Фиброзирующий альвеолит — ряд прогрессирующих заболеваний легких, которые характеризуются склерозом межальвеолярных перегородок и воспалительной инфильтрацией; при которых формируется диффузный легочный фиброз и происходит фиброзная перестройка структур легкого.
Большинство болезней, объединенных в этом термине, также называются интерстициальными пневмониями. А обычная интерстициальная пневмония называется идиопатическим легочным фиброзом.
- Эпидемиология
- Виды фиброзирующего альвеолита
- Идиопатический фиброзирующий альвеолит
- Экзогенные аллергические альвеолиты
- Токсический фиброзирующий альвеолит
Общие сведения о патологиях
Альвеолит может протекать самостоятельно или представлять собой осложнение другого недуга. К самостоятельным формам относятся альвеолиты:
- экзогенный аллергический;
- идиопатический фиброзирующий;
- токсический фиброзирующий.Источник: Н.С. Лев Интерстициальные болезни легких у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2008, №5, с.28-35
Основа патологического процесса – ответ организма на раздражители (от тканей или иммунной системы). Ими могут выступать вещества, попадающие извне, а также вырабатываемые организмом при определенных болезнях. Если альвеолярная ткань подвергается действию раздражителей постоянно, то патология переходит в хроническую форму, пораженная ткань замещается соединительной (фиброзной), а альвеолы, обширно подверженные фиброзу, исключаются из процесса дыхания.
Прогнозы по лечению различаются, в зависимости от формы заболевания и запущенности. Если развивается сердечно-легочная недостаточность, то продолжительность жизни после лечения довольно мала. Этим объясняется крайняя необходимость срочного обращения к врачу при малейших подозрениях на любую патологию легких.Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30519307 ChILD — Children’s interstitial lung disease // Breathe (Sheff). 2018 Dec;14(4):349-352. doi: 10.1183/20734735.ELF144
Эпидемиология
Существующие данные о распространенности данных заболеваний противоречивы. Но в большинстве стран отмечается постоянный рост случаев фиброзирующего альвеолита. Эпидемиологические закономерности четко выявлены для аллергических альвеолитов. Распространенность их зависит от ряда факторов:
- экологических
- географических
- бытовых
- профессиональных
Наибольшее число заболевших регистрируется среди разводящих птицу фермеров, у рабочих, которые имеют дело с определенными видами древесины, и у тех, чья работа связана с производством муки. Токсический фиброзирующий альвеолит имеет связь с приемом некоторых лекарств.
Причины возникновения
Предпосылки к развитию альвеолита различаются, в зависимости от формы болезни. В целом большую роль играет наследственность и нарушение коллагенового обмена, а также наличие аллергии.
Общая симптоматика:
- тяжелое дыхание;
- сухой кашель;
- одышка (сначала при нагрузках, а потом – и в покое);
- редко – легочные хрипы;
- синюшность поверхностных кожных покровов и слизистых оболочек;
- сопутствующие признаки: снижение массы тела, общая слабость, уязвимость к инфекциям;
- если болезнь проходит в тяжелой форме, то вероятны: головные боли, повышенная температура тела, боли в мышцах, непроходимость дыхательных путей, постоянный кашель, который может быть влажным при малом количестве мокроты.Источник: Д.В. Казымова, Э.Н. Ахмадеева, Д.Э. Байков Интертициальные болезни легких у детей: клинико-лучевая характеристика // Практическая медицина, 2013, №5(74), с.79-83
Общие принципы лечения
Терапия альвеолитов направлена на устранение причин их возникновения. Ребенку могут назначаться глюкокортикостероиды, препараты противовоспалительного действия, иммуностимулирующие средства, антигистамины. Иногда добавляется физиотерапия, а также санаторно-курортное лечение.
Ранние стадии альвеолита легко поддаются лечению. Если начался фиброзный процесс, то остановить его нельзя, ткань уже не восстановится. Болезнь переходит в хроническую форму, а прогнозируемая продолжительность жизни – 2-6 лет.
ДИАГНОСТИКА
Специалистам важно провести правильную и точную дифференциальную диагностику идиопатического альвеолита зуба, чтобы назначить своевременную терапию и прием антибиотиков. Иногда стоматолог в клинике сможет выявить хронизацию процесса (более месяца) при профилактических консультативных осмотрах ротовой полости. На участке отсутствующей единицы зияет пустая выемка без грануляции с виднеющейся костью на дне. Для точной диф. диагностики вида альвеолита назначается выполнение рентгенограммы пораженного участка.
Разновидности болезни, причины, симптомы, лечение
ЭАА (экзогенный аллергический альвеолит)
| Происхождение | Попадание в легкие антигенов грибкового, животного, растительного происхождения путем вдыхание органической пыли. Это могут быть перья птиц, частицы льна, экскременты скота и многие другие. Факторы развития болезни у детей – постоянное контактирование с домашней или декоративной птицей, органическими кормами и др. |
| Механизм развития | Аллергены провоцируют формирование в легких IgG (преципитинов) и иммунных комплексов. Ткани повреждаются ввиду активирования комплемента и/или разрушающего фермента. |
| Проходящие изменения | В стенках альвеол при острой фазе диагностируются воспалительные инфильтраты и гранулемы – в их перегородках. Если болезнь запущена, то нарушается композиция респираторного участка легких, формируются необратимые локальные увеличения бронхов и «сотовое» легкое. |
| Клиника | Болезнь начинается остро, немного напоминает грипп. На фоне озноба, повышенной температуры, боли в конечностях появляются: влажные хрипы, одышка, кашель. На рентгенографии может быть видна сниженная прозрачность легких, иногда – множественные инфильтраты. |
| Прогноз | Если контакт с аллергеном прекращен, ребенок выздоравливает. Если контактирование продолжается, формируется хроническая фаза: сухой или «мокротный» кашель, одышка, хрипы, грудная клетка деформируется, пальцы становятся похожи на барабанные палочки, пациент быстро утомляется, худеет, возникает «легочное сердце», в крови постоянно снижен уровень кислорода. Процесс можно стабилизировать, но не излечить полностью. |
| Методы лечения | Устранение аллергена, а при его наличии, хронической форме и обострениях болезни – кортикостероидные препараты. Их вид, дозировка и длительность применения, сочетание с другими средствами определяются врачом.Источник: Н.С.Лев, Н.Н.Розинова, Ю.Л.Мизерницкий, С.Э.Дьякова, М.В.Костюченко, А.Е.Богорад, Л.В.Соколова, И.Е.Зорина, Н.А.Геппе, А.Б.Малахов, Е.И.Шмелев, О.И.Симонова, Ю.В.Горинова Гиперсенситивный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит) у детей (диагностика и лечение) // Педиатрия. Приложение к журналу Consilium Medicum, 2021, №4, с.10-17 |
ИФА (идиопатический фиброзирующий альвеолит, еще называемый «болезнь Хаммена-Рича)
| Происхождение | На данный момент достоверные причины не выявлены. |
| Механизм развития | Нарушается процесс выработки и разрушения коллагена, что приводит к неправильному соотношению его типов, неправильной структуре волокон. Иногда в альвеолярных капиллярах формируются иммунные комплексы, присутствуют антиядерные антитела, ревматоидный фактор. |
| Проходящие изменения | Легкие уменьшаются в размерах, в них образуются кисты, ткань уплотняется, увеличиваются лимфатические узлы. Насыщенность легких воздухом мала. Нарастает фиброзная ткань, альвеолярные перегородки утолщаются из-за воспаления, развивается «сотовое» легкое. |
| Клиника | У детей болезнь проявляется сухим или умеренно мокротным кашлем, одышкой. Эта форма имеет раннее начало, постепенно больной худеет, быстро утомляется, пальцы напоминают барабанные палочки, грудная клетка деформируется, появляются хрипы (могут исчезать и снова возникать). На рентгенографии при развитии процесса: изменен, смазан легочный рисунок, ткань имеет сниженную прозрачность, объем легких уменьшен, присутствуют зоны вздутия на периферии, расширены бронхи, есть тяжи, смещено средостение и др. (проявления могут быть отдельными или комплексными). Составляющие крови обычно в норме, у больных нарушена вентиляция легких (по рестриктивному типу), организм испытывает кислородное голодание. Может формироваться «легочное сердце». |
| Прогноз | Если болезнь выявляется в раннем возрасте, то в зависимости от ее степени и тяжести больные могут прожить от нескольких месяцев до многих десятков лет. |
| Методы лечения | Применяется сочетанная кортикостероидная терапия, назначаются витаминные комплексы, калий, дыхательная гимнастика, ЛФК, постоянное наблюдение пульмонолога. |
ТФА (токсический фиброзирующий альвеолит)
| Происхождение | Воздействие токсинов и агрессивной химии на легочную ткань путем их вдыхания или через кровь. Это могут быть лекарства, промышленные токсины, летучие удобрения и др. Дети этой формой болезни страдают редко и только в зонах с большим распространением и концентрацией в воздухе токсинов. |
| Механизм развития | Токсины вызывают патологические изменения в легочной ткани или действуют опосредованно (путем иммунных изменений). |
| Проходящие изменения | Отек альвеолярных перегородок, отмирание альвеолярных клеток 1 типа, изменения в капиллярах, развитие фиброза. |
| Клиника | Сухой кашель, одышка, хрипы, гипоксия. На рентгенографии виден более четкий легочный рисунок, если присутствует фиброз. |
| Прогноз | Прогноз благоприятен при отсутствии фиброза. Когда этот процесс начинается, остановить его уже нельзя. |
| Методы лечения | Исключить воздействие токсина, применить кортикостероидную терапию для ускорения выздоровления. |
Возможные последствия
Если больше не взаимодействовать с аллергеном, прогноз благоприятный. Если продолжать контактировать с ним, развиваются осложнения. Со временем у всех пациентов, страдающих аллергическим альвеолитом, появляется хронический бронхит. У четверти больных наблюдается патологическое расширение альвеол (эмфизема легких). Нередко повышается внутрилегочное давление, отчего увеличиваются правые отделы сердца, и развивается правожелудочковая недостаточность. При отсутствии лечения происходит фиброз легких — разрастание соединительной ткани, которая уменьшает эластичность органа, а такжепрепятствует прохождению кислорода и углекислого газа сквозь альвеолярные стенки.
Преимущества обращения в «СМ-Клиника»
В нашей клинике работают одни из лучших пульмонологов Санкт-Петербурга. Своевременно проводятся инструментальные и лабораторные исследования. Квалифицированные специалисты назначают в индивидуальном порядке самое эффективное лечение.
Мы делаем все, чтобы вернуть вашим детям радость здоровой жизни и предупредить будущие осложнения.
Источники:
- Н.С. Лев. Интерстициальные болезни легких у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2008, №5, с.28-35.
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30519307 ChILD — Children’s interstitial lung disease // Breathe (Sheff). 2018 Dec;14(4):349-352. doi: 10.1183/20734735.ELF144.
- Д.В. Казымова, Э.Н. Ахмадеева, Д.Э. Байков . Интертициальные болезни легких у детей: клинико-лучевая характеристика // Практическая медицина, 2013, №5(74), с.79-83.
- Н.С.Лев, Н.Н.Розинова, Ю.Л.Мизерницкий, С.Э.Дьякова, М.В.Костюченко, А.Е.Богорад, Л.В.Соколова, И.Е.Зорина, Н.А.Геппе, А.Б.Малахов, Е.И.Шмелев, О.И.Симонова, Ю.В.Горинова. Гиперсенситивный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит) у детей (диагностика и лечение) // Педиатрия. Приложение к журналу Consilium Medicum, 2021, №4, с.10-17.
Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.
Профилактика альвеолита
Профилактика альвеолита предполагает соблюдение правил работы с токсическими веществами, устранение раздражителей, вызывающих аллергическую реакцию. Необходимо регулярно проходить обследование у пульмонолога и ревматолога. Профилактика альвеолита с помощью лекарственных препаратов не предусмотрена.
Автор статьи:
Алексеева Мария Юрьевна | Терапевт
Образование: С 2010 по 2021 гг. практикующий врач терапевтического стационара центральной медико-санитарной части №21, город электросталь. С 2021 года работает в диагностическом центре №3. Наши авторы
Цены
| Наименование услуги (прайс неполный) | Цена |
| Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный | 1750 руб. |
| Консультация кандидата медицинских наук | 2500 руб. |
| Консультация профессора | 4300 руб. |
| Консультация (интерпретация) с анализами из сторонних организаций | 2250 руб. |
| Назначение схемы лечения (на срок до 1 месяца) | 1800 руб. |
| Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) с медикаментозными пробами | 1800 руб. |
| Рентгенография органов грудной клетки (обзорная) | 1900 руб. |
| Рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях | 2900 руб. |
