Альдостерон-продуцирующая аденома (альдостерома) надпочечников.

• Главная
• Общая хирургия
• Опухоль надпочечника
• Альдостерома

Для бесплатной письменной консультации, с целью определения вида опухоли надпочечника, ее локализации к основным структурам органа и показаний к операции, а также выбора правильной тактики хирургического лечения, Вы можете прислать мне на личный электронный адрес полное описание УЗИ брюшной полости, данные КТ или МСКТ с контрастом, результаты обследования гормонального фона (в суточной моче — метанефрины и катехоламины, в крови – кортизол, альдостерон), осмотр эндокринолога,указать возраст и основные жалобы. Тогда я смогу дать более точный ответ по вашей ситуации.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Рис.1. Расположение и кровоснабжение надпочечника в норме

К первичному гиперальдостеронизму (ПГА) относят заболевание, при котором избыточная продукция альдостерона является автономной, не зависящей от влияния различных регулирующих факторов — в отличие от вторичного, сопутствующего ряду заболеваний повышения секреции альдостерона. Первичный гиперальдостеронизм рассматривают в качестве самостоятельной нозологической формы, тогда как вторичный обусловливает лишь ряд специфических симптомов при различных по этиологии и патогенезу заболеваниях почек, печени и других органов. Точных данных о частоте ПГА нет, поскольку многие пациенты не попадают в поле зрения эндокринологов. Вместе с тем такие больные составляют значительную часть страдающих артериальной гипертензией.

Этиология и патогенез альдостеромы — первичного гиперальдостеронизма

Морфологически субстратом первичного гиперальдостеронизма является опухоль надпочечника, реже гиперплазия коркового вещества надпочечников. По данным J.Conn (1955,1964), одиночные аденомы (альдостеромы) встречаются у 70-90 % больных, множественные – у 10-15%, гиперплазия коры надпочечников — 9%. В целом опухолевые поражения надпочечников, как причина первичного гиперальдостеронизма наблюдаются в 85% случаев, причем у 2-6% больных они носят злокачественный характер.

По современным представлениям, распространенность первичного гиперальдостеронизма (ПГА) у больных с АГ составляет 10-17% и до 30% при вторичных (симптоматических) АГ. Альдостерон-продуцирующяя аденома выявляется в 10-15% среди всех форм ПГА. Необходимо отметить, что при случайно выявленных опухолях встречаемость альдостером крайне мала и не превышает 1%, тем не менее наибольшее число необоснованных адреналэктомий связано с гипердиагностикой именно альдостеромы.

Первичный гиперальдостеронизм встречается преимущественно у взрослых лиц. Альдостерома в большинстве случаев – одиночная, четко очерченная инкапсулированная опухоль массой 1-3г, диаметром до 3 см. На разрезе охряно-желтого, охряно-золотисто-желтого цвета с гладкой поверхностью.

Синдром Кушинга

Клиническая картина синдрома Кушинга – результат патологически повышенной выработки гормона надпочечников кортизола. Подавляющее большинство случаев болезни Кушинга вызвано доброкачественной опухолью гипофиза, вызывающей гиперпродукцию гормона АКТГ. Затем этот АКТГ стимулирует выработку гормона надпочечников, вызывая повышение уровня кортизола в крови.

Кроме того, источник гиперпродукции АКТГ также может быть обнаружен в других органах – так называемый эктопический синдром Кушинга. Кроме того, опухоли надпочечников – доброкачественные аденомы или злокачественные карциномы – могут напрямую продуцировать кортизол.

Симптомы

Признаки и симптомы синдрома Кушинга могут варьироваться в зависимости от уровня избытка кортизола.

Общие признаки и симптомы синдрома Кушинга:

• увеличение веса и отложения жировой ткани, особенно вокруг средней части и верхней части спины, на лице – лунное лицо и между плечами – буйволиный горб;
• розовые или фиолетовые растяжки на коже живота, бедер, груди и рук;
• истонченная, хрупкая кожа, на ней легко появляются синяки;
• медленное заживление порезов, укусов насекомых и инфекций;
• прыщи.

Признаки и симптомы у женщин с синдромом Кушинга:

• более густые или более заметные волосы на теле и лице;
• нерегулярные или отсутствующие менструальные периоды.

Признаки и симптомы у мужчин с синдромом Кушинга:

• снижение полового влечения;
• снижение фертильности;
• эректильная дисфункция.

Другие возможные признаки и симптомы синдрома Кушинга:

• сильная усталость;
• мышечная слабость;
• депрессия, беспокойство и раздражительность;
• потеря эмоционального контроля, перепады настроения;
• когнитивные трудности – снижение памяти, умственной работоспособности;
• высокое кровяное давление;
• головная боль;
• потемнение кожи;
• потеря костной массы, что со временем приводит к переломам;
• потеря мышечной массы – миопатия;
• у детей нарушение роста.

Диагностика

Если клиническая картина предполагает синдром Кушинга, то необходимо доказать наличие болезни с помощью лабораторных исследований. В настоящее время для этого существует три стандартных теста. Из них используется как минимум один, а часто и несколько.

Тест на дексаметазон пытается подавить выработку кортизола в организме, принимая таблетки вечером. Если анализ крови на следующее утро показывает, что организм продолжает вырабатывать слишком много кортизола, то это можно интерпретировать как признак синдрома Кушинга. То же самое применимо, если экскреция кортизола в суточной моче или кортизола в слюне или крови значительно увеличивается поздно вечером.

После доказательства болезни Кушинга проводится дифференциальный диагноз с помощью дополнительных анализов крови – тест CRH, тест с высокими дозами дексаметазона, чтобы подтвердить, что причина заболевания может быть найдена в гипофизе. Это верно примерно в 80% случаев.

У меньшинства больных причиной могут быть сами надпочечники – синдром Кушинга надпочечников или скопление клеток за пределами надпочечника и гипофиза – эктопический синдром Кушинга. Синдром надпочечников Кушинга легко диагностировать, но иногда бывает трудно отличить опухоль в гипофизе от новообразований других частей тела.

Если на изображении не обнаружено опухоли в гипофизе и результаты теста неоднозначны, используется так называемый селективный катетер. Под рентгеновским контролем крошечная катетерная трубка вводится в кровеносные сосуды рядом с гипофизом, и исследование взятой оттуда крови может определить, есть ли гиперфункция гипофиза или нет.

Клиническая картина альдостеромы — первичного гиперальдостеронизма

Клинические признаки первичного гиперальдостеронизма представлены тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым (гипертензионным) нервно-мышечным и почечным.

Сердечно – сосудистый (гипертензионный) синдром альдостеромы — первичного гиперальдостеронизма

Артериальная гипертензия является одним из наиболее типичных симптомов первичного гиперальдостеронизма. Ее наблюдают практически у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом, а в некоторых случаях она может быть даже единственным клиническим проявлением этого заболевания (Conn J. et al.,1964). Артериальная гипертензия имеет, как правило, постоянный характер. Вместе с тем у некоторых больных повышение АД имеет форму кризов; возможна также транзиторная артериальная гипертензия.

Уровень артериального давления колеблется от умеренно повышенных цифр (150-160 и 90-100 мм.рт.ст.) до очень высоких (250-280 и 130-140 мм.рт.ст. Патофизиологическую основу такой гипертензии составляют задержка натрия в тканях и гиперволемия, отек интимы, уменьшение просвета сосудов, значительное увеличение периферического сопротивления. Кроме того, высокое содержание натрия в стенках кровеносных сосудов и обеднение клеток калием повышают чувствительность сосудов к воздействию прессорных факторов.

Нервно-мышечный синдром первичного гиперальдостеронизма

Нарушения нервно-мышечной системы у больных обусловлены преимущественно гипокалиемией, изменением градиентов концентрации вне- и внутриклеточного калия, калиево-натриевого коэффициента, внутриклеточным ацидозом, и в итоге — дистрофическими изменениями в мышечной и нервной тканях. Больные, как правило, жалуются на резко выраженную мышечную слабость, которая наблюдается в 70% случаев. Степень миастении различна от умеренной усталости и быстрой утомляемости до псевдопаралитических состояний. Миастения может либо быть распространенной, либо охватывать определенное группы мышц, чаще нижних конечностей. Описаны парестезии Хвостека (Weinberger M. et al.,1979)

Почечный синдром альдостеромы — первичного гиперальдостеронизма

Гипокалиемия и гипернатриемия являются также основной причиной развития калиепенической нефропатии, которая проявляется снижением концентрационной способности почек, полиурией, изогипостенурией, никтурией, обостренным чувством жажды и полидипсией.

4.Лечение

Очевидно, что терапевтическая стратегия в каждом случае определяется диагностированными причинами гиперальдостеронизма. Так, при односторонней альдостероме методом выбора является лапароскопическая адреналэктомия; эффективность хирургического вмешательства в данном случае очень высока – практически у всех пациентов постепенно нормализуется давление и прочие связанные с альдостероном показатели.

В других случаях предпочтительным может оказаться консервативное лечение, главной задачей которого является предотвращение тяжелых осложнений, вызванных гипертензией и гипокалиемией. Назначают специальные калийсохраняющие препараты, гипотензивные средства, ингибиторы АПФ, особую диету. В некоторых случаях показана и эффективна гормональная терапия (дексаметазон, гидрокортизон). Необходимыми мерами являются также нормализация массы тела, лечебные упражнения на воздухе.

Диагностический алгоритм выявления альдостеромы- первичного гиперальдостеронизма

В настоящее время альдостерон-рениновое соотношение (АРС) рекомендовано в качестве метода скрининга ПГА. Многочисленные работы подтверждают диагностическое превосходство АРС в сравнении с отдельно применяемыми методами определения уровня альдостерона или калия (у обоих показателей низкая чувствительность), ренина (низкая специфичность).

Обязательным условием для диагностики ПГА является наличие у пациента артериальной гипертензии (АГ)! При инциденталоме надпочечников в отсутствии АГ определение АРС не показано!

Достоверность АРС, как основного лабораторного теста в диагностике ПГА, даже ограниченного строгими рамками показаний — до сих пор остается дискутабельной.

Это связано с плохой воспроизводимостью данного теста, а также с множеством факторов, влияющих на соотношение КА/АРП – прием препаратов, положение больного, время забора крови, солевая диета и т.д. Обязательным является отмена всех препаратов (особенно антагонистов минералкортикоидных рецепторов и мочегонных), влияющих на уровень альдостерона и активности ренина плазмы на 4-6 недель перед исследованием. Для коррекции АГ на диагностический период рекомендованы альфа-адреноблокаторы (доксазозин) и недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (верапамил). Несмотря на то, что АРС – широко распространенный тест первичной диагностики ПГА, существуют значительные вариации в критическом диапазоне диагностических величин, связанные как с использованием различных единиц измерения, так и с отсутствием стандартизации проведения теста, что делает затруднительным формирование единых диагностических значений для ПГА.

3.Симптомы

Классическая симптоматика первичного альдостеронизма включает стойкое повышение артериального давления в сочетании с дефицитом калия в крови и относительной нехваткой кальция. Пациенты жалуются на утомляемость, головные боли и боли в сердце, судороги и онемения в различных мышечных группах. Во многих случаях имеет место полидипсия и полиурия (соотв., постоянная неутолимая жажда и увеличенный объем мочеиспускания), – симптомы, характерные для нефрогенного несахарного диабета, который в данном случае развивается как тяжелое осложнение со стороны почек.

Диагностика и дифференциация от сходных заболеваний может потребовать тщательного и длительного обследования, – как лабораторного, так и инструментального. В частности, при подозрении на семейную форму назначают сложные генетические анализы (ПЦР); в более типичных случаях производят различные пробы под нагрузкой, суточные анализы мочи, биохимические исследования крови. Состояние надпочечников (форма, размер, гистологическая однородность и т.д.) исследуют посредством томографических методов, УЗИ, сцинтиграфии; по мере диагностической необходимости могут быть назначены контрастные ангиографические исследования в сочетании с анализом гормональной картины в крови надпочечниковых вен.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Лечение альдостеромы — первичного гиперальдостеронизма

Лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеронсекретирущей аденомой коры одного из надпочечников, оперативное. Медикаментозные методы показаны при легких формах заболевания, обусловленных двусторонней идиопатической гиперплазией коркового вещества надпочечников, а также в период подготовки больных к операции.

Хирургическое лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеромой, является единственным радикальным методом лечения и заключается в удалении альдостеромы (парциальная с сохранением органа или односторонняя адреналэктомия).

Посмотреть видео операций при опухолях надпочечника в исполнении профессора Пучкова К.В. Вы можете на сайте «Видео операций лучших хирургов мира».

Пациенты, как правило, не нуждаются в проведении специальной предоперационной подготовки и заместительной гормональной терапии в раннем послеоперационном периоде. Выбор операционного доступа, проведение операции, анестезия и интенсивная терапия у больных с альдостеромой не имеют каких либо специфических особенностей.

При альдостеронизме, обусловленном диффузно-узловой гиперплазией коркового вещества надпочечников, показания к операции еще четко не выработаны и существующие мнения хирургов неоднозначны.

Прогноз

При альдостеронпродуцирующей аденоме хирургическое лечение приносит выздоровление в 50-60% случаев. Прогноз благоприятный, если своевременно проведена операция до наступления необратимых изменений со стороны сердечно-сосудистой системы и почек. Критериями эффективности операции считают нормализацию давления (или контроль его небольшой дозой гипотензивных средств), уровня калия, альдостерона и ренина, отсутствие рецидива опухоли. При гиперальдостеронизме, развившемся на фоне диффузной гиперплазии коры надпочечника, не удается добиться выздоровления. Для достижения ремиссии больному требуется постоянный прием спиронолактонов, а некоторым больным и ингибиторов стероидогенеза.

Прогноз вторичного гиперальдостеронизма зависит от тяжести конкретного заболевания, на фоне которого он развился и его лечения. Так, лечение цирроза печени и хронической сердечной недостаточности иногда представляет трудности и должно проводиться постоянно для компенсации этих состояний. Прогноз при Барттер синдроме серьезный. При отсутствии пожизненного лечения и коррекции электролитного дисбаланса с раннего возраста смертельный исход возможен из-за обезвоживания, гипокалиемии (остановка сердца) и вторичных инфекций.

В детском возрасте отмечается прогрессирование синдрома Барттера и развитие тубулоинтерстициального нефрита, на фоне гипокалиемии и повышения уровня ренина, с нарушением функции почек вплоть до почечной недостаточности. Постоянное лечение индометацином и препаратами калия улучшает прогноз. При адекватной терапии дети развиваются, растут и во взрослом состоянии наблюдаются у нефролога.