Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – разнообразные поражения легочной системы, патоморфологической основой которых являются хроническое воспаление альвеол, мелких бронхов, капилляров легких, приводящее к фиброзу. В число ИБЛ входят более ста заболеваний, имеющих ясную и неясную этиологию.
У пациентов, которых госпитализируют в отделение пульмонологии Юсуповской больницы, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 20% случаев. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте до 70 лет, которые в течение многих лет курят сигареты. Одни заболевания этой группы имеют обратимое течение и относительно благоприятный прогноз, другие же рано приводят к инвалидности и даже смертельным исходам.
Врачи-пульмонологи Юсуповской больницы имеют огромный опыт диагностики и лечения интерстициальных заболеваний легких. Пациентов обследуют с помощью современных аппаратов ведущих мировых производителей. Больница сотрудничает с ведущими медицинскими университетами Москвы и профильными пульмонологическими центрами. По этой причине пациенты имеют возможность пройти сложное обследование и лечение. В Юсуповской больнице созданы все условия для комфортного пребывания пациентов: уютные палаты, вежливый медперсонал, грамотные врачи.
Классификация ИБЛ
В настоящее время за основу принята классификация, разработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно этой классификации, существуют интерстициальные болезни легких. С установленной этиологией:
- Лучевые, лекарственные, токсические;
- Пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
- Интерстициальные болезни легких на фоне коллагенозов и пневмокониозов;
- Интерстициальные болезни легких на фоне инфекций;
- Интерстициальные болезни легких на фоне аллергического альвеолита.
Идиопатические интерстициальные пневмонии:
- Неспецифическая, лимфоидная, острая, десквамативная, криптогенная организующаяся;
- Идиопатический легочный фиброз.
- Гранулематозные: интерстициальные болезни на фоне саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита, гемосидероза.
Ассоциированные с другими заболеваниями:
- Патологией печени, кишечника, почек;
- Наследственными заболеваниями;
- Злокачественными новообразованиями.
Прочие: связанные с первичным амилоидозом легких, легочным протеинозом.
Патоморфологи различают следующие виды фиброза при интерстициальных болезнях легких:
- Простой;
- Десквамативный;
- Лимфоцитарный;
- Облитерирующий бронхиолит с пневмонией;
- Гигантоклеточный.
Записаться на приём
Причины
На сегодняшний день этиологические механизмы не до конца изучены. Достоверно можно говорить лишь о причинах с известной этиологией:
- Ингалирование неорганическими веществами;
- Органическая пыль;
- Пары ртути;
- Прием токсичных лекарственных препаратов;
- Лучевая терапия.
В основе развития таких болезней могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез, респираторный дистресс-синдром, рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать болезням крови, наследственным заболеваниям и прочими. Самым важным фактором риска является курение.
В патогенезе интерстициальных болезней легких выделяют острую, хроническую и терминальную стадии. В острую стадию поражаются легочные капилляры и эпителий, развивается отек. В этот период возможна обратимость изменений или их прогрессирование. При хроническом течении имеются обширные повреждения легких. В терминальную стадию происходит замена альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с формированием расширенных полостей.
Общая информация
Что такое интерстициальная болезнь легких (ИБЛ)? Это поражение легочной системы, характеризующееся диффузным воспалением стромы легких, а также альвеол и бронхов.
Интерстиций представляет собой ткань, окружающую и отделяющую альвеолы в легких. Воспаление именно этой ткани и является ИБЛ. А поскольку данный процесс носит диффузный характер, он распространяется по всему органу, а не локализуется в одном его участке.
Исходом данного патологического процесса является фиброз – разрастание соединительной ткани с появлением рубцовых изменений, приводящее в результате к нарушению дыхательной функции. В группу интерстициальных болезней легких входит множество патологий. Одно из таких заболеваний диагностируется у каждого десятого пациента пульмонологического отделения. Чаще всего ИБЛ обнаруживаются у активно курящих мужчин старше 40 лет.
Симптомы
Несмотря на разнообразие этиологических форм интерстициальных болезней легких, их симптоматика во многом похожа и характеризуется общими и респираторными признаками. Часто заболевание начинается постепенно, проявления не типичные. Общая симптоматика:
- Лихорадка;
- Недомогание;
- Быстрая утомляемость;
- Потеря массы тела;
- Одышка, которая сопровождается свистящими хрипами, из-за чего часто принимается за бронхиальную астму;
- Непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой;
- Цианоз;
- Изменение пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол»;
- Деформация грудной клетки;
- Легочно-сердечная недостаточность (при тяжелых формах).
Возможные осложнения
Несвоевременная диагностика, ошибочная тактика лечения могут привести к формированию тяжёлых осложнений:
- Плеврита.
- Деструкции лёгочной ткани.
- Гнойное поражение лёгких.
- Пневмоторакс.
- Сердечно-сосудистая несостоятельность.
- Пневмосклероз.
Диагностика
При осмотре пациента пульмонолог обращает внимание на тахипноэ (учащённое дыхание), несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе выслушиваются крепитирующие хрипы. В общем анализе крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ. Изменяется газовый состав крови. Определяется артериальная гипоксемия (нехватка кислорода), которая может сменяться гиперкапнией (избыточным содержанием в крови углекислого газа) в терминальной фазе.
Большую информационную ценность при интерстициальных заболеваниях легких имеет КТ-диагностика, а также рентгенография легких. В Юсуповской больнице находится самое современное оборудование — мультиспиральный компьютерный томограф, благодаря которому исследование является безопасным, быстрым и качественным. На ранних стадиях заболевания на снимках можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, снижение прозрачности полей легких, мелкоочаговые тени. Далее развивается картина интерстициального фиброза и «сотового легкого».
По данным спирометрии обнаруживаются нарушения легочной вентиляции, снижение объемов. На ЭКГ фиксируется гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Важнейшим диагностическим методом является гистологическое подтверждение диагноза. Для получения материала в Юсуповской больнице используют следующие методы:
- Цитологическое исследование плевральной жидкости;
- Чрескожная тонкоигольная биопсия лёгкого;
- Исследование бронхиальных и бронхоальвеолярных смывов;
- Браш-биопсия и щипковая биопсия бронхов;
- Биопсия легочной ткани, плевры и лимфатических узлов средостения при проведении видеоторакоскопии, торакоскопии или медиастиноскопии.
Забор материала для исследования проводят специалисты высокой квалификации, в совершенстве владеющие методикой выполнения процедуры. Для обследования пациентов используют современную аппаратуру ведущих фирм мира.
Роль интерстиция в функционировании почек
У интерстиция есть второе название — межуточная ткань, или строма. Как известно, любой паренхиматозный орган, будто печень, почка или селезенка, состоит из функциональной ткани, и из опоры, в том числе и механической. Опорная ткань, которая обеспечивает архитектуру всего органа, располагает ряды функциональной ткани в виде долек, обеспечивает подведение к ним сосудов и лимфатических капилляров — называется строма, или интерстиций. Кроме механической опоры, в каждом паренхиматозном органе интерстиций выполняет определенные функции. Так, практически везде эта ткань участвует в различных реакциях клеточного иммунитета.
Что касается почек, то роль интерстициальной ткани в этом органе особая. Стоит напомнить, что структурно — функциональной единицей почки, отвечающей за очистку крови от различных «шлаков», является нефрон. Это сложная структура, в состав которой входит сосудистый клубочек, капсула Боумена — Шумлянского и особые почечные канальцы. В них происходят различные процессы секреции и обратной реабсорбции, то есть не только проникновения в мочу лишних веществ, но и всасывания обратно в кровь тех из них, которые ещё нужны организму.
В структуре почки как органа нефроны расположены строго в определенном положении. Так, в корковом веществе почек лежат капсулы, в наружном мозговом веществе — проксимальные и дистальные канальцы, во внутреннем мозговом веществе, в наиболее глубоких структурах почек, лежат тонкие отрезки канальцев. Затем нефроны совершают поворот, и в наружных отделах коры располагаются начальные части собирательных трубочек, а затем собирательные трубки вертикально уходят вниз. Пронизывая всё толщу коркового и мозгового вещества, они открываются в чашечно-лоханочную систему почек (
).
Но все отделы нефронов не могут висеть в пустоте, они расположены посреди интерстициальной ткани. Кроме механической поддержки и кровоснабжения участков нефрона, интерстиций почек принимает очень важное участие в поддержке водно-электролитного баланса, а также кислотно-основного равновесия. Только лишь в почечной ткани межуточная, или интерстициальная ткань, играет важную роль в регуляции артериального давления. Механически интерстиций почек состоит из рыхлой соединительной ткани, а также звездчатых фибробластов. Наиболее выражен интерстиций в мозговом слое, а в корковом слое его структура довольно слаба, поскольку канальцы там подходят друг к другу на близкое расстояние.
При различных хронических и острых воспалительных заболеваниях почек интерстиций часто изменяется. Фибробласты начинают в условиях гипоксии избыточно продуцировать рыхлую волокнистую соединительную ткань, что негативно воздействует на работу канальцев и приводит к их атрофии. Стимуляция фибробластов может возникать при воздействии различных клеточных сигналов, например цитокинов и факторов роста при иммунопатологических процессах. Повреждающим фактором, который запускает реакцию интерстиция к воспалению, может также быть массивная протеинурия.
Лечение и прогноз
Первым шагом в лечении интерстициальных болезней легких должен быть отказ от вредной привычки – табакокурения, взаимодействия с токсическими производственными факторами, опасными лекарственными средствами. Все последующее лечение проводится параллельно с терапией основного заболевания.
Препаратами первой линии при лечении ИБЛ являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение трех месяцев назначаются в больших дозировках с постепенным переходом на поддерживающую дозу. Если положительная динамика не наблюдается на протяжении года, назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармакологических препаратов используются бронходилататоры (внутрь и ингаляционно). Они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии используется кислородотерапия. При тяжелом течении интерстициальной болезни легких единственным действенным методом может стать трансплантация (пересадка) легкого.
Исходами интерстициальной болезни легких может быть положительная динамика, стабилизация состояния, прогрессирование в виде осложнений, летальный исход, реже – спонтанный регресс изменений. Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1 года при болезни Хаммена-Рича до 10 и более лет при респираторном бронхиолите. Профилактика интерстициальных болезней легких возможна только в случае установления причины их возникновения.
В Юсуповской больнице работают лучшие специалисты страны. Врачи занимаются подбором терапии и мониторингом состояния пациентов в соответствии с международными и российскими стандартами. В Юсуповской больнице применяется инновационное диагностическое оборудование, которое определяет изменения в легочной ткани на самых ранних этапах. Записаться на прием и консультацию к специалисту Юсуповской больницы можно онлайн на сайте или же позвонив по телефону.
Записаться на приём
Кто возбудитель?
Инфицирующим фактором могут быть вирусы, бактерии, грибы. Независимо от вида, возбудитель не является первопричиной заболевания. Воспалительная реакция развивается по типичному сценарию. Если в финале классического воспалительного процесса наступает этап регенерации ткани, то в случае интерстициальной пневмонии наблюдается образование соединительной ткани. Почему это происходит именно таким образом? Вопрос открыт по сей день.
Есть мнение, что организм больного претерпевает некие изменения, в следствие чего расценивает собственные клетки, как инородные.
