Там, где исследования становятся лечением в реальном времени

Записаться на консультацию 8-921-389-56-85

специалисту

Средостение (mediastinum) – комплекс органов, расположенных в грудной полости между левой и правой медиастинальной плеврой, задней поверхностью грудины и грудным отделом позвоночника и шейками ребер.

Чаще всего средостение делится на 3 отдела (переднее — периваскулярное, среднее — висцеральное, заднее — паравертебральное). Опухоли и кисты — новообразования различного гистогенеза, объединенные в общую нозологическую группу благодаря расположению в одной анатомической области.

Патоморфологические формы характеризуются чрезвычайным многообразием. Развитие опухолей и кист среди жизненно важных органов в ограниченном пространстве приводит к сдавлению, смещению элементов средостения, создавая риск для жизни больного.

Опухоли могут исходить из самих органов, эктопированных и тканей между ними. Кисты являются следствием патологических процессов и пороков развития с формированием полостей.

Особенностями проблем опухолей и кист являются морфологические и анатомо-физиологические характеристики средостения, трудности морфологической верификации, неопределенность лечебной тактики при ряде заболеваний.

Цены на платные услуги

Опухоли средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии.

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии, бради- и тахикардию, похудание, артралгии, плеврит. Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью, болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва — дисфония; пищевода – дисфагия.

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза. У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

ОСОБЕННОСТИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЛОКАЛИЗАЦИЕЙ НОВООБРАЗОВАНИЙ

Опухоли вилочковой железы. Из 85 наблюдений в 44,7% случаев диагностированы доброкачественные новообразования, в 55,3% – злокачественные. Клиническое течение заболевания не всегда определялось гистологическим строением опухоли и характером её роста. Оперированы 70 (82,4%) больных; остальным проведено консервативное лечение из-за распространенности опухолевого процесса.

Радикальные операции составили 59 (84,3%) случаев; у остальных пациентов удаление опухоли выполнено с паллиативной целью, у 6 (8,6%) операция ограничена эксплоративной торакотомией. Адекватным объемом оперативного вмешательства при новообразованиях вилочковой железы является тимомэктомия – удаление опухоли и всей ткани вилочковой железы с жировой клетчаткой и лимфоузлами переднего средостения. Такой объем операции выполнен 44 больным. Кроме того, 15 пациентам выполнены расширенно-комбинированные тимомэктомии в связи с инвазией опухолей в окружающие структуры. Дополнительная лучевая и химиотерапия проведена в 19,2% случаев (в основном – при III-IV стадиях тимом типов В2, В3 и С). Отдаленные результаты хирургического лечения. Более 3 лет после радикального хирургического лечения прожили 84,8%, более 5 лет – 82,6% и более 10 лет – 73,9% больных. Отдаленные результаты определялись распространенностью процесса (инвазия капсулы, поражение плевры), гистологическим типом опухоли. Так, тимомы типов А и В1 прогностически наиболее благоприятны (10-летний срок переживают 90% пациентов). Для тимом типов АВ, В2 и В3 5-летняя выживаемость соответствовала 64-68%; прогноз при тимомах типа С достоверно хуже – 32%. При отсутствии инвазивного роста гистологическая форма тимомы не влияет на отдаленные результаты хирургического лечения. Тимомы с инвазией в пределах капсулы являются злокачественными по клиническому течению и требуют назначения послеоперационного лучевого лечения.

Нейрогенные опухоли (89 случаев) распределены в две гистогенетические группы: новообразования из клеток нервной ткани (22; 24,7%) и из оболочек периферических нервов (67; 75,3%). Доброкачественные опухоли (шванномы, нейрофибромы, ганглионевромы, параганглиомы) выявлены у 69,7%, злокачественные (саркомы Юинга, нейробластомы, ганглионейробластомы, др.) – у 30,3% пациентов. Решение лечебных задач определялось характерной локализацией нейрогенных опухолей и особенностями их распространения.

Оперированы (большинство из них – радикально) 86 (96,6%) пациентов. Радикальные операции в основном выполнены при доброкачественных нейрогенных опухолях; при злокачественных новообразованиях радикальные хирургические вмешательства составили 54,2%, паллиативные – 45,8%. Типичный вариант операции, в объеме удаления опухоли средостения, осуществлен в 81,4%, комбинированный – в 18,6% случаев. При злокачественных опухолях это соотношение составило 62,5 и 37,5% соответственнои 7 больных), а комбинированные рогенными опухолями средостения типичные опурации выполнены. Проведение послеоперационной лучевой или химиотерапии показано при сомнении в радикализме операции, выявлении значительной распространенности опухоли. Назначение дополнительной лучевой или химиотерапии обосновывается сведениями о патоморфозе опухолей и наблюдениях опухолевой регрессии. Частота рецидивов после радикальных операций соответствовала 4,8%. Продолженный рост опухоли после паллиативных операций в 72,8% случаев выявлялся уже в конце первого года наблюдения. В связи с этим, очевидна целесообразность повторных (и многократных) хирургических вмешательств по поводу рецидивов нейрогенных медиастинальных опухолей – лишь хирургический метод позволяет добиться продления жизни, устранения тягостных местных проявлений заболевания. Общая 3-5-летняя выживаемость после повторных операций составила 70,8-38,6%, сравнительно с 25,0-12,5% среди больных, леченных консервативно.

Мезенхимальные опухоли (52 наблюдения) представлены различными гистологическими формами: сосудистые опухоли – 17 (32,6%); жировые – 15 (28,8%); фибробластические – 6 (11,5%), фиброгистиоцитарные – 2 (3,8%); костно-хрящевые – 5 (9,6%); мезенхимомы – 2 (2,8%), а также опухоль из скелетных мышц – 1 (1,9%); синовиальная саркома – 1 (1,9%); саркомы неясного генеза – 3 (5,8%). Доброкачественные опухоли составили 42,3%, злокачественные – 57,7% случаев. Лечение больных мезенхимальными опухолями, в особенности – злокачественными, в условиях низкой эффективности химиолучевой терапии, является только хирургическим. Оперативные вмешательства отличаются большой сложностью, что обусловлено, как правило, распространенностью процесса. Хирургическое лечение проведено 40 пациентам, консервативное – 12. В плане дополнительного лечения только 7 больным проведена пред- или послеоперационная химиолучевая терапия. После хирургического лечения в группе из 19 больных злокачественными новообразованиями рецидивы выявлены в 13 случаях (68,4%) – в том числе, в 9 из 11 паллиативных и в 4 из 8 радикальных операций (81,8 и 50% соответственно). По поводу рецидивов выполнялись повторные операции, один из больных оперирован трижды, другой – четырежды. Показатели общей и безрецидивной 5-летней выживаемости при доброкачественных мезенхимальных опухолях стремятся к 100%. При злокачественных – 1-3-5-летняя продолжительность жизни составила 75; 62,5; 48,6% после радикальных операций и 63,6; 27,2; 18,1% – после паллиативных.

Таким образом, даже при распространенном опухолевом процессе и при локорегиональных рецидивах должна применяться активная хирургическая тактика. Повторные (и многократные) операции, в том числе и с паллиативной целью, позволяют вновь добиться продления жизни. Присущий мезенхимальным опухолям агрессивный местный рост и склонность к рецидивам обосновывают целесообразность дальнейшего поиска вариантов комбинированного лечения, с применением неоадъювантной или адъювантной химиолучевой терапии. Каждую составляющую лечения следует использовать в полном объеме, постоянно развивая и совершенствуя.

Внегонадные герминогенные опухоли (ВГО). Наблюдались 114 пациентов с внегонадными герминогенными опухолями средостения: мужчин – 97 (85,1%), женщин – 17 (14,9%) в возрасте от 14 до 72 лет, средний возраст – 26 лет. Семинома диагностирована в 17,5%, несеминома – в 82,5% случаев. Среди больных несеминомными ВГО был выявлен эмбриональный рак, опухоли желточного мешка, хориокарциномы, тератомы различной степени зрелости, дермоидные кисты. Общие принципы диагностики и лечения. При повышении уровня опухолевых маркеров (АФП, ХГ, ЛДГ) без признаков поражения яичек необходима компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного пространства. При морфологическом подтверждении диагноза злокачественной внутригрудной герминогенной опухоли показано проведение 4-6 курсов химиотерапии (схемы ВЕР, ВР, др), лучевой терапии (РОД= 2-3 Гр; СОД – до 60-70 Гр). Полный эффект лечения больных внегонадными семиномами регистрируется в 80%, несеминомами – в 23% случаев. Частота рецидивов выше в группе внегонадных несеминомных опухолей (6,7 и 29,4%; р<0,05). При сохранении опухоли семиномного строения после индукционной химиотерапии показано динамическое наблюдение. При наличии остаточной несеминомной опухоли после окончания индукционной терапии рекомендуется хирургическое лечение. Рост маркеров является показанием к проведению химиотерапии второй линии. Выявление жизнеспособных герминогенных клеток в резидуальной опухоли обусловливает проведение послеоперационной химиотерапии.

Лимфомы (с поражением лимфоузлов средостения) без иных проявлений заболевания выявлены у 129 больных. Лимфомы Ходжкина диагностированы у 82, неходжинские лимфомы – у 47 пациентов. Морфологический диагноз был установлен с применением хирургических методов диагностики. Хирургический этап завершался на стадии диагностики. В последующем больным проводилось лечение в соответствии с вариантом лимфомы и комплексом прогностических признаков по программам химио- и лучевой терапии, применявшимся в РОНЦ в анализируемые исторические этапы.

*

Диагностика

В диагностике опухолей средостения используют следующие методы:

• Развернутый анализ крови.

• Пункция костного мозга (забор небольшого количества спинномозговой жидкости с помощью толстой иглы) с последующей миелограммой (изучением клеточного состава полученной жидкости).

• Реакция с туберкулиновым антигеном (лабораторный метод, который позволяет установить стал ли туберкулез одной из причин заболевания).

• Реакция Вассермана (лабораторный метод, который позволяет установить стал ли сифилис одной из причин заболевания),

• Лабораторное определение маркеров опухоли (уникальные белки, которые появляются в крови только если в организме есть определенный тип новообразования).

• Рентген грудной клетки и КТ позволяют определить расположение опухоли и выдвинуть предположение о ее происхождении и стадии, на которой находится опухолевый процесс.

• КТ сосудов средостения позволяет уточнить стадию заболевания, выявить наличие метастазов и получить представление о потенциальном исходе заболевания.

• МРТ особенно важно в постановке диагноза, если опухоль имеет сосудистую природу, так как позволяет рассмотреть всю область средостения и увидеть расположение каждого органа и сосуда в трехмерной перспективе.

• ПЭТ-КТ возможно является самым сложным методом диагностики опухолей, но он же и самый эффективный, так как позволяет увидеть даже самое маленькое новообразование и метастазы, состоящие всего из нескольких клеток.

• Биопсия – забор небольшого участка пораженной ткани, для того чтобы определить тип опухоли, варианты лечения и прогноз для пациента.

• Видеоторакоскопия – когда диагноз невозможно установить другим способом, врачи проводят небольшую операцию: помещают камеру внутрь грудной клетки пациента под наркозом. Изображение с камеры выводится на экран, и хирург точно видит какой орган поражен опухолью.

Классификация и разновидности

Первичные опухоли изначально возникают в данной области, вторичные — в результате метастазирования новоообразований, расположенных в других органах. Развиваться они могут из разных видов тканей: эпителиальной, нервной, соединительной, мышечной, лимфатической и т. д. По расположению их делят на локализованные в верхнем, среднем или нижнем, а также переднем или заднем средостении.

Чаще всего в связи с медиастинальной полостью говорят о тимомах — наиболее частой разновидности новообразований вилочковой железы. Также к распространенным образованиям этой локализации относятся невромы. Если у взрослых основная часть подобных неоплазий носит доброкачественный характер, опухоли средостения у детей часто относятся к злокачественным. Для определения их развития используется традиционное для онкологии выделение 4 стадий. Также причисляют к раку средостения некоторые поражения легкого.

Наш эксперт в этой сфере:

Иванов Антон Александрович

Медицинский директор, врач онколог-хирург, к.м.н

Позвонить врачу

Позвонить врачу

Как работает хирургический робот да Винчи

Работа хирургического робота da Vinci полностью контролируется опытным хирургом через небольшие разрезы размером не более 2 см. Видеокамера эндоскопа, введенная через одно из разрезов, транслирует врачу детальное трехмерное изображение органа. В результате, врач может тщательно спланировать операцию. Хирург управляет инструментами, которые имеют 7 степеней свободы движения, благодаря технологии «EndoWrist» и контролирует их движения внутри тела пациента дистанционно с помощью специальных джойстиков. Проведение операции с использованием робота da Vinci требует высокой квалификации хирурга и специальных навыков.