Буллезная эмфизема легкого (Альвеолярная киста, Буллезная болезнь, Буллезное легкое, Ложная киста, Синдром исчезающего легкого)

Эмфизема — это болезнь легких, при которой легочная ткань «перераздута» из-за постепенного разрушения альвеол. Воздуха много, но в газообмене этот воздух не участвует. При буллезной эмфиземе в легких образуются воздушные пузыри. Эти пузыри называются буллами, они заполнены воздухом.

  • Булла — воздушный пузырь диаметром не менее 1 см и имеющий тонкую стенку (не более 1 мм).
  • Единичные или множественные буллы составляют буллезную эмфизему и буллезную болезнь легких.
  • Буллезная эмфизема и буллезная болезнь легких различается между собой.
  • 12% людей старше 30 лет имеют различные буллезные изменения легких.

Буллы возникают при разрушении структуры альвеол и перегородок между ними. Альвеолы — это крошечные пузырьки, состоящие из тонкой мембраны. В альвеолах происходит процесс дыхания — кислород попадает в кровь, а углекислота из крови попадает в выдыхаемый воздух.

Процесс формирования булл похож на выдувания мыльных пузырей, когда мелкие пузырьки соединяются в большие, а потом еще большие. Причиной разрушений альвеол и межальвеолярных перегородок является ХОБЛ или врожденная патология легких.

Буллезная эмфизема чаще встречается у пациентов с ХОБЛ-на фоне панацинарной и центрилобулярной эмфиземы обоих легких.

При буллезной болезни – легочная ткань без эмфиземы, а булл может быть несколько или одна. При таких врожденных синдромах как синдромы Марфана и Элерса–Данло выделяют первичную буллезную болезнь легких

Диагностика и лечение

Постановкой диагноза занимается терапевт либо пульмонолог. На приёме он соберёт жалобы, осмотри пациента, проведёт выслушивание и постукивание груди. Для точной диагностики будут назначены инструментальные методы исследования лёгких (рентген, КТ, оценка функции внешнего дыхания).

В лечении эмфиземы лёгких огромное значение имеет коррекция образа жизни: отказ от курения, смена работы (при необходимости), повышение иммунитета.

Позитивное воздействие на лёгкие оказывает кислородотерапия и дыхательная гимнастика. Крайне важно своевременно и тщательно лечить хроническое заболевание лёгких, которое привело к эмфиземе. Для этого могут назначаться антибиотики и противовирусные препараты в стадии обострения, отхаркивающие препараты и др.

В некоторых случая больному показано хирургическое вмешательство для удаления булл (раздутых участков лёгочной ткани). Процедура выполняется как классическим методом со вскрытием грудины, так и с помощью эндоскопического оборудования.

Классификация

Для удобства описания и классификации буллы могут быть единичными и множественными.

При множественном распространении определяют варианты:

  1. несколько булл в пределах одной (фокальные) доли
  2. несколько булл в нескольких долях (мультифокальные).
  3. буллы отмечаются во всех долях легких и называются диффузные.

Буллы располагающиеся вблизи плевры или рубцов в легочной ткани могут достигать больших размеров. Встречаются такие буллы при парасептальной эмфиземе, они лишены сосудов и межальвеолярных перегородок. Другой вид булл располагаются поверхностно, могут содержать сосуды и фрагменты легочной ткани. Такие буллы приводят к пневмотораксу.

Третий вид булл располагается в глубине легких. Эти буллы богаты сосудами и содержат много легочной ткани.

Особое место занимают гигантские буллы –это супер булла которая занимает больше чем 1\3 легкого и сдавливает окружающую легочную ткань. Гигантские буллы характерны для легких курящего табак или марихуану человека.

Пациенты с буллезной болезнью, моложе пациентов с буллезной эмфиземой. В основном это связано с врожденным дефицитом α1-антитрипсина, а так же врожденные генетические заболевания ( Синдром Марфана синдрома Элерса–Данло).

Профилактика

Профилактика эмфиземы лёгких заключается в минимизации факторов, влияющих на развитие заболевания:

  • отказ от курения;
  • профилактика и своевременное лечение заболеваний лёгких;
  • исключение воздействия вредных веществ на лёгкие;
  • общее укрепление иммунитета.

Крайне важно начать лечение как можно раньше, то есть ещё на стадии развития первичного заболевания. Поэтому при болезни нельзя откладывать поход к врачу.

Специалисты медицинского предупреждают, что при заболеваниях лёгких нельзя заниматься самолечением. Если вы подозреваете у себя или у своих близких эмфизему лёгких, то обратитесь к врачу как можно раньше, чтобы специалист поставил верный диагноз и назначил адекватное лечение.

Эмфизема легких. Новые методы лечения.

Эмфизема – состояние, при котором воздушные мешочки в легких (альвеолы) частично разрушаются, что приводит к уменьшению общей поверхности легочной ткани и проявляется прогрессирующей одышкой.

Причины эмфиземы:

  • табакокурение и/или курение марихуаны
  • загрязнение воздуха, в том числе и табачным дымом (так называемое, «пассивное курение»)
  • профессиональные вредности (вдыхание пыли и вредных веществ на производстве: шахтеры, шлифовальщики, сварщики и т.д.)
  • недостаточность альфа-1-антитрипсина (это вещество «защищает» альвеолы от разрушения). В таком случае эмфизема возникает, как правило, в возрасте до 40 лет.

Наиболее часто эмфизема возникает у курильщиков в рамках хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Что происходит при эмфиземе?

Легкие у здорового человека состоят из воздухопроводящих путей (трахеи, бронхов и бронхиол) и воздушных мешочков (альвеол). Проще всего представить структуру легких в виде дерева с крупными ветками (трахея и бронхи), которые непрерывно разветвляются и переходят в мелкие веточки (бронхиолы). На концах бронхиол располагаются полые воздушные мешочки – альвеолы (как грозди винограда).

Альвеолы имеют очень тонкую стенку (0,5 микрометров) и окутаны сетью мелких сосудов (капилляров). Именно через тонкую стенку альвеол кислород проникает в кровь, а углекислый газ выходит в бронхиолы и удаляется из организма. Еще легкие можно представить в виде очень мелкопористой губки. Так, общее количество альвеол в обоих легких человека составляет 600-700 миллионов. Диаметр одной альвеолы – 280 микрометров (для сравнения, толщина человеческого волоса составляет около 100 микрометров). Суммарная площадь поверхности альвеол изменяется от 40 м² при выдохе до 120 м² при вдохе. Это огромная площадь! Именно эта особенность помогает легких достаточно легко «добывать» кислород из воздуха и доставлять его в кровь.

При прогрессировании эмфиземы мелкопористая губка превращается в крупнопористую. Стенки соседних альвеол разрушаются, альвеолярные мешочки становятся более крупными. Таким образом, увеличивается диаметр одной альвеолы, но в итоге уменьшается общее количество альвеол, за счет чего уменьшается общая площадь поверхности легочной ткани.

Легкие уже не могут эффективно «добывать» кислород из воздуха, поэтому появляется и прогрессирует одышка. Ни один из существующих лекарственных препаратов не может восстановить нормальную структуру альвеол и увеличить общую площадь поверхности легких, поэтому одышку при эмфиземе так трудно лечить. Один из эффективных способов уменьшить одышку – увеличить концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе с 21% до 90%, тогда легким будет легче «добывать» его из воздуха.

Симптомы эмфиземы.

Главный симптом эмфиземы – одышка. Самая большая проблема для установления раннего диагноза заключается в том, что одышка нарастает постепенно, очень медленно. Даже когда у Вас уже появилась эмфизема, Вы еще не будете ощущать одышки и не обратитесь к доктору своевременно. Сначала одышка беспокоит только при выраженной физической нагрузке, а при прогрессировании болезни она возникает при минимальном усилии (разговоре, умывании, одевании и т.д.) или даже в покое. Многие пациенты бессознательно ограничивают свою физическую активность, приспосабливаются к одышке до тех пор, пока она полностью не нарушит их образ жизни. К сожалению, только тогда возникает стимул идти к доктору.

Позднее могут присоединяться другие признаки:

  • снижение массы тела
  • изменение формы грудной клетки («бочкообразная грудная клетка»)
  • цианоз (синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек)
  • отеки на нижних конечностях (появляются не у всех)

Так как эмфизема чаще всего возникает в рамках определенной болезни, то параллельно с прогрессированием одышки наблюдаются симптомы основного заболевания. Например, при ХОБЛ – это кашель.

Осложнения эмфиземы.

При наличии эмфиземы нередко возникают:

  • гигантские буллы. Буллы – участки легкого, которые заполнены воздухом, но не участвуют в газообмене. По сути – это большие, но бесполезные воздушные мешки в легких
  • пневмоторакс (спадание легкого, чаще всего вследствие разрыва булл)
  • хроническое легочное сердце (утолщение стенки и расширение полости правой половины сердца).

Диагностика эмфиземы.

При появлении одышки обязательно обратитесь к врачу. Ни один опытный и грамотный доктор не будет объяснять Вашу одышку возрастными особенностями или избыточной массой тела, пока не проведет полное обследование.

Минимальный план обследования:

  • осмотр пациента
  • общий анализ крови (для исключения анемии, как причины одышки)
  • спирометрия (исследование функции легких)
  • электрокардиография (ЭКГ, для исключения одышки, связанной с заболеваниями сердца)
  • рентгенография органов грудной клетки.

Во многих случаях для подтверждения диагноза требуется дополнительное обследование:

  • бодиплетизмография (очень точное исследование функции легких)
  • эхокардиография (для исключения или подтверждения такого осложнения эмфиземы, как хроническое легочное сердце, или для исключения других заболеваний сердца, вызывающих одышку)
  • компьютерная томография легких. Компьютерная томография легких является самым точным методом диагностики эмфиземы легких. Т.к. это исследование позволяет очень точно оценить структуру легочной ткани, измерить ее плотность и выявить осложнения эмфиземы (буллы).
  • пульсоксиметрия (для определения насыщения крови кислородом, при эмфиземе оно может снижаться)
  • исследование газового состава крови (для выявления гипоксемии – низкого содержания кислорода в крови).

Лечение эмфиземы.

Лечение эмфиземы состоит из двух компонентов – консервативного и хирургического.

Консервативное лечение:

  • Прекращение курения позволит остановить повреждение легких. Это самый эффективный способ лечения. Если Вы регулярно лечитесь лекарственными препаратами, но продолжаете курить, то эффект от лечения будет настолько незначительным, что Вы даже его не почувствуете. При наличии профессиональных вредностей очень важно рациональное трудоустройство для исключения контакта с вредными парами, газами, пылью.
  • Лечение основного заболевания. Эмфизема – обязательный компонент ХОБЛ. Лечение ХОБЛ обсуждается в отдельной статье. При недостаточности альфа-1-антитрипсина назначают инъекции препарата, содержащего это вещество (в России не зарегистрирован).
  • Длительная кислородотерапия. У многих больных с тяжелой эмфиземой из-за неэффективной работы легких возникает гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови). Единственным способом ее устранения является длительная кислородотерапия с помощью кислородного концентратора. Лечение должно проводиться неопределенно долго, ежедневно не менее 15-18 часов в сутки. Длительная кислородотерапия при эмфиземе в рамках ХОБЛ позволяет уменьшить одышку, увеличить физическую активность, улучшить сон, а самое главное – продлить жизнь на 5-10 лет или дождаться трансплантации легких.

Хирургическое лечение:

  • Операция редукции легочных объемов. Чаще всего выполняется при преимущественной локализации эмфиземы в верхних долях легких. Суть операции состоит в удалении измененных участков легких (части верхних долей легких), что дает возможность относительно неизмененной легочной ткани нормально функционировать. Операция позволяет уменьшить одышку, но не влияет на прогноз и продолжительность жизни больного.
  • Буллэктомия (удаление гигантской буллы). После удаления буллы (или нескольких булл) «освобождается» пространство в грудной клетке для относительно неизмененных участков легкого, что позволяет им более эффективно функционировать.
  • Трансплантация легких. Радикальный способ лечения тяжелой эмфиземы легких, который стал доступен и в России.
    Хирургическое лечение проводится только при неэффективности консервативного лечения.

Позвоните нам прямо сейчас и получите качественную консультацию касательно выбора оборудования!

Причины развития заболевания

Причины развития — потеря тканями эластичности и прочности, повышение легочного давления. Возникновение нарушения эластичности и прочности тканей может появляться в результате следующего:

  1. Врожденные аномальное строение легочной ткани.
  2. Гормональный дисбаланс — сбой между уровнем эстрогенов и андрогенов.
  3. Атмосферное загрязнение — вдыхание дыма, мелких угольных частиц, токсинов. Опасны окислы азота и серы, выбросы ТЭС, продукты распада и переработки топлива. Все это приводит к дыхательной недостаточности.
  4. Врожденная недостаточность альфа-1 антитрипсина — протеолитические ферменты перестают выполнять свои функции и начинают разрушать альвеолярные стенки.
  5. Возраст — в результате нарушения кровообращения усиливается восприимчивость к токсинам в воздухе.
  6. Инфекции — при возникновении легочных заболеваний происходит активация лимфоцитов и макрофагов. В результате происходит растворение белковой оболочки стенок альвеол.

Повышение легочного давления может развиться в следующих случаях:

  • профессиональная деятельность, например игра на духовых инструментах;
  • ХОБЛ, при котором ухудшается проходимость бронхиол;
  • попадание в бронхи посторонних предметом — острая форма патологии.

По какой причине развивается буллезная форма ученым достоверно неизвестно. Есть ряд теорий, которые пока не доказаны — сосудистая, механическая, инфекционная, генетическая, ферментативная, обструктивная.

Рекомендации для Авиаперелетов

Пневмоторакс является осложнением буллезной трансформации легких. Авиаперелеты представляют определенный риск для категории этих пациентов т.к. на высоте 2.5 км полости в легких содержащие воздух способны увеличиваться на 38-40%. Это расширение может привести к разрыву буллы и пневмотораксу.

Справедливости ради, эпизоды пневмотораксов во время авиаперелетов редки и категорических запретов на полеты пациентов с буллами в легких нет.

Если пневмоторакс случился за 7-14 дней до перелета, авиапутешествие следует отложить.

Вопросы и ответы

Как лечится эмфизема легких?

Пациентам с эмфиземой показан консервативный курс лечения, который позволяет справиться с симптомами, обеспечить нормальное функционирование дыхательных путей и исключить возможные осложнения. Продолжительность лечения зависит от тяжести состояния пациента и симптоматической картины. Возможна корректировка выбранной ранее тактики в сторону дополнения или отмены некоторых из принимаемых препаратов.

Лечится ли эмфизема легких?

Говорить о шансах на излечение заболевания можно только на основании результатов исследований и своевременности обращения за медицинской помощью. На ранних стадиях можно почти полностью устранить признаки патологии и вернуть пациенту возможность полноценно дышать. В запущенных случаях при многочисленных осложнениях справиться с заболеванием без последствий не удастся.

Какой основной симптом эмфиземы легких?

На заболевание указывают одышка после физической нагрузки или без нее (на поздних стадиях), а также кашель с большим объемом мокроты с гнойным или слизистым содержимым. Прочие симптомы – хрипы и свисты, выпячивание грудной клетки, отечность и опухание лица – могут меняться в зависимости от характера патологии.

Об эмфиземе лёгких


Эмфизема лёгких — это очень распространённая форма неспецифического заболевания лёгких. При эмфиземе лёгких совершается патологическое увеличение воздушных пространств лёгочных бронхиол. Помимо этого изменяются без восстановления альвеолярные стенки.
Эмфизема лёгких наряду с такими заболеваниями как хронический обструктивный бронхит и бронхиальная астма относится к группе хронических обструктивных болезней лёгких (ХОБЛ).

Всем таким заболеваниям сопутствует нарушение бронхиальной проходимости, с чем и проявляется сходство клинической картины. За последние годы частота эмфиземы лёгких непрерывно растёт, особенно среди лиц преклонного возраста.

Патогенез

Ключевым моментом патогенеза является разрушение волокон легочной ткани, причиной которого является дисбаланс в системах «протеолиз-антипротеолиз». Некоторые исследователи считают, что дисфункция фибробластов также имеет значение. При недостаточности альфа-антитрипсина возрастает активность эластазы нейтрофилов, которая расщепляет коллаген и эластин, из-за чего происходит разрушение респираторной ткани.

Разрушение альвеолярных стенок и поддерживающих структур приводит к тому, что образуются сильно расширенные воздушные пространство. Исследователи считают, что отсутствие тканевого каркаса нижних дыхательных путей приводит к их сужению вследствие динамического спадения во время выдоха на уровне малых легочных объемов. Также разрушение альвеолярно-капиллярной мембраны снижает диффузионную способность легких за счет уменьшения площади дыхательной поверхности.

Лекарства

Фото: forumdaily.com

Из лекарственных средств применяются бронхорасширяющие препараты. К ним относятся β2-агонисты, антихолинергические препараты. Принцип действия β2-агонистов заключается в расслаблении гладкой мускулатуры бронхов за счет стимулирующего воздействия на β2-адренергические рецепторы. К препаратам короткого действия, эффект коротких не превышает 6 часов, относится сальбутамол. Этот препарат используется для купирования приступа бронхиальной обструкции. В остальных случаях предпочтение отдается препаратам с длительным действием (формотерол, сальметерол). Их применение позволяет снизить выраженность одышки и улучшить качество жизни.

Представителем антихолинергических препаратов является атровент. Данный препарат оказывает хорошее бронхорасширяющее действие, за счет своего слабого системного воздействия на организм практически не вызывает побочных эффектов. Лишь некоторые люди отмечают горький металлический привкус во рту.

В случае прогрессирования состояния, когда бронхорасширяющие препараты не справляются с поставленной задачей, назначаются глюкокортикостероиды, которые могут использоваться в ингаляционной форме, а также в инъекциях и таблетках. Будесонид – представитель ингаляционных глюкокортикостероидов. Длительное применение препарата способно вызвать некоторые побочные эффекты. Наиболее часто встречаются боли в горле, сухость или раздражение ротовой полости, кашель, значительно реже можно встретить кандидоз слизистой оболочки полости рта. Из таблетированных и инъекционных форм используется преднизолон. Данный препарат имеет больше побочных эффектов, так как воздействует системно на организм. Поэтому назначение глюкокортикостероидов рассматривается в каждом индивидуальном случае, и ни в коем случае не является стартовой терапией.

Сомнительным эффектом обладают метилксантины (эуфиллин, теофиллин). Их назначение до сих пор вызывает многочисленные споры между различными специалистами. Считается, что метилксантины способны лишь уменьшить количество обострений бронхообструкции, при этом не воздействуют на улучшение показателей работы легких. Поэтому рекомендуется использовать данные препараты исключительно в комбинации с бронхорасширяющими, но не назначать в качестве монотерапии.

Группа риска

Группа риска заболевания составлена с учетом наиболее частых причин его развития. По данным ВОЗ, эмфизема центрилобулярная встречается в 78% случаев у людей, старше 50 лет. Чаще патология наблюдается у заядлых курильщиков и лиц, страдающих долгое время хроническими болезнями дыхательной системы. Парасептальная и центрилобулярная эмфизема – распространенные патологии лиц с хроническими заболеваниями легких.

Часто болеют люди, чья деятельность связана с контактом с химическими веществами. Строители, рабочие на вредном производстве подвержены развитию патологии.

По причине аномального развития соединительной и легочной ткани, пациенты, страдающие аутоиммунными болезнями и патологиями эндокринной системы, также находятся в группе риска.

Наши специалисты

Чикина Светлана Юрьевна

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог высшей категории. Официальный врач эксперт конгрессов РФ по пульмонологии.

Опыт работы 30 лет

Кулешов Андрей Владимирович

Главный врач, кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог, сомнолог, член European Respiratory Society (ERS).

Опыт работы 26 лет

Мещерякова Наталья Николаевна

Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог высшей категории, доцент кафедры пульмонологии им. Н.И. Пирогова.

Опыт работы 26 лет

Никитина Наталия Владимировна

Зам. главного врача, пульмонолог аллерголог высшей категории. Действительный член Европейской академии аллергологии и иммунологии.

Опыт работы 15 лет

Симптомы эмфиземы лёгких

Симптомы эмфиземы лёгких выражаются ярким образом и в первую очередь — это одышка. Очень тяжёлая форма одышки может возникнуть при первичной эмфиземе, именно одышка, при отсутствии такого симптома как кашель, говорит о начале развития эмфиземы лёгких.

Человек, болеющий первичной эмфиземой лёгких, в состоянии покоя обладает предельно великим объёмом вентиляции, и при физических нагрузках (даже минимальных) больной испытывает тяжесть. Такому больному придётся интенсивно «пыхтеть» (прикрывать рот при выдохе и надувать щёки) для увеличения внутрибронхиального давления и повышения объёма вентиляции.

При вторичной эмфиземе лёгких протекают серьёзные нарушения в газовом составе крови. Таким же образом при двух видах эмфиземы лёгких уменьшается дыхательная экскурсия, грудная клетка обретает бочкообразную форму. Выбухают надключичные области, возникает перкуторный звук, понижается подвижность диафрагмы и её расположение. На рентгенограмме отчётливо видна увеличенная прозрачность лёгочных полей.

Буллы в легких на КТ

Буллы в легких на КТ визуализируются как отчетливые, сравнительно более затемненные пузырькообразные участки легочной ткани, напоминающие дыры или крупные поры губки. Чем более плотная ткань, тем более она светлая на КТ-сканах — поэтому, например, кости белые, а воздушная легочная ткань сравнительно однородного графитно-серого цвета.

На КТ легких врач-рентгенолог может точно определить диаметр булл, их количество, выяснить, есть ли признаки эмфиземы, бронхоэктазы либо иные диффузные легочные заболевания.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Для любых предложений по сайту: [email protected]