Разнообразие сарком Капоши. Часть 1: классическая саркома Капоши

• Главная

—

• Лечение рака (онкологии)

—

• Саркомы

—

• Саркома Капоши

Саркома Капоши выражается во множественных злокачественных поражениях кожи, также новообразования могут локализоваться на слизистых ротовой полости и в лимфоузлах. Практически у всех заболевших обнаруживают вирус герпеса 8 типа, поэтому он считается одной из основных причин возникновения опухолей. Болезнь имеет несколько разновидностей разной этиологии, однако чаще всего это злокачественное заболевание, выражающееся в появлении множественных узлов, ассоциируют с ВИЧ и СПИД (эпидемическая форма) — им страдают около половины пациентов с приобретенным иммунодефицитом. Гомосексуальные связи у мужчин и частая смена партнеров повышают риски.

Такие опухоли также могут развиваться у людей с трансплантированными органами, преимущественно почками, которые вынуждены подавлять природный иммунитет для снижения риска отторжения, у мужчин старше 50 лет родом из Восточной Европы и Средиземноморья и лиц из Экваториальной Африки.

Госпитализация онкологических больных. Ежедневно. Круглосуточно

Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно.

Позвоните врачу сейчас!

Классификация саркомы Капоши, симптомы и диагностика

Болезнь обычно проявляется множественными фиолетовыми или синюшными пятнами неправильной формы, однако их расположение отличается:

• связанный со СПИД эпидемический вариант поражает лицо (кончик носа, веки), десны, ушные раковины, внутреннюю поверхность плеч и бедер, метастазирует во внутренние органы;
• при классическом типе, поражающем европейцев, синюшно-красные пятна, напоминающие гематому, появляются преимущественно на ногах (стопах и голенях) и кистях рук;
• эндемическая (африканская) саркома чаще диагностируется у детей, преимущественно до года, и молодых людей. Поражает не кожу и слизистые, а глубокие слои дермы, подкожную клетчатку, мышцы и кости;
• иммуносупрессивный тип заболевания по проявлениям похож на СПИД-ассоциированный, однако, в отличие от ранее названных видов, при отмене подавляющих иммунитет препаратов болезнь, как правило, отступает (при возврате к лекарствам возможен рецидив).

Пораженные ткани кровоточат, нарушается их функционирование — так, характерное для эпидемического типа повреждение слизистых в ротовой полости мешает приему пищи, если процесс затрагивает пищеварительную систему, нарушается аппетит, наблюдается резкая потеря веса, со стороны дыхательных органов появляется одышка, кашель, кровохаркание. Перечислим выделяемые при классической саркоме Капоши стадии:

• пятнистая — пятна неправильной формы до 5 мм;
• папулезная — уплотненные образования до 1 см в диаметре;
• опухолевая — единичные и множественные узлы до 5 см, склонные к изъязвлению.

Для установления точного диагноза используют биопсию и гистологические исследования, чтобы уточнить диагноз. Также проводят анализы на ВИЧ и СПИД, для выявления опухолей внутренних органов используют УЗИ, МРТ, КТ, гастроскопию, рентгенографию и другие методы.

Причины

Данное заболевание не очень распространено среди населения, но у ВИЧ-инфицированных, особенно мужчин, проявляется почти в половине случаев. Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

• грибовидный микоз
• лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
• лимфосаркома
• множественная миелома
• лейкозы

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.В группе риск находятся: ВИЧ-инфицированные лица, мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе, лица, родиной которых является экваториальная Африка, лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой).

Бронируйте палату сегодня

6 мест

1 местная палата

• 4-х разовое питание
• Санузел в палате
• Противопролежневые матрасы

8200 руб.
Забронировать

13 мест

2 местная палата

• 4-х разовое питание
• Санузел в палате
• Противопролежневые матрасы

5700 руб.
Забронировать

2 мест

VIP палата

• Гостевая комната
• 4-х разовое питание
• Санузел в палате
• Противопролежневые матрасы

17700 руб.
Забронировать

6 мест

1 местная палата

• 4-х разовое питание
• Санузел в палате
• Противопролежневые матрасы

8200 руб.
Забронировать

13 мест

2 местная палата

• 4-х разовое питание
• Санузел в палате
• Противопролежневые матрасы

5700 руб.
Забронировать

2 мест

VIP палата

• Гостевая комната
• 4-х разовое питание
• Санузел в палате
• Противопролежневые матрасы

17700 руб.
Забронировать

Эндемический (африканский) тип

Наряду со СПИД-ассоциированным типом является самой частой опухолью в Центральной Африке. Встречается у взрослых и детей. Соотношение мужчин и женщин варьирует от 3:1 к 10:1.

Выделяют доброкачественную, узловую разновидность заболевания, встречающуюся у взрослых, и по клинической картине и течению не отличающуюся от саркомы Капоши идиопатического типа, а также молниеносную, лимфаденопатическую, поражающую преимущественно детей, сопровождающуюся высокой частотой поражения лимфатических узлов, внутренних органов, костей, минимальными кожными проявлениями и смертельным исходом через 2-3 года.

Средняя продолжительность жизни больных варьируется от 6 до 26 месяцев.

Отзывы

30.09.2021

Отзыв о лечении рака яичников в клинике НАКФФ

07.09.2021

Пациентка НАКФФ о лечении, быстрых обследованиях и внимательном отношении

03.09.2021

Я снова зажил, я вновь родился

10.08.2021

Лечение множественных переломов и черепно-мозговой травмы

Смотреть все отзывы

Стационар, госпитализация, скорая медицинская помощь – круглосуточно, без выходных

+7 (495) 259-44-44

Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип

Данный тип саркомы Капоши обусловлен воздействием иммуносупрессивных (иммуноподавляющих) препаратов, используемых для предотвращения отторжения пересаженных внутренних органов, или иммуносупрессивной терапией хронических заболеваний.

Этот тип саркомы встречается у лиц относительно молодого возраста (35-50 лет). Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Опухоль диагностируется в среднем через 30 месяцев после начала иммуносупрессивной терапии.

Для иммуносупрессивного типа саркомы Капоши характерны выраженные нарушения клеточного и гуморального иммунитета.

С другой стороны, при этом типе заболевания сохраняется функциональная активность иммунной системы, что может объяснить спонтанное (самопроизвольное) исчезновение опухолевых проявлений после прекращения иммуносупрессивной терапии.

Кожные проявления при данном типе саркоме Капоши вначале бывают довольно ограниченными (реже поражаются нижние конечности), но затем быстро принимают распространенный характер с вовлечением слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов, что может привести к смерти.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Лечение саркомы Капоши методом лучевой терапии

Зав. отделением лучевой терапии, врач-лучевой терапевт Олег ЯРМАК.
В клинику обратился мужчина в возрасте 56-ти лет (национальность: афроамериканец) с жалобами на значительное увеличение размеров левой ноги, боль распирающего характера, ограничение движений левой ноги, множественные сочащиеся образования левого бедра и стопы.

Диагноз: Саркома Капоши левой нижней конечности, ст. 3, T4N2Mx, кл.гр. 2. (лимфаденопатия левой паховой области, значительный лимфостаз левой ноги).

Сопутствующий диагноз: Хронический гепатит С, стадия ремиссии.

История болезни. На момент обращения к врачу пациент считал себя больным на протяжении 10-ти лет. За два года до этого ему был проведен курс монохимиотерапии (блеомицином). Лечение оказалось малоэффективным.

Пациенту была проведена дополнительная диагностика, в частности, выполнена компьютерная томография (КТ) без контрастного усиления. На КТ-снимках выявлено объемное образование нижней трети левой голени, а также MTS поражение регионарных л/узлов левой подколенной ямки и левой паховой области.

По результатам клинического осмотра и проведенной диагностики было принято решение о проведении радиотерапевтического лечения (лучевой терапии IMRT), и разработана лечебная тактика.

Планирование, лечение и результат

Произведено контурирование критических органов, пораженных групп лимфатических узлов и самой опухоли (GTV) учитывая ее распространенность и инвазию мягких тканей.

Спустя 5 недель после лечения пациент отмечал значительное улучшение общего состояния, боли его не беспокоили, левая нога значительно уменьшилась в размере, сочившиеся образования подсохли, отделяемого не было.

Визуально результаты лучевого лечения спустя 5 недель после терапии видны на фото ниже. По результатам КТ-диагностики отмечалась значительная положительная динамика за счет уменьшения инфильтрации тканей голени и уменьшения ее объема соответственно, а также за счет уменьшения гиперплазированных паховых л/узлов.

Описание и причины заболевания

Патология имеет онкологическую природу, поражается внешние слои эпидермиса. Причинами патологии являются функциональные изменения, протекающие в сосудистой и лимфатической сети, имеющей выходы к кожным покровам. Имеют место случаи, когда заболевание распространяется и на слизистую ротовой полости.

Механизм распространения аномалии в медицинской практике до сих пор не определен, но замечено, что заболеванию подвержены пациенты, имеющие критические патологии иммунной системы (при СПИДе), пораженные герпесным вирусом восьмого вида, перенесшим онкологию иных органов и внутренних систем.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Патогенез

Онкопроцесс приводит к образованию опухоли, имеющей гистологическую структуру со множеством беспорядочно расположенных тонкостенных новообразованных сосудов с расширениями капилляров и сплетений пучков веретеноподобных клеток. В опухоли наблюдается инфильтрация макрофагами и лимфоцитами. Из-за сосудистого характера опухоли повышен риск кровотечений и выход гемосидерина.

Опухолевый мультицентричный рост из ангиобластической мезенхимы начинается с активации герпесвируса 8 в условиях иммунодефицита, вызванных ВИЧ-инфекцией, старческим возрастом, лекарственной иммуносупрессией после трансплантации, малярией или другими хроническими инфекциями и инвазиями у африканцев. В результате изменений происходит трансформация нормальных эндотелиальных клеток в злокачественные. Опухолевый рост вызван нарушениями регуляции клеточного цикла и связан с имеющимися в герпесвирусами вирусным циклином D, вирусным ИЛ-6 и другими. Ангиоматозные поражения имеют воспалительную, гранулематозную и опухолевую стадию.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

• лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
• бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
• ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
• кровотечения из распадающихся опухолей;
• интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
• нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Какое обследование может назначить врач? Как устанавливают диагноз?

Если пациент болен ВИЧ/СПИДом, и у него на коже есть характерные пятна, врач может заподозрить саркому Капоши. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии. Во время лабораторных тестов в опухолевых клетках обнаруживают протеин герпесвируса человека типа 8 – LANA

(
latency-associated nuclear antigen
).

Для диагностики поражений пищеварительной и дыхательной системы назначают эндоскопические исследования.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

1. Проверяют признаки заболевания.
2. Делают биопсию.
3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
4. Проводят иммунологические исследования.
5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Местное лечение кожных проявлений ангиосаркомы

Клетки саркомы Капоши реагируют на лучевое воздействие, поэтому дистанционная лучевая терапия или рентгенотерапия активно используются, ограничивает их применение только большая площадь поражения.

Хороший результат достигается при введении внутрь опухолевого узла цитостатиков растительного происхождения — алкалоидов барвинка розового.

В литературе имеются указания на позитивный эффект при локальном использовании ретиноидов, а также ударно-волновой терапии на очаги поражения и даже компрессионного трикотажа при развитии опухоли на фоне лимфатического отёка конечности.

Начальная стадия саркомы Капоши — как проявляется болезнь?

Какие признаки могут сигнализировать о саркоме Капоши? Заболевание, в первую очередь, проявляется в виде пятен на коже, которые могут быть по цвету от розово-красного до темно-синего. Обычно это плоские, безболезненные пятна, которые не светлеют, то есть не становятся белыми, когда на них нажимают. Пятна саркомы Капоши обычно не угрожают жизни, а вызывают скорее косметические проблемы, особенно если появляются на лице.

Однако со временем, отметины саркомы Капоши могут распространяться в организме, почему заболевание еще называют “множественной саркомой мягких тканей”. Пятна саркомы Капоши во рту могут затруднять питание и могут быть болезненны. Со временем саркома Капоши может также поразить пищеварительную систему, особенно кишечник, что может привести к болям, диарее и кровотечению.

Не редки случаи, когда заболевание переходит в легочную форму, вызывая проблемы с дыханием. Если легочную и кишечную форму саркому Капоши не лечить, она может угрожать жизни.

СПИД-ассоциированный (эпидемический) тип

Данный тип саркомы Капоши развивается в условиях выраженного иммунного дефицита, поражает людей молодого возраста (в среднем в 38 лет), как правило, мужчин-гомосексуалистов.

Ранние элементы на коже характеризуются мелкими ярко-розовыми или голубоватыми пятнами, похожими на укусы насекомых, плотными коричневатыми или красноватыми узелками, которые могут превращаться в изъязвляющиеся и болезненные узлы. Отек тканей может возникать в области конечностей, мошонки, полового члена, лица, век.

Важными клиническими особенностями СПИД-ассоциированного типа саркомы Капоши являются: первичное поражение лица, слизистых оболочек и верхних конечностей. Излюбленной локализацией патологического процесса являются кончик носа и твердое небо.

При отсутствии лечения этот тип саркомы характеризуется быстрым распространением кожных высыпаний.

У 75% больных поражаются внутренние органы, в первую очередь желудок и 12-перстная кишка, а также легкие. Реже поражаются печень, селезенка, надпочечники, поджелудочная железа, яички и очень редко — головной мозг.

Лишь у 5% пациентов заболевание протекает без поражения кожи. Смертельный исход чаще связан с другими проявлениями СПИДа, а не с саркомой Капоши.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от типа саркомы Капоши и клинического течения заболевания.

Лучевая терапия может с успехом применяться при лечении больных с единичными опухолевыми элементами при всех типах саркомы. При этом суммарная доза облучения составляет 30-40 Грей.

При ограниченных поражениях используются: хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия, внутриопухолевое введение препаратов.

При хронической форме идиопатического типа саркомы Капоши с наличием распространенных высыпаний лечение должно быть комбинированным с применением противоопухолевых препаратов и интерферона.

При подострой форме идиопатического типа саркомы эффективно применение интерферона.

Лечебная тактика при иммуносупрессивном типе заболевания основана на максимально возможном снижении доз или полной отмене иммуносупрессивных препаратов, назначении интерферона или противоопухолевых препаратов (по показаниям).

При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусные препараты (зидовудин, ставудин), которые на ранних сроках заболевания (до 8-12 недель) могут привести к исчезновению проявлений болезни.

При неэффективности такой терапии, а также на более поздних сроках заболевания используют противоопухолевые препараты

Диагностика заболевания

В основе диагностических мероприятий, при определении болезни, лежат клинические данные. Однако в сложных случаях могут использовать некоторые дополнительные методы исследований:

• диагностические манипуляции для выявления ВИЧ — заболевание в большом количестве случаев протекает совместно с этим типом рака;
• обследование крови на определение герпесвируса человека 8 типа;
• исследование образцов ткани для верификации диагноза при помощи гистологических методик;
• использование визуализационных методов диагностики для определения ширины распространения очагов рака: ультразвуковой скрининг, исследование магнитно-резонансным аппаратом.

Диета при саркоме Капоши

Диета для повышения иммунитета

• Эффективность: лечебный эффект через 3 недели
• Сроки: 1-3 месяца и более
• Стоимость продуктов: 1600-1800 руб. в неделю

Здоровье каждого человека зависит от нормального сбалансированного питания, а если в организме снижен иммунитет или развивается инфекционный процесс, то лучше придерживаться следующих рекомендаций:

• выбирать лучше всего нежирные сорта мяса и не забывать про яйца;
• обогатить рацион кисломолочными продуктами и напитками;
• полезные жиры должны присутствовать каждый день, это могут быть орехи, морская рыба, семена, растительное нерафинированное масла;
• следить за водным балансом – выпивать не менее 8-10 стаканов чистой простой воды каждый день;
• употреблять больше зелени и овощей;
• готовить блюда путем отваривания, запекания или на пару.

Какие схемы химиотерапии используются

На первом этапе применяют наиболее эффективные цитостатики с меньшей вероятностью тяжёлых осложнений — это заключённые в специальные микрокапсулы антрациклиновые антибитики доксорубицин или даунорубицин. При чувствительной к цитостатикам опухоли достаточно бывает 6 курсов с введениями через две-три недели.

Оба препарата агрессивно действуют на миокард и клетки крови, но за счёт липосомальной формы эти побочные реакции менее выражены, чем у обычных форм цитостатиков.

При неэффективности первой линии — продолжающемся росте саркоматозных элементов – пациента переводят на паклитаксел, имеющий схожий спектр токсичности, но с более интенсивными проявлениями. Препарат вводится по с предварительной подготовкой каждые 2-3 недели, число курсов определяется эффектом.

При отсутствии результата от второй линии химиотерапии остаётся альтернатива в виде курсов препаратами других групп, в том числе в сочетании с глюкокортикоидами, в отечественной практике часто используют избирательно накапливающийся в коже препарат из «советского прошлого» проспидин.