- Главная
- Общая хирургия
- Опухоль надпочечника
- Альдостерома
Для бесплатной письменной консультации, с целью определения вида опухоли надпочечника, ее локализации к основным структурам органа и показаний к операции, а также выбора правильной тактики хирургического лечения, Вы можете прислать мне на личный электронный адрес полное описание УЗИ брюшной полости, данные КТ или МСКТ с контрастом, результаты обследования гормонального фона (в суточной моче — метанефрины и катехоламины, в крови – кортизол, альдостерон), осмотр эндокринолога,указать возраст и основные жалобы. Тогда я смогу дать более точный ответ по вашей ситуации.
Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)
Рис.1. Расположение и кровоснабжение надпочечника в норме
К первичному гиперальдостеронизму (ПГА) относят заболевание, при котором избыточная продукция альдостерона является автономной, не зависящей от влияния различных регулирующих факторов — в отличие от вторичного, сопутствующего ряду заболеваний повышения секреции альдостерона. Первичный гиперальдостеронизм рассматривают в качестве самостоятельной нозологической формы, тогда как вторичный обусловливает лишь ряд специфических симптомов при различных по этиологии и патогенезу заболеваниях почек, печени и других органов. Точных данных о частоте ПГА нет, поскольку многие пациенты не попадают в поле зрения эндокринологов. Вместе с тем такие больные составляют значительную часть страдающих артериальной гипертензией.
Этиология и патогенез альдостеромы — первичного гиперальдостеронизма
Морфологически субстратом первичного гиперальдостеронизма является опухоль надпочечника, реже гиперплазия коркового вещества надпочечников. По данным J.Conn (1955,1964), одиночные аденомы (альдостеромы) встречаются у 70-90 % больных, множественные – у 10-15%, гиперплазия коры надпочечников — 9%. В целом опухолевые поражения надпочечников, как причина первичного гиперальдостеронизма наблюдаются в 85% случаев, причем у 2-6% больных они носят злокачественный характер.
По современным представлениям, распространенность первичного гиперальдостеронизма (ПГА) у больных с АГ составляет 10-17% и до 30% при вторичных (симптоматических) АГ. Альдостерон-продуцирующяя аденома выявляется в 10-15% среди всех форм ПГА. Необходимо отметить, что при случайно выявленных опухолях встречаемость альдостером крайне мала и не превышает 1%, тем не менее наибольшее число необоснованных адреналэктомий связано с гипердиагностикой именно альдостеромы.
Первичный гиперальдостеронизм встречается преимущественно у взрослых лиц. Альдостерома в большинстве случаев – одиночная, четко очерченная инкапсулированная опухоль массой 1-3г, диаметром до 3 см. На разрезе охряно-желтого, охряно-золотисто-желтого цвета с гладкой поверхностью.
Правила подготовки пациента
венозная кровь
Стандартные условия подготовки (если иное не определено врачом):
За 2 недели Согласовать с врачом прием: препаратов из корня солодки, диуретиков, гипотензивных препаратов, оральных контрацептивов. За 3 дня питание без ограничения соли. За 8 часов Выдержать голодание, исключить жирную пищу. Можно пить воду. За 2 часа находиться в вертикальном положении (стоя, сидя). За 5 минут посидеть за манипуляционным столом.
Примечания:
во вложении.
АРС.pdf
Вы можете добавить данное исследование в корзину на этой странице
Клиническая картина альдостеромы — первичного гиперальдостеронизма
Клинические признаки первичного гиперальдостеронизма представлены тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым (гипертензионным) нервно-мышечным и почечным.
Сердечно – сосудистый (гипертензионный) синдром альдостеромы — первичного гиперальдостеронизма
Артериальная гипертензия является одним из наиболее типичных симптомов первичного гиперальдостеронизма. Ее наблюдают практически у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом, а в некоторых случаях она может быть даже единственным клиническим проявлением этого заболевания (Conn J. et al.,1964). Артериальная гипертензия имеет, как правило, постоянный характер. Вместе с тем у некоторых больных повышение АД имеет форму кризов; возможна также транзиторная артериальная гипертензия.
Уровень артериального давления колеблется от умеренно повышенных цифр (150-160 и 90-100 мм.рт.ст.) до очень высоких (250-280 и 130-140 мм.рт.ст. Патофизиологическую основу такой гипертензии составляют задержка натрия в тканях и гиперволемия, отек интимы, уменьшение просвета сосудов, значительное увеличение периферического сопротивления. Кроме того, высокое содержание натрия в стенках кровеносных сосудов и обеднение клеток калием повышают чувствительность сосудов к воздействию прессорных факторов.
Нервно-мышечный синдром первичного гиперальдостеронизма
Нарушения нервно-мышечной системы у больных обусловлены преимущественно гипокалиемией, изменением градиентов концентрации вне- и внутриклеточного калия, калиево-натриевого коэффициента, внутриклеточным ацидозом, и в итоге — дистрофическими изменениями в мышечной и нервной тканях. Больные, как правило, жалуются на резко выраженную мышечную слабость, которая наблюдается в 70% случаев. Степень миастении различна от умеренной усталости и быстрой утомляемости до псевдопаралитических состояний. Миастения может либо быть распространенной, либо охватывать определенное группы мышц, чаще нижних конечностей. Описаны парестезии Хвостека (Weinberger M. et al.,1979)
Почечный синдром альдостеромы — первичного гиперальдостеронизма
Гипокалиемия и гипернатриемия являются также основной причиной развития калиепенической нефропатии, которая проявляется снижением концентрационной способности почек, полиурией, изогипостенурией, никтурией, обостренным чувством жажды и полидипсией.
Функции альдостерона в организме
В результате действия альдостерона на дистальные канальцы почек увеличивается канальцевая реабсорбция ионов натрия, повышается содержание натрия и внеклеточной жидкости в организме, увеличивается секреция почками ионов калия и водорода, повышается чувствительность гладких мышц сосудов к сосудосуживающим агентам.
Основные функции альдостерона:
- сохранение электролитного баланса;
- регуляция артериального давления;
- регуляция ионного транспорта в потовых, слюнных железах и кишечнике;
- поддержание объема внеклеточной жидкости в организме.
Нормальная секреция альдостерона зависит от многих факторов – концентрации калия, натрия и магния в плазме, активности ренин-ангиотензиновой системы, состояния почечного кровотока, а также содержания в организме ангиотензина и АКТГ (гормона, повышающего чувствительность коры надпочечников к веществам, активирующим выработку альдостерона).
С возрастом уровень гормона снижается.
Норма альдостерона в плазме крови:
- новорожденные (0–6 дней): 50–1020 пг/мл;
- 1–3 недели: 60–1790 пг/мл;
- дети до года: 70–990 пг/мл;
- дети 1–3 лет: 70–930 пг/мл;
- дети до 11 лет: 40–440 пг/мл;
- дети до 15 лет: 40–310 пг/мл;
- взрослые (в горизонтальном положении тела): 17,6–230,2 пг/мл;
- взрослые (в вертикальном положении тела): 25,2–392 пг/мл.
У женщин нормальная концентрация альдостерона может быть несколько выше, чем у мужчин.
Диагностический алгоритм выявления альдостеромы- первичного гиперальдостеронизма
В настоящее время альдостерон-рениновое соотношение (АРС) рекомендовано в качестве метода скрининга ПГА. Многочисленные работы подтверждают диагностическое превосходство АРС в сравнении с отдельно применяемыми методами определения уровня альдостерона или калия (у обоих показателей низкая чувствительность), ренина (низкая специфичность).
Обязательным условием для диагностики ПГА является наличие у пациента артериальной гипертензии (АГ)! При инциденталоме надпочечников в отсутствии АГ определение АРС не показано!
Достоверность АРС, как основного лабораторного теста в диагностике ПГА, даже ограниченного строгими рамками показаний — до сих пор остается дискутабельной.
Это связано с плохой воспроизводимостью данного теста, а также с множеством факторов, влияющих на соотношение КА/АРП – прием препаратов, положение больного, время забора крови, солевая диета и т.д. Обязательным является отмена всех препаратов (особенно антагонистов минералкортикоидных рецепторов и мочегонных), влияющих на уровень альдостерона и активности ренина плазмы на 4-6 недель перед исследованием. Для коррекции АГ на диагностический период рекомендованы альфа-адреноблокаторы (доксазозин) и недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (верапамил). Несмотря на то, что АРС – широко распространенный тест первичной диагностики ПГА, существуют значительные вариации в критическом диапазоне диагностических величин, связанные как с использованием различных единиц измерения, так и с отсутствием стандартизации проведения теста, что делает затруднительным формирование единых диагностических значений для ПГА.
Кому нужно обследование
Альдостерон – это гормон, продуцируемый корой надпочечников. Данный гормон принимает участие в регуляции калий-натриевого баланса, отвечающего за объем крови и уровень АД. Анализ на альдостерон чаще всего назначается при повышенном артериальном давлении, когда антигипертензивная терапия не оказывает должного эффекта.
Показания к исследованию уровня альдостерона:
- Высокое кровяное давление.
- Сниженная концентрация калия в крови.
- У человека проявляется ортостатическое гипотензивное состояние (головокружение при резкой смене позы).
- Недостаточность функции надпочечников. Симптоматика: утомляемость, астения, низкое АД, внезапное снижение веса, гиперпигментация кожи, нарушения работы ЖКТ, пристрастие к чрезмерно соленой пище.
Анализ крови на альдостерон назначает лечащий врач (терапевт, эндокринолог, нефролог). Дополнительно требуется анализ крови на ренин, поскольку это взаимосвязанные гормоны.
Для получения консультации нужно записаться на прием в клинику к узкому специалисту или терапевту.
Лечение альдостеромы — первичного гиперальдостеронизма
Лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеронсекретирущей аденомой коры одного из надпочечников, оперативное. Медикаментозные методы показаны при легких формах заболевания, обусловленных двусторонней идиопатической гиперплазией коркового вещества надпочечников, а также в период подготовки больных к операции.
Хирургическое лечение первичного гиперальдостеронизма, обусловленного альдостеромой, является единственным радикальным методом лечения и заключается в удалении альдостеромы (парциальная с сохранением органа или односторонняя адреналэктомия).
Посмотреть видео операций при опухолях надпочечника в исполнении профессора Пучкова К.В. Вы можете на сайте «Видео операций лучших хирургов мира».
Пациенты, как правило, не нуждаются в проведении специальной предоперационной подготовки и заместительной гормональной терапии в раннем послеоперационном периоде. Выбор операционного доступа, проведение операции, анестезия и интенсивная терапия у больных с альдостеромой не имеют каких либо специфических особенностей.
При альдостеронизме, обусловленном диффузно-узловой гиперплазией коркового вещества надпочечников, показания к операции еще четко не выработаны и существующие мнения хирургов неоднозначны.
Как сдавать анализ
Для анализа нужна венозная кровь, взятая строго натощак. Наиболее подходящее время для проведения процедуры – с 8 до 11 часов утра. Повторные исследования следует проводить в одно и то же время суток.
Главным методом исследования биоматериала является иммуноферментный метод (ИФА). Альдостерон в сыворотке крови обнаруживается благодаря добавлению в нее меченого реагента. Он связывается только с данным гормоном и при этом окрашивает все исследуемое вещество. Уровень альдостерона определяется по интенсивности окрашивания сыворотки крови.
Сниженный уровень альдостерона
При дефиците альдостерона в почках снижается концентрация натрия, замедляется выведение калия, нарушается механизм ионного транспорта по тканям. В результате нарушается кровоснабжение головного мозга и периферических тканей, снижается тонус гладкомышечной мускулатуры, угнетается вазомоторный центр.
Гипоальдостеронизм требует пожизненного лечения, прием препаратов и ограниченное потребление калия позволяет добиться компенсации заболевания.
Гипоальдостеронизм – это комплекс изменений в организме, вызванных снижением секреции альдостерона. Выделяют первичный и вторичный гипоальдостеронизм.
Первичный гипоальдостеронизм чаще всего носит врожденный характер, первые проявления его наблюдаются у грудных детей. В его основе лежит наследственное нарушение биосинтеза альдостерона, при котором потеря натрия и артериальная гипотензия повышают продукцию ренина.
Заболевание проявляется электролитными нарушениями, дегидратацией, рвотой. Первичная форма гипоальдостеронизма имеет тенденцию к спонтанной ремиссии с возрастом.
В основе вторичного гипоальдостеронизма, который проявляется в юношеском или взрослом возрасте, лежит дефект биосинтеза альдостерона, связанный с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью. Эта форма гипоальдостеронизма часто сопутствует сахарному диабету или хроническому нефриту. Развитию заболевания также может способствовать длительное применение гепарина, циклоспорина, индометацина, блокаторов ангиотензиновых рецепторов, ингибиторов АПФ.
Симптомы вторичного гипоальдостеронизма:
- слабость;
- интермиттирующая лихорадка;
- ортостатическая гипотония;
- сердечная аритмия;
- брадикардия;
- обмороки;
- снижение потенции.
Иногда гипоальдостеронизм протекает бессимптомно, в этом случае он обычно является случайной диагностической находкой при обследовании по другому поводу.
Различают также врожденный изолированный (первичный изолированный) и приобретенный гипоальдостеронизм.
