Нейросенсорная тугоухость – классификация, проявление и лечение

К справочнику Нейросенсорная тугоухость – это поражение одного или нескольких отделов слухового анализатора. Симптомы: снижение слуха, шум в ушах, головокружение и нарушение равновесия.
Автор:

• Соколова Алла Васильевна

  оториноларинголог, отохирург, врач высшей категории

4.17 (Проголосовало: 6)

Нейросенсорная тугоухость — снижение слуха, при котором поражается какая-либо из звуковоспринимающих структур слухового анализатора. Может быть нарушено преобразование энергии звуковой волны в Кортиевом органе улитки (в некоторых источниках определяется как сенсоневральная тугоухость), либо проведение нервных импульсов в кору головного мозга. Своевременная коррекция патологических изменений позволяет замедлить или предотвратить прогрессирование заболевания и избежать развития полной глухоты.

Что такое нейросенсорная тугоухость?

Восприятие звуков обеспечивает слаженная работа всех отделов органа слуха. Наружное ухо (раковина и слуховой проход) проводят звуковые волны в среднее ухо. Барабанная перепонка преобразует волну в механические колебания. Слуховые косточки передают эти колебания во внутреннее ухо. Движение жидкости в улитке раздражает волосковые клетки, которые преобразуют механические импульсы в нервные. Слуховые проводящие пути передают сигналы в височные доли головного мозга, где расположен центральный отдел слухового анализатора. После обработки импульсов церебральными структурами человек понимает услышанное.

Нейросенсорная тугоухость (НСТ) является одним из распространенных заболеваний и актуальной проблемой оториноларингологии. Показано, что 1–6 % населения земного шара страдают выраженной тугоухостью, затрудняющей социальное общение [2, 9]. При этом НСТ доминирует среди всех форм тугоухости, составляя 74 % [6, 10, 18, 16]. Следует отметить, что с каждым годом обращаемость больных различными вариантами НСТ неуклонно растет [2, 9, 15]. Возможно, это связано с улучшением диагностики (широкое внедрение аудиометрической аппаратуры в амбулаторную практику), но нельзя исключать и реальное возрастание количества нарушений слуха по нейросенсорному типу.

В зависимости от течения различают хроническую, острую и внезапную НСТ. При хронической НСТ в большинстве случаев имеет место двусторонняя стойкая, наблюдаемая в течение многих лет тугоухость с медленным или быстрым прогрессированием. При острой и внезапной НСТ процесс односторонний и чаще всего обратимый.

Разделение острого снижения слуха на острую и внезапную НСТ основано главным образом на временном факторе: внезапная тугоухость возникает в течение от нескольких минут до 12 часов. При увеличении этого срока до суток НСТ считается острой. Однако причины этих форм тугоухости практически одинаковы – это преимущественно сосудистая и воспалительная патология. То есть с клинической точки зрения никакой разницы в подходах к их лечению нет, что делает, на наш взгляд, нецелесообразным выделение двух указанных форм НСТ.

Независимо от варианта течения НСТ не является нозологической формой, т. к. возникает на фоне множества заболеваний (вертебрально-базилярная недостаточность; различные инфекционные заболевания – грипп, эпидемический паротит, корь, герпес, менингококковый менингит, сифилис, скарлатина и др.; заболевания крови; болезнь Меньера; невринома VIII пары черепных нервов, отосклероз и т. д.); интоксикаций различными ототоксическими препаратами (антибиотики аминогликозидного ряда, стрептомицин, препараты хины, цитостатики, «петлевые» диуретики, анальгетики и др.), бытовыми (никотин, алкоголь) и промышленными (бензин, анилин, фтор, ртуть и др.) токсическими веществами; различных видов травматического воздействия (механическая, акустическая и виброционная травмы, баротравма и воздушная контузия); генетических аномалий (наследственная тугоухость); возрастных изменений (пресбиакузис) и др. [12, 17–19, 25].

К сожалению, до сих пор нет единого мнения как по вопросам патогенеза НСТ, так и по поводу стратегии лечения. Это связано, по-видимому, с тем, что НСТ – это функциональный ответ внутреннего уха и других отделов слухового анализатора на многофакторные патологические воздействия [3, 8, 9, 11].

Полученные нами результаты многолетних исследований с использованием современных методов отоневрологических, аудиологических (тональная пороговая, надпороговая, речевая и ультразвуковая [УЗ] аудиометрия, импедансометрия, регистрация различных классов отоакустической эмиссии и слуховых вызванных потенциалов, включая электрокохлеографию), вестибулологических (координация движений верхних конечностей, статическое и динамическое равновесие, видеоокулография, окуломоторные реакции, битермальная калорическая и вращательная пробы), нейровизуальных (компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела позвоночника и височной кости), биохимических (углубленное исследование липидного профиля, показателей реологических свойств крови, перекисного окисления липидов и антиоксидантной системы крови), гемодинамических (экстра- и интракраниальная УЗ, допплерография, дуплексное сканирование головного мозга, суточное мониторирование артериального давления) и ангиографических методов (дигитальная субстракционная ангиография) свидетельствуют о том, что НСТ – это поражение не только Кортиева органа и корешка VIII нерва, но и периферических и центральных отделов вестибулярного анализатора, в большинстве случаев обусловленное нарушениями венозной фазы кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, сосудистого и внутрисосудистого факторов микроциркуляции с развитием гидропса лабиринта. Изменения сосудистого и внутрисосудистого факторов микроциркуляции при НСТ приводят к нарушению метаболизма нейроэпителия и нервных волокон, в первую очередь изменяя липидный обмен. Мы выявили статистически значимые проявления дислипидемии у большинства больных НСТ: увеличение концентрации триглицеридов в 1,3; холестерина липопротеидов низкой плотности – в 1,4; липопротеида (а) – в 4,0; коэффициента атерогенности – в 2,4 раза.

Следовательно, терапия при НСТ должна быть направлена на стабилизацию клеточных мембран, дегидратацию, улучшение реологических свойств крови, венозного оттока из полости черепа, метаболизма клеток головного мозга и проводимости по нервным волокнам, а также усиление регенераторных процессов.

Полиморфизм клинических проявлений и полиэтиологичность острой и внезапной НСТ ставят перед ЛОР-врачом сложную задачу: в максимально короткий срок определить оптимальное лечение с учетом глубины распространения процесса, этиологических и патогенетических механизмов внезапного поражения слухового и вестибулярного анализаторов. Лечение больных с этими формами НСТ должно быть безотлагательным, интенсивным и комплексным, назначаться в зависимости от преобладающих этиологических и патогенетических факторов. Однако некоторые подходы к терапии НСТ являются общими для всех больных.

Во-первых, это как можно более ранние экстренная госпитализация и начало лечения пациентов с острой НСТ. Наши исследования показали, что наряду с другими факторами время начала терапии влияет на прогноз восстановления или улучшения слуха при этой патологии.

Во-вторых, лечение больных острой НСТ проводится в три этапа.

Первый этап – экстренная терапия с использованием дезинтоксикационных и улучшающих внутрисосудистую гемодинамику препаратов (длится 3–5 дней). За этот период времени проводится комплексное обследование пациента, помогающее установить этиологию и патогенез поражения. Второй этап – этиологическое и патогенетическое лечение (длится 10–15 дней). Отметим, что оба эти этапа лечения проводятся в условиях стационара и лекарственные средства в основном вводятся парентерально (внутривенно или внутримышечно).

Третий этап – долечивание больного в амбулаторных условиях с целью дальнейшего улучшения или стабилизации полученного эффекта (длится 1–3 месяца). Данный этап предполагает назначение препаратов перорально.

В-третьих, как показали наши исследования, во многих случаях у больных острой НСТ меняется психоэмоциональный статус. Проведенное комплексное рандомизированное исследование показало, что применение препаратов, направленных на снижение уровня тревожности и депрессии, приводит к лучшим результатам в плане восстановления или улучшения слуха.

Считаем целесообразным и наиболее адекватным этиологический и патогенетический подход к лечению острой НСТ, обеспечивающий наилучшие результаты терапии.

На основании анамнестических и клинических данных, а также результатов проведенных исследований всех больных острой НСТ в зависимости от этиологии поражения можно разделить на три основные группы и несколько подгрупп.

1. Острая НСТ сосудистого генеза, т. е. вызванная вертебрально-базилярной недостаточностью, обусловленной артериальной гипертензией, атеросклерозом сосудов головного мозга, сахарным диабетом, патологией шейного отдела позвоночника.

2. Острая НСТ вирусной этиологии.

В этой группе можно выделить три подгруппы в зависимости от вовлечения в патологический процесс и уровня поражения вестибулярного анализатора – вирусный ганглионит (поражение спирального ганглия – 1-го ядра слухового анализатора), острый постгриппозный кохлеовестибулярный неврит (поражение слуховых и вестибулярных рецепторов) и арахноидит задней черепной ямки с преимущественным поражением мосто-мозжечкового угла соответствующей стороны (поражение слуховых и вестибулярных рецепторов, спирального и вестибулярного ядер, кохлеовестибулярного нерва и стволовых ядер слухового и вестибулярного анализаторов).

3. Острая НСТ травматической этиологии. В этой группе мы выделяем внезапную тугоухость, возникшую на фоне закрытой черепно-мозговой травмы, поперечного перелома височной кости и ударной волны.

Мы разработали и применили комплексы лечения острой НСТ в зависимости от ее этиологии и патогенеза. Так, в группе больных острой НСТ сосудистого генеза основное внимание уделяется препаратам, улучшающим кровообращение головного мозга, сосудистым и внутрисосудистым факторам микроциркуляции, дегидратационным и стимулирующим лекарственным средствам, а также нормализации артериального давления, липидного и углеводного метаболизма.

Основным этиопатогенетическим направлением лечения пациентов с внезапной НСТ вирусной этиологии является применение противовоспалительных, дезинтоксикационных средств и глюкокортикостеродных препаратов.

В лечении больных острой НСТ травматической этиологии на первый план выступает коррекция сосудистых нарушений, возникающих в результате травмы. Лечение пациентов этой группы также должно быть направлено на профилактику воспалительного поражения головного мозга как осложнения течения черепно-мозговой травмы и на улучшение энергетического обмена клеток головного мозга.

При хронической НСТ основой лечения служит диспансерное наблюдение с аудиологическим контролем и курсами соответствующей терапии, направленной на замедление развития невропатиии и, следовательно, прогрессирования тугоухости. Иными словами, если при острой НСТ мы стараемся восстановить или хотя бы улучшить слух, то при хронической НСТ наша задача – стабилизировать слуховые пороги.

При лечении НСТ необходимо помнить о наличии гематоэнцефалического и гематолабиринтного барьеров, которые препятствуют поступлению лекарственных средств непосредственно в лабиринт.

В состав комплексной терапии любой из форм НСТ должны включаться препараты, способные улучшать обменные, усиливать регенеративные процессы в нейроэпителии и замедлять развитие невропатии. Для этого традиционно используются витамины группы B, прежде всего В1, В6 и В12, которые многие годы применяются в комплексном лечении заболеваний периферической нервной системы. Трудно назвать неврологическое заболевание, лечение которого не включало бы эти витамины, наиболее востребованные в современной клинической практике. Их разностороннее влияние обусловлено широким спектром фармакодинамических свойств и участием в качестве коферментных форм в большинстве обменных процессов.

Витамин В1 (тиамин) участвует в энергетических процессах в нервных клетках, в частности в цикле Кребса, и регенерации поврежденных нервных волокон [23]. Помимо участия в углеводном обмене тиамин является модулятором нейромышечной передачи [21] и обладает антиоксидантной активностью [20].

Витамин В6 (пиридоксин) является кофактором более чем для 100 ферментов, а благодаря способности регулировать метаболизм аминокислот нормализует белковый обмен [13, 22]. Кроме того, в последние годы доказано, что витамин В6 оказывает антиоксидантное действие [24], участвует в синтезе катехоламинов, гистамина и γ-аминомасляной кислоты, увеличивает внутриклеточные запасы магния, играющего важную роль в обменных процессах нервной системы.

Витамин В12 (цианокобаламин) играет важную роль в делении клеток, кроветворении, регуляции обмена липидов и аминокислот. Он участвует в важнейших биохимических процессах миелинизации нервных волокон.

В настоящее время оториноларингологи редко используют водорастворимые препараты витаминов В1, В6 и В12 для монотерапии, т. к. наиболее эффективным считается их комплексное применение, обеспечивающее синергичное действие. Одним из наиболее эффективных комплексов этих витаминов считается препарат Мильгамма® (Worwag Pharma GmbH & Co. KG, Германия). Одна ампула препарата содержит по 100 мг тиамина гидрохлорида и пиридоксина гидрохлорида, 1000 мг цианокобаламина. Также в его состав включен местный анестетик лидокаин (20 мг), что позволяет делать инъекции практически безболезненными. Следует отметить, что Мильгамма® имеет небольшой объем ампулы – всего 2 мл, что повышает приверженность пациентов к терапии. Эффективность этого препарата доказана при невропатиях различного происхождения [1, 4]. В частности, эффективность применения Мильгаммы при НСТ подтверждена проведенными в последние годы исследованиями [7, 14].

При бесспорной эффективности использование водорастворимых витаминов группы В для лечения имеет свои ограничения. Это в первую очередь касается тиамина, который разрушается тиаминазами кишечника, причем увеличение его дозы не способствует поступлению витамина в кровь. Значительно большей биодоступностью и отсутствием эффекта «насыщения» характеризуется жирорастворимый аналог тиамина — бенфотиамин, устойчивый в кислой среде и не разрушается тиаминазами кишечника, что позволяет достигать максимального эффекта при его применении. Бенфотиамин хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер, а также через липофильные мембраны нервных клеток, обладая лучшими фармакокинетическими свойствами по сравнению с тиамином [20, 22]. В результате приема бенфотиамина содержание тиамина в эритроцитах в 3 раза выше, чем при приеме водорастворимого тиамина. Бенфотиамин входит в состав препарата Мильгамма ® композитум (таблетированная форма). Стандартным лечебным курсом этого препарата является прием 3 драже в день в течение 2–3 месяцев.

Последовательное назначение Мильгаммы и Мильгаммы композитум при различных заболеваниях нервной системы позволяет стимулировать естественные механизмы восстановления функции нервной ткани при невропатиях различного происхождения и способствовать уменьшению болевых синдромов.

Наш многолетний опыт этапного использования Мильгаммы и Мильгаммы композитум (Мильгамма® – внутримышечно № 10 в условиях стационара → Мильгамма® композитум по 1 драже 3 раза в день в течение 1–3 месяцев в амбулаторных условиях) как в комплексном лечении НСТ, так и в виде монотерапии (при хронической НСТ) свидетельствует о хорошей переносимости такой терапии, об улучшении (при острой НСТ) и стабилизации (хроническая НСТ) слуха под ее влиянием, а также об уменьшении выраженности субъективного ушного шума.

Помимо медикаментозной терапии при хронической НСТ мы применяем ряд физических методов лечения: эндауральный фоноэлектрофорез (ФЭФ), внутри- и надсосудистое лазерное облучение крови, флюктуирующие токи.

ФЭФ – это комплексное использование УЗ с лекарственным электрофорезом. Эффективность ФЭФ во много раз превышает эффективность воздействия УЗ и электрофореза по отдельности, т. к. при использовании данного метода достигается более быстрое и глубокое поступление препаратов в ткани. При эндауральном ФЭФ в слуховой проход вливают 1,5–2,0 мл прогретого до 36–37 °С лекарственного вещества. Излучатель УЗ опускают в ладьевидную ямку, активный электрод располагают на сосцевидном отростке противоположного уха. Длительность процедуры составляет 5–15 минут при частоте УЗ 880 кГц и мощности до 0,2 вт/см2 с силой гальванического тока не более 0,1 мА. Для процедуры используют УЗ-генератор (Ультразвук – Т-5, ЛОР-8). Источником постоянного тока может служить любая физиотерапевтическая установка (Поток-1).

Проведенные нами клинические и экспериментальные исследования показали:

При эндауральном ФЭФ лекарственный препарат поступает в жидкости внутреннего уха без заполнения раствором барабанной полости.

Введение лекарственных препаратов с помощью эндаурального ФЭФ влияет на белковый метаболизм внутреннего уха, создание депо лекарственного препарата в тканях, окружающих наружный слуховой проход, обеспечивает пролонгированное поступление медикаментов во внутреннее ухо.

Эндауральный ФЭФ оказывает стимулирующее влияние на биологически активные точки наружного уха.

Системное гелий-неоновое лазерное облучение крови нормализует систему перекисного окисления липидов и антиоксидантную систему, подавляя первую и активизируя вторую. Мы используем два способа применения этого метода: внутри- и надсосудистый. Внутрисосудистое облучение крови осуществляется с помощью аппрата АЛОК-1 после пункции локтевой вены, при этом выходная мощность на конце световода составляет 1,0 мВт. Надсосудистое гелий-неоновое лазерное облучение осуществляется с помощью аппарата ЛТН-117. Световод направляется строго перпендикулярно к локтевой вене. Выходная мощность на конце световода составляет 20 мВт, при этом в вене достигается мощность не менее 1 мВт при экспозиции 25–30 минут.

Флюктуоризация является методом воздействия с лечебной целью синусоидального тока малой силы и низкого напряжения, который беспорядочно меняется по амплитуде и частоте в пределах 100–2000 Гц. Под влиянием этих токов возникает сосудистая реакция, активизируется трофика тканей и ферментативная деятельность.

В настоящее время для флюктуоризации используем прибор СЛУХ-ОТО-1 (разработка лаборатории патологии внутреннего уха МНИИ уха, горла и носа). Аппарат имеет электроды положительной и отрицательной полярности, которые можно использовать с одной или двух сторон. В процессе флюктуоризации положительный электрод вводится в наружный слуховой проход, а отрицательный – в носоглотку, к устью слуховой трубы. На электродах имеется нарезка для крепления ватных тампонов, смоченных физиологическим раствором. Регулятором напряжения прибора постепенно увеличивается сила тока до появления ощущений безболезненной вибрации, покалывания или фосфенов в крайнем боковом отведении глаза. Величина тока по шкале прибора индивидуальна для каждого больного, но не превышает 1,5 мА. Прибор работает в т. н. двуполярном симметричном электрическом шуме. Курс лечения обычно состоит из 10 процедур длительностью по 10–15 минут. Сравнение тональных пороговых аудиограмм до и после лечения выявило улучшение слуховой чувствительности по костному звукопроведению в пределах 10–20 дБ у 80 % больных в низком и высоком диапазоне частот. Одновременно больные отмечают повышение разборчивости речи.

Виды нейросенсорной тугоухости

В международной классификации болезней (МКБ-10) выделены следующие формы нейросенсорной тугоухости:

• Н90.3 — двусторонняя;
• Н90.4 — односторонняя с сохраненной функцией второго уха;
• Н90.5 — неуточненная.

А также Н91:

• Н91.0 —ототоксическая потеря слуха;
• Н91.1—пресбиакузис;
• Н93.3— поражение слухового нерва.

В клинической практике выделяют врожденную, или раннюю, форму сенсоневральной потери слуха и приобретенную (все остальные случаи). Исходя из длительности заболевания, тугоухость может быть:

• внезапной (слух снижается в течение 12 часов);
• острой (тугоухость возникает за 1–3 дня, нарушение сохраняется около месяца);
• подострой (снижение слуха происходит за 1–3 месяца);
• хронической (процесс затягивается на 3 месяца и более).

С учетом характера протекания тугоухость может быть обратимой, стабильной и прогрессирующей.

2.Внезапная тугоухость

Острая нейросенсорная потеря слуха может иметь настолько стремительное течение, что выделяется в отдельную группу, так называемую «внезапную тугоухость»

. В этом случае значительная или даже полная глухота развивается в течение нескольких часов (до полусуток). Эта ситуация имеет ряд специфических особенностей. Внезапная потеря слуха нередко завершается столь же стремительным его восстановлением. Если нейросенсорная внезапная тугоухость происходит во сне, то больной просыпается от ощущения, которое описывается как обрыв телефонного провода, то есть внезапная тишина будит больного точно так же, как громкий звук. Чаще всего внезапная тугоухость носит односторонний характер.

Посетите нашу страницу Терапия

Степени нейросенсорной тугоухости

Исходя из порогов слышимости, выделяют 4 степени сенсоневральной тугоухости:

• Первая. Проблема восприятия звуков заметна только в некоторых ситуациях (шумное помещение, разговор сразу с несколькими собеседниками и пр.) Порог повышен до 25–40 дБ.
• Вторая. Серьезно затрудняется восприятие тихой речи и шепота. Порог повышен до 41–55 дБ.
• Третья. Возникают проблемы с разговорной речью. Порог слышимости составляет 56–70 дБ.
• Четвертая. Больной слышит только громкие звуки от источников, расположенных в непосредственной близости. Порог повышен до 71–90 дБ.

Глухоту констатируют, если человек не слышит даже очень громкие звуки, более 91 дБ.

Как проходит диагностика

Чтобы предположить наличие заболевания, достаточно жалоб пациента на плохой слух. На первичном осмотре у ЛОР-врача собирают полный анамнез с выявлением предполагаемой причины тугоухости. На основании первичных данных назначают дополнительное обследование с применением методов речевого, аппаратного и лабораторного тестирования.

Речевой тест

Простейший метод определения уровня слуха пациента. В первую очередь оценивают слышимость тихой (шепотной) речи:

• пациент поворачивается одним ухом к врачу, другое закрывает;
• врач располагается на расстоянии 6 метров и начинает шепотом произносить слова – сперва с низкими звуками (море, кора), затем с более высокими (лес, щи, сила);
• если на расстоянии 6 метров слышимость в каком-либо звуковом диапазоне была нарушена, расстояние между врачом и пациентом сокращают на 1 метр, и тест повторяют.

Норма восприятия у здорового человека: шепот – 6 метров, разговорная речь – до 20 метров. Если человек не воспринимает шепот даже в непосредственной близости, тест повторяют, используя громкую разговорную речь.

Инструментальные методы

Общие методы:

• диагностика камертоном (инструмент, издающий звук определенной частоты);
• аудиометрия;
• электрокохлеография – электрическая активность «улитки»;
• рентген шейного отдела позвоночника;
• КТ, МРТ головного мозга.

Обследование с камертоном – простейший инструментальный тест. Для определения тугоухости в медицине используют 2 вида камертонов: низкочастотный С128 и высокочастотный С2048. Основные виды тестирования:

• Тест Ринне – дает положительный или отрицательный ответ на наличие костной и воздушной проводимости. После удара по камертону его прикладывают тонкой ножкой сперва к костям черепа за ушами, затем подносят к слуховому проходу.
• Тест Вебера – проверяет симметрию качества двустороннего слуха. После удара по камертону его располагают ровно по центру головы (над макушкой). В норме человек слышит обоими ушами одинаково. При наличии патологий, с одной из сторон слышимость может быть лучше/хуже/полностью отсутствовать.

Аудиометрия – традиционный способ определения качества слуха. Прибор выдает график, который используют для последующего лечения и/или настройки слуховых аппаратов. Основные методики аудиометрии:

• тональная надпороговая – выявляет поражения слуховых рецепторов;
• речевая – определяет способность различать разговорную речь;
• проверка чувствительности к ультразвуку – выявляет повреждения нервного ствола.

Лабораторные анализы

Используют для диагностики инфекций и сопутствующих хронических заболеваний. Основные тесты:

• общий анализ крови;
• липидограмма;
• определение гормонального профиля;
• анализ на свертываемость крови.

Причины развития сенсоневральной тугоухости

Сенсоневральная тугоухость у детей может быть обусловлена:

• аномалиями развития головного мозга;
• нарушениями развития улитки уха;
• неблагоприятными воздействиями на организм матери во время беременности (интоксикации, перенесенные инфекции и пр.);
• генетическими мутациями;
• тяжелыми родами.

Приобретенная форма тугоухости может быть связана со следующими факторами:

• травмы головы;
• акустические травмы (самая распространенная – прослушивание музыки в наушниках на большой громкости);
• баротравмы;
• перенесенные интоксикации;
• вирусные заболевания;
• острые и хронические отиты;
• лечение ототоксичными средствами;
• локальные и системные метаболические расстройства;
• опухоли;
• сосудистые патологии;
• труд во вредных условиях;
• аутоиммунные заболевания.

Причинами острой нейросенсорной тугоухости чаще выступают травмирующие факторы (черепно-мозговые травмы, воздействие токсинов, инфекция и пр.). Если лечение начинается вовремя, в первые 3 суток, есть шансы на полное восстановление слуха.

Хроническая нейросенсорная тугоухость чаще связана с прогрессирующими изменениями в структурах внутреннего уха. Лечение требует устранения провоцирующих факторов, применения консервативных методов для замедления развития патологии и проведения реабилитационных мероприятий (коррекция слуха).

Прогноз и профилактика

При своевременном лечении прогноз относительно благоприятный. Чем раньше пациент обратится к врачу для обследования, тем больше шансов восстановить или сохранить слух. Статистика показывает, что в 50% случаев наблюдается частичное или полное восстановление слуховой функции. В остальных случаях слух компенсируют за счет специально подобранных и настроенных аппаратов.

Всем, кто имеет наследственную предрасположенность, хронические заболевания гормональной, сосудистой или неврологической природы, работает в неблагоприятных условиях, а также просто заботиться о собственном здоровье, следует придерживаться профилактических рекомендаций:

• Своевременно и полностью лечите любые инфекционные заболевания.
• Избегайте длительного пребывания в помещениях с фоновым шумом в 70 дБ и выше. Если этого избежать невозможно, используйте специальные беруши с активным шумоподавлением.
• Не слушайте в наушниках громкую музыку.
• Откажитесь от употребления алкоголя, неконтролируемого приема лекарственных препаратов.
• Регулярно обследуйтесь на предмет сосудистых и гормональных патологий.

Помните, снижение слуха значительно ухудшает качество жизни человека. Даже при условии успешного протезирования вы не сможете вернуть природный уровень слуха.

Как проявляется заболевание

Проблемы со слухом могут проявляться ярко или развиваться незаметно для больного. Для острой сенсоневральной тугоухости характерна внезапная потеря или нарастающее снижение слуха на одно или оба уха, а также один или комбинация следующих симптомов:

• шум в ушах различного характера (высокочастотный звон или писк, низкочастотный шум и пр.);
• вестибулярные дисфункции (головокружение, тошнота, рвота, нарушения координации и пр.);
• вегетативные дисфункции (потливость, ускоренное сердцебиение, перепады артериального давления и др.).

В начале развития хронической патологии клиническая картина может быть стертой. Пациента должны насторожить следующие ситуации:

• при обычном или телефонном разговоре постоянно приходится переспрашивать;
• возникают трудности общения в обстановке с фоновым шумом (на улице, в общественных местах и т.п.);
• понимание собеседника требует наблюдения за его губами;
• отмечаются регулярные проблемы с определением источника шума.

Внимание близких людей должны привлекать курьезы в беседе (например, человек неправильно слышит слова или не улавливает смысл сказанного), просмотр телевизора на чрезмерной громкости, отсутствие реакции на события, сопровождающиеся шумом (вне поля зрения больного) и другие.

Симптомы

Когда снижается слух, и это предположительно связано с таким состоянием, как нейросенсорная тугоухость, симптомы помогут установить правильный диагноз. В этом случае типичными признаками являются:

• Внезапное снижение слуха с одной или двух сторон. Человек указывает, что он стал хуже разбирать речь и воспринимать звуки с высокой частотой;
• Появление шума в ушах. Это непостоянный симптом. Но он может указывать на причину сниженного слуха – острая травма, острое нарушение кровотока в артерии лабиринта, интоксикация.

Квалифицированные врачи, которые работают в сети клиники Ниармедик, в обязательно порядке оценивают наличие факторов риска. Для этого они задают пациенту целенаправленные вопросы:

• Имеются ли в роду родственники, страдающие тугоухостью?
• Связана ли работа с условиями повышенного шума на производстве?
• Были ли перенесены в ближайшее время опасные инфекции (корь, паротит, грипп, менингит и т.д.)?
• Не принимались ли препараты из группы ототоксичных (см. выше)?

Только после этого наступает этап объективного обследования. В распоряжении отоларинголога на приеме имеется отоскоп. Это прибор, который позволяет прицельно осмотреть наружные отделы уха и барабанную перепонку. Заглянуть во внутренние отделы не удается, но по состоянию периферических отделов можно выявить некоторые причины сниженного слуха – воспаление, дистрофические процессы и т.д.

Параллельно врач оценивает симметричность лица. Этот признак позволяет исключить вовлечением черепных нервов в патологический процесс, который особенно часто наблюдается при герпетической инфекции.

Куда обращаться при симптомах тугоухости?

Диагностикой нейросенсорной тугоухости занимается врач-отоларинголог или сурдолог. Первый этап включает опрос, сбор анамнеза и осмотр ушных раковин с помощью специального прибора.

Лабораторное обследование подразумевает проведение общего анализа крови, по показаниям назначают коагулограмму, биохимию крови, тесты на гормоны. Инструментальная диагностика включает следующие варианты комплексного исследования слуха:

• тесты с шепотной и разговорной речью;
• камертональные пробы;
• тональная пороговая аудиометрия;
• импедансометрия;
• регистрация слуховых вызванных потенциалов;
• отоакустическая эмиссия;
• экстратимпанальная электрокохлеография.

Для оценки гемодинамики в структурах слухового анализатора назначают дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов. Для исключения серьезных причин тугоухости (осложнения травмы, патологии сосудов, опухоли и пр.) проводят КТ и/или МРТ головы и шеи.

Почему лечится в Ниармедик удобно, надежно и эффективно?

Врачи нашего центра:

• Применяют индивидуальный подход к каждому пациенту, поэтому назначают показанные только ему методы диагностики и лечения, а не все подряд, как по шаблону;
• Работают в команде, поэтому при необходимости сразу же консультируют пациентов у смежных специалистов, чтобы установить истинный диагноз;
• Постоянно повышают квалификацию на международных симпозиумах и конгрессах, а значит, они в курсе последних достижений медицины в области тугоухости.

Ниармедик – это разумное сочетание качества медицинских услуг и демократичных цен.

Как лечат сенсоневральную тугоухость

В соответствии с клиническими рекомендациями, острую нейросенсорную тугоухость лечат под пристальным наблюдением сурдолога, который в динамике оценивает эффективность терапии и при необходимости проводит ее коррекцию. Лечебные мероприятия включают:

• щадящий для слуха режим;
• гормонотерапию;
• комплексную терапию препаратами для улучшения микроциркуляции и реологических свойств крови, антиоксидантами и антигипоксантами.

При хронической сенсоневральной тугоухости в первую очередь лечат сопутствующие заболевания. Дважды в год пациенту необходимо проходить курсы медикаментозного лечения с применением средств для улучшения внутримозгового и лабиринтного кровообращения, коррекции метаболизма. Параллельно проводится слухопротезирование с помощью слухового аппарата.

Неудовлетворительная эффективность слухопротезирования при тяжелой нейросенсорной тугоухости выступает поводом для проведения кохлеарной имплантации.

Сурдологи «Клиники уха, горла и носа» успешно проводят диагностику и лечение нейросенсорной (сенсоневральной) формы тугоухости. Клиника располагает оборудованием для проведения полной диагностики патологий слуха. Лечебную программу составляют с учетом причины и особенностей развития нарушений. По показаниям проводится слухопротезирование. Врачи нашего медицинского центра оказывают помощь как взрослым, так и маленьким пациентам.

Современное лечение в Ниармедик

Лечение нейросенсорной тугоухости современными методами проводят в центре Ниармедик. Для этого врачи используют самые новейшие научные разработки в данной вопросе. В арсенале специалистов препараты из разных групп. Хирургическое лечение при этой патологии не показано.

В зависимости от особенностей течения заболевания и выявленных факторов риска отоларингологи сети клиник Ниармедик разрабатывают индивидуальную программу терапии для каждого пациента. Если диагностирована острая нейросенсорная тугоухость, лечение проводится только в условиях стационара, при этом обязательно соблюдение щадящего слухового режима (исключается воздействие на человека громких звуков).

В остром периоде отоларингологи обязательно назначают:

• Инфузионную терапию для восстановления нормальной микроциркуляции во внутреннем ухе и снижения степени интоксикации;
• Кортикостероидные препараты, уменьшающие выраженность отека и воспалительной реакции (именно эти состояния губительны для нервных клеток, поэтому их надо очень быстро устранять). В некоторых случаях отоларингологи могут вводить кортикостероиды через барабанную перепонку и в слуховую трубу, чтобы повысить эффективность лечения;
• Антиагреганты для снижения вязкости крови и улучшения ее текучести по сосудам, в т.ч. в области внутреннего уха.

Если это хроническое снижение слуха, то лечебные мероприятия несколько иного характера. Это поддерживающие курсы 1-2 раза в год, которые направлены на:

• Улучшение кровотока в мозговой ткани, в т.ч. в области лабиринта;
• Нормализацию метаболизма в нервных клетках и тканях.

Каким образом проводится поиск генов, приводящих к РННС?

Более половины случаев врожденной РННС обусловлено гомозиготными и компаунд-гетерозиготными рецессивными мутациями в гене GJB2 (тугоухость генетического типа DFNB1: OMIM 220290). Частота данного генетического типа тугоухости – 1 : 1000 новорожденных. Некоторые редкие специфические мутации в гене GJB2 проявляют доминантно-негативный эффект и в гетерозиготном состоянии приводят к аутосомно-доминантной несиндромальной тугоухости (DFNA3A: OMIM 601544) или синдромам кератита-ихтиоза-глухоты (OMIM 148210), Фовинкеля (OMIM 124500), Барта-Памфри (OMIM 149200), ладонно-подошвенной кератодермия с глухотой (OMIM 148350). В Центре Молекулярной Генетики проводится определение наличия у пациента мутаций в гене GJB2. Данное исследование включает поиск 8 наиболее часто встречающихся мутаций в гене GJB2 (c.35delG, c.-23+1G>A (IVS1+1G>A), c.101T>C (p.Met34Thr), c.313_326del14, c.235delC, c.167delT, c.358_360delGAG (p.Glu120del) и del(GJB2-D13S175)), составляющих 95% от общего числа хромосом с мутацией в гене GJB2, методом аллельспецифичной MLPA; а также поиск мутаций в гене GJB2 методом секвенирования последовательности мРНК (экзоны 1 и 2) и экзон-интронных соединений гена. Применяемый подход позволяет выявлять более 99% мутаций в гене GJB2. При необходимости проводится поиск протяженной делеции 309-kb del (del(GJB6)-D13S1830) в локусе DFBN1.

У пациентов с ННС без мутаций в гене GJB2 наблюдаются мутации в других генах: описано еще более 100 генов, ответственных за ННС. В Центре Молекулярной Генетики проводится поиск мутаций 32 наиболее частых генетических форм ННС и маскирующихся под них синдромов у пациентов без мутаций в гене GJB2 методом секвенирования панели 32 генов, представленных в Таблице.

При проведении пренатальной (дородовой) ДНК-диагностики в отношении конкретного заболевания, имеет смысл на уже имеющемся плодном материале провести диагностику частых анеуплоидий (синдромы Дауна, Эдвардса, Шерешевского-Тернера и др), пункт 54.1. Актуальность данного исследования обусловлена высокой суммарной частотой анеуплоидий — около 1 на 300 новорожденных, и отсутствием необходимости повторного забора плодного материала.

Публикации по теме раздела

Какой тип наследственной тугоухости наиболее часто встречается?

Около 75% всех случаев наследственной тугоухости относятся к рецессивным несиндромальным нарушениям слуха (РННС) или рецессивной несиндромальной тугоухости.

При рецессивном типе наследования ребенок получает от каждого из родителей один и тот же вариант гена, который вызывает данную форму нарушения слуха. «Рецессивный» ген проявляется лишь в паре с другим таким же геном и вызывает РННС. При этом родители ребенка не страдают нарушением слуха, так как они имеют нормальный вариант данного гена в паре генов, полученных от своих родителей. Тем не менее, они являются носителями гена рецессивной несиндромальной глухоты. Таким образом, у ребенка может быть нарушение слуха, тогда как его родители и все другие родственники могут иметь нормальный слух в любом возрасте.

Под несиндромальной формой понимают то, что снижение слуха не сопровождается другими признаками или заболеваниями других органов и систем, которые передавались бы по наследству вместе с тугоухостью, что имеет место при синдромальных формах. Например, синдром Пендреда – самый частый синдромальный вариант тугоухости – рецессивное заболевание, характеризующееся сочетанием нарушения слуха с формированием эутиреоидного зоба. Зоб формируется в подростковом возрасте и позже, поэтому у детей дифференциальная диагностика синдрома Пендреда и несиндромальной рецессивной тугоухости крайне трудна.

Аутосомно-доминантные формы несиндромальной тугоухости встречаются относительно редко, и составляют не более 25% всей несиндромальной глухоты. При доминантных формах достаточно одной измененной копии гена для того, чтобы заболевание проявилось. В таких случаях, как правило, у ребенка с тугоухостью болен один из родителей, однако возможно и возникновение новой мутации.

Какая польза ожидается от идентификации генов, приводящих к РННС?

Это возможность точного определения причин нарушения слуха. Генетический анализ позволяет сделать правильный прогноз повторения заболевания в семье, а также оценить вероятность рождения детей с нарушением слуха в семьях родственников. Раннее выявление генетического дефекта помогает своевременно выбрать правильную тактику лечения и реабилитации ребенка с нарушением слуха, позволит уберечь его от приема ненужных лекарств.

Даже здоровый человек может узнать свой генотип, так как он может оказаться носителем гена тугоухости (с вероятностью 1/20). Исследование на носительство гена тугоухости особенно актуально для лиц, имеющих родственников с нарушением слуха, а также супругов, состоящих в близкородственном браке.

Для семейной пары, в которой оба являются носителями мутации в гене тугоухости (вне зависимости от того, есть ли у них уже ребенок с нарушением слуха или нет) есть возможность проведения пренатальной (дородовой) ДНК-диагностики заболевания у плода на раннем сроке беременности (9-12 недель).