Причины развития, симптомы атрофии мышц, принципы и методы лечения

Гипотрофия мышц представляет собой вид мышечной дистрофии, которая наступает в результате нарушения обмена веществ, снижения поступления к мышечным тканям жизненно важных питательных элементов. Это опасное заболевание, которое приводит к потере мышечной массы и инвалидности. Для лечения пациентов, у которых есть гипотрофия мышц верхних и нижних конечностей, созданы все необходимые условия:

• Европейский уровень комфорта палат;
• Оборудование и аппаратура ведущих производителей США и европейских стран;
• Мультидисциплинарный подход к лечению заболевания;
• Внимательное отношение медицинского персонала к пациентам и их родственникам.

Сложные случаи гипотрофии ног, рук, туловища и других частей тела обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей высшей категории. Ведущие специалисты в области неврологии анализируют результаты исследований, коллегиально устанавливают диагноз и определяют причину мышечной гипотрофии. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения гипотрофий, все усилия направляют на устранение причины заболевания. Специалисты клиники реабилитации составляют индивидуальный план восстановительной терапии, который ускоряет восстановление функции мышц.

Причины и виды

От чего бывает гипотрофия мышц? Главной причиной мышечной гипотрофии является недостаточное поступление питательных веществ. Уменьшение мышечной массы может наступить вследствие инфекционных заболеваний, воздействия токсинов при ожогах, обморожениях, отравлении химическими веществами, интоксикации при синдроме длительного сдавливании. Гипотрофия мышц ноги у взрослого развивается при повреждении периферических нервов или сухожилий. Гипотрофия мышц наблюдается при параличе.

Различают несколько разновидностей мышечной гипотрофии. Врождённая гипотрофия мышц ноги возникает при патологии беременности (нарушении кровоснабжения плода, инфекционных заболеваниях матери, неправильном питании и вредных привычках беременной женщины). Приобретенная форма заболевания развивается после родовой травмы, при несбалансированном питании ребёнка, нарушении обмена веществ, работы эндокринных органов. Гипотрофия мышц нижних конечностей в пожилом возрасте возникает при недостаточной активности человека.

Наиболее распространенным видом является гипотрофия мышц бедра у взрослых. Она развивается при нарушении функции тазобедренного сустава, развитии коксартроза. Гипотрофия голени чаще всего проявляется у маленьких детей, которые не получают сбалансированного питания и часто травмируются. К группе риска развития мышечной гипотрофии относят спортсменов, которые прекратили заниматься физическими упражнениями. Гипотрофия ног развивается у офисных работников, кассиров, лиц, которые большую часть дня проводят за компьютером. Гипотрофия мышц характерна для поражения периферической нервной системы.

Гипотрофия мышц сопутствует вялым параличам, которые возникают при паралитической форме полиомиелита. Мышечная атрофия развивается постепенно при: следующей патологии:

• Наследственных дегенеративных болезнях мышечной системы;
• Нарушениях метаболических процессов;
• Хронически протекающих инфекциях;
• Длительном применении глюкокортикоидов;
• Нарушении трофических функций нервной системы.

Локальная мышечная гипотрофия формируется при длительной обездвиженности, связанной с нарушением целостности сухожилий, нервов или мышц, заболеваниями суставов.

Что такое СМА?

Аббревиатура СМА объединила три заглавные буквы названия болезни — Спинальная Мышечная Атрофия. Это редкая наследственная болезнь, вызванная генетическим дефектом в гене SMN1. Он кодирует белок, который необходим для выживания крупных нервных клеток, обеспечивающих поддержание тонуса мышц. Из-за уменьшения уровня этого белка снижается функция нейронов и возникает атрофия, то есть ослабление, уменьшение мышц в размерах.

СМА наследуется по аутосомно-рецессивному типу — для проявления этой мутации дефектный ген должен быть унаследован от обоих родителей. Общая распространенность заболевания составляет примерно 1:10 000, однако носителем дефектного гена является примерно один из 50 человек1,2.

Признаки

Различают несколько стадий мышечной гипотрофии:

1. Во всем теле уменьшается количество подкожной клетчатки. Человек теряет до 20% массы тела. У него отмечается бледность, слабый аппетит, тонус мышц снижается;
2. Подкожная клетчатка на животе и грудной клетке практически пропадает. Кожа становится серой, мышцы дряблыми, печень увеличивается в размере. Возникают расстройства психического здоровья, раздражительность;
3. Резкое истощение (кахексия) возникает при потере пациентом 30% мышечной массы. Состояние требует проведения интенсивной терапии.

К общим симптомам мышечной гипотрофии относят следующие признаки:

• Постоянные боли в мышцах;
• Слабость;
• Неспособность выполнять обычные движения;
• Значительную потерю массы тела.

Если участки гипотрофии мышц располагаются симметрично, это вызывает подозрение на миопатию или спинальную амиотрофию. При прогрессирующей мышечной дистрофии наблюдается относительно изолированная гипотрофия четырехглавой мышцы бедра или двуглавой мышцы плеча. Если гипотрофии располагаются в дистальных отделах конечностей, речь идёт о полинейропатии (с нарушением чувствительности и утратой рефлексов в дистальных отделах конечностей) или миотонической дистрофии Штейнерта.

Односторонние приобретенные изолированные гипотрофии мышц всегда являются следствием поражения корешка, сплетения или периферического нерва. Решающим для топического диагноза служит характерное распределение процесса гипотрофии и нарушений чувствительности или же длительного бездействия мышцы. Гипотрофия четырехглавой мышцы возникает при артрозе коленного сустава и при саркоме бедра. Фокальные гипотрофии отдельных мышц или групп мышц, изолированные, а иногда и симметричные могут медленно прогрессировать в течение многих лет. Это является признаком очагового поражения ганглионарных клеток передних рогов или ишемии в зоне кровоснабжения артерии.

Часто возникает гипотрофия икроножных мышц. При прогрессирующей мышечной дистрофии иногда в значительно гипотрофированных мышцах определяются участки с сохранными мышечными волокнами, которые выглядят как узелки. Их врачи Юсуповской больницы отличают от мышечного валика, который образуется при разрыве короткой головки двуглавой мышцы плеча и заметен на сгибательной поверхности плеча.

Формы мышечной дистрофии

Мышечная дистрофия характеризуется прогрессирующей симметричной атрофией мышц. Болезнь во всех ее формах и проявлениях протекает долго. Слабость мышц в этом случае обусловлена отсутствием важного белка – дистрофина. Он важен для человека, так как соединяет скелет мышечных волокон с внеклеточным матриксом.

Отсутствие дистрофина вызывает постоянную усталость, нарушения походки, проблемы с глотанием и координацией движений. Всего существует более 30 форм заболевания. Они отличаются характером, степенью тяжести, симптоматикой.

9 самых распространенных из них:

1. Мышечная дистрофия Дюшенна. Это самая распространенная форма патологии среди детей. Страдают от нее в основном только мальчики. Помимо проблем с координацией движений и ходьбой, больные часто падают, ходят на цыпочках или враскачку, страдают от умственной отсталости. Обычно обнаруживается в возрасте 2-3 лет. Мышцы постепенно изменяются в размерах, становятся слабее, не могут выполнять своих функций. В большинстве случаев к 12-13 годам больному требуется инвалидное кресло. Продолжительность жизни таких людей обычно не превышает 20 лет.
2. Мышечная дистрофия Беккера. Симптомы в этом случае примерно такие же, как и в предыдущей форме. Но здесь симптоматика выражена более мягко, а прогрессирование патологии замедлено. Эта форма дистрофии диагностируется в детском и подростковом возрасте, поражает только мужчин. Средняя продолжительность жизни таких больных всего на 10 лет больше, чем при болезни Дюшенна.
3. Миотонические расстройства. Это самая распространенная форма болезни среди взрослых, диагностируется в детском или подростковом возрасте. Такие расстройства поражают не только мышцы рук и ног, они негативно сказываются на сердце, нервной и гормональной системе, зрении, ЖКТ. Часто болезнь прогрессирует медленно.
4. Плече-лопаточно-лицевая миопатия. Патология поражает мышцы лица, лопаток, рук и ног. Диагноз обычно ставится в детстве, встречается и у мальчиков, и у девочек. Болезнь развивается медленно, но характеризуется резким ухудшением и периодами, когда состояние человека улучшается. Обычно большая часть пациентов с таким диагнозом способны работать и самостоятельно передвигаться, хотя у них есть проблемы с ходьбой, жеванием и глотанием.
5. Мышечная дистрофия Эрба-Рота затрагивает и мальчиков, и девочек. Диагностируется обычно в детском возрасте. Большинство больных доживает до 40 лет и более. Симптоматика сначала развивается в области бедер, а затем захватывает руки и ноги.
6. Врожденная патология. Такая дистрофия мышц диагностируется в новорожденном возрасте. Встречается и у девочек, и у мальчиков. Такая форма болезни существует в двух вариантах: дистрофия с дефицитом миозина и болезнь Фукуяма. Оба они протекают тяжело, имеют ярко выраженную симптоматику. Ребенок навсегда остается инвалидом, страдает от судорог и патологических изменений в головном мозгу.
7. Дистальная дистрофия. Эта форма относится к редким болезням, которые проявляются в уже взрослом возрасте. Прогрессирование патологии медленное, что дает людям шансы вести привычный образ жизни и дожить до старости. Больше всего от нее страдают мышцы конечностей.
8. Дистрофия мышц глазного яблока и глотки. Обычно диагностируется в возрасте 40-50 лет. Вызывает проблемы с глотанием и жеванием пищи, слабостью мышц глаз и вызванной этим симптоматикой. На поздних стадиях вызывает удушье и спазмы, рецидивы пневмонии.
9. Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса. Болезнь достаточно редкая, но отличная от других форм. Проявляется в подростковом возрасте среди мальчиков. Поражает конечности, вызывает патологические изменения в сердце даже у девочек, которые являются лишь носителем гена и не страдают от выраженной симптоматики. Обычно такие больные могут дожить до зрелого возраста.

Примечательно, что это наследственное заболевание, которое может проявиться в любом возрасте. Чаще всего первые симптомы обнаруживаются на профилактических осмотрах у специалистов еще в раннем детстве. По статистике от патологии чаще страдают мальчики, чем девочки.

Прогноз для таких пациентов зависит от многих факторов. Кто-то живет с болезнью годами, лишь поддерживая свое состояние и замедляя прогрессирование атрофии мышц. Другие же быстро теряют способность вести привычный образ жизни, не могут самостоятельно ходить и часто нуждаются в инвалидном кресле.

Гипотрофия мышц руки

Гипотрофия мышц кисти, предплечья и плеча развивается как вторичное заболевание на фоне нарушения иннервации или кровообращения на определённом участке мышечной ткани и как первичная патология, (при миопатии), когда двигательная функция не нарушается. Выделяют следующие причины гипотрофии мышц кисти и других фрагментов верхней конечности:

• Постоянное перенапряжение при тяжёлом физическом труде;
• Артроз лучезапястного сустава;
• Эндокринная патология (ожирение, сахарный диабет, акромегалия, заболевания щитовидной железы);
• Рубцовые процессы после перенесенных травм, системные заболевания (красная волчанка);
• Новообразования различного происхождения;
• Врождённые аномалии развития нижней конечности.

Основным типичным признаком заболевания является симметричность поражения (кроме миастении) и медленное развитие болезни (за исключением миозита), гипотрофия поражённых мышц и ослабление сухожильных рефлексов при сохранённой чувствительности.

Гипотрофия мышц руки начинается с наиболее удалённых (дистальных) отделов верхних конечностей – кистей. Рука за счёт поражения мышц пальцев приобретает вид «обезьяньей кисти». Полностью утрачиваются сухожильные рефлексы. Наблюдается, но сохраняется чувствительность в пораженной конечности. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются мышцы туловища и шеи.

Постановка диагноза не вызывает у врачей Юсуповской больницы особых сложностей в связи с наличием современной аппаратуры, позволяющей выполнить электромиографию и биопсию поражённых мышц. Пациенту назначают биохимический и общий анализы крови, анализ мочи. В сыворотки крови определяют активность мышечных ферментов (в основном креатинфосфокиназы). В моче подсчитывают количество креатина и креатинина. По показаниям пациенту выполняют компьютерную или магнитно-резонансную томографию шейно-грудного отдела позвоночника и головного мозга, определяют уровень гормонов в крови.

Лечение

Неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам, страдающим дистрофией мышц, комплексное лечение, направленное на устранение причины заболевания, оказывающее влияние на механизмы развития патологического процесса, уменьшающее проявления болезни. Для улучшения кровотока в периферических сосудах применяют ангиопротекторы (трентал, пентоксифиллин, курантил), низкомолекулярный декстран, препараты простагландина Е (вазапростан). После расширения сосудов но-шпой и папаверином улучшается снабжение мышечных волокон кислородом и питательными веществами.

Нормализуют обменные процессы и проведение нервных импульсов витамины группы В (тиамина гидрохлорид, пиридоксина гидротартрат, цианокобаламин). Стимулируют регенерацию мышечных волокон и восстанавливают объём мышц биологические стимуляторы: алоэ, актовегин, плазмол. Для восстановления мышечной проводимости применяют прозерин, галантамин, армин.