Болезнь Шамберга — симптомы и лечение, фото и видео

Болезнь Шамберга (син. пурпура Шамберга, гемосидероз кожи, хроническая пигментная пурпура) — хроническое дерматологическое заболевание, на фоне которого происходит поражение сосудистой стенки капилляров, локализующихся в кожном покрове, вызывая характерную симптоматику.

Механизм и причины возникновения болезни специалистам из области дерматологии в настоящее время неизвестны. Большое количество клиницистов считает, что в качестве пускового механизма выступают аутоиммунные процессы.

Симптоматическая картина специфична и включает формирование точечных кровоизлияний на коже, которые образуют коричневые или багровые пятна. В остальном клиника будет диктоваться вариантом протекания патологии.

Диагностика основывается на данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра и специально предназначенных инструментальных обследований. Лабораторные тесты носят лишь вспомогательное значение.

Лечение болезни Шамберга сводится к применению консервативных терапевтических методов, однако при их безрезультативности обращаются к малоинвазивным процедурам.

Опираясь на международную классификацию болезней десятого пересмотра, установлено, что заболевание обладает собственным шифром. Код по МКБ-10 будет L95.8.

Причины болезни Шамберга

Патогенез и источники заболевания в настоящее время не установлены, однако много специалистов из области дерматологии считают, что основным провокатором болезни выступает протекание в человеческом организме аутоиммунного процесса. На этом фоне происходит:

увеличение проницаемости стенок капилляров;
внутрикожное петехиальное кровоизлияние;
выход гемоглобина из сосудистого русла;
преобразование железа в пигмент гемосидерин;
формирование пятен на коже, обладающих специфическим оттенком.

Среди возможных провокаторов выделяют:

сахарный диабет;
длительное переохлаждение организма;
хроническое течение какого-либо инфекционного заболевания;
болезни грибковой природы;
ношение некачественной зимней одежды, которая не прикрывает голень или стопу — это влечет холодовый спазм мелких сосудов.

Классификация

Хроническая пигментная пурпура существует в таких формах:

Петехиальная. В большинстве ситуаций диагностируется у представителей мужского пола. В таких случаях высыпания локализуются только на нижних конечностях. Внешне напоминают пятна, которые могут обладать различными размерами и формами.
Лихеноидная. Точечные кровоизлияния равномерно распределяются по всему телу.
Телеангиэктатическая. Сыпь формирует пятна правильной формы по типу медальона. В центре такого кожного новообразования наблюдается рисунок из поврежденных сосудов.
Экзематозная. У больных отмечаются высыпания по типу экземы. Это означает, что происходит образование небольших пузырьков, при самопроизвольном прорывании которых появляется корочка.

Профилактические меры

Важно следить за чистотой кожи, пользоваться только гипоаллергенный кремами и мазями для кожи, тщательно выбирать обувь и одежду в холодное время года. Для кожи вредно как переохлаждение, так и перегрев. Следует ограничить тяжёлые физические нагрузки, избегать долгой ходьбы и стояния.

Не менее важно правильное сбалансированное питание, достаточное потребление необходимых витаминов и минералов. Нужно больше употреблять свежих овощей и фруктов, избегать вредной пищи, не употреблять алкоголь. Нужно стараться не травмировать нижние конечности.

Симптомы болезни Шамберга

Болезнь Шамберга у женщин и мужчин начинается с возникновения отдельных точечных кровоизлияний. По мере прогрессирования количество таких точек увеличивается, отмечается склонность к сливанию в большие пятна. Со временем старые новообразования становятся светлее, а поверх них образуются новые коричнево-багряные участки.

На фоне главного клинического проявления формируются:

сильнейший кожный зуд;
истончение и атрофия пораженного участка кожного покрова;
симметричное расположение высыпаний — наиболее часто локализуются на голенях или бедрах, а области верхних конечностей и туловища вовлекаются в патологический процесс довольно редко;
усиление кожного рисунка по краям пятен;
положительный симптом Кебнера — поверх старой сыпи возникают новые высыпания;
образование корочки, которая может обладать желтоватым или коричневым оттенком;
увеличение интенсивности подкожных кровоизлияний или разрастание пятен — к этому приводит травматизация проблемного участка.

Примечательно отсутствие болевого синдрома и сохранение нормального самочувствия. У человека нет клинических признаков со стороны повреждения какого-либо внутреннего органа.

Природа данного заболевания

Природа этой болезни медициной еще до конца не выяснена. Считается, что это аутоиммунное заболевание. Иммунная система воспринимает клетки капилляров как аллерген и атакует их. Результатом этого является поражение сосудов и выход небольшого количества крови внутрь под кожу.

Это выглядит как точечное кровоизлияние. В дальнейшем железо, содержащееся в крови, преобразуется в гемосидерин, пигмент, имеющий в составе оксид железа. Из-за этого кожа приобретает бурый цвет в месте пораженных капилляров. Со временем появляются новые кровоизлияния, имеющие яркий окрас, старые же пятна темнеют. Проявление болезни носит название пурпура Шамберга. Отмечается, что этот недуг чаще проявляется у мужчин, чем у женщин.

Диагностика

С установлением правильного диагноза проблем не возникает. Это обусловлено тем, что болезнь Шамберга проявляется довольно специфическими внешними признаками.

Основополагающие диагностические мероприятия:

изучение истории болезни — для выявления наиболее вероятного предрасполагающего фактора;
сбор и анализ жизненного анамнеза;
оценка состояния кожных покровов;
пальпация проблемных участков;
детальный опрос пациента — чтобы выяснить, с какой степенью и как давно выражаются основные клинические признаки.

Инструментальные процедуры:

дерматоскопия областей высыпаний;
биопсия кожи.

Наиболее информативное лабораторное исследование заключается в осуществлении общеклинического и биохимического анализа крови: у некоторых пациентов патология может спровоцировать изменение состава крови.

Одним из способов установки правильного диагноза выступает десфераловая проба, суть которой заключается во внутримышечном введении 500 миллиграмм «Десферала». В промежутке от 6 до 24 часов собирают урину, в которой определяют содержание железа.

Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать от таких патологий:

саркома Капоши;
варикозная разновидность дерматита;
иные аутоиммунные процессы;
старческая пурпура Батемана;
пигментный дерматит Гужеро-Блюма;
кольцевидная пурпура Майокки;
онкологическое поражение кожных покровов.

Помимо дерматолога, в диагностике принимают участие такие специалисты:

сосудистый хирург;
эндокринолог;
инфекционист;
иммунолог;
аллерголог.

Болезнь Шамберга лечение

Устранение заболевания проводится при помощи консервативных терапевтических методов. Например, медикаментозное лечение подразумевает:

пероральный прием нестероидных противовоспалительных средств и ангиопротекторов;
нанесение на проблемные области кожи мазей и кремов, в состав которых входят кортикостероиды или гепарин;
применение препаратов калия и кальция — для укрепления прочности стенок сосудов;
использование витаминно-минеральных комплексов, антигистаминных веществ и иммуномодуляторов.

Часто пациентам выписывают:

Детралекс;
Пентоксифиллин;
Диосмин;
Антистакс;
Венозол;
Гесперидин;
Венарус;
Троксевазин;
Дезлоратадин;
Венорутон;
Цетиризин;
Дексаметазон;
Рутин;
Викасол;
Аскорбиновая кислота;
Метилпреднизолон;
препараты железа.

Физиотерапевтические процедуры:

лекарственный электрофорез;
ультразвук;
фонофорез;
лимфодренажный массаж.

При болезни Шамберга пациентам показано соблюдение щадящего рациона, который подразумевает отказ от употребления аллергенов и раздражающих продуктов. В перечень запрещенных ингредиентов попадают:

цитрусовые;
шоколад и сладости;
жареная и острая пища;
копчености и консервы;
домашний мед;
алкогольные напитки;
крепкий чай и кофе.

Рекомендуется в больших количествах употреблять такие продукты:

томаты;
морковь;
перец;
тыква;
капуста;
огурцы;
яблоки;
виноград;
вишня;
черешня;
черная смородина;
шиповник;
калина;
кисломолочная продукция;
зеленый или травяной чай;
диетические сорта мяса и рыбы;
морепродукты;
крупы;
свежая зелень.

Не запрещается использование средств народной медицины, направленных на приготовление в домашних условиях целебных отваров для приема внутрь или в качестве компрессов.

Основные компоненты:

горная арника;
кора орешника;
толстолистный бадан;
конский каштан.

Подобное лечение должно быть в обязательном порядке согласована с лечащим врачом.

Тяжелое течение патологии лечится такими процедурами:

гемосорбция или очищение крови от вредных продуктов;
плазмаферез или очищение плазмы крови;
криоаферез — очищение плазмы холодом.

Необходима коррекция базовой болезни, например, сахарного диабета и т. д.

Лекарственные препараты, применяемые при гемосидерозе кожи

ангиопротекторы – вещества укрепляющие элементы сосудистой стенки. В основном применяются препараты диосмина, гесперидина и их комбинации. При выборе конкретного препарата, ориентироваться нужно на комплексные формы, субстанция должна быть микронизированой, т.е. адаптированной для всасывания в кишечнике человека. Стандартный курс ангиопротекторов должен продолжаться не менее 2х месяцев;
антигистаминные препараты позволяют уменьшить воспалительный элемент заболевания. Это наиболее важно при экзематозном типе болезни Шамберга. Оптимальными для купирования кожных аллергий являются средства на основе цетиризина;
средства, влияющие на иммунитет. В данном случае необходима консультация иммунолога, т.к. как именно в вашем случае необходимо действовать определяется на месте, исходя из состояния организма;
лечение сопутствующих заболеваний, присоединившихся инфекций (экзематозная форма) требует обязательной консультации дерматолога;
восстановление показателей крови, при выраженной потере гемоглобина. Назначаются препараты железа. В случае нарушений естественного воспроизведения эритроцитов – стимулируют кроветворные ростки костного мозга. В этой нише существует несколько препаратов эритропоэтина человека;

Профилактика и прогноз

Причины развития патологии остаются для клиницистов белым пятном, поэтому специфических профилактических мероприятий не существует.

Снизить риски формирования хронической пигментной пурпуры можно при помощи выполнения таких рекомендаций:

ведение здорового и в меру активного образа жизни;
правильное и сбалансированное питание;
избегание переохлаждения организма;
постоянное укрепление иммунной системы;
полноценное лечение болезней, которые могут привести к появлению патологии;
регулярное прохождение полного профилактического осмотра в клинике.

Прогноз болезни Шамберга благоприятный — комплексная терапия и полное исключение этиологического фактора приводят к достижению длительной ремиссии. Осложнения развиваются крайне редко.

Если Вы считаете, что у вас Болезнь Шамберга

и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач дерматолог.

Источник

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

Диагностика болезни. Как проводится? Нужно ли обращаться к врачу при подозрении на данный недуг?

Диагностику проведет врач-дерматолог при помощи дерматоскопии. Это визуальный метод изучения образца кожи под микроскопом. Кроме этого, врач сделает анализ крови на содержание железа.

В некоторых случаях могут назначить биопсию тканей печени и костного мозга. Возникает вопрос о том, зачем столько анализов и вообще стоит ли обращаться к врачу, ведь эта болезнь никак не беспокоит. Однозначно, к доктору прийти надо. А анализы помогут выявить, существуют ли другие заболевания, по симптомам схожие с этой болезнью. Назначенные медикаменты и процедуры помогут уменьшить симптоматику и замедлить появление новых пятен.