуется задержкой интеллектуального развития.

Признаки позднего врожденного сифилиса (с 4лет) делят на абсолютные (триада Хатчинсона – хатчинсоновские зубы, кератит, лабиринтная глухота) и относительные (сифилитический хориоретинит, саблевидные голени, рубцы Робинсона-Фурнье, сифилитический гонит, ягодицеобразный череп, седловидная деформация носа, дистрофия зубов – зуб Муна и щучий зуб Фурнье).

Характерными дефектами развития при врожденном сифилисе являются признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы), готическое нёбо, олимпийский лоб, инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа-Гиссара, широко расставленные верхние резцы, отсутствие мечевидного отростка грудины. Поздние (паренхиматозные) формы нейросифилиса (поражение головного и косного мозга) могут быть представлены джексоновской эпилепсией, атаксией, резким отставанием в психомоторном развитии. Сухотка спинного мозга встречается у детей крайне редко, в основном с 10 лет. Среди ранних симптомов необходимо отметить тазовые нарушения (императивные позывы с дальнейшим формированием недержания мочи).

Прогрессивный паралич у детей наблюдается с 12 лет и характеризуется медленным нарастанием неврологической симптоматики в виде отставания психического развития, поведенческих нарушений. При отсутствии терапии длительность заболевания составляет 5 лет.

Нелечение заболевания приводит к выкидышу, преждевременным родам, развитию патологий, мертворождению, или смерти в первые месяцы жизни.

Что происходит в период раннего врождённого сифилиса в организме ребенка

Согласно исследованиям многих учёных ранний врождённый сифилис начинает формироваться ещё в клетках зародыша.

Такое нарушение в хромосомном аппарате приводит к генетическому сдвигу в развитии.

В зависимости от того, какая генная цепь была нарушена, различают различные степени сифилитического проявления:

• До зачатия самого ребенка
• Бластопатия – поражение зародыша во время бластогенеза (формирования зародыша)
• Сифилитическая эмбриопатия – поражение плода от четырёх до пяти месяцев беременности

Сифилис мозга

При сифилисе мозга происходит поражение всех сосудов мозга с захватом его мезодермальных оболочек.

Именно для этой группы характерно проявление менингизма.

Возникает в виде сильнейших головных болей, раздражительности, аффективных эффектов и постоянно меняющихся и колеблющихся настроений.

Также характерно поражение слуха; происходит деформация зрительного нерва (деформация зрачков) и др.

При диагностике проведении реакции Вассермана (МРП) она резко положительна, даже при повторной её сдаче.

Диагностика врождённого сифилиса

Стоит отметить, что врождённый сифилис в 90% случаев может проявляться в виде пузырей или так называемой сифилитической пузырчаткой и язв.

Диагностика может проводиться на основании взятого из этих пузырей биоматериала и обнаружении в них бледных трепонем.

Однако не всегда данное сифилитическое проявление может «себя показывать».

Поэтому данный вид диагностики не представляет особой ценности.

Чтобы подтвердить диагноз врождённого сифилиса, прибегают к так называемой люмбальной пункции.

Берётся спинномозговая жидкость и с помощью микроскопа происходит её исследование.

Но если врождённый сифилис имеет скрытое течение, такой метод может не принести успеха.

Особую место при врождённом сифилисе занимают серологические методы обследования.

А именно анализ крови по методу Вассермана, ныне МРП, которые могут в 50% случаях давать ложноположительные результаты.

Важное значение при обследовании на врождённый сифилис имеют такие исследования как РИФ, РИБТ, РПГА (высокоспецифичные, высокочувствительные реакции на сифилис).

При врождённом сифилисе практически 98% точность даёт обследование крови плюс соскоб кожных элементов у больного.

При сомнении на наличие врождённого сифилиса могут провести диагностику на комплекс серологических реакций (КСР).

Он включает в себя связку комплемента РСК с антигенами бледной трепонемы.

Данный вид анализа на сегодняшний день носит имя ИФА и РПГА в сочетании с МРП (микрореакция крови на сифилис).

Несмотря на все свои плюсы, может быть ложноотрицательной, если сбор или подготовка к сбору крови был неправильный.

При врождённом сифилисе или при подозрении на таковой стоит обращаться не только к одному венерологу.

Осмотр может включать в себя ряд специалистов.

Так как поражение происходит не только со стороны кожных покровов, но и внутренних органов, костей, головного мозга (пульмонолог, хирург, травматолог, врач терапевт, нефролог, гепатолог, невролог и др.)

Первичный сифилис: о чем вы могли не знать

Из страшилок времен советской пропаганды мы знаем, что сифилис — такая жуткая болезнь, при которой отваливается нос. Помимо должного устрашения эти представления имели и обратную сторону. Мол, если ничего не болит и нос на месте — то это не сифилис… можно терпеть.

Судя по комментариям, в том числе и в моем журнале, многие по сей день пребывают в подобных заблуждениях.

Немного истории

Наука сифилидология возникла из-за огромной заболеваемости сифилисом и его социальной значимости. Экспериментальной базой сифилидологии нередко служили совершенно неэтичные опыты на людях.

Чтобы разобраться, как протекает эта страшная инфекция, сифилисом заражали здоровых людей (Франция, Российская империя) либо заразившихся сознательно оставляли без лечения (США, Швеция, Норвегия). Эти абсолютно бесчеловечные эксперименты, однако, принесли четкое понимание стадийности инфекционного процесса, его закономерностей.

Начало заболевания. «Твердый шанкр»

Бледная трепонема, проникая в организм, довольно быстро распространяется по лимфатической системе и может попасть в любые органы и ткани. Однако первых проявлений заболевания следует ждать не сразу, а после инкубационного периода, который составляет в среднем один месяц. Этот срок может варьироваться от 9 до 90 дней в зависимости от многих факторов: приема антибиотиков в это время, наличия других болезней, алко- или наркозависимости; также сроки инкубационного периода могут меняться у тех людей, которые столкнулись с этой инфекцией не первый раз, и др.

Следует знать, что заражение сифилисом может произойти не только половым путем. И хотя в последнее время таких случаев мало, все же они встречаются.

Итак, примерно через месяц именно в том месте, где произошло внедрение трепонемы, образуется первичная сифилома (твердый шанкр). У дерматологов есть поговорка: «Сифилис первым наказывает тот орган, который грешил».

Так что если поражение все же на половых органах, а не на каком-то другом месте, «бытовая» версия заражения выглядит сомнительно, хотя и не исключена (а кто говорил, что медицина — это просто?).

Твердый шанкр — это язва или эрозия, которая в зависимости от места расположения может выглядеть по-разному, но, как правило, у нее правильная, округлая форма и отчетливо очерченные границы. Собственно, термин «шанкр» не совсем адекватный, более правильно говорить «первичная сифилома».

Твердое основание сифиломы, давшее название симптому, бывает не всегда выражено, и только врач может отличить специфическую язву от других. В большинстве случаев твердый шанкр совершенно безболезненный, что и вводит в заблуждение страждущих. 8 из 10 потерпевших, гордо входя в мой кабинет и демонстрируя поражение кожи, ссылаются на очень-очень бурный секс, спорт, тесные брюки и употребляют слово «натер»… Приходится их разочаровывать и отправлять на анализы. И, наоборот, пациенты, которые приходят с огромными круглыми глазами и криками «Доктор, у меня, кажется, сифилис — больно так, что ходить не могу», чаще находят утешение в каком-то другом диагнозе.

Есть и нетипичные шанкры. На пальцах может развиться шанкр-панариций (он-то как раз весьма болезненный), шанкр-амигдалит (в миндалинах), шанкр-трещина (в складках кожи, например в углу губ или области ануса) и индуративный отек, когда пораженная область опухает. Но они встречаются редко.

…И другие симптомы

Другими симптомами инфекции являются увеличение лимфатических узлов и лимфатического протока. Это выглядит как небольшие плотные шарики под кожей недалеко от первичного поражения. Если первичное поражение произошло на гениталиях, то, соответственно, увеличение лимфоузлов будет в паховой области. Пораженные лимфоузлы твердо-эластической консистенции, не спаяны с окружающей клетчаткой, не «горячие», безболезненны.

Также может быть увеличен лимфатический проток. Это выглядит как довольно плотный безболезненный тяж, напоминающий попавшую под кожу трубочку стержня для шариковой ручки.

Внимание! Если у вас только последний симптом — не пугайтесь, это может быть вариантом нормы.

В целом же «тройка» — первичная сифилома (твердый шанкр), сифилитический лимфаденит и сифилитический лимфангит — составляет ВСЕ симптомы первичного сифилиса. Как видите, сифилис уже есть, а никаких отваливающихся носов пока еще нет, и будут нескоро и не у всех. А обследоваться и лечиться надо, ведь стыдных болезней не бывает!

Кстати, об анализах

Важно знать, что анализы крови могут быть отрицательными весь инкубационный период и целых две недели после появления симптомов. Так что если вы где-то сдали анализы анонимно и вам пришел отрицательный (хороший) результат, но вас при этом никто не осматривал, не спешите радоваться. Лучше наберитесь мужества и сходите к врачу-дерматовенерологу, потому что после первичного периода (если не лечиться) может наступить вторичный и третичный период, а это уже куда как хуже.

А что же в СССР?

В СССР сифилис — был. И после Гражданской войны, и после Отечественной. Но действительно карательная советская венерология, грубо попирая права больных в пользу здоровых, с ним справлялась. Оставались только единичные случаи, так что студентам в ту пору приходилось видеть вышеописанные симптомы только на муляжах. Однако перестройка расставила все по местам, сейчас сифилиса достаточно, и, конечно же, лучше его предупредить (читайте статью «

Профилактика половых инфекций
«), чем лечить.
Если вам интересно, как выглядят вторичный и третичный периоды этой болезни (вот где скопились ужас-ужасы), что такое сифилис скрытый, как эта инфекция поражает нервную систему и внутренние органы и насколько эта болезнь опасна для беременных, — пишите вопросы в комментариях, а я постараюсь на них ответить в следующей статье.

Леонид Щеботанский

Фото istockphoto.com

Лечение врождённого сифилиса, причины неудач в лечении

Сифилис очень грозное заболевание, которое очень негативно влияет на ещё не родившегося или уже родившегося с ним младенца.

Поэтому всех детей необходимо профилактически обезопасить от этого опасного и грозного недуга.

Если вдруг данное заболевание всё же настигло вашего ребенка, по приказу ВОЗ существует определённая схема лечения врождённого сифилиса.

Внимание! Все рекомендации и схемы лечения нужно проходить только после консультации с вашим лечащим врачом. Данная схема рекомендована только в познавательных целях и не направлена на то, чтобы вы ею руководствовались и применяли в 100% случаях.

1. 1.В большинстве случаях применяют пенициллин, входящий в подгруппу G (водорастворимый), 100000-150000 ЕД/кг/день (вводить по 50000 ЕД/кг внутривенно спустя каждых 12 часов в течение первых семи дней жизни и затем каждые девять часов). Если данное лечение было прервано, то курс повторяется снова и с начала.
2. 2.Также назначают ребенку бензатин пенициллин G 50000 ЕД/кг в/м однократно.

Вообще в лечение входит целый ряд и комплекс мероприятий.

О них вам расскажет врач, который назначит правильную схему, от которого будет зависеть эффективность самого лечения, если вдруг вас настигло это заболевание.

Лечение сифилиса

Сифилис – заболевание, которого боятся, пожалуй, больше всего. Вызывает его бактериальный возбудитель – спирохета. Сифилис передаётся от человека к человеку половым путём. Возможность заразиться бытовым путем – через рукопожатие, контакт с полотенцем, дверной ручкой и т.п. – практически равна нулю.

• История

Считается, что сифилис прибыл в Европу из Америки. Его привезли моряки Христофора Колумба, и на рубеже 15 – 16 веков в Европе вспыхнула первая пандемия этой болезни, подробней о ней можно прочитать в этом историческом эссе

. Сегодня, когда средства личной защиты доступны каждому, и каждый знает об опасности ЗППП, сифилис всё равно поражает 3-4 человека из 1000 населения.

• Первая стадия

Примерно через 3-4 недели после незащищенного полового акта на половом члене у мужчины появляется язвочка. Она называется твёрдый шанкр – если её потрогать, то у основания она твёрдая. Иногда она выглядит как прыщик, иногда как язвочка с кратером. Она безболезненна, не беспокоит. Обычно человек думает, что это натёртость, или укус, или аллергия. Классически половым контактом считается вагинальный. Но помимо него, могут быть и анальный контакт, и оральный. При оральном заражении шанкр образуется на губе или на нёбе. Шанкр в анальном отверстии пациенты часто путают с острой формой геморроя и не всегда догадываются сдать анализы. Вслед за появлением шанкра увеличиваются лимфоузлы, но человек может этого не почувствовать. Если пациент обнаружил шанкр и обратился к врачу – сифилис удастся вылечить на первой стадии.

• Вторая стадия

Через какое-то время твёрдый шанкр проходит сам, лимфоузлы уменьшаются. Но примерно через полгода – а с учётом широкого приёма антибиотиков может пройти и год, и полтора – у человека возникают неспецифические высыпания на коже. Даже врачи иногда могут принять их за аллергическую реакцию, а пациент к тому времени уже и забыл про ту язвочку (шанкр), которая его никак не беспокоила. На ладонях появляются папулы – узелки красного цвета. Вокруг шеи возникает лейкодерма – то, что раньше называлось «ожерелье Венеры». Сегодня встречается много стёртых форм вторичного сифилиса, вместо классического «ожерелья Венеры» возникает 2-3 непонятных пятна, которые не всегда может опознать даже врач. Если диагноз не был поставлен, сифилис развивается дальше.

• Третья стадия

Третичный сифилис характеризуется гуммозными изменениями в тканях. Гумма (сифилитическая гранулёма) – это узел в тканях, в котором, концентрируются спирохеты. Чаще гуммы возникают в печени, мягких тканях, в стенке аорты. Ткани необратимо разрушаются, образуются грубые узлы. Если спирохета попадает в стволы нервной системы – развивается крайне опасное состояние — нейрофисилис. Однако спинная сухотка (форма позднего нейросифилиса, характеризующаяся поражением центральной нервной системы) сейчас практически не встречается. Спинной сухоткой страдал художник Михаил Врубель – отсюда и взялись его демоны. Подробней о трагедии Врубеля и его врачах можно прочитать в этой статье.

• Ширококонечные кондиломы

Ширококонечными кондиломами не стоит путать с остроконечными кондиломами, которые бывают при вирусе папилломы человека. Раньше ширококонечные кондиломы возникали на 2 и 3 стадии сифилиса. Но сейчас то ли в силу широкого применения антибиотиков, то ли по каким-то другим причинам кондиломы могут возникнуть и в первую стадию. Из-за разницы анатомии половых органов мужчины обнаруживают кондиломы легче, чем женщины. Если вы видите или чувствуете, что на половых органах появилась кондилома – не пытайтесь определить по Интернету, ширококонечная она или нет, сразу идите к врачу.

• Анализ на сифилис

Через 3 недели после случайной половой связи без средств предохранения (включая оральный и анальный контакты), необходимо сдать специфический анализ RW (реакция Вассермана, или просто «анализ на сифилис»). Раньше сдавать анализ смысла нет, поскольку иммунный ответ организма ещё не выработался, и анализ может дать ложно-отрицательный ответ. Анализ на сифилис можно сдать в любой частной лаборатории, но лучше всего обратиться в диспансер по месту жительства.

Важно понимать — если заражение сифилисом произошло, анализ RW всегда будет положительным. Только у 1 из 10 пациентов маркер сифилиса исчезает после проведения курса лечения. Наличие маркера (положительный анализ RW) может вызвать лишние вопросы при госпитализации, родовспоможении, профессиональных осмотрах на работе. Поэтому заболевшему человеку необходимо проходить только легальное лечение в государственном медицинском учреждении, имеющем лицензию на лечение сифилиса. Такое учреждение выдаст пациенту справку о том, что сифилис был, пациент прошёл курс лечения, стоял на учёте и с учёта снят, здоров. Ни одна частная клиника не имеет права лечить сифилис и выдавать подобные справки! Частная клиника может только поставить диагноз и направить пациента в государственное медицинское учреждение.

• Лечение сифилиса

Сегодня во всём мире сифилис легко лечится пролонгированными антибиотиками пенициллинового ряда, которые до недавнего времени были доступны и в России. Лечение сифилиса пролонгированными антибиотиками — это всего 4 инъекции экстенциллина. Но сейчас в России этот препарат недоступен, и в лечении сифилиса используются бициллин или пенициллин – 6 инъекций ежедневно в течение 10 дней, лечение сложное. Задача государства – сделать пациента не заразным для общества. Везде в мире при выявлении сифилиса пациенту делается первая инъекция антибиотика пролонгированного действия экстенциллина – после этого он уже не заразен. Лечение бициллином или пенициллином не дает такого быстрого эффекта и человек продолжает представлять опасность для половых партнеров до окончания курса лечения бициллином. При аллергии на пенициллин возможно лечение препаратами второго ряда, например, тетрациклинами.

• Что делать, если произошел случайный незащищенный половой акт

Специфические антитела на сифилис и ВИЧ появляются в крови через 3 — 4 недели после заражения. Но обратиться к врачу следует через 1 неделю после подозрительного полового контакта. Никаких препаратов до обращения к врачу принимать нельзя. Врач назначит специальное лабораторное исследование «иммуноблот». Это высокоспецифичный и высокочувствительный метод, позволяющий обнаружить следы формирующихся антител к возбудителю сифилиса.

Пациентам, которые в прошлом уже болели сифилисом, важно понимать разницу между суммарным анализом на иммуноглобулины M и G и их определением в крови по отдельности. Их суммарный анализ всегда будет положительным, потому что иммуноглобулин G сохраняется в крови у ранее болевших сифилисом. О новом заражении свидетельствует только иммуноглобулин M. Это довольно сложный вопрос, самому решать его с помощью интернета не стоит.

После подозрительного незащищённого полового акта обязательно берётся анализ крови на сифилис, анализ на ВИЧ (он тоже берётся не раньше чем через 3-4 недели после контакта) и на гепатит С, который легко передаётся половым путём. Одновременно с этим берётся соскоб из уретры или из влагалища и шейки матки на маркёры заболеваний, передающихся преимущественно половым путём. К их возбудителям относятся гонококк, трихомонада, уреаплазма, метаплазма, хламидия, кандида, гарднерелла. Единственно верный подход при подозрительном незащищённом половом акте – сдать весь набор анализов.

• Как защититься от заболеваний, передающихся половым путём

Хороший презерватив гарантирует защиту от ЗППП при том условии, что он правильно надет, что он не лопнул, что экстрагенитальные контакты – оральный и анальный – тоже были проведены в презервативе. На сегодняшний день лучшей защиты от ЗППП, чем презерватив, нет. Обработка половых органов препаратам типа мирамистина не эффективна!