Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз

Лобный гиперостоз — редкая патология, но иногда является опасной для пациента. В силу её малой распространённости она изучена недостаточно, поэтому серьёзных исследований в данной области не так много. В МКБ-10 болезнь определена как № М85 наряду с другими нарушениями плотности костей.

Само понятие «гиперостоз» обозначает костное разрастание патологического характера. Часто оно сопровождается опухолевыми процессами и серьёзными гормональными нарушениями. Гиперостозы возникают и как последствия злокачественных новообразований.

Общие сведения

Гиперостозом называется патологически увеличенное содержание неизмененного костного вещества (с греческого гипер – сверх, остео — кость), которое может быть ответом на некоторые интоксикации, отравления, физические перегрузки, воздействие радиации, онкообразования, гипервитаминоз витамина А и , эндокринопатии, ожирение, артериальную гипертензию, хронические инфекции, а также является проявлением остеомиелита. Встречается довольно редко и формально напоминает спондилез. Заболеванию присвоен код МКБ-10: М48.1 Анкилозирующий гиперостоз Форестье или диффузный идиопатический скелетный гиперостоз.
Гиперостоз может поражать весь двигательно-опорный аппарат (генерализованный), несколько костей либо только одну (локальный). Болезнь Форестье и является ярким примером локального гиперостоза и представляет собой дегенеративно-дистрофическое поражение позвоночника в виде оссификации и утолщения продольной связки вдоль шейного и грудного отдела позвоночника. Заболевание чаще встречается у людей 55–60 лет и старше.

К локальным гиперостозам также относится:

• поражение и увеличение размеров костей черепа, чаще лицевых (краниосклероз);
• разрастание не подвергшейся патологическим изменениям костной ткани в пределах диафизов в трубчатых костях;
• синдром Морганьи-Мореля-Стюарда характерен для пожилых женщин, он затрагивает внутреннюю пластинку лобной кости.

Что такое гиперостоз лобной кости?

Очень важно своевременно распознать и понять, что такое гиперостоз лобной кости. Он обычно развивается на фоне вирилизма, ожирения, аменореи или других нейроэндокринных и репродуктивных нарушений. При этом недавние исследования показали, что синдром Морганьи был выявлен и у мужчин, и он представлял собой гиперостоз внутренней пластинки лобной кости.

У женщин в основе механизма развития патологии лежит повышение концентрации сверх нормы мужских половых гормонов. Это проявляется в виде тенденции жироотложения в области живота, снижении голоса, усилении роста мускулатуры, появлении бороды, усов. Изменения происходят постепенно, вызывают болевой синдром и дискомфорт, провоцируют увеличение массы тела, раздражительность и нарушения сна, могут даже вызывать депрессию.

Причины и факторы риска

Этиологические и патогенетические механизмы лобного гиперостоза до конца не установлены. Часть исследователей говорят о генетической природе этого синдрома. Механизм наследования в данном случае аутосомно-доминантный, возможно, имеющий связь с Х-хромосомой. В клинической практике известно много семейных случаев болезни, например:

• трое детей и их мать;
• пятеро женщин в трёх поколениях подряд;
• в четырёх поколениях врачи наблюдали 12 таких пациентов (в том числе, 10 женщин).

Среди мужчин синдром Морганьи-Стюарта-Мореля встречается редко и носит преимущественно случайный характер. Известно, что он передаётся только по женской линии.

Пусковой механизм болезни может скрываться в перенесённых человеком инфекциях и других патологиях, затрагивающих область головы:

• в синуситах;
• в нейроинфекциях;
• в ЧМТ.

Интересным фактом является и то, что ряд специалистов (в частности, Е. Моисеева и И. Мануилова) наблюдали развитие лобного гиперостоза у двух из трёх женщин, перенёсших операцию по хирургической кастрации. Также выяснено: заболевание может спровоцировать и длительное применение гормональной терапии после лечения злокачественных новообразований. У женщин чаще всего речь идёт о раке молочных желёз.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Кроме того, лобный гиперостоз встречается у пациентов:

• с доброкачественными опухолями матки;
• с нарушениями обмена веществ в эндокринной системе;
• с половым инфантилизмом;
• с нарушениями менструального цикла;
• с сифилисом;
• с отравлением химическими веществами.

Точную связь серьёзных обменных нарушений и опухолевых процессов с развитием лобного гиперостоза пока установить не удалось, хотя частое наличие опухолей гипофиза при данной патологии постоянно наводит специалистов на мысль о его очевидной причастности к развитию синдрома. Речь идёт как о функциональных, так и наследственных нарушениях гипоталамо-гипофизарной системы: поскольку гипоталамус отвечает за соединительнотканные обменные процессы, сбой в его работе чреват тем, что структура белковых и углеводных комплексов в черепных костях претерпевает ряд патологических изменений. Как следствие, возникает разрастание костной ткани.

Есть также теория компенсации: болезнь чаще всего начинает себя проявлять у людей пожилого возраста. Чем старше становится человек, тем меньше у него мозг, вследствие чего происходит утолщение лобной кости.

Тем не менее, обменные нарушения сочетаются и с отклонениями в сфере эмоций и вегетативной нервной системы. Это говорит о том, что уровень поражения, возможно, более высок.

Есть ещё одна гипотеза: при наличии неблагоприятной среды у больных развивается недостаточная функция лимбико-ретикулярной формации. Это и провоцирует дальнейшую манифестацию синдрома.

Патогенез

Основным проявлением гиперостоза Форестье является оссификация (внескелетное формирование костной ткани в нетипичных местах) передней продольной связки вдоль шейного и грудного отдела позвоночника.

Патология развивается в результате аутоиммунного неспецифического воспалительного процесса, который ведет к диффузным идиопатическим изменениям скелета в виде замены замыкательных структур узлов на хрящевую, а затем – на костную ткань.

Связки позвоночного столба

Обычно процесс окостенения затрагивает именно связочный аппарат, при этом в переднебоковых отделах могут формироваться костные разрастания — так называемые гиперостозные напластования, не соединяющиеся «мостики» и «шпоры» позвоночника, обходящие межпозвоночные диски. В итоге страдает мобильность позвонков, которая приводит к анкилозированию (в некоторых случаях — к полному обездвиживанию) и как следствие – к атрофии мышц.

Для заболевания характерно длительное течение, при этом не возникает нарушений строения внутренних органов, суставов или высоты позвонков.

Лечение гиперостоза

В настоящее время для лечения гиперостоза костей применяют в основном консервативные методы лечения. Назначают кортикостероиды (гормоны), которые призваны подавлять рост костной ткани. Но в большинстве случаев достаточно воздействия мануальной терапии для того, чтобы остановить патологический процесс и запустить его вспять.

В нашей клинике мануальной терапии для лечения гиперостоза применяются следующие методики:

1. диетотерапия – пациент получает исчерпывающие индивидуальные рекомендации относительно того, как правильно построить свой рацион и режим питания;
2. остеопатия и массаж – ускоряют обменные процессы, усиливают микроциркуляцию крови и лимфатической жидкости в очагах поражения;
3. лечебная гимнастика и кинезиотерапия препятствуют образованию контрактур и сохраняют подвижность тела в полном объеме;
4. рефлексотерапия восстанавливает метаболические процессы и запускает регенерацию повреждённых тканей;
5. физиотерапия позволяет создать подходящие условия для восстановления костной ткани.

В некоторых случаях применяется ударно-волновая терапия лазерное лечение и электромиостимуляция.

Если вам необходимо лечение гиперостоза, то рекомендуем записаться на бесплатный прием остеопата или ортопеда в нашей клинике мануальной терапии. В ходе первичного приема врач поставит точный диагноз и расскажет о перспективах консервативного лечения в вашем индивидуальном случае.

Причины

Инициирующими факторами развития гиперостозов принято считать:

• нейроэндокринные нарушения;
• частые интоксикации;
• возрастные изменения в соединительной ткани;
• хронические инфекционные заболевания.

Причины, вызывающие болезнь форестье

Болевой синдром и анкилозирование можно наблюдать у людей после 45-50 лет и чаще всего подобные изменения наблюдались у их родителей. Считается, что наибольшее значение в развитии патологии имеют генетические факторы. Исследования показали, что у трети больных был выявлен такой антиген как: human leucocyte antigen — HLA В27, ген которого ответственный за костеобразование.

Новообразование кости — симптомы и лечение

Диагностический алгоритм включает опрос пациента, детализацию жалоб и уточнение анамнеза. Особое внимание стоит обращать на лихорадку, потерю массы тела, нарушение аппетита и другие общие проявления. Также уточняется время, прошедшее с момента обнаружения костного новообразования, наличие и интенсивность его роста.[8]

При осмотре оценивается размер образования, его структура, локализация и изменения кожи. Прощупываются области регионарных лимфоузлов для оценки возможных изменений — увеличение лимфоузлов, их спаянность с окружающей тканью и друг с другом.

Лабораторный поиск начинается с общего и биохимического анализа крови: определения щелочной фосфатазы, фосфатов и кальция.[1] Эти анализы дают оценочную информацию.

Существуют лабораторные маркеры резорбции (растворения) кости, которые подтверждают преобладание процесса распада кости (возможно, в очаге опухоли).[9]

Но их диагностическое значение, к сожалению, ограничено, так как резорбция кости может происходить и при других состояниях, не связанных с опухолью кости.

Инструментальная диагностика

Самый доступный, быстрый и показательный инструментальный метод диагностики — рентгенография. Выполненный в двух проекциях рентген-снимок даёт представление не только о размерах и локализации костного новообразования, но и о его разновидности.[3]

Более детальная и чувствительная визуализация новообразований костей — компьютерная томография.[16] Она особо актуальна при опухолях суставов и костных опухолях малых размеров, плохо различимых на обыкновенных рентген-снимках.[8]

В качестве скрининга (поискового оценочного метода) используют сцинтиграфию — сканирование костей после внутривенного введения радиоактивного изотопа. Изотоп накапливается в костном новообразовании, заставляя последний «светиться» на экране сканера. Этот метод даёт информацию о наличии опухолей скелета и их количестве. Он также эффективен и для раннего выявления метастазов в костях у онкобольных.[6] Однако отличить доброкачественную опухоль от злокачественной и тем более определить вид опухоли на сцинтиограмме невозможно.[16]

Примечательно, что лучевые методы диагностики новообразований не дают право достоверно диагностировать конкретный вид костной опухоли. Даже при всех рентген-признаках, говорящих в пользу определённой опухоли, решающее значение вносит только исследование опухоли под микроскопом.

Для микроскопии клетки получают при помощи биопсии — забора части опухоли. Для этого используется пункционная биопсия, когда кость получают широкой иглой, или инцизионная биопсия — забор опухоли хирургическим путём, т.е отсечением её части.[16]

Часто биопсия выполняется во время операции сразу же с получением предварительного результата. Это даёт возможность определиться с объёмами операции.[2]

Симптомы

Клиническим проявлением болезни Форестье является только ограничение амплитуды движений в пораженном отделе позвоночника. В крайне редких случаях у больных могут возникать такие симптомы как:

• незначительная или умеренная боль в области грудного отдела позвоночника;
• сглаживание физиологических изгибов позвоночного столба;
• изменения осанки в виде сутулости или развития выраженной «позы просителя»;
• дисфагия (более характерна для более тяжелых этапов значительной оссификации структур шейного отдела);
• атрофия мышц;
• при окостенении и других связок могут возникать боли в местах их прикреплений, включая область пяточной кости, отросток локтевой кости, тазобедренный сустав, седалищный бугор, надколенники.

Гораздо тяжелее заболевание протекает при оссификации задней продольной связки («задний» Форестье). Ее утолщение приводит к прогрессирующему стенозу позвоночного канала, сдавливанию спинного мозга, миелопатии и тяжелым неврологическим расстройствам.

Анализы и диагностика

Не смотря на уровень развития современной медицины распознать гиперостоз после изучения клинической картины достаточно трудно. Наиболее показательным становится рентгенологическое исследование, а для точного определения локализации патологического процесса внутри структуры кости используют томографию. В некоторых случаях может дополнительно понадобится проведение радионуклидного исследования.

Шейный отдел позвоночника при гиперостозе Форестье

Болезнь Форестье на рентгенограмме отличается наличием утолщения передней продольной связки и ее слияния с вентральными поверхностями тел позвонков, однако высота межпозвонковых промежутков не уменьшена. В лабораторных показателях иногда выявляется гипергликемия.

При дифференциальном диагнозе с другими деформирующими позвоночник патологиями учитывают отсутствие лабораторных признаков, проявлений воспалительной активности, сакроилеита, анкилоза межпозвонковых суставов, сужений межпозвонковых дисков.

Гиперостоз — общие сведения

Гиперостоз (от греч. hyper – сверх, osis – кость) – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды, ревматологи и другие специалисты.

Диета при гиперостозе Форестье

Гипокалорийная диета

• Эффективность: 3-6 кг за 30 дней
• Сроки: 14-30 дней
• Стоимость продуктов: 1500-1600 руб. в неделю

Основополагающим фактором улучшения состояния больных гиперостозами является нормализация веса, которой можно достичь благодаря пожизненной диете. Чаще всего назначают гипокаллорийную диету, способную снизить количество потребляемых калорий, но при этом обеспечить организм всеми необходимыми веществами и витаминами. В рацион рекомендовано добавить побольше:

• свежих овощных и фруктовых салатов;
• легких супов;
• мучных изделий из цельнозерновой или муки грубого помола;
• каш;
• морепродуктов;
• чаев и компотов.

Желательно полностью исключить алкоголь, мучное, сладкое, жареное и жирное, а также такие вредные продукты, как копчености, консервы, полуфабрикаты, фастфуд и т.д.

Виды гиперостоза

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.

Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца. Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.

На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя. В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать. Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.

Фронтальный гиперостоз

Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков. Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы. Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.

В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии.

Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа. На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.

Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.

По данным рентгенографии ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва, экзофтальмом, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.