Вторичный иммунодефицит — симптомы и лечение

Быстрый переход Лечение первичного иммунодефицита

Первичный иммунодефицит (ПИД) — это гетерогенная группа редких, преимущественно наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением работы одного или нескольких компонентов иммунной системы.

Такие нарушения иммунитета приводят к повышенной уязвимости организма к различным патогенам, выражающейся в частых и рецидивирующих инфекционных заболеваниях, развитии хронических и системных болезней (аутоиммунных, онкологических).

Виды заболеваний

Данный синдром может быть как первичным (генетически обусловленным), так и вторичным (появляется ввиду внешних факторов или заболеваний).

Первичный иммунодефицит у детей – что это и откуда берется?

Врожденный иммунодефицит (ИД) у ребенка – это то, что развивается из-за генетических факторов, это первичные нарушения работы иммунной системы. В результате развиваются тяжелые инфекции, быстро переходящие в хроническую форму, а органы и ткани поражаются воспалительными процессами. Без лечения первичный иммунодефицит приводит к смертности детей от осложнений различных инфекционных болезней.

Симптомы первичного иммунодефицита могут не обнаруживаться у детей, потому что болезнь не имеет уникальных признаков. Это может быть простая, но часто повторяющаяся инфекция, например легких или ЛОР-органов, или проблемы с ЖКТ, воспаления суставов. Часто ни родители, ни врачи не осознают, что все эти проблемы – результат дефекта иммунной системы ребенка. Инфекционные заболевания становятся хроническими, проявляются осложнения, нет реакции на курс антибиотиков. Обычно тяжелые формы иммунодефицита видны сразу после рождения младенца или через некоторое время.Источник: Доан Тхи Май Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита // Педиатр, 2021, т.8, спецвыпуск, с.109-110

Важно отличать первичный иммунодефицит от СПИДа. Второй – это вирусное, приобретенное заболевание, а первичная форма уже «вживлена» в тело из-за генетических дефектов.

Почему у ребенка появляется вторичный иммунодефицит, и что это такое?

Такое заболевание – это тоже нарушение в работе иммунной системы, оно появляется у детей и взрослых и не является результатом дефектов в генах. Вторичный иммунодефицит может вызывать ряд факторов – внешних и внутренних. Любые внешние неблагоприятные факторы, которые нарушают процесс обмена веществ в организме, могут привести к развитию такой патологии. Самые распространенные из них:

• плохая экология, грязный воздух;
• ионизирующее излучение, воздействие СВЧ;
• острые отравления в хронической форме;
• длительный курс некоторых лекарств;
• хроническое переутомление, стресс.Источник: М.В. Кудин, С.А. Сергеева, А.В. Скрипкин, Ю.Н. Федоров Профилактика заболеваемости у детей с вторичным иммунодефицитом в неблагополучных экологических регионах // Вестник ВолГМУ, 2009, №1(29), с.87-95

Все эти факторы комплексно воздействуют на организм и все его системы, включая иммунную. А такие, как ионизирующее излучение, избирательно угнетают систему кроветворения. У людей, живущих в условиях загрязненности окружающей среды, снижен иммунитет, они чаще переносят инфекции, увеличиваются риски развития онкологии.

Проведение иммунотерапии

После того как выполнена полная диагностика и определен тип иммунодефицита, врач-иммунолог подбирает индивидуальную схему лечения.

Применение иммунотерапии (препаратов для коррекции иммунитета) направлено на усиление работы иммунной системы, коррекции нарушенного баланса иммунных реакций, подавление агрессии аутоиммунитета, патологически активных процессов. Важно также стимулировать именно нарушенные у конкретного пациента звенья иммунитета.

Проф. Игнатьев В. А.

Источники:

1. М. Есеналиев. Синдром приобретенного иммунодефицита – главная проблема общественного здравоохранения // Вестник АГИУВ, 2013, №1, с.64-65.
2. Ю.Н. Фёдоров, В.И. Клюкина, М.Н. Романенко, О.А. Богомолова, А.Н. Денисенко. Стратегия и принципы иммунокоррекции и иммуномоделирующей терапии.
3. Raje N, Dinakar C. Overview of Immunodeficiency Disorders // Immunol Allergy Clin North Am. 2015 Nov;35(4):599-623. doi: 10.1016/j.iac.2015.07.001. Epub 2015 Aug 25.

Диагностика ИД

Проводится сбор семейного анамнеза и жалоб ребенка (если он не новорожденный), осмотр, а также ряд лабораторных исследований: молекулярно-генетическое, клинический анализ крови и др.

Важно! Если в семье уже есть ребенок с первичной иммунной недостаточностью, то при вынашивании второго крайне важна пренатальная диагностика.

Признаки и симптомы первичного иммунодефицита обнаруживаются у детей уже в первые недели жизни. Когда врач собирает анамнез, особое внимание он обращает на частую заболеваемость вирусами и бактериальными инфекциями, на наследственность, отягощенную нарушениями работы иммунитета, на врожденные пороки развития.

Нередко такую патологию выявляют намного позже и случайно, когда проводят другие анализы.

Основные методы диагностики как врожденных, так и приобретенных нарушений работы иммунитета:

• осмотр ребенка, при котором особое внимание обращают на состояние кожи, так как могут быть грибковые поражения, эрозии, дистрофия, гнойники, отечность разных частей тела;
• анализы крови – о патологии говорит нарушение лейкоцитарной формулы;
• специальные иммунологические исследования;
• молекулярно-генетический анализ.

Симптомы

Клиническая картина первичных иммунодефицитов весьма разнородна и зависит от типа расстройства, она может включать не только иммунологические нарушения, но и желудочно-кишечные расстройства, гематологические и аутоиммунные заболевания, атопию, злокачественные новообразования. Кроме того, заболевания каждой группы ПИД имеют частично совпадающие симптомы и общие признаки типичных заболеваний.

Главной отличительной чертой ПИД являются частые, длительные, рецидивирующие инфекции, тяжело поддающиеся лечению, а также т. н. оппортунистические инфекции, которые для человека без иммунодефицита не опасны.

Симптомы первичного иммунодефицита могут включать:

• частые и рецидивирующие пневмонии, бронхиты, инфекции носовых пазух, дыхательных путей, уха, ротовой полости, кожные инфекции, менингит;
• задержку роста и развития;
• желудочно-кишечные расстройства (хроническая диарея, недостаточность питания, мальабсорбция, хронический лямблиоз, ВЗК, атрофический гастрит);
• аутоиммунные и аутовоспалительные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, диабет 1 типа);
• гематологические нарушения (аутоиммунная гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения).

У некоторых пациентов с ПИД может наблюдаться целый комплекс связанных признаков заболевания. Например, для пациентов с хронической гранулематозной болезнью характерны рецидивирующие бактериальные или грибковые инфекции, а также хроническое воспаление ЖКТ и дыхательных путей. Для пациентов с синдромом Вискотта — Олдрича (Х-сцепленное рецессивное заболевание) характерны такие проявления, как экзема, рецидивирующие бактериальные инфекции и тромбоцитопения.

По сравнению с людьми со здоровой иммунной системой, у пациентов с ПИД выше риск злокачественных новообразований: лимфомы, лейкемии, опухолей пищеварительного тракта и вирус-индуцированного рака.

Лечение заболевания

Первичная форма заболевания предполагает:

• недопущение контакта с возможными источниками заражения.
• в периоды ремиссии ребенок может и должен вести нормальный образ жизни, поддерживать гигиену, посещать образовательное учреждение.
• если существует угроза инфекции, назначаются антибиотики широкого спектра.
• при наличии эффекта лечить ребенка нужно около 3-4 недель одновременно с приемом противовирусных, антигрибковых средств. Иногда противомикробное лечение растягивается на годы.

Скорректировать иммунодефицит можно, применяя иммунореконструкцию, заместительное лечение, иммуномодуляторы. При первичной форме патологии применяют иммуноглобулины, при вторичной используют иммунотропы, заместительную терапию, иммунизацию.

Крайне важна при первичной патологии изоляция ребенка от всех источников заражения. Когда нет обострений инфекций, ребенок может вести нормальный образ жизни. При первичном иммунодефиците на фоне общей недостаточности антител детей нельзя прививать от:

• кори;
• эпидемического паротита;
• полиомиелита;
• краснухи;
• ветряной оспы;
• туберкулеза.

Проживающим вместе с ребенком можно делать прививки только инактивированными вакцинами.

Противомикробное лечение заключается в приеме антибиотиков широкого спектра. При отсутствии быстрого ответа на терапию препарат меняют. Если же эффект есть, то принимать антибиотик ребенок должен минимум 3-4 недели. Лекарства вводятся внутривенно или парентерально. Одновременно назначают противогрибковые препараты и при показаниях – противовирусные, антипротозойные, антимикобактериальные лекарства. Противомикробная терапия может быть даже пожизненной.

При гриппе на фоне ИД обычно прописывают озельтамивир, ремантадин, занамивир, амантадин, ингибиторы нейраминидазы. Если ребенок заболел «ветрянкой» или герпесом, назначают ацикловир, парагрипп требует приема рибавирина. Перед стоматологическим лечением и операциями ребенок должен пройти курс антибиотиков для профилактики инфекции.

При серьезном вторичном или первичном Т-клеточном ИД нужно профилактировать пневмоцистовую пневмонию, в зависимости от показателей анализов крови. Для этого врачи обычно прописывают триметопримсульфометаксозол.

Важно! Любые лекарства должен назначать только врач, самолечение смертельно опасно для ребенка!

Способы коррекции недостаточности иммунитета:

• заместительное лечение;
• реконструкция иммунитета;
• иммуномодуляция.

Иммунореконструкция предполагает пересадку костного мозга или стволовых клеток, которые получают из пуповинной крови. При первичном ИД заместительная терапия – это чаще всего прием аллогенного иммуноглобулина, который в последние годы принято вводить внутривенно.

Лечение детей с первичным ИД с общими дефектами выработки антител

В этом случае проводится заместительная терапия иммуноглобулинами, которые вводятся внутривенно, и антибиотиками. Иммуноглобулины вводятся один раз в три-четыре недели пожизненно. Постоянная терапия антибиотиками нужна для профилактики бактериальных инфекций.

При обострении бактериальной инфекции назначаются антибиотики широкого спектра, вводимые парентерально. При гипер IgM-синдроме и общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) нужно постоянно принимать противогрибковые и противовирусные препараты. Они могут назначаться курсами. Это определяется врачом индивидуально. Если у ребенка Х-сцепленный гипер IgM-синдром, то ему показана пересадка костного мозга от HLA-идентичного донора.

Признаки иммунодефицитов

При иммунодефицитах основными проявлениями становятся тяжело протекающие бактериальные, грибковые или вирусные инфекции. Речь идет не о банальных простудах, а о серьезных состояниях: постоянные синуситы, рецидивирующие пневмонии, множественные абсцессы, грибковые поражения кожи, слизистых и кишечника, герпетические высыпания. Чем тяжелее стадия иммунодефицита, тем серьезнее проявления.

Врачи выделяют пять групп ПИД в зависимости от поражения того или иного звена иммунитета:

• поражение гуморального иммунитета;
• комбинированные;
• дефекты фагоцитоза;
• проблемы клеточного звена;
• патология систем комплемента.

Заподозрить ПИД можно по набору определенных признаков, но диагноз подтверждается лабораторно, по данным иммунограммы, а при ВИЧ – выявляя антитела к иммунодефициту человека. Среди ключевых признаков можно отметить:

• наличие ПИД у членов семьи, гибель от инфекций в раннем возрасте;
• рецидивирующие гнойные отиты (более 8 случаев за год), два и более синусита;
• две или более пневмонии за год;
• отсутствие эффекта от приема стандартных антибиотиков, применяемых более 2 месяцев;
• тяжелые осложнения после вакцинации живыми вакцинами;
• рецидивирующие гнойные процессы кожи и мягких тканей (фурункулы, абсцессы);
• выявление двух и более системных инфекций с менингитами, сепсисом, остеомиелитом;
• рецидивирующий системный кандидоз у пациентов старше года;
• тяжелые атипичные инфекции (например, пневмоцистные пневмонии).

Эти явления могут дополнять длительные периоды субфебрилитета, повторные инфекции с переходом в хронические, рецидивирующие формы, неэффективность при лечении инфекций по стандартным схемам, снижение работоспособности, постоянная астения. Но важна полноценная диагностика с проведением осмотра иммунолога и изучением развернутой иммунограммыИсточник: RajeN, DinakarC. OverviewofImmunodeficiencyDisorders // ImmunolAllergyClinNorthAm. 2015 Nov;35(4):599-623. doi: 10.1016/j.iac.2015.07.001. Epub 2015 Aug 25..

Задачи иммунологических обследований:

• подтверждение иммунодефицитных состояний;
• определение тяжести нарушений того или иного звена иммунитета;
• индивидуальный подбор иммунокорректирующей терапии и оценка его эффективности;
• составление прогноза, контроль за терапией, профилактика осложнений.

Методы лечения вторичного ИД

В основном применяется иммунотропная терапия, которая может быть разных направлений:

• активная иммунизация;
• заместительная терапия;
• прием иммунотропов.

Выбор иммунотропной терапии зависит от того, насколько остро выражен воспалительно-инфекционный процесс и какой иммунологический дефект выявлен. Когда симптомы болезни отступают, для профилактики может проводиться вакцинотерапия.

В качестве заместительной терапии применяются иммуноглобулины, вводимые внутривенно. Основное их действующее вещество – специальные антитела, получаемые от доноров. Часто назначаются иммуноглобулины, содержащие только IgG.

Иммунотропное лечение вторичного ИД

С помощью иммуномодуляторов можно повысить эффективность антимикробной терапии. Иммуномодуляторы должны быть частью комплексной терапии совместно с этиотропным лечением инфекции. Схемы и дозировку рассчитывает врач индивидуально.

Во время приема иммуномодуляторов должен проводиться иммунологический мониторинг. Если инфекция находится в острой стадии, иммуномодуляторы применяют с осторожностью. Иначе можно вызывать тяжелый общий воспалительный ответ и септический шок в результате него.Источник: Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе // Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145

Способы профилактики

ИД проще предупредить, чем лечить. Важно помнить, что состояние ребенка напрямую зависит от того, насколько правильно планировалась беременность. Если у одного из родителей есть проблемы с иммунитетом, он должен пройти специальные процедуры, чтобы исключить подобную патологию у ребенка.

В первые шесть месяцев жизни рекомендуется только грудное вскармливание, потому что в материнском молоке есть все нужные элементы, способствующие выработке полноценного иммунитета. Если нет лактации, нужны качественные искусственные смеси, но обязательно дополняемые поливитаминами.

Источники:

1. Доан Тхи Май. Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита // Педиатр, 2021, т.8, спецвыпуск, с.109-110.
2. М.В. Кудин, С.А. Сергеева, А.В. Скрипкин, Ю.Н. Федоров. Профилактика заболеваемости у детей с вторичным иммунодефицитом в неблагополучных экологических регионах // Вестник ВолГМУ, 2009, №1(29), с.87-95.
3. Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль. Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе // Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Профилактика

Правильный образ жизни и полноценное питание — первые шаги к здоровому иммунитету. Для ребенка также важны умеренные физические нагрузки, в частности, кардиоупражнения. Ключевой профилактической мерой является бережное отношение к организму: прием иммуностимуляторов и поливитаминных комплексов, защита от инфицирования, употребление в пищу овощей и фруктов.

Также следует избегать эмоциональных перенапряжений и стрессов. Любые инфекции нужно диагностировать и лечить только у специалистов.

Цены