Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха)

• Главная /
• Отделения /
• Ревматология /
• Геморрагический васкулит

01.11.2021 Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста. Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

• В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
• По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.

• 140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
• Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
• В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента

записаться на консультацию

О развитии заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Общие и кожные симптомы

Симптомы геморрагического васкулита обычно проявляются внезапно без продромальной стадии. Нарастание клиники происходит за несколько недель. В большинстве случаев (особенно у взрослых) поднимается высокая температура или поддерживается субфебрилитет. Пациенты чувствуют недомогание, слабость, головную боль. Это начальные признаки интоксикации. Диагноз пока неясен, поскольку так протекают многие заболевания.

Более типичным признаком является разнообразная сыпь на теле. Она может появиться на тыльной стороне стоп, ягодицах, голенях. Реже на животе, руках, спине. Обычно носит симметричный характер.

Для геморрагического васкулита кожные проявления на лице, шее, ладонях и подошве стоп нехарактерны. Этот признак учитывается в дифференциальной диагностике.

По описанию элементы сыпи различны:

• ярко-красные мелкие волдыри;
• папулы, бледнеющие при надавливании;
• возможно расположение красных папул на слизистой рта и глотки;
• узелки пурпурного цвета;
• небольшие синяки.

Диаметр мелких элементов сыпи доходит до 1 см. Они держатся до четырех дней, затем бледнеют и исчезают. Следующую волну кожных проявлений следует ожидать спустя 7–10 дней.

Начальные проявления чаще всего выглядят в виде мелкой петехиальной сыпи, локализуются на голенях и верхней части стоп.

Постепенно высыпания доходят до бедер и ягодиц

Значительно реже в процесс вовлекаются руки, спина и живот. Одновременно пациенты ощущают сильный зуд в зоне высыпаний, на поверхности головы, покрытой волосами, вокруг глаз.

При осмотре отмечается отечность губ, век, промежности. Зона высыпаний болезненна при касании. После исчезновения пятен остаются пигментные пятнышки, во время рецидива они дают шелушение.

Причины

Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

• вирусные и бактериальные инфекции,
• хронические инфекции,
• пищевая или медикаментозная аллергия,
• вакцины.

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Механизм поражения сосудов

Главным фактором поражения при геморрагическом васкулите являются особые комплексы, образованные из иммунных клеток. Их называют анафилотоксинами за разрушающие способности. В нормальных условиях они распадаются. У больного человека комплексы накапливаются и становятся антигенами.

Отложение на внутренней стенке сосудов с изменением проницаемости становится причиной нарушения циркуляции крови:

• активируются тромбоциты;
• снижается содержание в плазме специфического антитромбина;
• блокируется процесс фибринолиза.

В результате образуется масса микротромбов в мелких сосудах на фоне аллергического воспаления и сниженной свертываемости крови.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают несколько форм ГВ:

• Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
• Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
• Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
• Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
• Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.

Зачастую заболевание начинается с повышения температуры тела до 38-390С, также пациенты отмечают общую слабость и повышенную утомляемость. Характерное волнообразное течение болезни.

Клиническая классификация

Клиницисты различают следующие формы заболевания:

• простую или кожную — весь процесс ограничен кожными проявлениями;
• кожно-суставную — кроме характерных кожных высыпаний имеются признаки воспаления суставов;
• кожно-абдоминальную — на фоне кожных изменений проявляются симптомы нарушения функции желудка и кишечника;
• почечную — встречается редко, сопровождается поражением почечных сосудов с нарушениями фильтрации и выделения мочи;
• смешанную (комбинированную) — имеется меняющаяся симптоматика разных форм.

По типу течения болезни выделяют:

• молниеносную форму — отличается бурным течением, длится несколько дней, возникает у детей до 5 лет;
• острую — болезнь имеет внезапное начало и длится до 30 дней;
• подострую — длится до трех месяцев;
• затяжную — клинические проявления растягиваются на полгода;
• рецидивирующую — отличается повторением симптомов не менее четырех раз в ближайшие несколько лет;
• хроническую — клиническая картина заболевания продолжается несколько лет с периодическими обострениями.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• коагулограмму;
• определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
• биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

• специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
• манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
• распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
• гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Анализы и диагностика

Диагноз ГВ ставится на выявлении специфических клинических синдромов, прежде всего, наличие в момент осмотра/в анамнезе кожных геморрагических двусторонних высыпаний и установлении связи начала ГВ с инфекционными заболеваниями, аллергическим анамнезом, изменением рациона питания. Специфических лабораторных тесты отсутствуют. Лабораторные исследования:

• ОАК — тромбоцитоз и неспецифические изменения, общие для любого воспалительного процесса, ускоренная СОЭ, лейкоцитоз.
• ОАМ —гематурия/протеинурия.
• Биохимический анализ крови – кровь на СРБ, печеночные пробы, креатинин, мочевина.
• Коагулограмма – отмечается гиперкоагуляция, сопровождаемая снижение активности антитромбина III и плазмина, снижение хлоридов.
• Иммунограмма — увеличение в сыворотке крови концентрации IgA.
• Анализ кала на скрытую кровь (при желудочно — кишечном кровотечении положительный).

В подтверждении клинического диагноза ведущую роль играет биопсия кожи проведением иммуногистохимического исследования, позволяющего выявить фиксацию IgA-содержащих иммунных комплексов в сосудистой стенке. При необходимости назначаются УЗИ почек и органов брюшной полости, ЭКГ.

Дифференциальная диагностика необходима с васкулитами при аутоиммунных заболеваниях (ревматоидном артрите, болезни Крона, системной красной волчанке, язвенном колите), васкулитами инфекционной этиологии инфекциях (гепатит В и С, инфекционный подострый эндокардит, туберкулез), при лекарственной аллергии и злокачественных новообразованиях.

Терапевтические мероприятия

В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:

• устранение клинических признаков патологии;
• снижение риска развития осложнений;
• предотвращение поражения жизненно важных органов;
• полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

• постельный режим сроком не менее 3 недель;
• исключение контакта с аллергенами;
• диетотерапию;
• назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
• в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.

Как протекает болезнь в зависимости от степени активности?

Для выбора правильной терапии геморрагического васкулита врачу нужно знать степень активности воспалительных явлений в сосудах. По клинике и простейшим лабораторным тестам принято выделять 3 степени:

• Степень I — состояние пациента удовлетворительное, температура не повышена или немного выше 37, имеются умеренные нераспространенные кожные высыпания, в крови СОЭ не выше 20 мм/час, других проявлений нет.
• Степень II — состояние пациента среднетяжелое, кожные проявления интенсивные, температура тела свыше 38 градусов, имеются признаки интоксикации (мышечные и головные боли, слабость), присоединяются яркие признаки суставного синдрома, абдоминальные и почечные симптомы выражены умеренно. В анализе крови: лейкоцитоз с эозинофилией и нейтрофилезом, СОЭ растет до 40 мм/час, нарушается соотношение белковых фракций в сторону снижения альбуминов.
• Степень III — состояние пациента объективно оценивается как тяжелое, держится постоянная высокая температура, интенсивные симптомы интоксикации. Больной страдает от одновременного проявления кожного, суставного, почечного и абдоминального синдромов. Возможно поражение головного мозга. В анализе крови: высокий лейкоцитоз за счет нейтрофилов, СОЭ превышает 40 мм/час, возможно снижение эритроцитов, гемоглобина и тромбоцитов (присоединение анемического синдрома).

Чаще всего поражаются голеностопные и коленные суставы, редко — локти и лучезапястные

Васкулиты кожи

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи; 2) симметричность высыпаний; 3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу; 4) первичная локализация на нижних конечностях; 5) эволюционный полиморфизм; 6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока; 7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артерио­лит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
7. Патогенетическое лечение.
8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

1. Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
6. Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.); 2) салицилаты; 3) препараты Са; 4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс; 5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто­ксифиллин); 6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема); 7) антикоагулянты и антиагреганты; методы детоксикации в/в капельно; 9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней; 10) цитостатики; 11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей; 2) эпителизирующие мази (солкосерил); 3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.; 4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол); 5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

1. Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М.: Мед. лит., 2006, с. 237–245.
2. Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
3. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М. Медицина, 1989. 672 с.

И. Б. Мерцалова, кандидат медицинских наук РМАПО, Москва

Контактная информация об авторе для переписки

Как проводится лечение?

Лечение геморрагического васкулита начинают с рекомендаций врача по режиму и диете.

При обострении необходим строгий постельный режим. Желательна госпитализация больного в стационар, поскольку необходима коррекция и подбор медикаментозных средств. Часто они вводятся капельно и внутримышечно.

Вне обострений пациентам не следует находиться на солнце, ограничена физическая нагрузка.

Диета при геморрагическом васкулите должна исключать продукты, вызывающие аллергию и повышающие свертываемость крови.

Не рекомендуется использовать в питании:

• кофе и какао;
• конфеты;
• плоды цитрусовых;
• яйца;
• острые приправы, майонез;
• красные разновидности ягод;
• жареные и копченые мясные, рыбные блюда.

Шоколад считается сильным пищевым аллергеном

При развитии абдоминального синдрома больному назначают питание внутривенным введением специальных растворов. Диетические блюда готовят по принципу стола №1 (обострение язвенной болезни).

Обычно геморрагический васкулит лечит и наблюдает в поликлинике врач-ревматолог. Используются медикаменты разных групп.

Для профилактики повышенной свертываемости назначают:

• дезагреганты (Курантил, Трентал);
• Гепарин (дозу рассчитывают на вес пациента);
• в качестве активатора процесса фибринолиза — никотиновую кислоту в инъекциях.

Для снятия воспаления применяют кортикостероиды, возможно сочетание таблеток и внутримышечных инъекций.

Чтобы ограничить аутоиммунный процесс, редко используют цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфан). Они назначаются только в тяжелых случаях, например, при аутоиммунном гломерулонефрите.

Дозировку подбирают индивидуально в каждом случае. Самостоятельно изменять ее или отменять нельзя.

По показаниям проводят плазмоферез, переливание компонентов крови.

Осложнения и прогноз

Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже — с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.

Источники:

• Rajendra Bhimma, MBChB. Henoch-Schonlein Purpura. — Medscape, Mar 2021.
• Judith Marcin, MD. Henoch-Schönlein Purpura. — Healthline, Jul 2019.
• Союз педиатров РФ. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с болезнью Шенлейна-Геноха. — 2015.