Различают следующие виды аменореи:
- истинная аменорея — месячных нет из-за отсутствия изменений в матке и яичниках, характерных для нормального менструального цикла. Все это происходит на фоне гормонального дисбаланса;
- ложная — циклические изменения в матке и яичниках происходят, но из-за аномалий развития половых органов (например, заращение влагалища) кровянистых выделений не наблюдается;
- физиологическая аменорея — это нормальное состояние организма, которое наблюдается у девочек-подростков в первые два года месячных, а также у женщин во время беременности, периода лактации и менопаузы;
- патологическая аменорея — может быть первичной (месячных не было ни разу в жизни) или вторичной (раньше менструации были, но по какой-то причине исчезли).
Кроме того, в зависимости от механизма развития, аменорея может быть:
- лактационная аменорея — один из примеров физиологического прекращения менструации. Наблюдается при исключительно грудном вскармливании. Механизм развития аналогичен таковому при гиперпролактинемии.
- маточная аменорея возникает как осложнение гинекологических манипуляций — выскабливание, прижигание, или же как последствие родов. Отсутствие месячных в таких случаях обусловлено интенсивным разрастанием спаек в полости матки.
- диагноз «аменорея, первичная» ставят девушкам, у которых не было ни одной менструации до 16, при условии, что у пациентки присутствуют вторичные половые признаки. Если же у девочки не растет грудь, отсутствуют волосы на лобке и в подмышечных впадинах, не было характерной прибавки веса, проконсультироваться с гинекологом следует не позже, чем в 14 лет.
- вторичная аменорея — это отсутствие месячных у ранее менструирующих женщин в течение полугода и дольше. Согласно статистическим данным, на ее долю приходится до 80% всех видов аменорей.
В клинической практике чаще всего встречается вторичная истинная аменорея. Она может возникать в силу различных причин (например, дефицит или избыток веса, постоянные стрессы). Отсутствие месячных может быть следствием заболеваний эндокринных органов, осложненных абортов, опухолей и приема ряда психотропных препаратов.
Виды аменореи: норма и патология
- Физиологическая
. Свойственна для женщин в период беременности и кормления грудью, не является патологией. После прекращения лактации менструальный цикл возвращается в норму. - Ложная
. Форма аменореи, при которой не наблюдается никаких эндокринных, гормональный или гинекологических нарушений, но менструация отсутствует на протяжение 3 и более месяцев. - Первичная
. Такой диагноз ставится девочкам в случае, если до 16 лет у них не начались менструации. - Вторичная
. Патологическая форма аменореи, которая возникает вследствие воздействия стрессов, развития эндокринных и гинекологических заболеваний. - Маточная
. Патологическая форма аменореи, возникающая вследствие разрушения эндометрия.
Что такое аменорея
Аменорея – нарушение менструального цикла, проявляющееся полным отсутствием менструации у женщин детородного возраста в течение полугода и более.
Отсутствие менструации, не связанное с наличием беременности или кормления грудью, – симптом, указывающий на наличие серьезной гинекологической патологии.
Аменорея диагностируется в тех случаях, когда у пациента не было менструаций в течение 6 месяцев. Есть ряд физиологических состояний, при которых аменорея считается нормальным явлением. К ним относятся:
- Период вынашивания ребенка
- Время кормления
- Время от рождения до полового созревания девочки (0-15 лет)
- Менопауза (возраст 45-50)
- Женщины репродуктивного возраста (16-45 лет), не беременные и не кормящие грудью, должны иметь регулярные менструации.
Аменорея может возникнуть после приема низких доз пероральных контрацептивов. В таких случаях кровотечение становится скудным, иногда вовсе исчезает. Это связано с постепенным истончением и атрофией эндометрия под действием гормональных препаратов. Состояние считается вариантом нормы.
Симптомы
В зависимости от вида аменореи, ей могут сопутствовать разные симптомы, но самый главный и очевидный — это, разумеется, отсутствие менструаций более 3-х циклов подряд без наступления беременности.
Ложная аменорея сопровождается болями внизу живота и набуханием груди.
Вторичная аменорея проявляет себя также эндокринными и психическими нарушениями — избыточным ростом волос на теле, резкими изменениями массы тела, сбоями в работе щитовидной железы, нарушениями в работе яичников, раздражительностью и тревожностью.
Лечение
Лечение аменореи сводится к правильному определению и устранению причины, которая привела к длительному отсутствию менструации. Тактика зависит от возраста пациентки, формы аменореи, наличия или отсутствия других заболеваний.
Общие рекомендации при аменорее:
- Исключить психоэмоциональную перегрузку. Необходимо избегать стрессовых ситуаций или использовать психологический аутотренинг, занятия йогой и прием успокоительных средств для минимизации их воздействия.
- Скорректировать питание. Если аменорея вызвана жесткой диетой или анорексией, необходимо сбалансировать рацион для скорейшей нормализации веса. При некоторых гормональных нарушениях присутствует ожирение, также требующее пересмотра меню.
- Отказаться от вредных привычек.
- Избегать высокой физической нагрузки. При нарушениях менструального цикла не рекомендуется заниматься тяжелыми видами спорта.
При вторичной аменорее в первую очередь проводится нормализация массы тела и обмена веществ. По показаниям таким больным назначаются коррекция гормонального фона, симптоматическая терапия. В зависимости от характера нарушений применяются следующие препараты:
- натуральные эстрогены;
- прогестагены;
- агонисты дофаминовых рецепторов;
- аналоги гонадолиберина или гонадотропных гормонов;
- седативные и болеутоляющие средства.
При анатомических нарушениях возможно хирургическое лечение – удаление опухолей или органов с высоким риском злокачественного перерождения, пластические реконструктивные операции.
Если причиной репродуктивной дисфункции послужили заболевания желез внутренней секреции, то ведение пациента осуществляется совместно с эндокринологом.
Автор:
Бактышев Алексей Ильич, Врач общей практики (семейный врач), врач ультразвуковой диагностики, главный врач
Возможные причины аменореи
Для каждого типа аменореи характерны свои причины развития
:
- В случае ложной аменореи — это чаще всего атрезия (отсутствие естественного канала) влагалища, шейки матки или девственной плевы. На втором месте воспалительные процессы в матке и последствия медицинских абортов.
- Первичная аменорея чаще всего обусловлена наследственными, психологическими и анатомическими причинами — недоразвитием половых желез, заращение канала влагалища и девственной плевы, сильные стрессы и потрясения.
- Вторичная аменорея встречается примерно у 8–10% женщин в возрасте от 16 до 45 лет вследствие развития анорексии или ожирения, наступления ранней менопаузы, повышение уровня гормона пролактина в крови, поликистоз яичников.
- Основные причины развития маточной аменореи — гонорейный и туберкулезный эндометрит, тяжелые роды, аборты и др.хирургические вмешательства.
Диагностика аменореи
Диагностика аменореи
проводится в несколько этапов. В первую очередь врач проводит опрос и осмотр женщины с целью определения вида аменореи. После этого необходимо выяснить причины развития данного состояния. С этой целью врач детально расспрашивает пациентку о присутствующих жалобах, времени их появления, возможных провоцирующих факторах. Если женщина ранее принимала лечение, она должна сообщить об этом доктору. Также необходимо дать оценку проведенному лечению — было ли оно эффективным, как долго сохранялся эффект, присутствовали ли побочные эффекты, и, если да, то какие. Отдельно собирается семейный анамнез — гинекологу важно знать, были ли подобные отклонения у ближайших родственников больной.
Основными лабораторными исследованиями при диагностике аменореи являются:
- тест на беременность — позволяет исключить физиологическую аменорею;
- исследование кариотипа — проводится при подозрении на наличие у пациентки генетической аномалии;
- прогестероновая проба — используется для выяснения состояния эндометрия;
- анализ крови на гормоны (ЛГ, ФСГ, андрогены, эстрадиол и пролактин) – для исключения СПКЯ и выявления типа аменореи;
- анализ крови на диабет и гормоны ЩЖ.
При наличии показаний может быть назначена инструментальная диагностика аменореи:
- МРТ, КТ – при подозрении на наличие у пациентки аномалий развития;
- УЗИ – для выяснения состояния эндометрия и яичников;
- гистероскопия – для исключения внутриматочных спаек;
- рентген черепа (в области турецкого седла) – при подозрении на наличие патологий гипофиза.
Прежде чем поставить диагноз «аменорея», врач должен убедиться в правильности своих подозрений.
Диагностика
Диагноз ставит
врач-гинекологпосле проведенного обследования, которое включает в себя
:
- Гинекологические и влагалищное обследование
- УЗИ органов малого таза
- МРТ
- Гематологические исследования (клинический, биохимический анализы крови, анализ на онкомаркеры)
- Гормональные исследование
- Рентгенография
- Лечение
В случае аменореи самолечение полностью исключается, так как патологические формы данного отклонения лечатся комплексом физиотерапевтических процедур и назначенных врачом медикаментов.
Методы лечения, используемые в гинекологии
:
- Гормональная терапия (том числе, с использование КОК и стероидных гормонов)
- Стимуляция овуляции (медикаментозная и оперативная)
- Инфузионная терапия
- Хирургическое удаление спаек и новообразований
- Противоспаечная медикаментозная терапия
- Антибактериальная терапия в послеоперационный период
- Коррекция психического здоровья в случае развития тревожных, панических и др.расстройств
Аменорея у молодых девушек
Аменорея — это отсутствие менструаций. Если менструаций не было никогда в жизни — это первичная аменорея. Если менструации были, а потом пропали (на 90 дней и более) — это вторичная аменорея, редкие нерегулярные менструации (6–8 раз в год) можно смело отнести к этой же категории.
Данной проблемой (первичной и вторичной аменореей) занимаются детские гинекологи и гинекологи-эндокринологи.
Почему исчезли менструации?
Первое, о чем думает врач, сталкиваясь с аменореей, — это беременность. Даже для тех, кто категорически отрицает ее возможность. К сожалению, это та самая ситуация, о которой небезызвестный доктор Хаус говорил: «Даже младенцы лгут». История знает большое количество доморощенных «дев Марий» с недостаточно беспорочным зачатием. Именно поэтому диагностический поиск стартует только после достоверного исключения беременности.
Однако самой распространенной причиной «потерявшихся» менструаций является СПКЯ (синдром поликистозных яичников). Я подробно
рассказывала
об этом заболевании. Чаще всего к постоянным задержкам менструации прилагаются угревая болезнь, рост волос в «мужских» зонах и проблемы с избыточным весом.
Слишком худенькие
девочки с ИМТ менее 17 (вес, кг / рост, м2) также могут иметь обоснованные проблемы с менструальным циклом. Для того чтобы организм взялся за деторождение, ему нужно накопить определенный объем жировой ткани. Если жира критически мало, организм способен «выключить» менструации, чтобы не рисковать. Особенно характерно это при нервной анорексии — нарушении пищевого поведения, при котором очень худенькие девушки считают себя очень толстыми и продолжают худеть.
Слишком большие нагрузки.
Менструации могут «не включиться» или «выключиться» у спортсменок и балерин. Запредельно высокие нагрузки и полная мобилизация физических и душевных сил организма способна дать такой эффект.
Слишком много пролактина.
Пролактин — это гормон, вырабатываемый гипофизом. Эта маленькая железа находится почти в центре головы, в турецком седле, и вырабатывает много интересных и важных гормонов. Сейчас это кажется удивительным, но совсем недавно мы не умели определять уровни гормонов в крови так легко, как сейчас. Поэтому диагноз «гиперпролактинемия» ставили пациенткам с «аменореей-галактореей»: менструаций нет, а из молочных желез полилось молоко. Сейчас таких «классических» пациенток почти нет, потому что диагноз мы ставим гораздо раньше. Гиперпролактинемия — «хорошая» причина аменореи, это заболевание успешно лечится в большинстве случаев.
Слишком ранняя менопауза
— к сожалению, так бывает. Иногда яичники угасают слишком рано, погружая женщину в преждевременный климактерий. С тех пор как я писала об этой проблеме, мало что изменилось. Мы по-прежнему не можем вылечить таких женщин, но можем существенно помочь.
Слишком надежная контрацепция.
Для некоторых видов контрацепции отсутствие менструальноподобных реакций вполне характерно. В первую очень это касается чисто прогестиновых контрацептивов (имплантатов, гормонвыделяющих ВМС или таблеток мини-пили). Комбинированные контрацептивы, применяющиеся в пролонгированных режимах или с укороченным безгормональным интервалом, также могут не давать кровотечений отмены. Это вообще не болезнь и не повод для беспокойства, менструации восстанавливаются после прекращения приема препарата. Скорее всего, доктор рассказывал о том, что так может быть, просто кто-то плохо слушал. В большинстве случаев отсутствие менструальноподобных реакций — не повод для отмены метода.
Когда точно идти к врачу?
Проблемой стоит озаботиться, если:
- Девушке исполнилось 15 лет, а менструации еще не начались.
- В возрасте 13 лет у девушки совершенно отсутствуют вторичные половые признаки (полное отсутствие роста молочных желез и полового оволосения).
- Менструации шли регулярно, а потом исчезли на 90 дней и более (беременность достоверно исключена).
- Менструации появляются редко, с интервалом 45 дней и более.
На что обратить внимание?
Стоит обратить внимание врача на некоторые обстоятельства, которые могут иметь значение при постановке диагноза:
- беременность возможна и достоверно не исключена;
- у матери или сестры тоже были/есть проблемы с менструациями;
- появились угревые высыпания и/или волосы растут на лице или на груди;
- прибавка веса и серьезные проблемы с его снижением;
- снижение веса за последнее время;
- ощущение «приливов», похожих на горячую волну, идущую от груди к лицу и через все тело;
- потливость или приливы по ночам, нарушения сна;
- появились головные боли или нарушения зрения;
- молочные железы продуцируют «молоко»;
- интенсивные физические или эмоциональные нагрузки;
- изменение режима питания (количество и состав продуктов);
- прием лекарственных средств, витаминов, БАД или сборов лекарственных растений. Например некоторых антидепрессантов (кломипрамин, амитриптилин), нейролептиков (галоперидол, тиоридазин, рисперидон, сульпирид, промазин и др.), антигипертензивных (резерпин, верапамил, альфа-метилдопа) или антихолинергических (физостигмин, фенитоин) средств.
Анализы и лечение
Единственный анализ, который стоит сделать самостоятельно, — это тест на беременность. Совершенно нет никакого смысла самостоятельно сдавать кровь на гормоны — большинство этих результатов будет выкинуто в помойку.
Врач будет выстраивать логику диагностического поиска таким образом, чтобы, двигаясь от простого к сложному, установить верный диагноз и отсечь сопутствующие причины. К обязательному обследованию скорее всего добавят УЗИ органов малого таза, может потребоваться МРТ головного мозга.
Тем, у кого нарушения цикла связаны с потерей массы тела или, наоборот, избыточным весом, необходимо войти в целевые пределы (похудеть или поправиться). Гормональная терапия без нормализации веса имеет крайне низкую эффективность.
А в целом, лечение заболевания будет зависеть от конкретного диагноза и репродуктивных планов женщины. Если беременность нужна — это одна история, если нужна, но не сейчас, — совершенно другая.
Оксана Богдашевская
Фото istockphoto.com
Последствия
Аменорея не угрожает жизни женщины, но может стать причиной бесплодия и патологических изменений в органах малого таза, таких как:
- Уменьшение и атрофия матки
- Разрушения эндометрия с образованием спаек
- Полная закупорка матки
- Остеопороз (повышение хрупкости костей)
К сожалению, если женщина не обращается к гинекологу вовремя, последствия аменореи могут быть необратимы. Перечисленные патологии крайне сложно поддаются лечению, а в ряде случаев женщина навсегда лишается возможности стать матерью.
Не бойтесь обращаться к врачу. Если менструация отсутствует более 2 месяцев подряд, необходимо записаться на прием к гинекологу и выяснить причины этого явления. Только специалист может провести полное обследование и назначить лечение.
Гинекологи сети московских МЦ «Здоровье» всегда готовы помочь пациенткам с любыми проблемами, связанными с половым и репродуктивным здоровьем. Мы гарантируем полную конфиденциальность, профессиональный подход и тактичность медперсонала. Запишитесь на прием к гинекологу на сайте medcentr.biz
Лечение аменореи
Лечение аменореи
зависит от вида патологии и может быть как консервативным (нормализация веса, прием различных лекарственных средств и так далее), так и оперативным (разрушение спаек в матке, пластика влагалища). Только после проведения тщательного обследования и установления причин заболевания врач может назначить необходимую терапию.
При врожденных аномалиях наиболее эффективным будет оперативное вмешательство. При гормональном дисбалансе нужно приложить все усилия, чтобы нормализовать работу желез внутренней секреции. С этой целью женщине назначают заместительную терапию или же средства, блокирующие синтез гормонов. При чрезмерной потере веса необходимо составить индивидуальный рацион, который будет полностью удовлетворять потребности женщины в питательных веществах, витаминах и минералах. Доброкачественные и злокачественные опухоли, заболевания яичников, последствия травматических повреждений требуют сложного комбинированного лечения. При интенсивных психоэмоциональных нагрузках хороший результат дает психотерапия.
Лечение аменореи, обусловленной патологией яичников, заключается в назначении комбинированных оральных контрацептивов. С их помощью врачам удается восстановить работу репродуктивной системы и возобновить регулярные менструации.
Центральная форма
Поражение гипоталамо-гипофизарной области головного мозга сопровождается характерным для больных внешним видом: избыточным весом, округлым лунообразным лицом, жирным фартуком, пурпурно-красными полосами на коже живота и бедер. Однако возможна и чрезмерная худоба при слабо выраженных вторичных половых признаках. При опухолях гипофиза могут возникать прогрессирующие головные боли, симптомы, связанные с чрезмерной секрецией тропических гормонов – акромегалия (неожиданный рост во взрослом возрасте ступней, рук, носа), повышенная раздражительность и отек. Гиперпролактинемия проявляется выделениями из молочных желез, их болью и нагрубанием, снижением либидо.
Формы аменореи
В зависимости от степени поражения могут развиваться 5 основных типов патологических состояний:
- Центральная форма. Это происходит из-за повреждения головного мозга.
- Гипоталамическая форма. Для него характерно поражение гипоталамуса:
- на фоне резкого похудания;
- психогенная природа.
- Форма гипофиза. Возникает из-за поражения гипофиза:
- гиперпролактинемия;
- гипогонадотропная аменорея.
- Яичниковая. Возникает из-за патологий яичников:
- синдром истощения яичников. Для него характерно угасание функции яичников в возрасте до 38 лет;
- синдром резистентных яичников характеризуется отсутствием ответа со стороны яичников на гипофиз;
- вирилизация неопластических яичников.
СПКЯ или синдром поликистозных яичников. При этой патологии яичники покрываются плотной оболочкой, которая не может самостоятельно разорваться во время овуляции. Нарушается синтез половых гормонов: снижается выработка эстрогенов и повышается уровень андрогенов.
- Маточная форма. Развивается из-за патологии матки с внутриматочными синехиями или синдрома Ашермана.
Список литературы
- Вихляева Е.М. Гиперпролактинемия и нарушение репродуктивной системы. Руководство по эндокринной гинекологии
- Гуркин Ю.А. Гинекология подростков / руководство для врачей
- Берек Дж., Адаши И., Хиллард П. Гинекология по Эмилю Новаку
- Манушарова Р.А., Черкезова Э.И. Гинекологическая эндокринология / руководство для врачей
- Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков
- Сметник В. П. Неоперативная гинекология / Сметник В. П., Тумилович Л. Г. – 3-е издание. – М.: МИА, 2003.
- Хеффнер Л. Половая система человека в норме и патологии: Наглядное учебное пособие // Пер. с англ. – 2003. – 128 с.
- Горднер Д., Шобек Д. Базисная и клиническая эндокринология. – М.: Изд. «Бином», 2010.
Возможные осложнения
Если рассматривать отсутствие менструации в общем, то эта патология не является опасной для жизни. Однако вам следует знать, что у женщин со вторичной аменореей гораздо чаще диагностируется бесплодие или ановуляция.
Если у вас уже длительное время отсутствуют месячные, не игнорируйте этот симптом, так как со временем он может привести к нежелательным последствиям:
- выкидышам на ранних сроках беременности;
- развитию гиперпластических процессов эндометрия, что создает угрозу возникновения рака матки;
- сахарному диабету;
- остеопорозу;
- нарушениям репродуктивной системы;
- сердечно-сосудистым патологиям.
Чтобы узнать точную причину отсутствия менструации, обратитесь в нашу клинику, где вам помогут разобраться с проблемой и дадут грамотные консультации по данному вопросу.
Возможные осложнения аменореи
- Самым серьезным осложнением аменореи любого типа является бесплодие. Отсутствие менструации препятствует созреванию яйцеклетки.
- Женщина избегает близости, у нее возникает депрессия, чувство беспомощности, раздражительности, гормональные нарушения. Из-за дисфункции матки отношения между партнерами становятся натянутыми.
- Еще одним осложнением аменореи могут быть экстрагенитальные заболевания, связанные с недостатком эстрогена, такие как остеопороз, сахарный диабет, болезни сердца.
- Недостаток эстрогена увеличивает риск злокачественного новообразования эндометрия или развития гиперпластических реакций в матке.
Аномалии выходного тракта
Неперфорированные девичья перепонка
Девичья перепонка (КУТЭП) иногда не имеет отверстия вследствие нарушения процесса реканализации влагалищной пластинки течение эмбрионального периода и закрывает вход во влагалище, что блокирует выход менструальной крови. Такие пациентки жалуются на отсутствие менструаций и имеют первичную. Со временем, в результате накопления крови в высших отделах репродуктивного тракта (криптоменорея), происходит растяжение влагалища (гематокольпос) и матки (гематометра), что сопровождается абдоминальным или тазовой болью.
Диагностика. При объективном обследовании выявляется выпяченная девичья перепонка, нередко пурпурно-красного цвета вследствие гематокольпоса. Лечение хирургическое и заключается в дугообразном вскрытии неперфорированной девичьей перепонки.
Поперечная перепонка влагалища
Поперечная вагинальная перепонка может возникать вследствие нарушений эмбрионального слияния верхней части влагалища, которая имеет мюллеровское происхождения, с нижней частью, которая происходит из урогенитального синуса. Перепонка обычно локализуется в верхней половине или середине влагалища. Иногда эта перепонка может быть неперфорированной, что вызывает первичную (криптоменорею), как и в случае неперфорированной девичьей перепонки.
Диагностика. Диагноз базируется на тщательном объективном обследовании репродуктивного тракта. Поперечная перепонка влагалища нередко ошибочно принимается за неперфорированную девичью перепонку. При неперфорированной девичьей перепонке, в отличие от поперечной вагинальной перепонки, обнаруживают гименальное кольцо ниже перепонки.
Хирургическая коррекция заключается в резекции перепонки влагалища.
Агенезия влагалища, или мюллерова агенезия (синдром Майера — Рокитанским — Кюстера — Гаузера)
Агенезия влагалища, или мюллерова агенезия — врожденная мюллерова аномалия, которая может быть представлена как полной агенезией влагалища и отсутствием матки, так и частичной влагалищной агенезией с наличием рудиментарной матки и дистальной части влагалища. Это заболевание следует отличать от атрезии влагалища, когда мюллерова система является развитой, но дистальная часть влагалища замещена соединительной тканью.
Диагноз определяется при объективном обследовании и подтверждается следующим критериям:
- отсутствие полноценного влагалища;
- присутствие яичников (визуализация яичников при ультрасонографии);
- кариотип 46, ХХ.
При частичной агенезии или атрезии влагалища при ректальном обследовании можно обнаружить объемные образования в тазу, напоминающие матку. Матка может также визуализироваться при ультрасонографии, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.
Лечение. Создание неовагины может достигаться как систематическими расширениями перинеального тела (центра промежности) в течение длительного периода, так и с помощью хирургии (лапароскопическая пластика неовагины с брюшины таза и т.д.). При настоящей атрезии влагалища создана неовагина может быть соединена с верхней частью генитального тракта.
Тестикулярная феминизация
Тестикулярная феминизация — это врожденная нечувствительность к действию андрогенов вследствие дисфункции или отсутствия рецепторов тестостерона, что приводит к образованию женского фенотипа у индивидов генетически мужского пола (46, Х ¥). Частота этого синдрома составляет 1:50 000 женщин. Вследствие наличия тестикулярной ткани (яичек), с ранних периодов развития секретируется мюллеровский ингибирующий фактор, следовательно, такие индивиды не имеют структур мюллеровский происхождения. Яички могут быть неопущенными или мигрировать в большие половые губы. Уменьшение или отсутствие чувствительности к тестостерону приводит к отсутствию лобкового и аксилярного оволосения. Продукция эстрогенов обычно имеет место, что приводит к развитию молочных желез, но отсутствие матки сопровождается первичной аменореей. Такие пациентки часто имеют влагалище в виде слепого кармана.
Реконструктивное хирургическое лечение включает создание неовагины для возможности сексуальной функции. Репродуктивная функция у таких пациенток отсутствует.