Причины гамартомы гипоталамуса и методы диагностики заболевания

Гамартома легкого (с древнегреческого «ошибка» и «опухоль») — доброкачественная врожденная опухоль, которая вместе с легочной тканью содержит фиброзные, хрящевые или сосудистые структуры. Термин был предложен в 1094 году E. Albrecht при описании дизэмбриоплазий печени.

• Эпидемиология
• Этиология
• Патологическая анатомия
• Классификация
• Симптомы
• Инструментальная диагностика
• Лечение
• Прогноз

Эпидемиология

Среди доброкачественных опухолей легких именно гамартому обнаруживают чаще всего. Она составляет, согласно медицинской статистике, около 60—64 % случаев всех периферических доброкачественных легочных новообразований. Редко (в 1-12 случаях из 100) фиксируют эндобронхиальные гамартомы. Заболевание чаще всего развивается у лиц в возрасте от 25 лет (30-50 лет). В 2-4 раза чаще болезнь встречается у мужчин по сравнению с женщинами.

Периферическая гамартома в 3 раза чаще обнаруживается в передних сегментах лёгких по сравнению с задними. В 2 раза чаще встречается поражение правого легкого, чем левого. В редких случаях отмечают множественные гамартомы одного или обоих легких. Множественная гамартома легких у больных женского пола иногда является признаком триады Carney и синдрома Cowden (по данным статьи «Гамартома лёгких: предмет исследования и опыт наблюдения» авторов Васильева, Самцова, Байдалы, опубликованной в 2008 году). Типичен очень медленный рост.

Прогноз

Прогноз считается благоприятным при своевременном выявлении опухоли и получении адекватной терапии. В этом случае новообразование не увеличивается в своих размерах, а неприятная симптоматика купируется медикаментозно.

Гамартома — это доброкачественная опухоль, которая редко претерпевает изменения на клеточном уровне и образует метастазы. В мировой практике известно порядка 20 случаев перерождения гамартомы в злокачественную опухоль – гамартобластому.

Этиология

Гамартома представляет собой результат нарушения развития плода в эмбриональном периоде. Она включает различные элементы зародышевых тканей. В составе гамартому наблюдаются те же компоненты, как и у органа, в котором она находится. Эти компоненты расположены неправильно, также неправильная степень дифференцировки. В этом отличие гамартомы и тератомы. Стоит отметить, что последняя состоит в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для органа, в котором она локализируется (по данным Васильева, Самцова, Байдалы).

Содержание

• 1 История
• 2 Эпидемиология
• 3 Этиология и патогенез
• 4 Патологическая анатомия
• 5 Классификация 5.1 По признаку преобладания ткани
• 5.2 По количеству опухолей
• 5.3 По локализации

Патологическая анатомия

Макроскопически гамартома чаще всего округлой формы, поверхность ее мелкобугристая или гладкая, консистенция плотно-эластическая или плотная. Капсулы нет. Четкое отграничение от находящейся рядом ткани легкого. На разрезе опухоль имеет сероватый или серо-желтый оттенок, дольчатого вида. Опухоль включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто находят включения извести (по данным книги «Торакальная хирургия: Руководство для врачей» под редакцией Бисенкова Л.Н.).

В части случаев удаленная из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Спресованные альвеолы образуют ложе опухоли. Между ними и опухолью отсутствует анатомическая связь, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции.

Микроскопически определяют гиалиновый, а в редких случаях и эластический хрящ, имеющий атипичное строение, вокруг него находятся прослойки соединительной и жировой ткани. Также обнаруживают зоны обызвествления или окостенения. Иногда присутствуют лифоидные скопления, гладко-мышечные волокна, кистовидные полости, выстланные эпителием.

Причины гамартомы гипоталамуса

Этот вид опухоли считается довольно редким и трудным для диагностики и лечения. Гамартома гипоталамуса проявляется в виде судорог, когнитивных расстройств и эндокринологических нарушений. Преждевременная половая зрелость – характерный симптом патологии.

Диагноз ставится по результатам МРТ, ЭЭГ (электроэнцефалографии), нейропсихологического тестирования, учитывая общую симптоматику и жалобы больного.

Основные причины гамартомы гипоталамуса – генетические нарушения и воздействие негативных факторов во время внутриутробного развития (инфекции, стрессы и воспалительные заболевания матери). Диагноз ставится одному из 200 тысяч детей.

На нашем сайте вы сможете записаться на личный прием к врачу и получить ответ на вопрос «гамартома – что это такое».

Симптомы

Гамартома легкого развивается в организме человека, не проявляясь специфической симптоматикой. Если субплевральная гамартома прогрессирует, растет, человек может жаловаться на необычные ощущения или боли в определенной области грудной клетки (зависит от локализации образования). Если гамартома исходит из стенки бронха, при ее росте может нарушиться проходимость бронхов. В таких случаях у человека появляется кашель с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты в небольшом количестве, в редких случаях отмечается и кровохарканье.

Профилактика

В виду того, что опухолевидный узел начинает формироваться еще в период эмбрионального развития и частично обусловлен генетическими факторами, какой-либо специфической профилактики не существует.

Практически невозможно заранее предугадать на каком этапе развития произойдет сбой. Однако родители могут внести свой посильный вклад в рождение здорового малыша. Для этого необходимо минимизировать все риски, вязанные с негативным влиянием окружающей среды на здоровье будущей матери.

Родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, отказаться от пагубных привычек, беспрекословно следовать указаниям лечащего врача. С особой осторожностью нужно относиться к приёму медикаментов, особенно в период вынашивания беременности.

Только при правильном организационном подходе к вынашиванию и рождению малыша можно существенно снизить риск развития патологии, даже при генетической предрасположенности к новообразованиям.

Инструментальная диагностика

Обязательно проведение рентгенографии. Гамартома видна как одиночная (или множественная) шаровидная тень (солитарных лёгочных узлов), имеющая четкие, чуть волнистые контуры. При дольчатом строении опухоль имеет бугристые очертания. Типичны известковые включения, которые локализируются как отдельные зерна или центральный конгломерат.

Тень в центре опухоли часто более интенсивная, чем тень краевых отделов, что позволяет говорить о том, что это именно гамартома, а не другая опухоль. Легочный рисунок вокруг образования в частых случаях без изменений. Иногда может быть обнаружен ободок по периферии (ложе опухоли). В корне легкого изменений нет, нет также плевральных реакций. В каком бы отделе легочной ткани гамартома не локализировалась, ее длинная ось во всех случаях направлена в сторону корня легкого. Если проводить длительное динамическое наблюдение, можно отметить, что в размерах гамартома меняется очень медленно, но интенсивность известковых отложений часто прогрессирует.

Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми и косвеными признаками. Прямые — это сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами, выявляемыми на рентгеновской томографии. Косвенные проявления — это гиповентиляция, ателектаз и другие признаки, которые говорят о нарушении бронхиальной проходимости.

Фибробронхоскопия

Эндобронхиальная гамартома может локализироваться в области бронхиальной «шпоры» или на стенках бронхов. Форма конусовидная и гаровидная, оттенок белесый, основание широкое. Слизистая оболочка, покрывающая гамартому, без изменений. Инструментальная пальпация выявляет каменистую плотность, что приводит к трудности при взятии материала для биопсии из опухоли.

Классификация

Общепринятая классификация базируется на преобладании определённых тканей в составе новообразования.

Разновидности гамартом с указанием преобладающей ткани:

• липоматозная (жировая);
• хондроматозная (хрящевая);
• фиброматозная (соединительная);
• лейломиоматозная (гладкомышечная);
• органоидная (несколько видов);
• ангиоматозная (сосуды).

В зависимости от количества патологических образований выделяют единичные и множественные очаги.

Гамартома легкого

Врождённое, доброкачественное новообразование. В составе опухоли могут быть как ткани лёгкого, так и жировая, хрящевая ткань, а также сосуды и фиброзные образования. Считается самым часто встречаемым видом среди гамартом.

Патологический процесс формируется на фоне мутации на уровне роста и дифференцировки тканей во время зарождения у плода. После рождения патологический узел продолжает свой рост и развитие. Первые симптомы могут проявиться только спустя десятилетия. Легче всего диагностировать узел, в составе которого находится хрящевая ткань. Новообразование также может включить альвеолярную, эпителиальную, соединительную и другие виды тканей. Паренхима затрагивается субплеврально (на поверхности) либо внутрилёгочно (в глубоких слоях). Чаще всего узел располагается в нижней доле правого лёгкого.

Образование считается абсолютно доброкачественным, метастазы не диагностируются. Лёгочная ткань может пострадать только по достижении опухоли крупных размеров. Обычно узлы не превышают в диаметре 40 мм, однако в медицинской практике встречаются и крупные новообразования до 100 мм.

Гамартома гипоталамуса

Гипоталамус располагается между дном третьего желудочка и промежуточным мозгом. Данный участок головного мозга отвечает за работу внутренних желёз и других жизненно важных систем. Любые структурные изменения в гипоталамусе приводят к серьёзным нарушениям в работе всего организма.

Гамартома гипоталамуса — это доброкачественное уплотнение, которое состоит полностью из патогенов органа и не содержит посторонних включений. По мере увеличения гамартомы в размерах происходит сдавливание прилежащих тканей, что может негативно сказаться на здоровье пациента.

Новообразование в гипоталамусе также зарождается на стадии развития эмбриона. Первые признаки патологии могут проявиться уже на первом году жизни ребёнка. Причиной развития гамартомы гипоталамуса считается негативное воздействие внешних факторов на организм беременной женщины, что приводит к мутации клеток у плода.

Гамартома молочной железы

Формирование новообразования начинается также в период развития эмбриона. Гамартома молочной железы считается доброкачественной опухолью, однако может принести определённый дискомфорт в жизнь женщины. Кистозное новообразование полностью состоит из тканей собственной молочной железы. Первая симптоматика проявляется после 30 лет. Патологический узел легко прощупывается, имеет чёткие границы и свободно двигается (при размере более 30 мм). Может вызывать болезненные ощущения при прощупывании. При ультразвуковом исследовании определяется, как плотное, бугристое образование.

Гамартома печени

Закладка доброкачественной опухоли происходит в период формирования эмбриона. На начальном этапе заболевание протекает абсолютно бессимптомно. У 7% пациентов происходит озлокачествление и опухоль превращается в раковую. Заболевание выявляют еще в детском возрасте. Опухоль выглядит как плотное, бугристое образование. В зависимости от структурного состава выделяют две разновидности:

• мезенхимальная;
• гепатоцеллюлярная.

Классификация гамартомы печени по расположению в органе:

• приповерхностная;
• глубокая;
• подкапсульная.

Также принято выделять кистозные и фиброзные гамартомы, истинные и билиарные опухоли.

Опасность заболевания кроется в риске разрыва новообразования и очень быстром разрастании патологических клеток. Возможно сдавливание соседних органов и тканей. Важно обращать внимание на такие признаки, как:

• приступы тошноты;
• чрезмерная худоба;
• быстрая утомляемость;
• нестабильность стула (смена запоров, диареей и наоборот);
• слабость в мышцах.

Гамартома других органов

Новообразование может располагаться и в других органах и тканях человека:

• селезёнка;
• сетчатка и радужка глаза (астроцитарная форма);
• нос (назальная форма);
• пищевод, желудок, толстый кишечник (пресакральная форма);
• сальные железы;
• лимфатические узлы;
• кожа бедра, ягодиц, рук, ног, лица (гамартома кожи);
• почечная система (ангиомиолипома).

Лечение

Поскольку диагноз окончательно можно поставить только после проведения гистологического исследования удаленной гамартомы, основным методом терапии является хирургический, то есть операция. Субплеврально расположенные гамартомы удаляют путем простого вылущивания с предыдущим надсечением плевры над ними и кортикального слоя лёгкого. В последние годы эту операцию проводят, используя видеоторакоскопические методики, избегая травматичных разрезов.

При эндоброхиальном расположении гамартомы в части случаев прибегают к эксцизии опухоли при фибробронхоскопии. Если есть значительные противопоказания к проведению операции, врач может назначить только длительное диспансерное наблюдение.

История

Немецкий врач Герман Леберт (Hermann Lebert, 1813—1878), в 1845 году впервые описавший хрящевую опухоль лёгкого
Хрящевую опухоль лёгкого впервые в медицинской литературе описал в 1845 году немецкий врач Герман Леберт (Hermann Lebert, 1813—1878). Гистологическую структуру и макроскопическую картину позднее изучили Рудольф Вирхов (Rudolf Ludwig Karl Virchow, 1863), Ганс Киари (Hans Chiari, 1883), Феликс Виктор Бирх-Гиршфельд (Felix Victor Birch-Hirschfeld, 1887), Морис Летюль (Maurice Letulle, 1897), А. И. Абрикосов (1903), Hart (1906), однако сообщения о прижизненном обнаружении хрящевых опухолей лёгких появились только в XX веке, что связано с появлением и развитием рентгенологии. Уже к 1926 году по данным Hickey и Simpson в мировой литературе насчитывалось 40 случаев обнаружения хрящевых опухолей лёгких. В последующем в связи с успешным развитием торакальной хирургии сообщения о выявлении гамартом лёгких значительно участились.

Немецкий патологоанатом Евгений Альбрехт (Eugen Albrecht, 1872—1908), в 1904 году впервые предложивший термин «гамартома»

В течение длительного времени в научных медицинских кругах не было единого мнения о причинах возникновения хрящевых опухолей лёгких. Обнаруживший это образование на фоне бронхоэктазов Ганс Киари полагал, что хрящевые опухоли возникают на фоне хронического воспаления. Аналогичных взглядов придерживались Рудольф Вирхов, Иоган Орт (Johannes Orth) и некоторые другие патологи. Will высказал предположение, что хондромы лёгких возникают из так называемой «бронхиогенной ткани» — зародышевых жаберных дуг. Все вышеперечисленные учёные сходились во мнении, что гамартомы являются истинными опухолями. Однако ещё в конце XIX и в начале XX века Феликс Виктор Бирх-Гиршфельд, Морис Летюль и А. И. Абрикосов полагали, что хрящевые опухоли возникают в эмбриональном периоде из элементов бронхиального дерева (по мнению А. И. Абрикосов, данная точка зрения подтверждалась присутствием в этих образованиях аденоматозных структур).

Термин «гамартома» впервые предложен немецким патологоанатомом Евгением Альбрехтом (Eugen Albrecht, 1872—1908) в 1904 году при описании дизэмбриоплазий печени. В 1922 году Feller впервые применил этот термин для обозначения опухолей лёгких, так как считал, что все описанные к тому времени доброкачественные новообразования лёгких могут быть отнесены к гамартомам. В 1930 году Bayer воспользовался этим термином для обозначения хрящевых опухолей лёгких, содержащих и другие тканевые элементы. Goldsworthy в 1934 году применил термин «гамартома» в отношении доброкачественных опухолей лёгкого, состоящих преимущественно из сочетания жировой и хрящевой ткани.

Несмотря на то, что гамартома не является органоспецифическим патологическим состоянием, в настоящее время в мировой медицинской литературе термин «гамартома», как правило, применяется в отношении образований лёгкого.

Прогноз патологии

Рецидивирует опухоль редко, зафиксировано всего 7% случаев повторного развития уплотнения после хирургического вмешательства. Сразу после удаления уплотнения рекомендовано регулярное обследование у пульмонолога в течение 2-5 лет. Гамартома иногда носит скрытый характер, когда даже после диагностических исследований сразу не видна.

Мучительная симптоматика проходит сразу после восстановления в постоперационный период. Роль играет сохранение врачами большей части органов дыхания. При удалении из легочной ткани только опухоли, пациент быстро восстанавливается. Но если была проведена резекция доли, уровень жизни ухудшается.

Важно вовремя узнать, что такое гамартома легких и проходить обследования, прислушиваться к организму. Так можно избежать осложнений.

Автор: Лешенкова Евгения Терапевт, пульмонолог

Вероятные последствия

Несмотря на доброкачественный характер, отсутствие своевременного удаления опасно злокачественной трансформацией, развитием обструктивной пневмонии, сегментарного или долевого ателектаза. В редких случаях гамартома интенсивно увеличивается, из-за чего возникают метастази в печени, позвоночнике и диафрагме.

Если запустить патологию, то гамартохондрома перерождается в хондросаркому, липосаркому, аденокарциному или фибросаркому. Эти злокачественные опухоли смертельно опасны для больного.