Нефротический синдром – сигнал о нарушении в работе почек

Виды

В зависимости от причины развития выделяют первичный идиопатический нефротический синдром и вторичные гломерулопатии. Различают следующие виды первичного идиопатического нефротического синдрома:

• болезнь минимальных изменений;
• мембранозная гломерулопатия;
• фокально-сегментарный гломерулосклероз;
• мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит;
• другие пролиферативные гломерулонефриты.

Вторичный нефротический синдром протекает в рамках следующей патологии:

• Инфекций (инфекционного эндокардита, сифилиса, лепры, гепатитов В и С, мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы, ВИЧ, малярии, токсоплазмоза, шистосомиаза);
• Применения медикаментов и наркотических средств (препаратов золота, пеницилламина, препаратов висмута, лития, пробенецида, высоких доз каптоприла, параметадона, героина);
• Системных заболеваний (системной красной волчанки, синдрома Шарпа, ревматоидного артрита, дерматомиозита, пурпуры Шенлейн-Геноха, первичного и вторичного амилоидоза, полиартериита, синдрома Такаясу, синдрома Гудпасчера, герпетиформного дерматита, синдрома Шегрена, саркоидоза, криоглобулинемии, язвенного колита;
• Нарушений обмена веществ (сахарного диабета, гипотиреоза, семейной средиземноморской лихорадки);
• Злокачественных новообразований (болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы, хронического лимфолейкоза, множественной миеломы, злокачественной меланомы, карциномы легких, толстой кишки, желудка, молочных желез, шейки матки, яичников, щитовидной железы и почек);
• Аллергических реакций (укуса насекомых, поллиноза, сывороточной болезни);
• Врождённых заболеваний (синдрома Альпорта, болезни Фабри, серповидно-клеточной анемии, дефицита альфа1-антитрипсина).

Нефротический синдром иногда может развиваться у пациентов, страдающих преэклампсией, IgА-нефропатией, стенозом почечной артерии.

Морфологическая классификация нефротического синдрома по МКБ включает следующие формы патологии почек:

• незначительные гломерулярные нарушения;
• очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения;
• мембранозный гломерулонефрит;
• мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
• диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит;
• диффузный мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит;
• болезнь плотного осадка;
• диффузный серповидный гломерулонефрит;
• амилоидоз почек.

По активности процесса выделяют полную, частичную ремиссию и рецидив – вновь возникшую протеинурию после полной ремиссии или нарастание после частичной ремиссии.
Определение состояния функции почек при нефротическом синдроме основано на 2 показателях: скорости клубочковой фильтрации и признаках почечного повреждения. Повреждение почек – это структурные и функциональные изменения почек, которые выявляют в анализах крови, мочи или при визуальных обследованиях.

Источники

1. Нефротический синдром /N. Jaipaul. – 2019
2. Клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с нефротическим синдромом /А. А. Баранов. – 2015.
3. Нефротический синдром. Учебное пособие /Л.Е. Рудакова, Ф.К. Рахматуллов. Пензенский государственный Университет. – 2011.
4. Протеинурия и нефротический синдром /Ю. С. Милованов. – 2009.
5. Дифференциальная диагностика при нефротическом синдроме /Миронова Н.А., Алеутская О.Н., Корнилов Л.Я. – 2013.
6. Нефротический синдром у детей: определение и принципы терапии / С. В. Бельмер, А. В. Малкоч. – 2004.

Причины

Некоторые люди подменяют понятия нефротический и нефритический синдром. В медицине данные понятия разделяют. Так, нефротический синдром характеризуется поражением почек. При нефритическом синдроме развивается воспалительный процесс и другие сопутствующие признаки.

Развитие нефритического синдрома связано с проникновением антигенов из крови в почечные структуры. После их проникновения в почки активизируются иммунные механизмы, происходит иммунный ответ на чужеродное тело. Нефритический синдром может развиваться вследствие следующих причин:

• вирусная или бактериальная инфекция;
• аутоиммунные заболевания;
• действие радиационного излучения;
• после введения вакцины или сыворотки;
• развития опухоли;
• токсическое воздействие после употребления алкоголя или приема наркотических веществ;
• поражение сосудов вследствие диабета;
• интоксикация организма химическими веществами различных классов;
• хронические патологии мочевыводящих путей;
• повышенная физическая активность;
• резкие изменения температуры воздуха.

Нефритический синдром может развиваться как на фоне воспалительного процесса, так и неинфекционных нарушений – в зависимости от этого разрабатывается тактика лечения. В многопрофильной Юсуповской больнице работают опытные специалисты, которые сопровождают пациента в процессе лечения. Так, при аутоиммунной природе данного синдрома необходима консультация врача-ревматолога.
Записаться на приём

Профилактика

Развитие нефротического синдрома предугадать можно, если у родственников (родителей) уже поставлен подобный диагноз. Также патология неизбежна, если пациент страдает системными болезнями, заболеваниями мочевыделительной системы, в особенности пиелонефритом, острой или хронической почечной недостаточностью.

Поэтому нефрологи советуют для профилактики:

1. Соблюдать рекомендации врачей при терапии инфекционных, неинфекционных болезней.
2. Не заниматься самолечением, не употреблять без необходимости антибиотики, гормональные средства.
3. Вовремя проходить диспансеризацию, обследования.

Информация представлена в ознакомительных целях! При наличии вопросов мы рекомендуем записаться на консультацию уролога.

Симптомы

При нефритическом синдроме в Юсуповскую больницу обращаются пациенты с типичными жалобами. Признаками нефритического синдрома являются:

• появление в моче крови;
• изменение цвета мочи – он приобретает багровый оттенок;
• образование отеков, наиболее выраженной является отечность лица, век, ног в вечернее время;
• чувство жажды и медленное образование мочи.
• Патологический процесс в почках может вызывать у больных следующие симптомы:
• слабость, тошнота;
• боли в области поясницы, появляющиеся в ночное время;
• головные боли, появляющиеся при ослаблении организма;
• признаки инфекционных заболеваний дыхательных путей;
• температура тела повышается крайне редко.

Острый нефритический синдром развивается через 7-10 дней после воздействия на организм провоцирующего фактора или инфицирования. При появлении первых признаков патологической работы почек следует воспользоваться услугами специалистов Юсуповской больницы и посетить диагностический class=»aligncenter» width=»1024″ height=»682″[/img]

Формы нефротического синдрома

Стоит отметить также три формы синдрома, среди которых:

• Рецидивирующий синдром. Для этой формы заболевания характерна частая смена обострений синдрома на его ремиссии. При этом ремиссии удается достичь за счет лекарственной терапии, либо она случается спонтанно. Тем не менее, спонтанная ремиссия наблюдается достаточно редко и преимущественно в детском возрасте. На долю рецидивирующего нефротического синдрома приходится до 20% всех случаев болезни. Ремиссии могут быть довольно длительны по продолжительности и иногда достигают 10 лет.
• Персистирующий синдром. Эта форма заболевания является наиболее распространенной и встречается в 50% случаев. Течение синдрома вялое, медленное, но постоянно прогрессирующее. Стойкой ремиссии не удается добиться даже при упорной терапии и примерно через 8-10 лет у пациента развивается почечная недостаточность.
• Прогрессирующий синдром. Эта форма заболевания отличается тем, что нефротический синдром развивается быстро и уже за 1-3 года способен привести к хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Во время амбулаторного обследования пациентов с нефротическим синдромом врачи Юсуповской больницы проводят следующие основные диагностические мероприятия:

• клинический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, К, Na, Ca, уровень глюкозы и холестерина в сыворотке крови);
• расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Кокрофта-Голта;
• иммуноферментный анализ на вирусный гепатит В и С;
• анализ крови на ВИЧ;
• ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости.

К дополнительным диагностическим обследованиям, которые проводятся на амбулаторном уровне, относится суточная протеинурия или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты, иммунологические методы исследования сыворотки крови, определение концентрации уровня Циклоспорина-А в сыворотке крови. По необходимости может быть выполнена компьютерная томография.
При поступлении пациента в клинику терапии нефрологи Юсуповской больницы назначают следующие обязательные диагностические обследования:

• биопсию почки;
• общий анализ крови (до и после биопсии почки);
• общий анализ мочи (до и после биопсии почки);
• суточную протеинурию или протеин/креатининовый, альбумин/креатининовый коэффициенты;
• ультразвуковое исследование почек (после биопсии);
• коагулограмму;
• морфологическую диагностику биоптата ткани почки;
• иммуногистохимию.

Сложные исследования пациенты имеют возможность пройти в клиниках-партнерах, расположенных в Москве. К дополнительным диагностическим обследованиям, которые проводятся на стационарном уровне, относится электронная микроскопия биоптата ткани почки, определение криоглобулинов в сыворотке крови, электрофорез белков мочи, иммунофиксация белков крови на парапротеины, определение концентрации уровня Циклоспорина-А в сыворотке крови. При необходимости может быть выполнена стернальная пункция, фиброэндогастроскопия, колоноскопия, рентгенография плоских костей черепа.
По показаниям выполняют компьютерную томографию, ультразвуковое допплеровское сканирование сосудов почек, определяют уровень онкомаркеров в биологических жидкостях. При подозрении на токсическое происхождение нефротического синдрома определяют наличие и концентрацию висмута, лития, параметадона, героина в крови.

Пациента консультируют профильные специалисты в зависимости от предполагаемой причины нефротического синдрома:

• онколог – при подозрении на паранеопластическую нефропатию;
• фтизиатр – при подозрении на специфический процесс;
• ревматолог – при подозрении на системное заболевание.

Офтальмолог производит осмотр глазного дна. Хирурга приглашают на консультацию при нефротических кризах для исключения острой хирургической патологии. Консультация невролога назначается при подозрении на нейролюпус, системный васкулит. Гематолог проводит осмотр пациентов при подозрении на миеломную болезнь, болезнь легких цепей. Если у пациента с нефротическим синдромом длительная лихорадка, его консультирует инфекционист. Дифференциальный диагноз нефротического синдрома проводят с заболеваниями, которые протекают с выраженным отечным синдром: циррозом печени, застойной хронической сердечной недостаточностью.

Патогенез

Гипопротеинемия (снижение уровня белков крови) является основной причиной развития отеков. Она в свою очередь развивается в связи с потерей белков (прежде всего альбуминов) с мочой. Это происходит из-за повышения проницаемости гломерулярного фильтра. Гипопротеинемия вызывает снижение давления плазмы, и жидкая часть ее переходит в ткани, задерживается в них, обусловливая развитие отеков. В возникновении отеков имеет значение состояние лимфатических капилляров. Повышенное наполнение ткани жидкостью вызывает компенсаторное усиление лимфооттока, при этом тканевые белки тоже удаляются с лимфой. Это снижает давление межтканевой жидкости. При уменьшении объема плазмы стимулируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система и антидиуретический гормон. Вследствие этого возникает задержка натрия почечными канальцами, что приводит к поддержанию и дальнейшему распространению отеков.

Механизм токсического поражения почек связан с прямым токсическим воздействием ядов на ткань почки. Поражаются большей частью проксимальные отделы нефрона, в которых происходит реабсорбция токсичных веществ. В эпителии канальцев развиваются дистрофические и дегенеративные изменения (даже некроз). Параллельно имеет место расстройство почечной гемодинамики в почках — значительно уменьшается кровоток в органе, что вызывает снижение фильтрации и спазм артерий коры почек.

Нарушение кровообращения приводит к ишемии органа, а следствием ее является повреждение канальцев (вплоть до некроза) и разрушение мембраны клубочков. В результате ишемии органа и некроза канальцев развивается отек ткани самой почки. Спазм сосудов почки и токсическая коагулопатия на фоне отравления влекут развитие рассеянного внутрисосудистого свертывания.

Лечение

Лечение нефритического синдрома преследует следующие цели:

• достижение ослабления или исчезновения признаков заболевания;
• ликвидация внепочечных симптомов (артериальной гипертензии, отеков) и осложнений (электролитных нарушений, инфекции, нефротического криза);
• замедление прогрессирования хронической болезни почек и отдаление ее терминальной стадии с помощью диализа, трансплантации почки.

Пациенту в зависимости от тяжести нефротического синдрома рекомендуют свободный или постельный режим (при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений). Физическая активность дозированная – по 30 минут 5 раз в неделю. Пациентам врачи рекомендуют отказаться от курения и употребления алкоголя. Диета сбалансированная, с адекватным количеством белка (1,5-2г/кг), калоражем по возрасту. При наличии артериальной гипертензии и отеков ограничивают употребление поваренной соли (менее 1-2г в сутки).

Патогенетическую терапию после установки морфологического диагноза начинают в клинике терапии и продолжают в амбулаторных условиях. Лечение значительных отеков проводят диуретиками. Мочегонные препараты не назначают при диарее, рвоте, гиповолемии. При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид внутривенно однократно болюсно или торасемид внутрь. Для лечения пациентов с рефрактерными отеками используют комбинацию петлевых и тиазидоподобных или калийсберегающих диуретиков. При высоком риске развития нефротического криза применяют комбинацию альбумина и диуретиков.

Если у пациента наблюдаются резистентные отеки в сочетании с почечной недостаточностью в остром периоде нефротического синдрома, проводят гемодиализ с ультрафильтрацией до выхода из критического состояния почечной недостаточности и появления диуреза.

Кардиологи Юсуповской больницы дифференцированно подходят к выбору метода терапии у пациентов с нефритическим синдромом. При отсутствии симптомов острого почечного повреждения с антигипертензивной целью назначают ингибиторы АПФ или блокаторы АТ1-рецепторов ангиотензина, но не в комбинации. При сохраняющемся высоком артериальном давлении применяют блокаторы кальциевых каналов. Если у пациента регистрируется частый пульс или присутствуют признаки хронической сердечной недостаточности, дополнительно назначают бета-блокаторы.

Патогенетическая терапия нефритического синдрома зависит от морфологического варианта. Ее назначают только после проведения биопсии почки и уточнения морфологического диагноза.

При терапии болезни проводят также лечение заболевания, которое вызвало нефротический синдром. При обнаружении паразитов, гельминтов назначают антипаразитарные (противогельминтные) препараты. Пациентам с новообразованиями проводят химиотерапию, лучевое лечение, выполняют оперативное вмешательство. При диабетической нефропатии эндокринологи проводят лечение сахарного диабета, нефрологи назначают препараты, оказывающие нефропротекторное действие.

В дебюте нефротического синдрома пациентам назначают метилпреднизолон или преднизолон. По достижению полной или частичной ремиссии постепенно снижают дозы преднизолона.

Пациенты, у которых после приема полной дозы преднизолона в течение 16 недель не наступает полной или частичной ремиссии, определяются как стероид-резистентные. Им проводится комбинированная терапия циклоспорином-А и минимальной дозой преднизолона.

У 50-75% пациентов с нефротическим синдромом, которые ответили на стероидную терапию, встречаются рецидивы. При повторном возникновении нефротического синдрома назначают преднизолон. Если рецидивы наступают три и более раз в течение одного года или имеет место стероид-зависимая форма, используют комбинированную терапию низкими дозами преднизолона в сочетании с одним из препаратов следующих групп:

• алкилирующих агентов;
• ингибиторов кальцинейрина;
• антиметаболитов.

Пациентам с нефротическим синдромом и хронической болезнью почек назначают статины. При резистентном нефротическом синдроме используют ритуксимаб. Лечение нефротического синдрома при системной красной волчанке проводят в зависимости от класса волчаночного нефрита.

Начатое в клинике терапии патогенетическое лечение продолжают в амбулаторных и домашних условиях пациента под ежемесячным контролем результатов лабораторных данных (клинического анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови). Проводят мониторинг уровня протеинурии по тест-полоскам 1 раз в 1-2 недели, пациенты регулярно измеряют артериальное давление. При нарастании количества протеинов в моче определяют протеин/креатининовый коэффициент и проводят коррекцию иммуносупрессивной терапии. Если пациент не отвечает на проводимую иммуносупрессивную терапию, выполняют повторную биопсию почки в условиях клиники терапии.

Если причиной нефротического синдрома являются инфекционные заболевания, проводят антибактериальную терапию. Препараты подбирают каждому пациенту индивидуально в зависимости от вида возбудителя инфекции. При высоком риске артериальных и венозных тромбозов подкожно вводят низкомолекулярные гепарины в течение длительного времени.

Диета

Больным показано ограничение соли при отеках и повышенном давлении. Продукты животного происхождения (мясо и рыба) тоже содержат хлорид натрия, поэтому в остром периоде они исключаются из рациона, но нужно учитывать, что длительное ограничение белка также плохо. Оптимальным является потребление белка в количестве 1 г на кг веса. В период обострения рекомендована Диета №7, а в стадии ремиссии питание может соответствовать Столу №5.