Мальабсорбция

МАЛЬАБСОРБЦИИ СИНДРОМ

(франц. mal болезнь + абсорбция; син.:
синдром нарушения абсорбции, синдром нарушенного кишечного всасывания
) — клинический симптомокомплекс, обусловленный нарушением всасывания через слизистую оболочку тонкой кишки одного или нескольких питательных веществ. Синдром нарушенного кишечного всасывания может быть первичным (наследственно обусловленным) и вторичным (приобретенным).

Абсорбции мономеров (моноглицериды, жирные к-ты, аминокислоты, моносахариды) предшествует гидролиз (расщепление) пищевых полимеров (белки, жиры, углеводы) под воздействием пищеварительных ферментов. Нарушение расщепления белков, жиров и углеводов при недостаточности пищеварительных ферментов (дигестивных энзимов) получило название синдрома недостаточности пищеварения (мальдигестии). Сочетание обоих видов расстройств (расщепления и абсорбции) предлагалось обозначать как мальассимиляция. Однако в литературе укоренилась традиция к М. с. относить нарушения всасывания, вызванные как расстройствами транспортных механизмов, так и недостаточностью пищеварительных ферментов.

Этиология и патогенез

Непосредственной причиной расстройства процессов всасывания пищевых ингредиентов может быть пониженная активность ферментов расщепления и транспортных переносчиков конечных продуктов пищеварения через кишечную стенку. Другой причиной М. с. является недостаточное поступление в кишечник ферментов с пищеварительными соками вследствие закупорки протоков желез слизистой оболочки тонкой кишки вязким секретом, как это наблюдается, напр., при муковисцидозе. Имеет значение недостаток в образовании ферментов, расщепляющих, напр., белки, что ведет к дефициту аминокислот и белковому голоданию организма.

Инактивация ферментов расщепления и транспортных переносчиков также служит причиной развития М. с. Так, некоторые антибиотики (хлортетрациклин, неомицин) могут подавлять процессы расщепления липидов и усиливать стеаторею (см.).

При избытке в пище солей кальция и магния наблюдается нарушение всасывания жира. В возникновении М. с. имеют значение морфологические изменения тонкой кишки и нарушение перистальтики жел.-киш. тракта.

Патогенетические механизмы М. с. многообразны. При недостаточности панкреатических ферментов страдает полостная, или панкреатическая, фаза пищеварения, при дефиците кишечных энзимов (дисахаридазы, пептидазы и др.) нарушается поверхностная, или мембранная, фаза пищеварения (см.). Кишечный дисбактериоз вызывает изменение структуры желчных к-т, гепатобилиарные заболевания изменяют их метаболизм и сопровождаются холестазом — все это способствует нарушению гидролиза и транспорта липидов (билиарная фаза). При различных заболеваниях и поражениях тонкой кишки, особенно в случае атрофии слизистой оболочки, в той или иной степени страдают структуры, ответственные за процессы абсорбции (Целлюлярная фаза). При этом происходит трансформация всасывающего эпителия в железистый, уменьшается диаметр нор на поверхности слизистой оболочки, через которые происходит всасывание (ем.). Может возникнуть ряд биохим, дефектов: уменьшается количество транспортных переносчиков, изменяется их структура, вследствие чего снижается их способность вступать в связь с транспортируемыми веществами; нарушаются энергетические процессы, обеспечивающие мембранный транспорт, и т. п. В результате изменений эндокринных функций клеток кишечной стенки страдает гормональная регуляция пищеварительно-транспортных процессов. При нарушениях кишечного лимфотока, брыжеечного кровообращения ухудшается дальнейший транспорт всосавшихся веществ (фаза оттока). При ускорении пассажа пищевых масс по тонкой кишке, вследствие моторных нарушений сокращается время контакта химуса со всасывающей поверхностью кишки.

2.Причины и факторы синдрома мальабсорбции

Развитие синдрома мальабсорбции может быть обусловлено врождёнными аномалиями, функциональной несостоятельностью или нарушениями на разных этапах пищеварительного процесса.

Наиболее распространённые фоновые состояния, несущие потенциальный риск развития СМА, включают:

недостаток выработки ферментов;
патологию стенок тонкого кишечника;
нарушение кровообращения кишечника;
ослабленную перистальтика;
кишечный дисбактериоз;
уменьшение длины тонкой кишки;
повреждения всасываемой поверхности кишечника вследствие облучения, приёма некоторых лекарств, химических ожогов;
нарушение процесса смешивания пищи с желудочным секретом и другими пищеварительными соками;
изменённый состав желчи;
недостаток ферментов, вырабатываемых поджелудочной железой;
паразитарные и бактериальные инфекции;
недостаточную всасываемость фолиевой кислоты, витаминов и микроэлементов, нарушение процессов всасывания моносахаридов, электролитов, липидов, желчных кислот и пр.;
болезни органов пищеварения (желудка, печени, поджелудочной железы).

Кроме того СМА может стать следствием проблем с моторно-эвакуаторной функцией точной кишки, опухолевых процессов кишечника и новообразований в поджелудочной железе, атрофических заболевания пищеварительной системы, нейропатий вегетативного генеза, портальной гипертензии.

Посетите нашу страницу Гастроэнтерология

Классификация

Существует несколько классификаций М. с. О многочисленности этиологических и патогенетических факторов, лежащих в основе возникновения М. с., свидетельствует следующая классификация. 1. Первичный М. с. (наследственно обусловленный): непереносимость дисахаридов (лактозы, сахарозы, изомальтозы, трегалозы) — дисахаридазная недостаточность; недостаточность пептидаз (глютеновая болезнь); недостаточность энтерокиназы; непереносимость моносахаридов (глюкозы, галактозы, фруктозы); нарушение всасывания аминокислот (болезнь Хартнупа, Цистинурия, триптофанмальабсорбция, метионинмальабсорбция); нарушение всасывания витаминов — цианокобаламина (В12), фолиевой кислоты. 2. Вторичный М. с. (приобретенный): гастрогенный, наблюдаемый после гастрэктомии, при гастрите, раке желудка; панкреатогенный, обусловленный различными заболеваниями поджелудочной железы (панкреатит, муковисцидоз, рак, опухоли островкового аппарата и др.); гепатогенный, наблюдаемый при острых и хрон, заболеваниях печени, внутри- и внепеченочных холестазах; энтерогенный, обусловленный различными заболеваниями кишечника (энтероколит, целиакия, болезнь Крона, дивертикулит, синдром «слепой петли», инфекционные, паразитарные, сосудистые заболевания кишечника), а также послеоперационный (резекция тонкой кишки); эндокринный, наблюдаемый при сахарном диабете, гипер- и гипотиреозе; так наз. ятрогенный, обусловленный длительным применением антибиотиков, слабительных, цитостатиков и других препаратов, а также лучевой терапии.

Существуют и другие классификации, напр, по Полоновским (C. Po lonovski, J. Polonovski), в основу к-рой положено подразделение М. с. по типу его происхождения (нарушение абсорбции желудочного и кишечного происхождения, вследствие недостаточности желчи, в связи с патологией поджелудочной железы).

При первичном М. с. чаще всего имеет место селективный дефицит энзимов или транспортных переносчиков и вследствие этого страдает всасывание одного пищевого вещества или нескольких близких по своей структуре веществ.

При вторичном М. с. обычно возникает дефицит многих ферментов и переносчиков, реализуются различные механизмы мальабсорбции, что обусловливает нарушение всасывания ряда пищевых веществ. Из первичных нарушений всасывания у взрослых встречается гл. обр. непереносимость дисахаридов (дисахаридазная недостаточность), преимущественно лактозы, остальные формы первичного М. с. довольно редки, большая часть из них наблюдается у детей. Вторичный М. с., особенно в стертой форме, сравнительно часто отмечается в клинике гастроэнтерологических заболеваний взрослых.

Клиническая картина

Одним из важнейших клин, симптомов М. с. у детей является хрон, понос, а своеобразным показателем недостаточности всасывания служит стеаторея — повышенное выведение липидов с калом. Ребенок перестает прибавлять в весе, развивается гипотрофия, а затем истощение, наблюдается отставание в росте (гипостатура). В зависимости от длительности и характера процесса нарастают изменения со стороны других органов и систем: кожа становится сухой, с пеллагроидной окраской; выражен глоссит, язык красный без сосочков; появляются отеки за счет нарушения белкового и водно-электролитного обмена; отмечаются гипохромная анемия, гипокалиемия, Гипонатриемия, гипокальциемия. При некоторых формах М. с. наблюдаются изменения в моче, напр, при непереносимости молока, связанной с дефицитом лактозы, в моче в ряде случаев отмечается лактозурия (см.). Могут быть судороги, остеопороз или остеомаляция в связи с недостаточностью в организме кальция; вздутие живота, кишечные колики в связи с гипокалиемией и усилением бродильных процессов в кишечнике. Однако М. с. может протекать и без резких нарушений со стороны жел.-киш. тракта.

У взрослых клин, картина М. с. во многом обусловлена характером основного заболевания. Интенсивность кишечных симптомов (расстройство стула, урчание и др.) зависит от степени поражения кишечника, от вовлечения в патол, процесс толстой кишки, нередко кишечные симптомы вообще отсутствуют. Преобладают общие проявления, свидетельствующие о нарушениях основных процессов обмена веществ и функций ряда органов и систем, что связано с недостаточным поступлением пищевых веществ к органам и тканям.

Больные жалуются на повышенную утомляемость, сниженную работоспособность, слабость, снижение аппетита, похудание, иногда истощение вплоть до кахексии (см.). У них наблюдается сухость кожи, выпадение волос, повышенная ломкость ногтей. Может быть понос, стеаторея, креаторея. В крови — гипопротеинемия, диспротеинемия, сдвиги в составе аминокислот крови, в моче — гипераминоацидурия (см. Аминоацидурия). Снижается концентрация холестерина, общих липидов и их фракций в сыворотке крови. Нередко наблюдаются клин, признаки недостаточности тиамина (парестезии в конечностях, боли в ногах, расстройства сна), рибофлавина (хейлит, ангулярный стоматит), никотиновой к-ты (глоссит, пеллагроидные изменения кожи), аскорбиновой к-ты (кровоточивость десен) и других витаминов (см. Витаминная недостаточность). Ряд клин, симптомов обусловлен нарушением обмена электролитов: гипонатриемией (артериальная гипотензия, тахикардия, сухость кожи и языка, жажда), гипокалиемией (мышечная слабость, боли в мышцах, ослабление сухожильных рефлексов, снижение кишечной моторики, экстрасистолия и т. д.), гипокальциемией (чувство онемения губ и пальцев, повышенная нервно-мышечная возбудимость, остеопороз), недостатком марганца (снижение половой функции). В тяжелых случаях может наблюдаться остеомаляция с переломами костей, тетания. Часто возникают железо дефицитная и В12-фолиеводефицитная анемия. В ротовой полости — атрофические процессы, десквамативные изменения на языке, иногда парадонтопатии. Кожа становится атрофичной, сухой, складчатой, приобретает грязно-серый цвет, появляется пигментация. Вокруг рта, глаз, заднего прохода возникают трещины, в тяжелых случаях заболевание осложняется экземой, нейродермитом. Отмечаются изменения со стороны эндокринной системы (гипокортицизм, расстройства половой функции и т. п.), в тяжелых случаях может развиться синдром плюригландулярной недостаточности с поражением гипофиза, надпочечников, половых желез, щитовидной железы (см. Полигландулярная недостаточность). Нередко наблюдаются невротические расстройства, ипохондрические состояния.

Клин, картина М. с. в известной степени зависит от локализации патол. процесса в тонкой кишке. Напр., при преимущественном поражении ее проксимальных отделов страдает всасывание кальция, железа, фолиевой к-ты, витаминов группы В. При поражении средних отделов нарушена абсорбция жирных к-т, аминокислот. Всасывание моносахаридов нарушено при поражении проксимальных и средних отделов кишки. При поражении дистальных отделов тонкой кишки отмечается недостаточная абсорбция витамина В12, желчных к-т, поэтому в случае резекции подвздошной кишки, при некоторых формах болезни Крона нарушается энтерогепатическая циркуляция желчных к-т.

При М. с., в особенности при поражении дистального отдела подвздошной кишки, нередко повышается выделение оксалатов с мочой — энтеральная оксалурия, к-рая может приводить к образованию оксалатных камней.

Мальабсорбция (синдром нарушенного всасывания) характеризуется расстройством всасывания в тонкой кишке одного или нескольких питательных веществ и возникновением нарушения обменных процессов.
Выделяют наследственно обусловленный и приобретенный синдром нарушенного всасывания.
Кишечные проявления мальабсорбции: диарея, полифекалия, стеаторея, креаторея, амилорея.
Синдром нарушенного всасывания проявляется нарушениями белкового, углеводного, жирового, витаминного, минерального и водносолевого обмена веществ.

В
кишечнике, как известно, происходит заключительный этап процесса пищеварения и всасывания пищи, а также выделение ряда веществ. При поражении того или иного отдела кишечника возникает группа признаков, характеризующих его заболевания. Так, при поражении тонкой кишки наиболее часто наблюдаются синдром недостаточности пищеварения и синдром недостаточности кишечного всасывания. Эти два синдрома тесно связаны между собой, точнее, недостаточность пищеварения является составной частью синдрома нарушенного всасывания. Синдром недостаточности пищеварения это проявления нарушений переваривания пищевых веществ вследствие дефицита пищеварительных ферментов. В основе возникновения нарушения пищеварения лежит генетически обусловленная или приобретенная недостаточная выработка пищеварительных ферментов тонкой кишки. Причем наблюдается либо отсутствие синтеза одного или нескольких ферментов, либо снижение их активности, либо изменение биохимических реакций, влияющих на ферментативную активность. Среди врожденных ферментопатий наиболее часто встречается недостаточность дисахаридаз (лактазы, сахаразы, изомальтазы и др.), пептидаз (глутеновая энтеропатия), энтерокиназы. Приобретенные ферментопатий наблюдаются при заболеваниях (хронический энтерит, болезнь Крона, дивертикулез с дивертикулитом и др.) и резекции тонкой кишки, заболеваниях других органов пищеварения (панкреатит, гепатит, цирроз печени) и органов эндокринной системы (диабет, гипертиреоз), а также при приеме некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, цитостатики и др.) и облучении. Из приобретенных ферментопатий наиболее часто встречается алиментарная, при которой нарушения выработки и активности ферментов связаны с характером питания. Так, дефицит белка, витаминов, микроэлементов в рационе, несбалансированное питание (аминокислотный дисбаланс, нарушение соотношения между жирными кислотами, водо- и жирорастворимыми витаминами, минеральными солями) могут приводить к стойким расстройствам процесса пищеварения. Угнетение активности и биосинтеза ферментов и белка может быть обусловлено и токсическим воздействием некоторых естественных компонентов пищи или загрязняющими их чужеродными примесями. В ряде пищевых продуктов (бобовые, злаковые, рис, яйца и др.) обнаружены термостабильные специфические белковые ингибиторы, которые образуют стойкие комплексы с протеиназами желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), вызывая угнетение их активности и вследствие этого нарушение переваривания и усвоения белка пищи. Биосинтез некоторых ферментов нарушается при недостаточности коферментов — водорастворимых витаминов. Это связано с наличием в пищевых продуктах антивитаминов, которые разрушают или замещают витамины в структуре молекулы фермента, значительно уменьшая или полностью подавляя специфическое действие витаминов. Антагонистами никотиновой кислоты являются низкомолекулярные соединения — ниацитин и ниациноген, выделенный из кукурузы, пиридоксина — линатин, содержащийся в семенах льна. Пресноводные рыбы содержат тиаминазу, которая катализирует гидролитическое расщепление тиамина. Находящийся в сырых яйцах белок авидин образует в ЖКТ стойкий комплекс с биотином. Загрязнение пищевых продуктов солями тяжелых металлов (ртуть, мышьяк), пестицидами, микотоксинами (афлатоксины, трихотеценовые микотоксины и др.), которые реагируют с сульфгидрильными группами белковых молекул, подавляют биосинтез белка, вызывают угнетение ферментативной активности. Выделяют несколько форм синдрома недостаточности пищеварения:

нарушение преимущественно полостного пищеварения,
нарушение преимущественно пристеночного (мембранного) пищеварения,
нарушение преимущественно внутриклеточного пищеварения,
смешанные формы.

Все эти нарушения сопровождаются поносами, метеоризмом и другими диспепсическими расстройствами. Вместе с тем, каждая из форм имеет свои патогенетические особенности. Нарушение преимущественно полостного пищеварения (диспепсия)

возникает вследствие некомпенсированного снижения секреторной функции желудка, кишечника, поджелудочной железы, желчеотделения. Существенную роль в ее возникновении играет нарушение двигательной функции ЖКТ: застой содержимого вследствие спазма, стеноза или сдавления кишки либо ускоренный пассаж пищевого химуса, обусловленный ускоренной перистальтикой. Появлению диспепсии способствуют перенесенные кишечные инфекции, изменение кишечной микрофлоры, когда уменьшается число бифидумбактерий и кишечной палочки, заселяются микроорганизмами верхние отделы тонкой кишки, активируется патогенная флора, вызывая процессы брожения и гниения в толстой кишке. К диспепсии приводят алиментарные нарушения: переедание, несбалансированное питание и употребление чрезмерного количества либо углеводов, либо белков, либо жиров; употребление пищи, лишенной витаминов. Особенно опасна чрезмерная пищевая нагрузка в сочетании с психическим и физическим перенапряжением, перегреванием, переохлаждением, т. е. с факторами, приводящими к торможению секреторной функции пищеварительных желез. В патогенезе диспепсии важную роль играет недостаточно полное расщепление пищевых веществ пищеварительными ферментами, находящимися в полости кишечника.
Недостаточность пристеночного пищеварения
развивается при хронических заболеваниях тонкой кишки, морфологическим субстратом которых являются воспалительные, дистрофические и склеротические изменения слизистой оболочки, изменение структуры ворсинок и микроворсинок и уменьшение их числа на единицу поверхности. Возникновению недостаточности пристеночного пищеварения способствуют изменение ферментного слоя кишечной поверхности и расстройства кишечной перистальтики, при которых нарушается перенос пищевых веществ из полости кишки на поверхность энтероцитов.
Недостаточность внутриклеточного пищеварения
связана с первичной или вторичной ферментопатией, в основе которой лежит генетически обусловленная или приобретенная непереносимость дисахаридов и некоторых белков. Первичная недостаточность внутриклеточного пищеварения, как правило, развивается у детей раннего возраста при введении в пищу непереносимого дисахарида. Приобретенная недостаточность чаще является следствием заболеваний тонкой кишки. В патогенезе синдрома существенное значение имеет усиление процессов брожения вследствие поступления нерасщепленных дисахаридов в толстую кишку и активации микробной флоры, токсическое воздействие фракций некоторых белков (глиадина).
Синдром нарушенного всасывания (мальабсорбция)
характеризуется расстройством всасывания в тонкой кишке одного или нескольких питательных веществ и нарушением обменных процессов.
В основе развития этого синдрома лежит ряд факторов:

морфологические изменения слизистой оболочки тонкой кишки,
изменение ферментных систем, нарушение переваривания пищевых веществ,
расстройство специфических транспортных механизмов,
кишечный дисбактериоз,
нарушение двигательной функции кишечника.

Выделяют первичный (наследственно обусловленный) и вторичный (приобретенный) синдром нарушенного всасывания. Первичный синдром развивается при наследственных изменениях строения слизистой оболочки тонкой кишки и генетически обусловленной ферменТопатии. В эту группу входит относительно редко встречающееся врожденное нарушение всасывания в тонкой кишке, обусловленное дефицитом в слизистой оболочке тонкой кишки специфических ферментов-переносчиков. При этом нарушается всасывание моносахаридов и аминокислот (например, триптофана). К этой группе относится и нарушение всасывания белка злаков (пшеницы, ячменя, ржи, овса) — глутена, приводящее к возникновению глутеновой болезни. Из первичных нарушений всасывания у взрослых чаще встречается непереносимость дисахаридов. Вторичный синдром недостаточности всасывания связан с приобретенными изменениями структуры слизистой оболочки тонкой кишки, возникающими при тех или иных ее заболеваниях, а также болезнях других органов брюшной полости с вовлечением в патологический процесс тонкой кишки. Среди заболеваний тонкой кишки, характризующихся нарушением процесса кишечной абсорбции, — хронический энтерит, болезнь Крона, болезнь Уипла, экссудативная энтеропатия, дивертикулез с дивертикулитом, обширная (более 1 м) резекция и опухоли тонкой кишки. Синдром недостаточности всасывания может усугубиться при сопутствующих заболеваниях поджелудочной железы, протекающих с нарушением ее внешнесекреторной функции, гепатобилиарной системы. Наблюдают его при заболеваниях, протекающих с вовлечением в патоло гический процесс тонкой кишки, в частности при амилоидозе, склеродермии, агаммаглобулинемии, абеталипопротеинемии, лимфоме, сердечной недостаточности, расстройствах артерио-мезентериального кровообращения, тиреотоксикозе и гипопитуитаризме. Всасывание нарушается также при отравлениях, кровопотерях, авитаминозе, лучевом повреждении. Тонкая кишка очень чувствительна к действию ионизирующего излучения, при котором нарушается нейрогуморальная регуляция, возникают цитохимические и морфологические изменения ее слизистой оболочки, дистрофия и укорочение ворсинок, нарушение ультраструктуры эпителия и его слущивание, уменьшаются и деформируются микроворсинки, снижается их общее количество, повреждается структура митохондрия. Вследствие этих изменений нарушается процесс всасывания при облучении, особенно его пристеночная фаза. Возникновение синдрома недостаточности всасывания при острых и подострых состояниях связано с различными факторами:

острые и подострые состояния — нарушение кишечного переваривания пищевых веществ, ускоренный пассаж содержимого по кишечнику,
хронические состояния — дистрофические, атрофические, склеротические изменения слизистой оболочки тонкой кишки.

При острых и подострых состояниях нарушение всасывания обусловлено прежде всего расстройством процесса пищеварения и двигательной функции, а при хронических — изменением структуры слизистой оболочки тонкой кишки. При этом укорачиваются и уплощаются ворсины и крипты, уменьшается число микроворсинок, в стенке кишки разрастается фиброзная ткань, нарушается крово- и лимфообращение. Уменьшение общей всасывательной поверхности и всасывательной способности приводит к нарушению процессов кишечного всасывания. Вследствие этого в организм в недостаточном количестве поступают продукты гидролиза белков, жиров, углеводов, а также минеральных солей и витаминов. Нарушаются обменные процессы, развивается картина, напоминающая алиментарную дистрофию, Патологический процесс в тонкой кишке, который возникает при белковой недостаточности, напоминает таковой при заболеваниях кишечника. Он характеризуется истончением слизистой оболочки, потерей дисахаридаз щеточной каймы, нарушением всасывания моно- и дисахаридов, уменьшением переваривания и всасывания белков, увеличением времени транспорта содержимого по кишке, заселением бактериями верхних отделов тонкой кишки. Вследствие нарушения структуры слизистой оболочки тонкой киши изменяется ее пассивная проницаемость, благодаря чему крупные макромолекулы могут проникать в субэпителиальные ткани, повышается вероятность функционального повреждения межклеточных связей. Недостаточное образование ферментов, расщепляющих белки, транспортных переносчиков конечных продуктов пищеварения через кишечную стенку приводит к дефициту аминокислот и белковому голоданию организма. Дефекты процесса гидролиза, нарушение всасывания и утилизации углеводов приводят к дефициту моно- и дисахаридов. Расстройство процессов расщепления и всасывания липидов усиливает стеаторею. В нарушении всасывания жиров, которое изучено наиболее полно, существенную патогенетическую роль играют, помимо изменения слизистой оболочки и дисбактериоза кишечника, пониженная секреция панкреатической липазы и нарушение эмульгирования жиров желчными кислотами. Нарушение всасывания жира возникает и при избыточном поступлении с пищей солей кальция и магния. У больных с заболеваниями кишечника появляется дефицит водо- и жирорастворимых витаминов, железа, микроэлементов, обусловленный нарушением всасывания этих веществ. Отмечено влияние одних пищевых веществ на всасывание других. Так, у больных с нарушением всасывания никотиновой кислоты выявляется белковая недостаточность, в частности дефицит триптофана. Имеются сведения о зависимости всасывания различных веществ от локализации процесса в тонкой кишке. Поражение преимущественно проксимальных отделов тонкой кишки сопровождается нарушением всасывания витаминов группы В, фолиевой кислоты, железа, кальция, моносахаридов, средних отделов — нарушением всасывания аминокислот и жирных кислот, дистальных отделов — витамина В12 и желчных кислот. Избирательная недостаточность только одного питательного вещества встречается крайне редко, чаще страдает всасывание ряда ингредиентов, что обусловливает разнообразие клинических проявлений синдрома нарушенного всасывания. Клиническая картина этого синдрома достаточно характерна: сочетание диареи и других кишечных проявлений (полифекалия, стеаторея, креаторея, амилорея) с расстройством всех видов обмена веществ. Нарастают истощение больного вплоть до кахексии; общая слабость, снижение работоспособности; иногда возникают психические расстройства, ацидоз. Частыми признаками являются: полигиповитаминоз, остеопороз и даже остеомаляция, В12-фолиево- и железодефицитная анемия, трофические изменения кожи, ногтей, гипопротеинемические отеки, атрофия мышц, полигландулярная недостаточность. Кожа становится сухой, нередко местами гиперпигментированной, возникают отеки вследствие нарушения белкового и водно-электролитного обмена, подкожная клетчатка развита слабо, выпадают волосы, повышена ломкость ногтей. Вследствие дефицита витаминов появляются: при недостаточности тиамина — парестезии кожи рук и ног, боли в ногах, бессонница; никотиновой кислоты — глоссит, пеллагроидные изменения кожи; рибофлавина хейлит, ангулярный стоматит; аскорбиновой кислоты — кровоточивость десен, кровоизлияния на коже; витамина А — расстройство сумеречного зрения; витамина В12, фолиевой кислоты, железа-анемия. К клиническим признакам, связанным с нарушением обмена электролитов, относятся тахикардия, артериальная гипотония, жажда, сухость кожи и языка при дефиците натрия; боли и слабость в мышцах, ослабление сухожильных рефлексов, нарушение сердечного ритма, чаще в виде экстрасистолии — при дефиците калия — положительный симптом мышечного валика вследствие повышения нервно-мышечной возбудимости, ощущение онемения губ и пальцев, остеопороз, иногда остеомаляция, переломы костей, судороги мышц — при недостатке кальция. Изменения эндокринных органов проявляются нарушением менструального цикла, возникновением импотенции, признаков гипокортицизма. Диагноз синдрома нарушенного всасывания ставят на основании клинической картины болезни, определения в сыворотке крови содержания общего белка, белковых фракций, иммуноглобулинов, общих липидов, холестерина, калия, кальция, натрия, железа. При исследовании крови выявляют, помимо анемии, гипопротеинемию, гипохолестеринемию, гипокальциемию, гипоферремию, умеренную гипогликемию. Копрологическое исследование обнаруживает стеаторею, креаторею, амилорею (выявляют внеклеточный крахмал), повышенное выделение с калом непереваренных пищевых веществ. При дисахаридазной недостаточности снижается рН кала до 5,0 и ниже, тест на сахар вследствие этого молока в кале и моче положителен. При дефиците лактазы и непереносимости вследствие этого молока можно иногда обнаружить лактозурию. В диагностике непереносимости дисахаридов помогают пробы с нагрузкой моно- и дисахаридами (глюкозой, D-ксилозой, сахарозой, лактозой) с последующим определением их в крови, кале, моче. В диагностике глутеновой болезни прежде всего учитывают эффективность безглутеновой (не содержащей продукты из пшеницы, ржи, овса, ячменя) диеты, обнаружение антител к глутену в сыворотке крови, а в диагностике экссудативной гипопротеинемической энтеропатии — суточную экскрецию белка с калом и мочой. Ценную информацию можно получить при рентгенологическом исследовании тонкой кишки, обращая внимание на пассаж бария, рельеф слизистой оболочки, уровень жидкости и газа. Гистологическое исследование биоптата слизистой оболочки тощей или дистального отдела двенадцатиперстной кишки позволяет охарактеризовать морфологический субстрат синдрома нарушенного всасывания и в ряде случаев (например, при болезни Уипла) определить его причину. Помогают диагностике и позволяют составить представление о степени нарушения всасывания различных продуктов кишечного гидролиза тесты на всасывание: кроме пробы с D-ксилозой, галактозой и другими сахаридами, применяются йод-калиевая проба, исследования с нагрузкой железом, каротином. С этой целью используют также методы, основан ные на применении веществ, меченных радиоактивными изотопами: альбумин, казеин, метионин, глицин, олеиновая кислота, витамин В12, фолиевая кислота и другие, а также метод еюноперфузии. Лечение синдрома нарушенного всасывания включает:

диету с ограничением (исключением) непереносимых, трудноперевариваемых и раздражающих кишечник продуктов,
средства, стимулирующие процессы мембранного гидролиза в тонкой кишке,
коррекцию метаболических расстройств,
ферментные препараты,
антидиарейные средства,
средства, нормализующие кишечную флору,
симптоматические средства.

Лечение первичного (наследственно обусловленного) синдрома нарушенного всасывания состоит прежде всего в назначении диеты с исключением или ограничением непереносимых продуктов и блюд, которые вызывают патологический процесс в тонкой кишке. Так, при непереносимости моно- и дисахаридов рекомендуют рацион, не содержащий их или содержащий в незначительном количестве; при непереносимости глутена (глутеновая болезнь) назначают безглутеновую диету. При вторичном (приобретенном) синдроме нарушенной кишечной абсорбции в первую очередь следует лечить основное заболевание. В связи с недостаточной активностью ферментов мембранного пищеварения назначают анаболические стероиды (ретаболил, неробол), ингибитор фосфодиэстеразы — эуфиллин, индуктор лизосомальных ферментов — фенобарбитал, которые стимулируют процессы мембранного гидролиза в тонкой кишке. Нормализуют абсорбцию моносахаридов, повышая ее при низких показателях и снижая — при высоких, ингибиторы кининов (пармидин), холинолитические (атропин) и ганглиоблокирующие (бензогексоний) средства, С целью коррекции метаболических расстройств назначают парентеральное введение белковых гидролизатов, интралипида, глюкозы, электролитов, железа, витаминов. Хорошие результаты при остеопорозе получены от применения препаратов, влияющих на ремоделирование костной ткани (2% раствор ксидифона — 5 мг/кг/сут в сочетании с оксидевитом — 0,0005 — 0,001 мг/сут). В качестве заместительной терапии применяют панкреатичекие ферменты (панкреатин, мезимфорте, трифермент, панзинорм и др.). Антидиарейный эффект, помимо вяжущих и антибактериальных препаратов, включая интетрикс и смекту, дают энтеросорбенты — полифепан, билигнин и др. При синдроме нарушенного всасывания, связанного с кишечным дисбактериозом, рекомендуют антибактериальные препараты (короткие курсы антибиотиков широкого спектра действия, зубиотиков — бактрим, производных нафтиридина — невиграмон, а также интетрикс с последующим применением таких биологических препаратов, как бифидумбактерин, колибактерин, бификол, лактобактерин. При нарушении кишечной абсорбции, обусловленной расстройством функции подвздошной кишки (при терминальном илеите, резекции этого отдела тонкой кишки), назначают препараты, которые адсорбируют невсосавшиеся желчные кислоты, способствуя их выделению с фекалиями (лигнин) или образуют с ними в кишечнике невсасываемые комплексы (холестирамин), что также приводит к усилению выведения их из организма. Среди симптоматических средств, применяемых при синдроме нарушенного всасывания, — сердечнососудистые, спазмолитические, ветрогонные, вяжущие и др. Прогноз при синдроме нарушенной кишечной абсорбции, как и при любом страдании, зависит от своевременной диагностики и раннего назначения целенаправленной терапии. С этими обстоятельствами связана и профилактика вторичного нарушения всасывания в тонкой кишке.

Диагноз

Диагноз синдрома нарушенного всасывания должен быть осуществлен как можно раньше с тем, чтобы избежать углубления метаболических сдвигов и нарушения деятельности различных органов и систем.

В. А. Таболиным, Е. И. Щербатовой, Т. И. Корневой, В. П. Лебедевым, Е. К. Кургашевой (1973) предложена многоэтапная система клинико-биохимической диагностики синдромов нарушенного всасывания в кишечнике у детей. Исследование начинают с оценки анамнестических данных, проведения генеалогического анализа (см. Генеалогический метод). При этом обращают внимание на наличие у родственников заболеваний жел.-киш. тракта (гастрит, язвенная болезнь, холецистит, энтероколит, панкреатит), дыхательной системы (хрон, бронхиты), обменных нарушений (сахарный диабет, гипертиреоз). Наряду с проведением генеалогического анализа предусматривается проведение скрининг-тестов, таких, как пробы на различные сахара в кале и моче; копрологическое исследование, определение pH кала, реакция фильтрата кала с трихлоруксусной к-той, проба с кипячением. Используют следующие тесты: пробы Бенедикта на сахара, пробу Велька на лактозу и мальтозу, пробу Хельмана на сахарозу, определение содержания углеводов в фекалиях с помощью таблеток «Clinitest» по методу Андерсона. Эти тесты позволяют выявить характерные для отдельных синдромов изменения.

При подозрении на целиакию (см.) наибольшую ценность представляет изучение содержания общего белка, белковых фракций, иммуноглобулинов, общих липидов, холестерина и фосфора, калия и натрия в сыворотке крови, рентгенол. исследование жел.-киш. тракта с взвесью сульфата бария, рентгенография трубчатых костей, а также оценка эффективности проводимой безглютеновой элиминационной диеты — исключение из питания продуктов из ржи, пшеницы, ячменя и овсяной крупы (см. Глютеновая болезнь).

Для подтверждения диагноза М. с. при муковисцидозе (см.) необходимо наряду с определением натрия и хлора в потовой жидкости, ногтевых пластинках, проведением пробы с ДОКС изучать иммунный статус, функциональное состояние печени, а также проксимальных отделов нефрона.

У больных экссудативной энтеропатией (см. Энтеропатия экссудативная) при копрологическом исследовании выявляются мышечные волокна; качественные реакции указывают на наличие плазменных белков в кале. При дисахаридазной недостаточности выявляется снижение pH кала до 5,0 и ниже; в копрограмме обнаруживается внеклеточный крахмал; тесты на сахара в моче и кале положительны. Большое значение в диагностике непереносимости дисахаридов имеют нагрузочные тесты моно- и дисахаридами (глюкозой, Д-ксилозой, лактозой, сахарозой и т. д.) с последующим исследованием крови и их хроматографической идентификацией в кале и моче, а также изучение суточной экскреции с мочой углеводов и белков.

При подозрении на болезнь Хартнупа (см. Хартнупа болезнь) наряду с характерными клин, симптомами большое значение для диагноза имеет определение содержания в моче индикана, аминокислот пролина и аргина. Положительные тесты проверочных исследований дают возможность проведения более углубленных исследований с применением количественных аналитических методов: исследуется кровь, суточная моча, кал; с помощью рентгенопленочного теста и пробы с йодолиполом оценивается активность трипсина и липазы; проводится идентификация белков сыворотки крови и кала. Исследование суточной экскреции углеводов с мочой выявляет мелитурию (см.) при кишечной форме муковисцидоза, дисахаридазной недостаточности, непереносимости глюкозы и галактозы. Идентификация белков сыворотки крови и кала методом иммуноэлектрофореза (см.) дает возможность диагностировать экссудативную энтеропатию. После проведения клинико-биохим. сопоставления полученных результатов предполагаемый диагноз подтверждается целенаправленными клиническими, рентгенологическими и гаст-родуоденоскопическими исследованиями, которые проводятся с учетом данных, полученных ранее.

Все перечисленные методики используются и в практике для установления диагноза М. с. у взрослых. Методы распознавания нарушения всасывательной функции тонкой кишки — см. Кишечник.

Глюкозо-галактозная мальабсорбция: причины, симптомы, лечение, прогноз

Вот основные моменты, о которых вам необходимо знать:

Глюкозо-галактозная мальабсорбция (ГГМ) – это редкое метаболическое заболевание, при котором клетки, выстилающие кишечник не способны усваивать два специфических сахара, таких как глюкоза и галактоза. Это заболевание проявляется после рождения ребенка.
Сахара. Человек с ГГМ, потребляющий эти сахара, испытывает проблемы с их перевариванием, поскольку они не могут быть усвоены организмом. Это приводит к тому, что вода остается вне клеток организма, что вызывает диарею и обезвоживание.
Факторы риска развития глюкозо-галактозной мальабсорбции не обнаружены, так как это заболевание является наследственным, т.е. оно передается из поколения в поколение от родителей детям. Причиной ГГМ является наследование двух копий специфического гена, которые по сути имеют дефекты.
Наследственность. Если известно, что родители или прародители ребенка страдали глюкозо-галактозной мальабсорбцией, то скорее всего этот ребенок будет болен этим заболеванием. Если в первые несколько дней его жизни наблюдается постоянная, водянистая диарея, значит ребенок болен ГГМ. Тем не менее, тяжесть симптомов может варьироваться от одного ребенка к другому.
Диагноз глюкозо-галактозная мальабсорбция, как правило, ставится в начале жизни ребенка. Есть также специальные диагностические процедуры, которые могут быть выполнены с помощью медицинского персонала, чтобы сделать физический диагноз этого метаболического расстройства.
Осложнения. К осложнениям глюкозо-галактозной мальабсорбции относятся: обезвоживание в течение первых нескольких дней жизни младенца. Тяжелая диарея и потеря большого количества воды из организма. Взрослые с ГГМ часто испытывают дискомфорт в животе (вздутие живота, диарею, тошноту и судороги) после употребления пищевых продуктов, содержащих определенные сахара (молочный сахар и столовый сахар).
Лечение. Для лечения глюкозо-галактозной мальабсорбции необходимо избегать употребления сахаров, содержащихся в определенных продуктах. Эти сахара заменяют фруктозой (фруктовым сахаром).
Прогноз при ГГМ положительный. До тех пор, пока вы избегаете указанных сахаров и содержащих их продуктов, симптомы не будут давать о себе знать. Тем не менее, заболевание неизлечимо и присутствует на протяжении всей жизни человека.

Кто страдает глюкозо-галактозной мальабсорбцией (пол и возраст)

Глюкозо-галактозная мальабсорбция диагностируется в течение первых нескольких недель жизни младенца. И мужчины, и женщины страдают этим заболеванием.

Но примерно две трети случаев (или около 67%) наблюдаются у женщин. Не существует географической локализации глюкозо-галактозной мальабсорбции.

Кроме того, никакие этнические группы или расы не являются более предрасположенными возникновению ГГМ, в отличии друг от друга.

Факторы риска (предрасполагающие факторы)

Глюкозо-галактозная мальабсорбция является наследственным заболеванием, передающимся из поколения в поколение. Наследственность является основным фактором риска. Не существует других известных факторов риска, предрасполагающих к развитию этого заболевания.

Важно отметить, что наличие фактора риска не означает, что человек обязательно будет страдать ГГМ. Фактор риска увеличивает вероятность возникновения этого заболевания по сравнению с человеком без факторов риска. Кроме того, отсутствие факторов риска не означает, что человек не может родиться с этим заболеванием.

Причины возникновения (этиология)

ГГМ возникает вследствие генетической аномалии:

Глюкозо-галактозная мальабсорбция – это заболевание, которое вызывается наследованием определенного гена, который отвечает за производство белка, участвующего в транспортировке натрия и глюкозы. Этот белок содержится преимущественно в желудочно-кишечном тракте.
Мутация, происходящая в этом гене, изменяет его последовательность, в результате чего возникает неспособность клеток в кишечнике всасывать глюкозу и галактозу.
Этот ген (известный как ген SLC5A1) зависит от натрия, необходимого для транспортировки глюкозы и галактозы. ГГМ возникает, когда две мутантные копии этого гена наследуются. Это называется аутосомно-рецессивный механизм наследования болезни.

Аутосомно-рецессивные заболевания возникают, когда две копии аномального гена были унаследованы на неполовой хромосоме. Если оба родителя имеют аутосомно-рецессивное заболевание, вероятность передачи мутировавших генов своему ребенку равна 100%.

Если наследуется только одна мутантная копия гена, индивидуум будет являться носителем заболевания, но не будет испытывать каких-либо его симптомов.

Дети, рожденные от двух носителей, имеют 25% вероятность быть гомозиготным доминирующим (без симптомов заболевания), 50% вероятность быть гетерозиготным (носителем), и 25% вероятность быть гомозиготным рецессивным (с симптомами заболевания).

Признаки и симптомы глюкозо-галактозной мальабсорбции

К признакам и симптомам глюкозо-галактозной мальабсорбции относятся:

Тяжелая форма диареи и обезвоживания организма, которые наблюдается в течение первых нескольких дней (или даже уже в первый же день) жизни младенца.
Взрослые с ГГМ часто испытывают вздутие живота и дискомфорт, тошноту, диарею и боли в животе.

Синдром мальабсорбции у детей по степени тяжести признаков и симптомов может варьироваться. Некоторые из них могут испытывать слабо выраженные признаки и симптомы, в то время как другие могут иметь серьезные симптомы.

Диагностика глюкозо-галактозной мальабсорбции

Для диагностики глюкозо-галактозной мальабсорбции используют следующие тесты и анализы:

Тщательная оценка семейной истории болезни и полное физическое обследование.
Наличие постоянной, водянистой диареи в течение нескольких первых дней жизни младенца дает повод лечащему врачу заподозрить ГГМ.

Если врач подозревает наличие синдрома глюкозо-галактозной мальабсорбции, то он может направить на следующие диагностические процедуры:

Водородный дыхательный тест. Этот тест используется для обнаружения непереносимости лактозы (молочного сахара). Для этого необходимо выдохнуть в специальный мешок, похожий на воздушный шар. Целью этого теста является выявление в выдыхаемом воздухе водорода, наличие которого свидетельствует о мальабсорбции (синдроме мальабсорбции).
Как правило, уровень водорода в выдыхаемом человеком воздухе, очень низок. Повышенный уровень водорода указывает на непереносимость лактозы, которая представляет собой сахар, содержащий глюкозу и галактозу.

Многие клинические состояния могут иметь схожие признаки и симптомы. Ваш врач может выполнить дополнительные тесты, чтобы исключить другие заболевания, что поможет поставить верный окончательный диагноз.

Осложнения глюкозо-галактозной мальабсорбции

Глюкозо-галактозная мальабсорбция может вызывать следующие осложнения:

Сильное обезвоживание в результате тяжелой формы диареи в начале жизни младенца.
Недостаток питательных веществ может возникнуть из-за тяжелой формы диареи и обезвоживания.
У взрослых с глюкозо-галактозной мальабсорбцией, при употреблении некоторых сахаров могут возникнуть абдоминальные осложнения.
Остеопения – снижение минеральной плотности костной ткани.
Остеопороз – истончение костной ткани, ослабление костей и увеличение риска возникновения переломов.

Лечение

При первичном (наследственно обусловленном) синдроме нарушения кишечного всасывания важным компонентом комплексной терапии является леч. питание, к-рое предусматривает ограничение или исключение продуктов, приводящих к развитию патол, симптомов. Так, в терапии целиакии основным является применение диеты, лишенной глютена. Назначается высококалорийная диета с достаточным содержанием белков, овощей, фруктов, из к-рой полностью исключены продукты, приготовленные из ржи, пшеницы, овса.

При непереносимости дисахаридов и моносахаридов необходима диета с ограничением, а в некоторых случаях с исключением тех сахаров, которые больной не переносит.

Трудную задачу представляет лечение непереносимости лактозы у грудных детей, т. к. при тяжелых формах недостаточности приходится исключать из пищевого рациона молоко. В этих случаях применяют молочные смеси, лишенные лактозы (галантамин, сойяваль). При недостатке сахарозы ребенка не следует рано переводить на смешанное и искусственное вскармливание. Питание детей, больных кишечной и смешанной формами муковисцидоза с преобладанием нарушений со стороны жел.-киш. тракта, строится на основе соблюдения норм продуктов и меню, принятых в обычных условиях, но с большим содержанием белков и углеводов, нек-рым ограничением жиров, достаточным содержанием витаминов и минеральных солей.

При непереносимости сахарозы и изомальтозы исключают сахарозу и ограничивают крахмал, при непереносимости глюкозы и галактозы резко ограничивают эти моносахариды, в повышенных количествах назначают фруктозу, при глютеновой энтеропатии и других формах тяжелого энтероколита рекомендуют безглютеновую диету. При выраженных нарушениях всасывания жиров (напр., при муковисцидозе) рекомендуют ограничить обычные жиры и назначать триглицериды, содержащие жирные к-ты, получаемые из кокосового масла, которые легко гидролизуются и всасываются в кишечнике. У больных с тяжелыми формами М. с. хороший терапевтический эффект оказывает так наз. алиментарная диета, представляющая смесь аминокислот, декстрина, микроэлементов, витаминов с добавлением небольших количеств жира. Эта диета не содержит лактозы, цельного белка, крайне бедна шлаками и жиром, не имеет в своем составе аллергенов.

Терапия вторичного (приобретенного) синдрома нарушения кишечного всасывания предусматривает лечение основного заболевания. В тяжелых случаях М. с. весьма эффективны курсы парентерального питания (глюкоза, белковые гидро лизаты, основные электролиты, витамины). При М. с. на почве кишечного дисбактериоза показаны непродолжительные курсы антибиотиков широкого спектра действия или эубиотиков (производные 8-оксихинолина, бактрим и др.), рекомендуются также биол, препараты (колибактерин, бификол, бифидумбактерин и др.).

Существенную роль среди леч. мероприятий играют средства заместительной терапии. Назначают препараты панкреатических ферментов (панкреатин, панзинорм форте и др.), абомин и ряд других ферментных препаратов; эффективны лишь большие дозировки этих средств. Назначение ферментных препаратов совместно с антацидами, значительно угнетающими желудочную секрецию, способствует усилению терапевтического эффекта энзимных средств при М. с. на почве панкреатической недостаточности. В фармакодинамических дозах назначают витамины (А, D, К, С, фолиевую к-ту, комплекс В, В12), препараты кальция, магния, железа, кобальта. Показано введение белковых препаратов (плазма, белковые гидролизаты, протеин и др.). При М. с. на почве нарушений функции подвздошной кишки (после ее резекции, при болезни Крона и др.) рекомендуют холестирамин, с этой же целью может быть использован лигнин (полифепан), адсорбирующий невсосавшиеся желчные к-ты и способствующий их выделению с калом.

В случаях вторичного М. с., обусловленного гл. обр. недостаточной активностью ферментов мембранного пищеварения, показаны дифрил (коронтин) в достаточных дозах (не менее 180 мг в день), а также анаболические стероиды (неробол и др.), стимулирующие процессы мембранного гидролиза в тонкой кишке. Ингибитор фосфодиэстеразы эуфиллин и индуктор лизосомальных энзимов фенобарбитал также повышают активность ферментов мембранного пищеварения. Стимулируют всасывание моносахаридов в тонкой кишке некоторые адреномиметические средства — эфедрин, L-допа, бета-адреноблокатор пропранолол (обзидан, анаприлин), дезоксикортикостерона ацетат, эуфиллин. Ингибитор кининов продектин (пармидин), холинолитические (атропин) и Ганглиоблокирующие (бензогексоний) препараты оказывают нормализующее влияние на абсорбцию моносахаридов — и ри низких исходных показателях ее стимулируют, при высоких — тормозят. При заболеваниях, где М. с. является вторичным, когда нарушения всасывания не связаны с дефицитом пищеварительных энзимов или транспортных переносчиков, коррекция процессов кишечной абсорбции с помощью медикаментозных средств может быть эффективной.

Что такое синдром мальабсорбции: глюкозо-галактозная форма

Наследственную предрасположенность имеет глюкозо-галактозная форма мальабсорбции. Патология характеризуется изменением гена, отвечающего за формирование транспортного белка. Этот компонент принимает участие в перемещении галактозы и глюкозы, поэтому заболевание часто возникает на фоне сахарного диабета. В результате нарушения:

снижается концентрация глюкозы в крови;
ухудшается транспортировка кислорода, осуществляемая эритроцитами;
формируются симптомы психического и умственного нарушения.

На проявление синдрома оказывает влияние воздействие следующих факторов:

аллергия на определённый продукт;
продукты с сахаром — могут запустить глюкозную недостаточность;
молочные смеси и коровье молоко — при лактазной недостаточности и непереносимости белков;
злаковая пища — при целиакии (поражение ворсинок тонкого кишечника из-за воздействия некоторых продуктов с белками).

Сведения статистики: врождённая форма мальабсорбции чаще обнаруживается сразу после рождения или в первые 10 лет жизни ребёнка. Выживаемость зависит от типа патологии, ставшей причиной образования синдрома.

Причины возникновения: дефицит лактазы, заболевания кишечника, сахарный диабет и другие

Синдром мальабсорбции — процесс многогранный и сложный. В человеческом организме множество ферментов и питательных веществ, а нарушение усвояемости одного из них вызывает негативные изменения. Привести к образованию врождённого типа расстройства могут следующие причины:

лактазная недостаточность;
целиакия;
болезнь Хартнупа;
дисахаридная недостаточность;
нарушение транспортировки аминокислот.

Приобретённая форма связана с воздействием определённого заболевания или вмешательства:

Изменения кишечника:
болезнь Крона;
свищи;
дивертикулы;
вмешательство хирурга;
стриктуры.
Нарушения внутри просвета кишечника в результате:
сбоя секреции жёлчных кислот;
болезней поджелудочной железы (хронический панкреатит, муковисцидоз).Частые причины возникновения мальабсорбции у детей и взрослых
Патологические изменения, которые не относятся к кишечнику:
образования злокачественного характера;
патологии паращитовидной и щитовидной желёз;
коллагеноз;
сахарный диабет;
болезнь Аддисона.

Симптоматика синдрома

К основным признакам синдрома мальабсорбции относятся:

частое урчание живота;
диарея;
уменьшение массы;
неприятные ощущения в области живота;
изменение состояния кожи.

Характерны для патологии и специфические признаки:

шелушение кожи;
изменение слизистых, языка и кожных покровов;
судороги;
интенсивное выпадение волос;
боли в мышцах и костях;
слабость;
отёки;
ухудшение зрения в темноте;
изменения со стороны половой сферы: сбой менструального цикла, снижение либидо и импотенция.

В зависимости от степени тяжести заболевание может иметь лёгкое течение, среднетяжёлое и тяжёлое.

Постановка диагноза

Такое сложное расстройство требует полной диагностики пациента, поэтому используется несколько методов обследования:

Исследование крови:
общий анализ — обнаруживают анемию;
выявление уровня свёртываемости — помогает обнаружить дефицит витамина K;
определение содержания в крови веществ: натрия, кальция, электролитов, витамина B12 и железа.
Дополнительные исследования:
определение аутоантител — необходимо при развитии целиакии;
диагностика секреторной функции поджелудочной железы.
Тестовые пробы:
тест Шиллинга — оценивают степень мальабсорбции витамина B12;
панкреолауриловый и стимулированный секретиновый тест — изучают панкреатическую недостаточность;

Для подтверждения патологии и дифференциальной диагностики используют методы инструментального исследования:

биопсия слизистой кишечника — выявляют заболевание или опухоль, ставшие причиной расстройства;
магнитно-резонансная и компьютерная томография;
эндоскопия двенадцатипёрстной и толстой кишки, а также желудка и пищевода — обнаруживают заболевания и другие причины возникновения синдрома;
ультразвуковое исследование брюшной полости;
рентгенологическая диагностика — обнаруживают анатомические изменения, указывающие на рост бактерий.

Методы лечения

Задача терапии — устранить признаки расстройства, но это невозможно без ликвидации причины мальабсорбции. Лечение осуществляется в несколько этапов:

устранение симптомов;
нормализация веса;
выявление причины и её ликвидация;
нейтрализация последствий;
соблюдение режима для предотвращения рецидива.

Обратите внимание! Средства народной медицины оказываются неэффективными для лечения синдрома мальабсорбции, поэтому их не применяют.

Назначение лекарственных средств — один из методов лечения мальабсорбции. В зависимости от типа расстройства могут назначаться:

витамины и минералы (Фолацин, Никотинамид, Суфер, Феррум Лек) – используются элементы, которые не всасываются организмом;
антибиотики (Гентамицин, Амоксициллин, Новосеф, Доксициклин, Бактрим) – применяются при инфекционных поражениях;
гормональная терапия (Преднизолон) — назначается при болезни Крона, целиакии и других воспалительных процессах;
панкреатические препараты (Мезим, Пангрол, Креон) — восполняют недостаток ферментов поджелудочной железы;
холеретические средства (Аллохол, Никодин, Урсофальк) — усиливают секрецию жёлчи;
пробиотики (Энтерожермина, Линекс) – улучшают усвоение веществ и микрофлору кишечника;
препараты для уменьшения секреции пептидов и снижения выработки желудочного сока — Сандостатин;
противодиарейные лекарства (Лопедиум, Имодиум) — угнетают моторику кишечника;
антациды (Ренни, Гастал, Омепразол, Маалокс) — снижают риск развития язвы и других поражений;
анальгетики (Спазмалгон, Анальгин) — для уменьшения болевого синдрома.

Имодиум — противодиарейное средство Пангрол восполняет недостаток ферментов поджелудочной железы Преднизолон необходим при воспалительных процессах Сандостатин уменьшает секрецию пептидов и снижает выработку желудочного сока Феррум Лек восполняет недостаток железа

Диета для взрослых и детей: применение смесей Пептамен, Нутриэн Элементаль, Нутрилон

Принципы питания при синдроме мальабсорбции выглядят следующим образом:

определяют степень усвоения питательных веществ;
избегают приёма продуктов, элементы которых трудно усваиваются;
заменяют утраченные компоненты альтернативной пищей, содержащей необходимые нутриенты;
планируют диету с учётом причины патологии;
употребляют большое количество жидкости для вывода токсических элементов.

Врачи рекомендуют пациентам включить в рацион пищу, в составе которой много белков и мало жиров. В некоторых случаях применяют средства для энтерального (через зонд) питания, так как они содержат подходящий состав белков, углеводов и жиров. Чаще используются полуэлементные смеси Пептамен и Нутриэн Элементаль.

Ребёнок очень уязвим в первый год своей жизни, поэтому правильно выбранное питание — важный момент. При необходимости использования молочных смесей нужно подобрать диету в зависимости от типа нарушения, например, при целиакии предпочтение отдаётся безглютеновым составам. Маленьким пациентам может назначаться специальная смесь Нутрилон, которая улучшает адсорбцию веществ.

Если возможность самостоятельного питания отсутствует, то используется специальный зонд, через который поступает смесь. В тяжёлых случаях питательные вещества вводятся внутривенно.

Прогноз и Профилактика

Прогноз при первичном М. с. зависит от своевременности постановки диагноза и правильности проводимого лечения, при вторичном М.с.— от основного заболевания и эффективности проводимого лечения.

Профилактика вторичного М. с. заключается в лечении основного заболевания.

Библиография:

Бадалян Л. О., Таболин В. А. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни у детей, с. 231, М., 1971; Василенкo В. X. и Виноградова М. А. О проблеме недостаточности всасывания пищевых веществ и классификации ее формы, Клин, мед., т. 45, № 2, с. 9, 1967; Вельтищев Ю. Е. и др. О непереносимости ди-сахаридов в детском возрасте, Вопр. охр. мат. и дет., т. 14, № 12, с. 3, 1969, библиогр.; Г у б e р г р и ц А. Я. и Л и-невский Ю. В. Болезни тонкой кишки, М., 1975, библиогр.; Комплексная терапия при заболеваниях органов пищеварения, под ред. H. Т. Ларченко и А. Р. Златкиной, М., 1977; Логинов А. С. и д р. Лечение больных с хроническими заболеваниями тонкой кишки, Сов. мед., № 2, с. 63, 1979; Таболин В. А. и д р. Вопросы диагностики и лечения синдромов нарушенного всасывания у детей, Педиатрия, № 3, с. 3, 1974; Физиология всасывания, под ред. А. М. Уголева и др., Л., 1977; Ф р о л ь-кие А. В. Хронические энтероколиты, Л., 1975, библиогр.; Ament М. E. Malabsorption syndromes in infancy and childhood, J. Pediat., v. 81, p. 685, 1972; Bond J. H. a. L evitt M. D. Quantitative measurement of lactose absorption, Gastroenterology, v. 70, p. 1058, 1976; Gastrointestinal disease, ed. by М. H. Slei-senger a. J. S. Fordtran, p. 259, Philadelphia, 1973, bibliogr.; L o s o w s k y M. S., Walker B. E. a. K e 1 1 e h e r J. Malabsorption in clinical practice, Edinburgh, 1974, bibliogr.; Regan P. T. Konserva-tive Therapie der Malabsorption, Leber Magen Darm, Bd 7, S. 201, 1977, Bibliogr.; Schreier K. Maldigestions-und Ma-labsorptionssyndrome, в кн.: Klin. Gastroenterol., hrsg. v. L. Demling, Bd 1, S. 302, Stuttgart, 1973.

А. В. Фролькис; В. А. Таболин (пед.).