Клиническая картина: Гигантизм подростковый возраст

• Главная /
• Отделения /
• Эндокринология /
• Акромегалия и гигантизм

08.10.2021 Статья проверена врачом-эндокринологом, к.м.н. Мирной С.С., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста. Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.
Акромегалия и гигантизм — хронические заболевания, возникающие вследствие чрезмерной секреции гипофизом гормона роста.

Акромегалия развивается преимущественно у взрослых людей; гигантизм проявляется уже в детском возрасте.

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

• истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
• акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
• спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
• евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
• парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
• половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
• церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Подробнее о симптоматике

Признаки гигантизма начинают проявляться в подростковом возрасте. Достаточно часто на начальной стадии родители не придают жалобам детей должного значения. А быстрый рост оправдывается высокорослостью близких родственников.

Свидетельствовать о гигантизме может:

• постоянная сильная слабость;
• ежедневные головокружения;
• хронические головные боли;
• проблемы с памятью;
• тахикардия.

В период полового созревая у девушек могут отсутствовать месячные даже в 15 — 16 лет. Молочные железы могут развиваться медленно. Юноши в возрасте от 14 лет могут страдать от гипосексуальности (отсутствие полового влечения). Возможно развитие макрогенитализма, выражающегося в превышении норм размеров полового члена.

В большинстве случаев нарушается психическое развитие. Для «гигантов» вполне характерным считается склонность к апатии, мания преследования и сохранение «ребячества» несмотря на взросление.

Состояние органов и частей тела

Видя людей — гигантов, создается впечатление, что все внутренние у такого человека тоже имеют большие размеры. Это действительно так, но не все внутренние органы увеличиваются, несмотря на высокий рост тела. Так, не успевает расти самый важный орган — сердце. Из-за недостаточного размера сердце не справляется со своими функциями, что чревато множественными осложнениями.

Гигантизм не редко сопровождается следующими отклонениями:

• макроглоссией (большой язык);
• диастемой (увеличение расстояния между зубами);
• увеличение гортани.

Несмотря на то, что кроме сердца все органы имеют размеры соответственно росту больного, полноценно они все равно не функционирую, поэтому при гигантизме имеются множественные осложнения.

Причины гигантизма

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

• интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
• новообразования аденогипофиза;
• черепно-мозговые травмы;
• нейроинфекции — инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Почему не останавливается рост

Заболевание гигантизм изучено медициной не полностью, но уже 1990 году было выявлено, что макросомия имеет связь с соматотропиномной опухолью, развивающейся под влиянием эозинофилов, которые учувствуют в образовании гормона — соматотропа. Соматотропиномы характеризуются как доброкачественные образования. Однако, риск перехода в раковую форму не исключается. Место локализации новообразования при гигантизме — щитовидная железа. Соматотропиномы — не единственная причина патологического роста человека. Данная опухоль провоцирует гигантизм только у 1% больных.

Около 9% людей страдают от макросомии, возникшей вследствие развития адреногипофизной микроаденомы (опухоль гипофиза размером до 10 мм). В 90% случаев причиной становится макроаденома (опухоль, развивающаяся при неконтролируемом разрастании клеток гипофиза).

К возможным причинам гигантизма относят:

• чувствительность хрящевых рецепторов эпифизара к ростовым гормонам;
• генетическая предрасположенность;
• нейроинфекции;
• сильная интоксикация;
• черепно-мозговые травмы;
• гиперплазия гипофизных клеток;
• синдромы Олбрайта и Карни;
• неоплазия эндокринная;
• нейрофиброматоз.

Спровоцировать гигантизм могут аутоиммунные болезни, длительное лечение гормонами, тяжелое общее инфицирование организма или нарушение мозгового кровообращения.

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма — это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин — раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

• сахарный;
• несахарный диабет;
• гипер- гипотиреоз.

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

Общие сведения

Гигантизм встречается редко, не считается исключительным заболеванием. Согласно статистике, диагностируется болезнь у 3 — 4 из 1000 человек. Заболевание напрямую связано с нейроэндокринными нарушениями и вызывается увеличением выработки соматотропина, являющийся эндокринным гормоном регулирующим рост человека.

Макросомия, как правило, диагностируется еще в детском возрасте, поскольку патологические отклонения начинают проявляться у детей 9 — 14 лет, когда происходит скачок роста у ребенка, но процессы окостенения еще не завещаются. К 16 — 18 годам рост может составлять более 1,9 м. как у девушек, так и у парней.

Патологически высокий рост опасен для организма развитием осложнений. Современная медицина научилась бороться с этим заболеванием, но если меры по лечению не предпринимаются, продолжительность жизни может быть сильно сокращена. Лечение следует начинать как можно раньше, таким образом, удастся восстановить функциональность гипофиза щитовидной железы и остановить аномальный рост костей и тканей.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение — повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Диагностика

При ускоренном темпе роста скелета необходимо незамедлительно обратиться к врачу-эндокринологу, который после визуального осмотра назначит комплексное обследование.

В основе диагностических мероприятий – выявление причины (основного заболевания), спровоцировавшей гигантизм. Обследование больного включает визуальный осмотр, ряд рентгенологических, неврологических, офтальмологических обследований. Также проводится лабораторное исследование, с помощью которого определяется содержание СТГ.

Чтобы выявить опухоль гипофиза, проводится рентгенографии черепа, МРГ и КТ головного мозга. Если у пациента в анамнезе аденома гипофиза, определяется размер турецкого седла. При возрастном несоответствии костей скелета проводится рентгенограмма кистей рук. Офтальмологическое обследование включает исследование глазного дна (с целью выявления застойных явлений), а также специалисты проводят тест, позволяющий определить ограничение поля зрения.

В отдельных случаях для постановки диагноза «гигантизм» требуется проведение семейного анамнеза.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Врожденный гигантизм

Опасность врожденной формы макросомии заключается в том, что патология может никак себя не проявлять до определенного возраста. Однако, диагностированы случаи, когда уже в утробе матери у ребенка были выявлены отклонения.

Врожденный гигантизм бывает трех форм.

1. Увеличение мягких тканей. У ребенка отмечается явное превышение нормы объема и длины всех поверхности на пораженной части. При первой форме заболевания увеличивается кисть или стопа. Мягкие ткани в соотношении с костями имеют слишком большую ширину и длину. У больного присутствует клинодактилия и повышенная гибкость пальцев.

2. Увеличение костных тканей. У детей сохраняется размер мягких тканей, а вот костные сегменты превышают норму в длину, а так же ширину. Дефекты развития пальцев присутствуют, а гибкость, наоборот — отсутствует.

3. Увеличение коротких мышц и коротких костей. У ребенка может наблюдаться увеличение коротких костных сегментов на кистях и стопах. Происходит и расширение пораженной области. Соответственно костям, увеличиваются и мягкие ткани. В конечностях отмечается повышение пластичности пальцев и слабость суставных креплений пястных костей.

Врожденный гигантизм при парциальном типе редко выявляется сразу после родов. Не все, но большинство видов макросомии так же имеет врожденную этиологию.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.

Последствия

Даже при высоком росте родителей гигантизм считается не нормой, а аномальной патологией, при которой организм не может полноценно функционировать. У больного постепенно развивается все больше осложнений, провоцирующих в дальнейшем сопутствующие заболевания.

Отсутствие лечения или его недостаточная эффективность может привести к последствиям:

• хронический синусит, нарушающий дыхание и деформирующий мышечные ткани на лице (образование складок из-за постоянного дыхания через рот);
• нарушение потоотделению, приводящее к кистозным образованием сальных желез и полипам;
• гиперпигментирование кожи, гипертрихоз и акантоз;
• кифосколиоз, характеризующийся искривлением позвоночника из-за неестественного роста;
• эутироидный или токсический зоб, тиреоидит аутоиммунный;
• явный, либо скрытый тип сахарного диабета;
• гиперпролактинемия (повышение уровня пролактина);
• вторичный гипогонадизм (недостаточность внутренних половых органов, например яичек у женщин);
• сексуальные нарушения (снижение либидо, отсутствие эрекции и др.);
• дистрофия миокардных мышц;
• хроническое повышение артериального давления;
• потеря зрения, слуха;
• переход опухоли (при ее наличии на гипофизе) в злокачественную форму.

В большинстве случаев «гиганты» не доживают до преклонных лет, поскольку осложнения постоянно прогрессируют, постепенно угнетая работу органов, что в результате приводит к летальному исходу.

Лечение

Основным методом лечения является лучевая терапия. При Гигантизме, не связанном с опухолевым поражением, суммарная доза облучения составляет 1500—3000 р, доза разового облучения (ежедневно или через день) — 100—140 р; облучение производят с трех полей — двух височных и лобного (ежедневно или через день). При аденоме гипофиза суммарную дозу повышают до 9000— 10 000 р (разовая 150—200 р), облучение производят с трех или пяти (лобного, двух височных и двух челюстно-скуловых) полей. При повторных курсах суммарную дозу уменьшают до 5000—8000 р. Используют также телегамматерапию и имплантацию препаратов 198Au и 90Y в ткань опухоли.

Девушкам и юношам с Гигантизмом, развившимся в препубертатный период, назначают с целью приостановки роста половые гормоны. При вторичных нарушениях функции половых, щитовидной, поджелудочной желез проводят соответствующую гормональную терапию.