Гранулематоз Вегенера: причины заболевания, симптомы, лечение

Причины возникновения и течение болезни

В настоящее время причины возникновения этого заболевания до конца не выяснены, но большинство исследователей придерживаются мнения, что это аутоиммунное заболевание, в возникновении которого важную роль играют такие вирусы, как: цитомегаловирус, вирус герпеса. Не менее важным фактором считается генетическая особенность иммунной системы, тем более что при этом заболевании в крови больных наблюдается повышенное содержание антигена НLA-A8, который отвечает за генетическую предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний.
В патогенезе Гранулематоза Вегенера большое значение имеют такие иммунологические нарушения как отложение иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушение клеточного иммунитета. У пациентов наблюдается некротический васкулит, который поражает артерии среднего и малого калибра и сопровождается образованием полиморфно-клеточных гранулем, которые содержат гигантские клетки.

Профилактика

Можно говорить лишь о вторичной профилактике, т. е. о профилактике рецидивов болезни. Она заключается в предупреждении интеркуррентных заболеваний, воздействия вредных факторов (физическое, умственное переутомление, чрезмерная инсоляция и т. д.), диспансерном наблюдении, продолжении поддерживающей терапии преднизолоном.

Библиография:

Агеев А. К. Некротический гранулематоз верхних дыхательных путей (гранулематоз Вегенера), Арх. патол., т. 28, № 2, с. 81, 1966; Горлина А. А. и Сапронов В. Г. Болезнь Вегенера, Вестн, оторинолар., № 2, с. 118, 1972; Гранулематоз Вегенера, под ред. А. И. Титова, Ярославль, 1964; Драницкий Ю. С. и Денисюк Н. И. Гранулематоз Вегенера, Арх. патол., т. 30, № 3, с. 75, 1968; Курмаева М. Е. и Потехина Р. Н. Гранулематоз Вегенера, Сов. мед., № 10, с. 85, 1972; Фотин А. Ф., Юдов H. Н. и Коган Р. П. О злокачественных неспецифических гранулемах носа, Вестн, оторинолар., № 6, с. 43, 1961; Ярыгин H. Е. и Горнак К. А. Узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, сочетанные формы системных васкулитов, М., 1970; Braun-Faleo О. u. Lukасs I. Zur Klinik und Behandlung des Granuloma gangraenescens nasi, Hautarzt, S. 7, 1969; Burston H. H. Lethal midline granuloma, Laryngoscope (St Louis), v. 69, p. 1, 1959, bibliogr.; Godman G. С. a. Сhurg J. Wegener’s granulomatosis, Arch. Path., v. 58, p. 533, 1954, bibliogr.; Klinger H. Grenzfor-men der Periarteriitis nodosa, Frankfurt. Z. Path., Bd 42, S. 455, 1931; Wegener, tiber generalisierte, septische Gefasserkrankungen, Verh. dtsch. path. Ges., Bd 29, S. 202, 1937; он же, tiber eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren, Beitr. path. Anat., Bd 102, S. 36, 1939; Woods R. Malignant granuloma of the nose, Brit. med. J., v. 2, p. 65, 1921; Yarington С. Т., Abbott J. a. Raines D. Wegener’s granulomatosis, Laryngoscope (St Louis), v. 75, p. 259, 1965.

М. E. Курмаева; А. В. Фотин (лор )

Клиническая картина

Клинические проявления гранулематоза Вегенера можно разделить на следующие стадии:

• Поражение верхних дыхательных путей, а в некоторых случаях глаз и ушей;
• Генерализация заболевания с поражением внутренних органов. Наиболее часто страдают легкие и почки;
• Терминальная стадия, при которой развивается легочная, почечная и сердечная недостаточность.

Продолжительность первого периода составляет 1-2 года. Большинство пациентов с признаками раннего Гранулематоза Вегенера имеют проявления острого синусита и острого ринита. На начальной стадии заболевания больные жалуются на заложенность носа, сухость и скудные слизистые выделения, которые в скором времени становятся гнойными, а потом появляется примесь крови. У некоторых пациентов с грануляциями в носовой полости и разрушением носовой перегородки наблюдаются носовые кровотечения. Одним их характерных симптомов Гранулематоза Вегенера является образование гнойно-кровянистых корок буро-коричневой окраски. Удаляются они в виде слепков, при этом слизистая истончается и приобретает синюшно-красный цвет, а местами наблюдается некротизация (отмирание) тканей. С развитием воспалительного процесса количество корок увеличивается, и они приобретают неприятный, гнилостный запах.

В некоторых случаях в носовых ходах наблюдается грануляционная ткань, которая имеет ярко-красный цвет. Чаще всего она располагается на раковинах, а также в верхних хрящевых отделах носовой перегородки, несколько реже местом её локализации становится задний отдел носовой перегородки. Если до неё дотронуться, то наблюдается кровоточивость, и из-за этого её часто принимают за опухоль носоглотки.

При Гранулематозе Вегенера характерно изъязвление слизистой оболочки в передних отделах носовой перегородки. В начале заболевания язва находится на поверхности, но постепенно углубляется и доходит до хряща. При дальнейшем прогрессировании заболевания язва некротизирует хрящ и образуется перфорация (отверстие) носовой перегородки, на краях которой располагается грануляционная ткань. При дальнейшем развитии процесса происходит некротизация костного отдела перегородки носа и наружный нос, лишившись каркаса опоры, становится седловидно деформированным.

При этом заболевании в первые 1-3 года другие органы могут и не вовлекаться в процесс, но очень часто уже через 3-4 месяца появляется интоксикация и происходит генерализация процесса с вовлечением других органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекается одна пазуха носа и протекает на фоне язвенно-некротического ринита. В случае обострения процесса наблюдается ухудшение общего состояния. При дальнейшем развитии заболевания в язвенно-некротический процесс постепенно вовлекается наружная (боковая) стенка носа, которая является стенкой гайморовой пазухи. В случае её некроза получается единое сообщение между полостью носа и пазухой. Наиболее часто поражается верхнечелюстная пазуха, а лобные и решетчатые несколько реже. Достаточно часто, несмотря на яркие проявления гайморита, при пункции пазухи гнойного выделения не обнаруживается. Достаточно редко происходит одновременное разрушение клиновидной пазухи и перегородки носа.

На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера в полости носа наблюдается некротизированная слизистая оболочка, покрытая большим количеством корок, которые трудно удаляются в виде слепка. Около костных стенок пазух носа находятся специфические гранулемы, которые поражают мукопериост и нарушают питание кости. Перед тем как кость начнет разрушаться происходит процесс её деминерализации.

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

При Гранулематозе Вегенера наиболее ярким и закономерным первичным проявлением заболевания является поражение верхних дыхательных путей. У трети пациентов наблюдается поражения уха, но средний отит только в редких случаях является первым признаком заболевания. В некоторых случаях возникают такие осложнения, как парез лицевого нерва, распространение патологического процесса на лабиринт, с развитием лабиринтита.

Запишитесь на приём прямо сейчас!

Позвоните нам по телефону или воспользуйтесь формой обратной связи

Записаться

Системное поражение при гранулематозе Вегенера достаточно часто проявляется как сочетание ринологических и офтальмологических симптомов, проявляющихся как кератит (воспаления роговицы глаза). В случае если гранулематозные инфильтраты располагаются глубоко в области роговой оболочки, они могут изъязвляться, что приводит к образованию глубоких язв, которые имеют подрытые приподнятые края. В патологический процесс может вовлекаться и склера. Если процесс затрагивает поверхностные слои склеры, то возникает эписклерит, а в случае если воспаляются глубокие слои, то развивается склерит. В некоторых случаях развивается более тяжелое заболевание – увеит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока). При развитии кератосклеритов и кератосклероувеитов возникает отек конъюнктивы глаза, а пациенты жалуются на боль в глазу и ухудшение зрения, появление слезотечения и светобоязни, возникновению блефароспазм (стойкое спазматическое смыкание век). При возникновении таких симптомов необходима консультация врача офтальмолога.

Патологический процесс в области глаза чаще всего бывает односторонним. На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера нередко развивается экзофтальм (выпученные глаза) или энофтальм (западение глазного яблока). Экзофтальм часто возникает, если в орбите имеется гранулематозная ткань и может рецидивировать. Энофтальм проявляется как поздний симптом Гранулематоза Вегенера. Он возникает из-за образования рубцов в тканях орбиты и атрофии зрительного нерва.

Гораздо реже встречаются язвенно-некротические изменения в гортани, глотке и трахее.

При этом слизистая оболочка гиперемирована (выражено покрасневшая), а на небных дужках, миндалинах, мягком небе и задней стенке глотки появляются бугорки, которые быстро изъязвляются. Эрозированную поверхность покрывает налет, который имеет серо-желтый цвет и трудно снимается, а поверхность под ним кровоточит. Пациенты жалуются на охриплость, боли в горле, стридорозное (шумное, свистящее) дыхание. Потом боль усиливается и наблюдается обильная саливация (слюнотечение). По мере нарастания симптомов возникает слабость, головная боль, разбитость, повышается температура.

На 2 и 3 стадиях развития Гранулематоза Вегенера наиболее частым клиническим проявлением является поражение лёгких. При этом возникает кашель, который иногда сопровождается отдышкой и кровохарканьем. В легких можно обнаружить округлые инфильтраты, которые могут быть единичными или множественными. При их распаде образуются полости с тонкими стенками, которые иногда заполнены жидкостью.

Классическим признаком 2 и 3 стадии развития Гранулематоза Вегенера является поражение почек. Характерными являются такие патологии как протеинурия (белок в моче), микрогемотурия (эритроциты в моче), прогрессирующая почечная недостаточность.

При Гранулематозе Вегенера поражение суставов, а также развитие язвенных поражений кожи отмечаются редко. Гораздо чаще наблюдаются такие общие симптомы, как слабость, повышение температуры, снижение веса.

Заболевание может протекать как в острой, так и хронической форме. Но чем острее было начало заболевания, тем тяжелее происходит его дальнейшее течение и быстрее наступает генерализация патологического процесса.

Диагностика

Диагностика заболевания весьма затруднительна. Диагноз ставится на основании клинических симптомов. При злокачественной гранулеме носа некоторые больные до установления истинного диагноза лечатся по поводу других заболеваний — сифилиса, злокачественных новообразований, хронических параназальных синуситов и т. д.; при преимущественном поражении внутренних органов лечатся по поводу острого инфильтративно-деструктивного туберкулеза легких, абсцедирующей пневмонии, новообразования в легких, системной красной волчанки. При всех этих заболеваниях есть некоторые общие черты, а также частные особенности.

Прогноз

неблагоприятный. Иногда при ранней диагностике поражений внутренних органов и комплексном лечении можно надеяться на ремиссию.

Разновидности гранулематоза

Помимо патологических изменений, характеризующих описанные формы болезни, прогрессирование синдрома Вегенера можно поделить на четыре стадии:

• гранулематозно-некотический васкулит;
• легочная паренхима легких;
• генерализованные воспаления всей дыхательной и сердечно-сосудистой систем, а также почек и ЖКТ;
• легочно-сердечная и почечная недостаточность.

Первая стадия проходит стремительно, с образованием гнойного и язвенного риносинусита, ларингита или отита. Инфекции деструктивно влияют на хрящевые ткани носовой перегородки и глазницы. Патологический процесс продолжается с паренхимой легких и переходит на следующую стадию, при которой прогрессирует воспаление легких, кровеносных сосудов и почек. Завершающая терминальная стадия характеризуется развитием сердечной и почечной недостаточности, которые без должного лечения приводят к смерти больного.

Первоначальные механизмы и причины возникновения гранулем до конца ученым неизвестны. Патология прослеживается у людей, ранее переболевших на различные дыхательные инфекции. В ее основе сосредоточен синтез белковых антител, борющихся с вредоносными микроорганизмами. Впоследствии они склонны оседать на стенках сосудов, что приводит к высвобождению химических активных веществ.

Существует хронический гранулематоз Вегенера, который описывается неспособными к продуцированию активных форм кислорода лейкоцитами и неспособностью к фагоцитозу микроорганизмов. Проявляется разными способами:

• в виде рецидивирующих инфекций;
• заметными изменениями в легких, печени, почках, лимфоузлах и прочих органах;
• абсцессами;
• лимфаденитами;
• анемией.

В половине случаев возникновение хронического гранулематоза Вегенера обусловлено наследственностью. Такой способ заражения достигается по аутосомно-рецессивному типу или сцепленной молекулой с Х-хромосомой. Данный тип гранулематоза отличителен дефектными лейкоцитами, которые перестали продуцировать пероксид и супероксид кислорода. Это приводит к нарушению фагоцитоза микроорганизмов клетками, неспособными полностью уничтожать болезнетворные микроорганизмы и грибы.

Использованная литература

1. Адашева, Т.В., Нестеренко, О.И., Задионченко, В.С. и др. Клинический случай синдрома Чарджа-Стросс: трудности диагностики, терапевтическая тактика. Архивъ внутренней медицины, 2021. — №5. — С. 63-69.
2. Ходош, Э.М., Крутько, В.С., Ефремова, О.А. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) и системные васкулиты: многосторонний взгляд на проблему (обзор литературы). Актуальные проблемы медицины, 2021. — №19(268).
3. Клиническая лабораторная диагностика : национальное руководство. В 2-х т. / под ред. В.В. Долгова, В.В. Меньшикова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. — Т.2 — С.106-108.

Прогноз развития болезни

Переход гранулематоза из начальной стадии в терминальную происходит за короткий период.

При этом практически во всех случаях зараженный организм склонен к осложнениям. Среди большого количества больных на поздней стадии встречаются:

• деструкция лицевых хрящей и костей;

• 
  глухота и слепота;

• кровохарканье;
• образование гранулем;
• гангрена стопы;
• дополнительные инфекции;
• почечная недостаточность.

Отсутствие терапии в 97% случаев имеет неблагоприятный прогноз: больные умирают в период от шести месяцев до двух лет.

Течение локальной формы болезни проходит доброкачественным образом. Иммуносупрессивная терапия помогает улучшить общее состояние ремиссии у 80% больных. У половины пациентов после продолжительного периода происходит новое обострение.