Контрактура Дюпюитрена (Ладонный фасциальный фиброматоз, Ладонный фиброматоз)

Контрактура Дюпюитрена – это деформация кисти, которая развивается с годами. Патологические изменения затрагивают ладонный апоневроз – листок соединительной ткани под кожей ладони. Узелки ткани, формирующиеся под кожей объединяются в плотный фиброзный тяж и могут утягивать один или несколько пальцев в постоянно согнутое положение.

NB! Контрактура пальцев (вынужденное положение с ограничением движения) не всегда вызвана ладонным фиброматозом. Ограничение движений может быть вызвано перенесенной травмой или неврологическими нарушениями.

Затронутые пальцы не разгибаются полностью, что осложняет повседневную работу кисти: трудно засунуть руку в карман, трудно или невозможно надеть перчатки, сложности при рукопожатии.

Контрактура Дюпюитрена обычно распространяется на безымянный палец или мизинец и чаще случается у пожилых мужчин. В арсенале врача есть некоторые средства, которые могут облегчить жизнь человека с контрактурой Дюпюитрена.

Симптомы

Заболевание прогрессирует медленно, обычно в течение нескольких лет. Контрактура Дюпюитрена начинается с появления уплотнений на ладони. Постепенно кожа сморщивается и появляются характерные втяжки. Можно прощупать плотно образование под кожей, которое может быть чувствительным при прикосновении, но редко бывает болезненным.

На более поздних стадиях контрактуры Дюпюитрена тяжи фиброзной ткани с ладони распространяются на пальцы. По мере прогрессирования эти тяжи могут загибать пальцы к ладони.

Чаще всего это случается с мизинцем или безымянным пальцем, также бывает подобное и со средним пальцем. Большой и указательный редко вовлекаются в патологический процесс.

/wp-content/uploads/2017/05/VID_20170601_123940.mp4

Нередки случаи двустороннего поражения. Одна рука, как правило, задействована более значимо, чем другая.

Стадии развития контрактуры Дюпюитрена

Принимая во внимание существующие статистические данные, можно утверждать, что контрактура Дюпюитрена кисти наблюдается у 3% людей в мире. Причем наиболее подвержены заболеванию представители мужского пола, входящие в возрастную категорию – от 40 до 60 лет. У женщин данный патологический процесс встречается достаточно редко, всего в 4-5% случаев.

Принимая во внимание то, насколько выраженной является ладонная контрактура Дюпюитрена, различают следующие стадии развития заболевания.

Первая стадия

Характеризуется наличием небольшого подкожного узелка, расположенного под безымянным пальцем. При этом пациент не ощущает какого-либо дискомфорта и продолжает выполнять привычные движения рукой. Пальцы на данном этапе также не утрачивают своей активности. Как правило, подобные узелки напоминают обычные мозоли работающего человека.

Вторая стадия

Прогрессивная стадия. В процессе нее на ладони появляется рубцовый тяж. При этом наблюдается покраснение и загрубение кожных покровов в данной области. В поврежденном пальце ухудшается подвижность и, чаще всего, нарушается его способность полностью разгибаться. Однако болевой синдром в этом случае не констатируется.

Третья стадия

Зона распространения фиброзного тяжа охватывает весь палец. При этом кожные покровы, расположенные вблизи уплотнения, приобретают складчатый и сморщенный вид. Палец, пораженный недугом, располагается под углом 90° по отношению к ладони. Кроме того, в этой ситуации отслеживается внезапное ухудшение функциональных характеристик.

Пациенты отмечают отсутствие каких-либо болевых ощущений в этой части тела. Однако осуществлять движения данной конечностью достаточно сложно. На этом этапе может наблюдаться сращение поверхностей сустава.

Четвертая стадия

Зона поражения охватывает всю ладонь или сразу несколько пальцев. Как правило, происходит их сращение в один крупный рубец. Первый поврежденный палец принимает согнутое положение без вероятности его изменения, и происходит существенная деформация кисти. В отдельных ситуациях пациенты отмечают появление сильной ноющей боли, которая носит постоянный характер. Способность кисти выполнять какие-либо движения в данном случае сведена к нулю.

Запись на прием Онлайн-запись

• Клиника на Краснопресненской +7 (499) 252-41-35 Волков переулок, д. 21
• Клиника на Варшавской +7 (499) 610-02-09 Варшавское шоссе, д. 75, к. 1
• Клиника в Аннино +7 (495) 388-08-08 Варшавское шоссе, д. 154, к. 1

Факторы риска

Несмотря на то, что мы не знаем достоверной причины, есть некоторые факторы, ассоциированные с данной патологией:

• Возраст. Контрактура Дюпюитрена чаще бывает после 50 лет.
• Пол. Мужчины подвержены значимо больше, чем женщины. Тяжелые степени заболевания более характерны для мужчин.
• Наследственность и генетика. Заболевание нередко передается по наследству. Контрактура Дюпюитрена характерна для жителей северной Европы.
• Табак и алкоголь. Курения увеличивает риск развития контрактуры Дюпюитрена, возможно из-за повреждения капилляров и хронической ишемии ткани. Злоупотребление алкоголем также ухудшает прогноз.
• Диабет. Есть сообщения об увеличении случаев контрактуры Дюпюитрена среди диабетиков.

Ладонный фиброматоз

Контрактура Дюпюитрена
является достаточно распространенным заболеванием кисти. Наиболее часто в процесс вовлекается безымянный палец и (или) мизинец. Часто контрактура Дюпюитрена развивается одновременно на обеих кистях. Точная причина заболевания неизвестна. Наиболее часто она встречается у мужчин среднего возраста. Отмечается четкая наследственная предрасположенность к этому заболеванию. Частота встречаемости данного заболевания у мужчин в несколько раз выше, чем у женщин. Наиболее подвержены этой болезни жители Скандинавии, Ирландии и выходцы из Восточной Европы. Болезнь может иметь острое начало, но в большинстве случаев выраженные симптомы появляются только через несколько лет после начала заболевания.

Осложнения

Контрактура Дюпюитрена ухудшает функцию кисти. Поскольку большой и указательный пальцы задействованы редко, многие люди справляются с повседневными задачами довольно долго – тремя пальцами вполне можно писать и брать мелкие предметы. По мере прогрессирования становится невозможно полностью раскрыть ладонь и взять большие предметы (обхватить) или просунуть руку в узкие пространства (карманы). На поздних стадиях грязь может скапливаться в постоянных складках кожи и вызывать незаживающие язвы.

Методы в нашем центре лечения

Целью операции в большинстве случаев является частичное или почти полное иссечение ладонной фасции и фиброзных тяжей, соединяющих фасцию с другими тканями кисти. В результате применения хирургического метода у большинства пациентов согласно отзывам отмечается положительный эффект, восстанавливаются движения пальцев кисти в полном объеме после непродолжительной реабилитации.

Помимо оперативного вмешательства в ЦКБ РАН в Москве специалисты по ладонному фиброматозу могут назначить лечение без операции, например, достаточно эффективную методику ударно-волновой терапии (УВТ), ультразвук, массаж и т.д.

Подготовка к осмотру

Конечно, можно показать свою руку участковому терапевту или хирургу в поликлинике. Он направит вас к специалисту по хирургии кисти.

Перед осмотром сформулируйте ответы на следующие вопросы:

• Есть ли у родственников подобные проблемы?
• Какое лечение вы уже пробовали? Как это помогло?
• Какие лекарства вы применяете регулярно?

Доктор также спросит вас:

• Как давно вы заметили первые симптомы?
• Становится ли хуже со временем?
• Есть ли боль в руке?

Насколько сильно контрактура мешает в повседневной жизни?

Прогноз

При обнаружении данной патологии сложно предугадать характер ее дальнейшего течения, так как он зависит от индивидуальных особенностей организма каждого пациента. Так, в одной ситуации незначительное снижение двигательной функциональности может наблюдаться в течение десятков лет, в другой – отслеживается стремительное развитие заболевания.

В любом случае недуг обязательно перейдет в свою завершающую стадию. При этом единственным эффективным способом будет выполнение оперативного вмешательства.

Лечение

Поскольку заболевание прогрессирует медленно, не вызывает боли и не всегда сильно мешает, лечение может и не требоваться. На начальных стадиях может быть достаточно наблюдения. Тест с укладыванием ладони на стол можно проводить с некоторой периодичностью в домашних условиях.

Лечение заключается в разрушении или удалении тяжей, которые стягивают пальцы. Это может быть выполнено несколькими способами. Выбор зависит от степени контрактуры, сопутствующих заболеваний, а также предпочтений пациента и хирурга. Как бы это радикально и безапелляционно не звучало, но на данный момент контрактура Дюпюитрена = операция.

Профилактические мероприятия

До сих пор специалисты так и не смогли найти истинные причины, вызывающие ладонный фиброматоз. Как следствие, до настоящего момента не предусмотрено конкретных мер профилактики недуга.

Однако, чтобы минимизировать вероятность проявления патологии тем пациентам, у которых существует генетическая предрасположенность к контрактуре Дюпюитрена, врачи советуют отказаться от злоупотребления спиртными напитками и табачными изделиями. Кроме того, рекомендуется практиковать здоровое питание и отказаться от специальности, связанной с чрезмерными нагрузками на кисти рук.

Игольная техника

Фиброзный тяж можно пересечь инъекционной иглой через проколы в коже и разогнуть палец. Контрактура обычно возвращается, тогда процедуру можно повторить.

Основным преимуществом игольчатой (или игольной) апоневротомии является отсутствие разреза, также операцию можно провести одновременно на двух руках.

Послеоперационное ведение простое и человек быстро возвращается к привычным нагрузкам. Основной недостаток – это более ранний рецидив и возможность повреждения нерва или сухожилья (что бывает крайне редко на самом деле).

Игольчатая апоневротомия также может использоваться для этапного лечения тяжелой формы контрактуры Дюпюитрена. На первом этапе фиброзный тяж разгибается с помощью проколов, как правило вывести его в прямое положение не получается, но удается перевести 4 стадию во вторую. Человеку сразу становится удобнее пользоваться рукой. А спустя 5-6 месяцев уже можно провести полноценную открытую апоневротомию и “доразогнуть палец”. Этот метод позволяет ускорить реабилитацию после операции и снизить риск осложнений, ведь за время между этапами кожа успевает растянуться, а суставы “вспоминают” о своем нормальном объеме движений.

Механизм повреждения/Патологический процесс

Точная этиология болезни Дюпюитрена неизвестна, однако исследователи выявили ряд факторов риска. Чаще всего болезнь обнаруживают у представителей белой европеоидной расы в Северной Европе. В среднем болезнь наступает в 60 лет, с возрастом частота заболеваемости растет. Чаще болезнь поражает мужчин, однако в более пожилом возрасте гендерная граница стирается.

Близнецовый метод и исследования семей показывают, что у болезни Дюпюитрена имеется сильная генетическая составляющая. Так, члены семей, где болезнь уже встречалась, могут иметь более тяжелые формы контрактуры или могут столкнуться с ней в более раннем возрасте. Исследования распространенности и фенотипа болезни в различных этнических популяциях также указывают на географическую связь и генетическую предрасположенность.

Были высказаны многочисленные предположения о влиянии внешних факторов на развитие болезни. Впрочем, некоторые из них весьма противоречивы. Предполагаемые факторы риска окружающей среды включают употребление алкоголя, курение, ручной труд или воздействие вибраций, повышенный уровень глюкозы в крови, малый вес тела, низкий индекс массы тела, а также использование противосудорожных препаратов. Болезнь Дюпюитрена часто сопровождается рядом других заболеваний, включая эпилепсию, сахарный диабет, ВИЧ, плечелопаточный периартрит и онкологические заболевания.

Факторы риска болезни Дюпюитрена

Инъекции медикаментов

Введение лекарств непосредственно в фиброзную ткань может ее размягчить или разрушить.

На момент написания статьи (май 2021 года) в России ситуация такая:

Препарат компании Pfizer Xiapex не зарегистрирован. В мире это единственная коллагеназа, сертифицированная для лечения контрактуры Дюпюитрена.

Коллализин не сертифицирован для лечения контрактуры Дюпюитрена, и я так и не научился достигать нужной концентрации.

Ферменкол находится на стадии сертификации инъекционной формы.

Кеналог (не фермент, а глюкокортикоид) сертифицирован для местных инъекций и отлично размягчает фиброматозные узлы.

Диагностика

Фото: clinic-vitalis.ru

При контрактуре Дюпюитрена крайне важна ранняя диагностика, поскольку лечение на ранних этапах позволяет замедлить развитие болезни, что даёт возможность пациенту продолжать трудовую деятельность. В её основе лежит визуальная оценка кистей пациента (оценивается пассивное положение пальцев кистей, участки омозоленности, бугорки на коже), их пальпация (определение подкожных узелков и их размеров, деформации суставов, уплотнения апоневроза) и оценка нарушений двигательных функций кисти (максимальное разгибание пальцев, хватания и удержания предметов, скорость уставания кисти). Немаловажными являются и инструментальные методы диагностики, а именно:

• Рентгенография кисти, которая позволяет судить о степени поражения суставов.
• Биопсия перерожденного апоневроза, применяется для дифференциальной диагностики.
• Реовазография, позволяет уточнить границы дистрофически измененных тканей.
• Компьютерная томография, при решении вопроса об оперативном лечении.

Дифференциальную диагностику приходится проводить с заболеваниями со схожей симптоматикой и начальными проявлениями, например, ревматоидный артрит, ишемическая контрактура, склеродермия, тендовагинит, новообразования соединительной ткани.

Операция

Фиброзный тяж можно не только пересечь под кожей, но и полностью удалить. Основным преимуществом открытой операции является наиболее полный и долговременный эффект по сравнению с закрытыми методами.

Основным недостатком полноценной операции является более длительное восстановление. Швы снимаем через 2 недели и еще столько же или даже больше может понадобиться на восстановление функции.

В любом случае, какой бы способ лечения мы не выберем, у меня нет повода укладывать пациента в больницу. Любое лечение контрактуры Дюпюитрена может быть выполнено амбулаторно с использованием местной анестезии (если, конечно, нет аллергии на местные анестетики).

Кратко из истории

Впервые это заболевание было описано Феликсом Платтером в 1614 году. Он ошибочно считал причиной деформации и контрактуры пальцев кисти вывих сухожилий сгибателей. Только в 1822 году английский хирург Купер высказал предположение о поражении ладонного апоневроза. Немного позже в 1832 году, французский хирург Гюйом Дюпюитрен наиболее полно описал клиническую картину данного заболевания. Экспериментально доказал главенствующую роль в развитии и прогрессировании контрактуры пальцев — ладонного апоневроза. Он предложил метод оперативного лечения — апоневротомию, и написал монографию La Main de Dieu adorns, посвященную проблеме лечения контрактуры. Именно с этого времени типичная деформация пальцев кисти носит название контрактуры Дюпюитрена.

Лечение после операции

Сразу после ушивания кожи накладывается большая стерильная повязка, а рука укладывается на косынку. За первые сутки обычно выделяется немало крови, поэтому на руку я всегда наматываю толстую “варежку”. Первые 2-3 дня кисть надо держать повыше, стараться не опускать ниже уровня сердца. Как только пройдет действие анестезии (а это 3-4 часа после операции), следует принять обезболивающие препараты.

До снятия швов мы будем встречаться несколько раз, постепенно ваша “варежка” будет худеть, а рука будет болеть все меньше и меньше. Через 2 недели снимаются швы. Это не больно! Иногда бывает так, что повязка остается на руке и после снятия швов. При тяжелой степени контрактуры возможны краевые некрозы лоскутов, более длительное заживление поперечного доступа.

После заживления раны руку можно будет мыть и начинать ею пользоваться. Под рубцами кожа в начале твердая и малоподвижная. Размягчать ее надо массажем, кремом для рук, движениями и физиотерапевтическими процедурами.

NB! Занятия с кистевым терапевтом улучшают результаты лечения контрактуры Дюпюитрена.

Гипс и другие средства иммобилизации используются очень редко, только в особых случаях.

Полного восстановления подвижности кисти после открытой апоневротомии следует ожидать не ранее 2 месяцев.

Дифференциальный диагноз

Существуют и другие заболевания, при которых развивается сгибательная контрактура пальцев и появляются наросты на руке. Дифференциальный диагноз при болезни Дюпюитрена:

• Мозоль.
• Эпителиоидная саркома.
• Гигрома.
• Стенозирующий тендовагинит.
• Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища.
• Повреждения сухожилия сгибателей.
• Нейропатия локтевого нерва.
• Камптодактилия .
• Фиброматоз и фибромы.
• Ладонный (пальмарный) тендинит.

Лекарства

Фото: kak-bog.ru

Консервативные методы лечения могут применяться на всех стадиях заболевания, они способствуют замедлению прогрессирования заболевания и улучшению общего состояния пациента. Лечение назначается короткими курсами и включает в себя применение лекарственных препаратов, в том числе инъекции непосредственно в пораженные ткани, и физиотерапия. Группы лекарственных средств, которые применяют при лечении контрактуры:

• Гормональные препараты. Применяют в случаях болевого синдрома, не поддающегося лечению простыми противовоспалительными препаратами. К ним относятся Преднизолон, Дипроспан, Бетаметазон, Дексаметазон. Раствор препарата вместе с местным анестетиком вводят в область болезненных узелков. Подобная блокада эффективна в течение 6-8 недель, после чего болевой синдром возвращается. Следует иметь в виду, что использовать гормональные препараты следует только по назначению врача.
• Протеолитические ферменты. К этой группе относятся Химотрипсин, Лидаза, Эластаза, Трипсин. Они локально ускоряют процессы обмена веществ, заметно замедляют образование рубцов и размягчают уже существующие. Применяются в форме аппликаторов, которые крепятся непосредственно на пораженной кисти.

Комбинированные препараты, которые угнетающе действуют на синтез коллагена. Например, Ксиафлекс — комбинированный препарат, который разработан специально для пациентов с контрактурой Дюпюитрена. Инъекции препарата делают непосредственно в суставы, пораженные контрактурой.